lundi 30 décembre 2013
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Michael Schumacher entre la vie et la mort
Michael Schumacher dans un état critique en France après une chute à ski
L’ex-pilote allemand Michael Schumacher, le plus grand champion de l’histoire de la Formule 1, était dans une situation critique lundi à l’hôpital de Grenoble après une chute à ski à Méribel dans les Alpes françaises.
Schumacher, en séjour privé à Méribel, skiait dimanche en compagnie de son fils de 14 ans dans un secteur hors piste lorsqu’il a lourdement chuté. Sa tête a heurté une pierre et il a été blessé malgré son casque.
Tôt lundi matin, dans un froid vif, l’attente se poursuivait devant le service des urgences à l’hôpital de Grenoble alors qu’un bulletin de santé était attendu vers 11H (10H GMT) en présence de nombreux journalistes français et étrangers.
Dans un communiqué, publié après 22H30 dimanche (21H30 GMT), conjointement avec le service de presse du champion en Allemagne, l’hôpital a indiqué qu’il “souffrait, à son arrivée, d’un traumatisme crânien grave avec coma qui a nécessité immédiatement une intervention neurochirurgicale”.
“Il reste dans une situation critique”, a ajouté le bref communiqué, signé de deux médecins et du directeur adjoint de l’hôpital.
Auparavant, un communiqué de la station de Méribel, publié en fin d’après-midi, avait affirmé que le champion de F1 souffrait d’un “traumatisme crânien grave”, mais que son pronostic vital n’était pas engagé.
Les gendarmes du peloton de haute-montagne de Courchevel, la station voisine, qui sont intervenus sur l’accident, avaient confirmé ce diagnostic à l’AFP.
Toutefois l’arrivée en fin d’après-midi au CHU de Grenoble d’un neurologue parisien, le docteur Gérard Saillant, avait alimenté les spéculations sur l’état de santé réel du champion.
Le professeur, ancien chef de service orthopédique et traumatologique de l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris, qui dirige aujourd’hui l’Institut du cerveau et de la moelle épinière (ICM), était arrivé en urgence à l’hôpital dans une voiture de la gendarmerie.
La presse allemande consacrait une large place lundi à l’accident. Le quotidien populaire Bild, journal le plus lu dans le pays, titrait en une: “Schumi, hémorragie cérébrale, coma, danger de mort!”. “Inquiétude pour Michael Schumacher”, titrait le Berliner Zeitung.
Contacté par l’AFP, le président du fan-club de Schumacher à Kerpen, petite ville où a grandi le champion, non loin de Cologne (nord-ouest), Michael Viehmann s’est dit “bouleversé”. “Nous le connaissons très bien. C’est un lutteur. Nous croisons les doigts pour qu’il gagne ce combat”.
Des habitants de Kerpen interrogés par la télévision publique allemande ARD faisaient part de leur choc. “J’étais totalement choquée. C’est l’un des nôtres, c’est comme s’il faisait partie de la famille”, déclarait une buraliste, dont le nom n’était pas mentionné.
L’accident s’est produit vers 11H00 (10H00 GMT). Deux pisteurs-secouristes sont immédiatement intervenus pour lui venir en aide, rapidement rejoints par des gendarmes. A l’arrivée des secours, Michael Schumacher “était conscient mais un peu agité”, a indiqué à l’AFP Christophe Gernigon-Lecomte, le directeur de la station.
“Schumi” a été évacué “en moins de dix minutes” à bord d’un hélicoptère médicalisé vers l’hôpital de Moûtiers dans la région, a dit M. Gernigon-Lecomte.
Un peu plus d’une heure plus tard, il a été transféré au service des urgences du CHU de Grenoble où il a été admis à 12H40 (11H40 GMT), selon le communiqué du CHU.
“Que Dieu te protège mon frère”
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L’établissement, protégé par des policiers à l’extérieur et à l’intérieur des urgences, avait depuis observé le silence sur l’état du champion.
En fin d’après-midi, il avait indiqué qu’à la demande des proches de Michael Schumacher, notamment son épouse et ses deux enfants présents sur place, il ne communiquerait aucune information sur l’état de santé du champion, ajoutant que le service de presse de Michael Schumacher publierait dans la soirée un communiqué.
En fin d’après-midi, quelques admirateurs du champion sont venus devant l’entrée des urgences de l’hôpital, coiffés de casquettes aux couleurs de Ferrari, l’ancienne écurie de l’Allemand.
L’ancien pilote français Olivier Panis, qui a côtoyé Schumi sur les circuits de 1994 à 2004, est lui aussi venu aux nouvelles sur place. Devant les journalistes, le pilote lyonnais a fait part de son “inquiétude” sur l’état de santé de son ami.
Autre champion de F1, Felipe Massa a fait savoir qu’il “priait” pour son “frère” et lui a souhaité “un rétablissement rapide”. “Je prie pour que Dieu te protège mon frère! Je te souhaite un prompt rétablissement Michael!”, a posté l’ex-pilote de Ferrari sur son compte Twitter.
Le champion français Romain Grosjean a écrit sur Twitter: “Toutes nos pensées sont avec Schumi et sa famille”. Il espère qu’il va “vite se rétablir”.
Une enquête a été ouverte par la gendarmerie sur les circonstances de l’accident dont a été victime le champion allemand, selon la direction de la station de Méribel.
Michael Schumacher, qui va avoir 45 ans le 3 janvier, est à ce jour le pilote de Formule 1 le plus titré au monde avec 7 titres de champion du monde entre 1994 et 2004 et 91 victoires en Grands Prix.
samedi 21 décembre 2013
mardi 17 décembre 2013
dimanche 15 décembre 2013
Le Maillon Faible - Stomatologie
A ` propos d’une image radio-claire de l’angle mandibulaire chez un enfant de huit ans
A radiolucent X-ray of the mandibular angle in an eight- year-old child H. Moizan1*, M. Talbi2 1Service d’odontologie, CHR de Metz-Thionville, 1, place Philippe-de-Vigneulles, 57038 Metz cedex 01, France 2Service de chirurgie maxillofaciale, CHR de Metz-Thionville, 57038 Metz cedex 01, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com Un garc ¸on de huit ans est adresse ´ en milieu hospi- talier par un pe ´dodontiste pour avis diagnostic et traitement e ´ventuel a ` la suite d’une de ´couverte radiographique fortuite sur l’orthopantomogramme (OPT) d’une image radio-claire localise ´ea ` l’angle mandibulaire gauche (fig. 1). L’anamne `seestsansparticularite ´:pasd’ante ´ce ´dentme ´dical ni chirurgical chez cet enfant en bonne sante ´ apparente. Aucunenotiondetraumatismenid’e ´pisodedetume ´faction mandibulaire ou late ´rocervicale ne sont relate ´s. L’examen cliniqueexobuccaleststrictementnormal(aucunede ´forma-
tiondescontoursosseux,absenced’ade ´nopathiecervicale). L’examenendobuccalnemetene ´videncenide ´formationde lacorticaleosseusevestibulairegauche,nifistulemuqueuse, ni alte ´ration de la sensibilite ´ cutane ´omuqueuse dans le territoire du V3, ni mobilite ´ dentaire adjacente. L’orthopantomogramme montre une image radio-claire detypemonoge ´odiqueuniquesitue ´edanslare ´gionangu- lomandibulaire gauche sous le canal alve ´olaire infe ´rieur, d’un diame `tre de l’ordre du centime `tre. Le contour de la le ´sionestcontinu.Lale ´sionesta ` distancedetoute ´le ´ment dentaire.
Quels examens comple ´mentaires re ´alisez-vous ? Quelle prise en charge proposez-vous ?
Figure 1. Agrandissement OPT secteur angle mandibulaire gauche.
*Auteur correspondant. e-mail : herve.MOIZAN@wanadoo.fr
Rec¸ule: 20 de ´cembre 2006 Accepte ´ le : 20 juin 2007 Disponible en ligne 26 novembre 2007
Images
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0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2007.06.026 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:61-63
Re ´ponses
Unetomodensitome ´triepermetdesitueravecplusdepre ´ci- sionlale ´sionosseusedanslestroisdimensionsdel’espaceet sesrapportsaveclese ´le ´mentsanatomiquesvoisins(fig. 2, 3).
Diagnostics diffe ´rentiels
Ils regroupent l’ensemble des le ´sions radio-claires bien de ´limite ´es [1]. La conservation de la vitalite ´ pulpaire des dents adjacentes et, ici, la localisation a ` distance des e ´le ´- ments dentaires permettent d’e ´liminer les kystes odonto- ge `nes et la lacune de Stafne [2]. Le kyste essentiel, le kystee ´pidermoı ¨de,legranulomere ´parateurcentraletl’ame ´- loblastome font partie, au contraire, des diagnostics envi- sageables [3].
Prise en charge the ´rapeutique
Uneinterventionsousanesthe ´siege ´ne ´raleestprogramme ´e e ´tantdonne ´lejeunea ˆgedel’enfant.L’aspectbe ´nininitialde la le ´sion n’a pas justifie ´ une biopsie pre ´alable. Un abord endobuccal, avec incision line ´aire muqueuse jusqu’au con- tactosseuxre ´alise ´eenregarddugermedeladent35surune distance de 4cm sous la ligne de jonction mucogingivale vestibulaire, permet l’insertion d’une lame malle ´able expo- sant la corticale externe et la tre ´panation osseuse condui- santa `unecavite ´osseusevide(fig. 4).Iln’estpasretrouve ´de paroikystique.Ne ´anmoins,uncuretageminutieuxpermetle recueil de petits fragments osseux confie ´s au laboratoire d’anatomopathologie. Le diagnostic est ici quasiment re ´alise ´ en perope ´ratoire. La cavite ´ est entie `rement vide. Seul l’examen anatomopatho- logique permet de poser le diagnostic de certitude : kyste essentiel ou traumatique ou he ´morragique. Une tre `s fine membrane conjonctive riche en fibroblaste et tatoue ´e de grains d’he ´moside ´rine est observe ´ea ` l’examen microscopi- que. Le contenu cavitaire est inexistant. Les suites ope ´ra- toiressontsimples.Cettetre ´panationcorticaleestsuffisante pour stimuler la re ´ge ´ne ´ration osseuse par le biais probable d’une re ´organisation du caillot sanguin forme ´ [4]. Une sur- veillanceradiographiqueestpropose ´e,lague ´risonestfavor- able en re `gle ge ´ne ´rale sans re ´cidive. Re ´fe ´rences
1. ReychlerH.Pathologiedesmaxillaires. In:PietteE,ReychlerH, editors. Traite ´ des pathologies buccale et maxillofacial. Brux- elles: De Boeck Ed; 1991. p. 1331–436.
H. Moizan, M. Talbi Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:61-63
Figure 2. TDM vue late ´rale gauche.
Figure 3. TDM coupe axiale.
Figure 4. Abord endobuccal et zone vestibulaire tre ´pane ´e.
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2. Guilbert F, Chomette G, Le Charpentier Y, Auriol M. Tumeurs be ´nignesetpseudotumeursdesmaxillaires.RevStomatolChir Maxillo-Fac 1993;94:195–265. 3. Favre-DauvergneEetal.Tumeursetpseudotumeursnonodon- toge ´niquesbe ´nignesdesmaxillaires.EMCStomatologie-Odon- tologie. 22-062-F-10.1995
4. Tong AC, Ng IO, Yan BS. Variations in clinical presentations of the simple bone cyst: report of cases. J Oral Maxillofac Surg 2003;61:1487–91.
A ` propos d’une image radio-claire de l’angle mandibulaire chez un enfant de huit ans
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Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:179-180 Masson, Paris, 2006
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À propos d’une ulcération palatine
E.Boutremans1, M.Shahla1, L.Tant1, R.Javadian1, N.de Saint Aubain2, I.Loeb1 1Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale (Dr I. Loeb), CHU Saint-Pierre, Bruxelles, Belgique. 2Service d’Anatomie Pathologique (Pr. A. Verest), Institut J. Bordet, Bruxelles, Belgique.
Correspondance : E.Boutremans, Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale (Dr I. Loeb), CHU Saint-Pierre,129,boulevard de Waterloo,1000 Bruxelles, Belgique. n patient de 38ans d’origine polonaise est admis pour une ulcération palatine peu douloureuse évoluant depuis environ 3jours. Elle se situe de part et d’autre de la ligne médiane et elle expose en profondeur l’os maxillaire (fig.1). Ce patient tabagique ne présente par ailleurs aucun autre anté- cédent particulier. L’interrogatoire systématique ne met en évi- dence ni prise de cocaïne, ni injection locale de vasoconstricteur ou d’autre produit caustique pouvant expliquer la présence de cette ulcération. Le reste de la cavité buccale est exempt de toute autre lésion. Une biologie courante révèle l’existence d’un syndrome inflam- matoire (CRPà 14,2mg/L). Un scanner du massif facial ne révèle ni atteinte osseuse ni communication naso-buccale. Il nous oriente vers un diagnostic de lésion granulomateuse inflamma- toire ou infectieuse. Un frottis de la lésion et un prélèvement biopsique sont réalisés. Dans l’attente des résultats, le patient est placé sous antibiothé- rapie préventive (Augmentin 4x1gr I.V.) et soins locaux à base d’éosine acqueuse 2%. Face à ce type de lésion les diagnostics différentiels suivants doi- vent être évoqués: 1. Ulcération traumatique, iatrogène (automutilation, blessure par objet, injection de vasoconstricteur, médicaments…).
2. Néoplasies: a.adénocarcinomes salivaires: carcinome adénoïde kystique, carcinome muco-épidermoïde, adénocarcinome à cellules aci- neuses, adénocarcinome polymorphe bien différencié, tumeur mixte maligne; b.Lymphomes; c.Sarcomes; d.Lésion métastatique. 3. Troubles inflammatoires chroniques: a.Périadénite de Sutton; b.Sialométaplasie nécrosante; c.Lichen plan érosif; d.Lupus érythémateux discoïde; e.Réaction lichénoïde ou lupique. 4. Infections chroniques: a.Tuberculose; b.Syphilis primaire ou tertiaire; c.Mycose profonde. 5. Vasculite: granulomatose de Wegener. Les sérologies pratiquées à la recherche de syphilis et d’herpès se sont avérées négatives. Sous traitement, la lésion a involué, le fond de l’ulcération s’est comblé en 10jours, aux deux tiers, par du tissu de granulation (fig.2).
Quel est votre diagnostic?
1 2
Figure 1. Ulcération palatine lors de la première consultation. Figure 2. Ulcération palatine après 10jours de traitement; tissu de granulation recouvrant le fond de l’ulcération.
U
E. Boutremans et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:179-180
180
Réponse Il s’agit d’une sialométaplasie nécrosante. Décrite pour la première fois par Abrams etal. en 1973, cette lésion, relativement rare, est une ulcération inflammatoire non néoplasique des glandes salivaires accessoires [1]. Elle représente environ 0,03% des lésions diagnostiquées par biopsie [2]. Cette lésion presque exclusivement palatine a néanmoins été observée dans d’autres localisations: régions rétromolaire et linguale, cavité nasale, sinus maxillaire, glandes salivaires majeures (sous-maxillaires, parotides et sub-linguales) [1-4]. La lésion débute par une tuméfaction focale douloureuse. Après quelques jours, celle-ci fait place à une ulcération à bords nets, pouvant s’étendre jusqu’à l’os, entourée d’un halo érythémateux [2]. Une fois l’ulcération installée, elle occa- sionne peu de douleur [5]. Si l’étiopathogénie est mal connue, certains auteurs suggèrent qu’une atteinte physico-chimique des vaisseaux sanguins serait responsable de perturbations ischémiques au niveau des glandes salivaires conduisant à leur infarcissement [1]. Les facteurs étiologiques évoqués sont multiples: intuba- tions difficiles, anesthésies locales, prothèses mal adaptées, vomissements violents répétitifs (rencontrés dans les cas d’anorexie/boulimie), les infections locales, le tabac, la radio- thérapie ou encore la prise de cocaïne [1-4]. Le diabète et l’alcoolisme chronique sont un terrain favorisant [1]. Du point de vue anatomo-pathologique, l’ulcération contient un tissu de granulation non spécifique, on note une nécrose
des lobules salivaires de type ischémique en périphérie, une néovascularisation et une métaplasie épidermoïde des canali- cules et des acini muqueux au centre de la lésion [2]. Contraire- ment aux carcinomes salivaires, l’architecture lobulaire garde toute son intégrité dans la sialométaplasie nécrosante [1]. L’examen histopathologique réalisé sur le prélèvement biopsi- que a confirmé chez notre patient le diagnostic de sialométa- plasie nécrosante. La guérison est habituellement spontanée et s’observe en 7 à 10semaines, laissant habituellement une cicatrice. Ce qui fut le cas chez notre patient. Les ressemblances cliniques et histologiques avec les néopla- sies orales (carcinomes), soulignent l’importance d’un dia- gnostic précis et précoce afin d’éviter d’éventuels traitements inutilement mutilants. Références 1. Femopase FL, Hernandez SL, Gendelman H, Criscuolo MI, Lopezde Blanc SA. Necrotizing sialometaplasia: report of 5cases. MedOral 2004;9:304-8. 2. Piette E, Reychler H. Traité de pathologie buccale et maxillo- faciale. De Boeck université, 1991, p. 1126. 3. Fowler CB, Brannon RB. Subacute necrotizing sialadenitis: report of 7cases and a review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000;89:600-9. 4. Scully C, Eveson J. Sialosis and necrotizing sialometaplasia in bulimia; a case report. Int J Oral and Maxillofac Surg 2004; 33:808-10. 5. Scully C, Gorsky M, Lozada-Nur F. The diagnosis and manage- ment of recurrent aphtous stomatitis: a consensus approach. JAm Dent Assoc 2003;134: 200-7.
Cancers ORL : les grands principes thérapeutiques
Gilles Poissonnet, Karen Benezery, Frédéric Peyrade, Alexandre Bozec, René-Jean Bensadoun, Pierre Yves Marcy, José Santini, Olivier Dassonville
Disponible sur internet : le 23 avril 2007
Institut universitaire de la face et du cou de Nice et Centre Antoine-Lacassagne, Nice (06)
Correspondance : Gilles Poissonnet, Centre Antoine-lacassagne, 33 avenue de Valombrose, 06189 Nice Cedex. Tél. : 04 92 03 14 38 Fax : 04 92 03 15 68 gilles.poissonnet@cal.nice.fnclcc.fr
■Key points
Upper aerodigestive tract carcinoma: therapeutic management
Cancers of the upper aerodigestive tract cover the solid tumors of the oral cavity, pharynx and larynx. The principal risk factors identified are smoking and alcohol. Moreover, the combination of alcohol and smoking increases the relative risk by more than simple multiplication. The pretreatment work-up represents the starting point in the natural history of the patient’s disease and conditions recovery and time course; it must be both specific and exhaustive. It leads to a TNM classification or staging that is a major prognostic factor and essential to determination of the appropriate therapy. Patients with cancer of the upper aerodigestive tract must receive cooperative multidisciplinary treatment. Conservative treatment strategies must be favored. Treatment is essentially surgical and radiological. Prognosis for survival is poor. For all stages and sites together, 5-year survival remains between 30 and 40%.
■Points essentiels
Les cancers ORL ou des voies aérodigestives supérieures regrou- pent les tumeurs solides de la cavité buccale, du pharynx et du larynx. Les principaux facteurs de risques identifiés sont le tabac et l’alcool. De plus, l’association alcool-tabac “surmultiplie” le risque relatif. Le bilan préthérapeutique représente le point de départ dans l’histoire de la maladie d’un patient, il va conditionner sa guérison ou son évolution, il se doit d’être précis et exhaustif. Il aboutit à une classification TNM qui est un facteur pronostique majeur et la clef de voûte des indications thérapeutiques. La prise en charge des patients atteints de cancers ORL doit faire l’objet d’une concertation thérapeutique pluridisciplinaire. Les stratégies thérapeutiques conservatrices doivent être privilé- giées. Le traitement est essentiellement radiochirurgical. Le pronostic de survie est mauvais. Pour tous stades et localisa- tions confondus, la survie reste en moyenne entre 30 et 40 % à 5 ans.
orl/cancérologie
en ligne sur / on line on www.masson.fr/revues/pm
Presse Med. 2007; 36: 1634–42 © 2007 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.
tome 36 > n° 11 > novembre 2007 > cahier 2 doi: 10.1016/j.lpm.2007.03.036
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Situation actuelle et objectifs Les cancers ORL ou des voies aérodigestives supérieures (VADS) regroupent les tumeurs solides de la cavité buccale, du pharynx et du larynx. Ils sont fréquents en Europe et particulièrement en France où leur incidence annuelle, la plus élevée après la Hongrie, constitue le cinquième cancer le plus fréquent, après les cancers du sein, du côlon et du rectum, de la prostate et du poumon. En France, cette incidence a été estimée en 2000 aux alentours de 20 000 nou- veaux cas chez l’homme (4e rang par ordre de fréquence) et 3 000 nouveaux cas chez la femme (14e rang par ordre de fré- quence). La mortalité chez l’homme, après un pic de fréquence à 39 pour 100 000 en 1976, a été divisée par 2 à ce jour, soit un retour au taux de 1950. Chez la femme si la mortalité est bien moindre, en revanche, elle a doublé depuis 1950, pour être à ce jour aux alentours de 8 pour 100 000. La mortalité des carcino- mes des VADS est très inégale selon les régions françaises, dans les départements du Nord Pas-de-Calais, elle approche du double de celle des départements du Sud-Ouest [1]. En France, 90 % des décès par cancer des VADS chez l’homme sont attribuables au tabac et/ou à l’alcool [1]. Il existe une corrélation entre l’âge du début de l’exposition, la dose jour- nalière, la durée de l’exposition et le risque carcinologique. La mortalité par cancers des VADS est 7 fois plus élevée chez les fumeurs de cigarettes que chez les non-fumeurs et reste 3 fois plus élevée chez les ex-fumeurs que chez les non-fumeurs. Le rôle du cannabis comme carcinogène est établi [2], en particu- lier dans l’incidence des cancers de la langue chez des sujets de moins de 40 ans. En ce qui concerne l’alcool, le risque est proportionnel à la dose d’alcool pur consommé, sans effet de seuil. L’association alcool-tabac “surmultiplie” le risque relatif de cancer des VADS : un sujet qui fume 25 cigarettes et boit 10 verres de vin (environ 100 g d’alcool pur) par jour voit son risque relatif multiplié par 100.
D’autres facteurs de risque comme le bétel et les nitrosamines carcinogènes pour le cancer de la cavité buccale, le virus EBV (Epstein-Barr Virus) pour les carcinomes indifférenciés du naso- pharynx (UCNT), certains papillomavirus pour l’oropharynx ou le larynx (HPV 16 et 18), l’exposition aux hydrocarbures polycycli- ques pour la cavité buccale et le larynx, l’amiante pour le carci- nome du larynx, les poussières de bois pour l’adénocarcinome de l’ethmoïde sont connus. L’immunodépression induite par certains traitements post-greffes ou acquise comme pour le sida prédis- pose à la survenue d’un cancer des VADS. La meilleure prévention des cancers ORL passe par une réduc- tion effective et durable de la polyconsommation régulière du tabac et de l’alcool. Des actions éducatives régionales précoces sont à la base de toute politique de prévention. Le particularisme de ces tumeurs rend compte de l’histoire naturelle de ces cancers qui touchent le plus souvent l’homme de 50 à 70 ans. En effet, dans leur grande majorité ce sont des carcinomes épidermoïdes plus ou moins différenciés (90 % des cas). Ces tumeurs siègent dans une région anatomique complexe, aux nombreuses localisations et sous-localisations, dont la lymphophilie est importante (15 à 50 % d’atteinte ganglion- naire selon le site tumoral pour les cous “N0”) [3]. Ces parti- cularités compliquent à la fois le bilan préthérapeutique et le traitement (abord chirurgical, procédé de réparation, balistique des radiations ionisantes à hautes doses, etc.). En France, la distribution de ces tumeurs selon la localisation est approximativement la suivante : cavités nasosinusiennes et nasopharynx 5 %, lèvres 10 %, cavité buccale 20 %, oropha- rynx 25 %, larynx 25 %, hypopharynx 15 %. Le diagnostic est fait le plus souvent à un stade tardif chez des patients souvent négligents car l’évolution est essentiellement locorégionale cervicofaciale, et c’est à un stade déjà avancé que le syndrome de masse endocavitaire et/ou cervical va entraîner un retentissement fonctionnel sur les fonctions de déglutition et de respiration. Une adénopathie cervicale indo- lore d’apparence isolée est souvent longtemps négligée par le patient. Le larynx constitue une exception par la dysphonie présente dès le début de la maladie pour les tumeurs de la corde vocale. Par ailleurs, on note la grande fréquence des localisations mul- tiples synchrones ou métachrones (10 à 20 %), le risque évo- lutif important de récidive locorégionale et un taux de métas- tases à distance (poumons, foie, os, système nerveux central) de 5 à 15 %. Les comorbidités associées sont fréquentes (plus de 50 % des cas lors de la première consultation), notamment cardiorespiratoires, hépatiques, vasculaires et les carences nutritionnelles multiples. Enfin le caractère algique et mutilant de ces tumeurs malignes qui vont devenir “visibles” aggrave le handicap et augmente encore les difficultés thérapeutiques, compliquées de plus par un contexte socioprofessionnel souvent difficile.
Glossaire CHEP cricohyoïdoépiglottopexie CHP cricohyoïdopexie EBV Epstein-Barr Virus EFR épreuves fonctionnelles respiratoires EGF Epidermal Growth Factor IMRT radiothérapie par modulation d’intensité IRM imagerie par résonance magnétique RC3D radiothérapie conformationnelle en 3 dimensions RCMI radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité REGF récepteur de l’EGF TDM tomodensitométrie TEP tomographie par émission de positons UCNT carcinomes indifférenciés du nasopharynx VADS voies aérodigestives supérieures
Cancers ORL : les grands principes thérapeutiques
orl/cancérologie
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Les objectifs thérapeutiques reposent d’une part sur la préven- tion primaire avec la diminution des facteurs de risque princi- paux que sont le tabac et l’alcool, la prévention secondaire par le dépistage théorique des sujets les plus à risque (tabac alcool, lésions précancéreuses, etc.) et d’autre part sur la stra- tégie thérapeutique adaptée de la maladie avérée (cas le plus fréquent). Le bilan préthérapeutique représente le point de départ dans l’histoire de la maladie d’un patient, il va conditionner sa guérison ou son évolution, il se doit d’être précis et exhaustif. Le bilan loco- régional nécessite une pan-endoscopie ORL sous anesthésie géné- rale, associée si possible à une fibroscopie bronchique et œsogas- trique, à la recherche d’une seconde localisation (10 à 20 % des cas) ou d’une fréquente maladie associée (infection bronchique, œsophagite, ulcère gastroduodénal, etc.). Des biopsies sont effec- tuées à visée histodiagnostique et un schéma résume l’examen endoscopique. Le bilan est complété par une imagerie médicale orientée, tête et cou (TDM : tomodensitométrie, IRM : imagerie par résonance magnétique, échographie) et à distance (TDM tho- racomédiastinale, TEP : tomographie par émission de positons). L’état dentaire est apprécié (panorex, consultation spécialisée). Le bilan préthérapeutique aboutit à une classification TNM qui est un facteur pronostique majeur et la clef de voûte des indi- cations thérapeutiques. Par ailleurs, un bilan général clinique et biologique selon le terrain évalue non seulement l’opérabilité mais aussi les suites fonctionnelles prévisibles (EFR : épreuves fonctionnelles respi- ratoires, bilan cardiologique, vasculaire, etc.). On précise ainsi l’état général et nutritionnel du malade, l’impact des comorbi- dités associées en utilisant des scores pour aboutir à des échel- les de classification pertinentes comme l’index de Karnovski, le Performans Status de l’OMS ou le score ASA. L’âge chronolo- gique du malade n’est pas un facteur limitant, c’est plutôt l’âge physiologique qui sera apprécié.
Stratégie thérapeutique
Traitements chirurgicaux Les progrès de la chirurgie ont été réalisés dans 4 grandes directions : l’exérèse de la tumeur primitive, les évidements ganglionnaires cervicaux, la réparation de la perte de subs- tance chirurgicale et la prise en charge du handicap pour les chirurgies mutilantes (laryngectomisés). En ce qui concerne les voies d’abord chirurgicales, les techni- ques les moins mutilantes sont utilisées, en favorisant les voies camouflées comme le respect labial inférieur par la tech- nique du degloving pour les tumeurs buccopharyngées posté- rieures (buccopharyngectomies transmandibulaires conserva- trices) [4] ou bien encore l’usage de voies combinées endorales et cervicales pour le pharynx, qui préservent la mandibule. C’est aussi la voie vestibulaire supérieure endobuc- cale pour les cavités nasosinusiennes.
L’exérèse de la tumeur représente la limitation des indications de chirurgie mutilante du larynx (laryngectomie totale, pha- ryngolaryngectomie totale) avec trachéostomie définitive aux lésions évoluées T4 transglottiques ou en rattrapage post- radique. Les laryngectomies partielles et reconstructrices sont le développement des techniques de conservation fonction- nelle laryngée ; elles s’adressent aux lésions limitées du pharyngolarynx comme les laryngectomies ou pharyngo- laryngectomies supraglottiques, les hémipharyngolaryngecto- mies supraglottiques ou supracricoïdiennes, la cricohyoïdo- épiglottopexie (CHEP), la cricohyoïdopexie (CHP), ou la laryngectomie frontale antérieure reconstructive [5]. La chirurgie ganglionnaire cervicale est bien systématisée et les aires de drainage sont sectorisées [6]. Les techniques de curages ganglionnaires cervicaux ont évolué, elles sont de plus en plus conservatrices, comme le curage dit fonctionnel qui respecte la veine jugulaire interne, le nerf spinal et le mus- cle sternocleidomastoïdien, mais aussi les branches de division de la carotide externe, le réseau veineux jugulaire externe, et les rameaux sensitifs profonds du plexus cervical. L’améliora- tion des techniques d’imagerie autorise la réalisation de cura- ges sélectifs de secteurs ganglionnaires précis, et la lympho- scintigraphie et détection du ganglion sentinelle pour certaines localisations tumorales de la cavité buccale (T1 et T2 N0) est encore en cours d’évaluation. Le curage dit traditionnel reste réservé aux ganglions en rupture capsulaire ou à une masse interstitielle cervicale. Des progrès majeurs dans la chirurgie réparatrice de la face et du cou ont été réalisés cette dernière décennie [7]. Elle répond à des impératifs ambitieux qui sont une chirurgie la plus carci- nologique possible, la diminution des complications postopé- ratoires et de la morbidité afin de faciliter la réinsertion socio- professionnelle et de rétablir une qualité de vie optimale. Les techniques de réparation font appel à des procédés classi- ques comme les sutures simples, les greffes cutanées et les lambeaux cutanés ou myocutanés locorégionaux pédiculés (muscles grand pectoral, grand dorsal, etc.). L’avènement des lambeaux pédiculés puis libres prélevés à distance et micro- anastomosés, simples ou composites, autorise l’augmentation des marges de sécurité d’exérèse par la possibilité de grandes surfaces disponibles et le comblement de volumes importants (cancers infiltrants). Ces lambeaux autorisent le sacrifice et la réparation de structures complexes comme la réparation d’une interruption mandibulaire (transplant osseux de fibula [péroné], parascapulaire, etc.), la reconstruction d’un voile du palais (lambeau antébrachial libre) ou d’une voûte palatine, des sillons vestibulaires ou pelvilinguaux. Les lambeaux vont permettre aussi le rétablissement de la continuité pharyngo-œsophagienne après pharyngolaryngec- tomie circulaire (lambeau antébrachial microanastomosé, etc.) ou de fermer un orostome ou un pharyngostome chirur- gical et protéger ainsi un axe carotidien en prévenant fistule et
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sepsis cervical particulièrement en situation post-radique. Ceci implique une fiabilité optimale du lambeau et une morbidité minimale du prélèvement. En parallèle avec l’objectif carcinologique, la réinsertion socio- professionnelle grâce à une restauration de la qualité de vie doit être prise en compte d’emblée. Il s’agit de limiter les séquelles fonctionnelles par la préservation ou le rétablisse- ment des fonctions de mastication, de déglutition, d’élocution et d’ouverture buccale, mais aussi de diminuer la rançon esthétique à la fois cervicofaciale et au niveau du site de pré- lèvement du lambeau. C’est donc savoir utiliser des techniques fiables pour conserver la mobilité linguale et l’indépendance des structures anatomiques (vestibules, plancher de la bou- che), restaurer la continuité mandibulaire ou préserver la fonc- tion vélopharyngée, ou bien encore restaurer la sangle labio- mentonnière ou préparer et faciliter une réhabilitation dentaire ultérieure. Pour cela, il faut disposer d’un large choix de moyens de reconstruction adaptés à chaque type d’exérèse et d’une fiabilité maximale. Toutes ces techniques vont trouver une place de choix dans la réparation des tissus radionécrotiques ; il s’agit d’une chirurgie délicate et difficile, comme celle de la prise en charge d’un pharyngostome post-radique évolué ou d’une ostéoradioné- crose mandibulaire. Enfin, la réhabilitation du laryngectomisé permet actuellement d’obtenir des résultats particulièrement gratifiants grâce à la mise en place d’une prothèse phonatoire dans le même temps que celui de la laryngectomie, l’utilisation précoce de filtres de trachéostome puis d’une valve phonatoire “mains libres” qui permet une vocalisation quasi naturelle grâce à une rééducation orthophonique ciblée.
Radiothérapie La radiothérapie est un traitement dit “locorégional” parce qu’il agit directement sur la zone du cancer et sur sa proche périphérie, notamment sur les premiers ganglions. L’irradiation par voie externe (transcutanée) est le type de radiothérapie le plus utilisé. Le traitement par radiothérapie implique un compromis entre la nécessité d’irradier suffisamment le tissu cancéreux pour per- mettre le contrôle local de la tumeur et la volonté d’irradier au minimum les tissus sains voisins afin de limiter la morbidité. Les progrès technologiques en imagerie médicale, en informatique et en radiothérapie ont permis, depuis une décennie, de déve- lopper la radiothérapie conformationnelle, qui se “conforme” au mieux à la géométrie dans l’espace tridimensionnel de la tumeur. La radiothérapie conformationnelle en 3 dimensions (RC3D), en conformant les faisceaux d’irradiation au volume tumoral à traiter, présente théoriquement 2 avantages. D’une part, pour une dose d’irradiation similaire à la radiothérapie conventionnelle, elle diminuerait la morbidité des tissus sains voisins. D’autre part en permettant d’augmenter la dose dans
les tissus cibles, elle vise à améliorer le contrôle tumoral local, sans accroître la morbidité induite. On parle alors d’optimisation de l’index thérapeutique (rapport efficacité/toxicité). Cela est d’autant plus important dans les cancers des voies VADS, où les volumes cibles tumoraux sont à proximité de nombreux organes sensibles (que l’on souhaite donc protéger) comme la moelle épinière, la peau et les muqueuses, les piè- ces osseuses et cartilagineuses, les dents, les glandes salivai- res (parotides), mais également les globes oculaires, les nerfs optiques, l’encéphale, etc. Il faut bien se représenter que le ou les volumes-cibles considérés incluent non seulement la tumeur proprement dite, mais également les territoires d’extension éventuels et les aires ganglionnaires de drainage. L’étape ultérieure est la radiothérapie conformationnelle par modulation d’intensité ou “RCMI”. Par son principe physique, elle permet de modifier volontairement la dose au sein même du champ d’irradiation, en modulant l’intensité en énergie des faisceaux d’irradiation [8]. Le progrès de cette technique, devenue opérationnelle en France au cours de l’année 2000, réside essentiellement dans sa capacité à épargner les organes à risque et à couvrir de façon plus efficace (plus homogène et plus précise) les volumes cibles. C’est notamment le cas où les volumes cibles sont de forme concave autour d’organes à risque (tumeur de la paroi pharyngée postérieure enroulée autour de la colonne vertébrale par exemple) et plus particu- lièrement en cas de nécessité d’irradier de nouveau une tumeur [9]. Cette technique permet également l’escalade de dose avec un meilleur index thérapeutique, avec comme espoir un meilleur contrôle de la maladie et une amélioration notable de la qualité de vie. En effet, la protection des glandes salivaires peut apporter un confort non négligeable pour les patients, en diminuant voire en évitant l’hyposialie ou encore “xérostomie”, séquelle parfois majeure bien connue des trai- tements par irradiation sur la sphère ORL. L’index thérapeutique de la radiothérapie peut également être augmenté par différents moyens comme les modifications du fractionnement, l’utilisation de radiosensibilisants ou de radio- protecteurs ou l’association avec de la chimiothérapie. Les pro- grès obtenus (ou attendus) grâce à ces possibilités incitent à s’interroger sur la place actuelle de la radiothérapie conven- tionnelle dans les cancers des VADS [10]. Le fractionnement peut concerner la dose totale ou le temps total. À partir des modifications de ces paramètres, trois sché- mas sont possibles : hyperfractionné (augmentation de la dose totale à temps constant), accéléré (diminution du temps total sans modification de la dose totale) voire très accéléré (dimi- nution du temps total et de la dose totale). Au cours de la radiothérapie hyperfractionnée, la diminution de la dose/fraction permet d’épargner les tissus sains à renouvelle- ment tardif concernés par les effets tardifs du traitement (fibrose, nécrose). La dose peut être augmentée jusqu’à 80 Gy. Cette radiothérapie modifiée s’avère supérieure à la radiothérapie
Cancers ORL : les grands principes thérapeutiques
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conventionnelle en termes de contrôle tumoral local. En revan- che, elle a peu d’impact sur la survie. Cependant la toxicité tar- dive, qui reste un facteur limitant de l’irradiation, n’est pas influencée par l’augmentation de la dose totale. La radiothérapie accélérée se justifie par le fait que les cancers épidermoïdes de la tête et du cou sont des tumeurs à prolifé- ration extrêmement rapide: leur temps de doublement poten- tiel est de moins de 3 jours. Par ailleurs, par rapport à la radio- thérapie conventionnelle, l’allongement de la radiothérapie a un effet néfaste lié à la probabilité de perte de contrôle tumo- ral, qui est variable, mais constante. D’où l’idée d’accélérer le traitement pour obtenir de meilleurs résultats. Une hypothèse qui semble confirmée en termes de contrôle local de la tumeur, mais, là encore, sans effet significatif sur la survie. Enfin, la curiethérapie consiste à délivrer des rayons au plus près de la tumeur par l’intermédiaire de sources radioactives telles que le césium-137, l’iridium-192 ou l’iode-125. Ces sources sont appliquées dans l’organisme au contact des cellules cancéreuses, soit directement, soit scellées dans des “vecteurs”. Cette méthode permet d’irradier la tumeur en pro- tégeant au maximum les organes voisins et dans certains cas d’éviter les traitements chirurgicaux. La curiethérapie s’adresse au traitement de tumeurs de petit volume, aux contours précis et facilement accessibles (voile du palais, luette, etc.). Les effets secondaires observés durant l’irradiation sont essen- tiellement la radio-épithélite et la radiomucite qui peuvent nécessiter la mise en place d’une alimentation entérale conti- nue par sonde. Ils sont habituellement réversibles mais leur intensité peut parfois imposer l’arrêt du traitement qui est un facteur pronostique péjoratif pour le contrôle de la maladie et la survie. Les complications chroniques surviennent à partir de la sixième semaine après la fin du traitement ; les plus fré- quentes sont la xérostomie et l’induration tégumentaire cervi- cale. Les complications dentaires doivent être prévenues par la remise en état avant traitement et par des soins quotidiens (bains de bouche, gouttières fluorées) à vie. La toxicité tardive comme la constriction permanente des maxillaires, la sténose pharyngée, la nécrose laryngée et la myélite post-radique plus rares sont toujours à redouter. La toxicité actinique peut être majorée par une chimiothérapie concomitante.
Chimiothérapie La chimiothérapie a été proposée pour tenter d’améliorer le contrôle local et la survie selon plusieurs modalités [4, 11] : en induction, adjuvante ou concomitante à la radiothérapie. Jusqu’à présent, aucun des médicaments utilisés, seuls ou combinés, en induction ou dans un but adjuvant n’a jamais démontré un bénéfice significatif sur la survie quels que soient le stade et la localisation tumorale [12]. Cependant, la chimiothérapie d’induction a montré un intérêt dans la préservation laryngée, des cancers avancés du larynx et de l’hypopharynx, avec une bonne corrélation entre la chi-
miosensibilité et la radiosensibilité, en permettant des taux de larynx préservés non opérés de l’ordre de 40 à 60 % à survie inchangée [12-15]. Les modalités actuelles reposent soit sur l’administration classique de cisplatine à 100 mg/m2 à J1 et de 5-FU à 1 000 mg/m2 de J1 à J5, selon 3 cycles débutant à J1, J22, J43 (protocole PF), soit sur une combinaison de taxotère à 75 mg/m2 à J1, de cisplatine à 75 mg/m2 à J1 et de 5-FU à 750 mg/m2 de J1 à J5, selon 3 ou 4 cycles débutant à J1, J22, J43 (protocole TPF, essais EORTC 24971/TAX 323). L’apport du taxotère a permis la diminution des doses de cisplatine et de 5-FU favorisant ainsi la tolérance et l’observance au traite- ment. Le protocole TPF suivi de radiothérapie est significative- ment supérieur au protocole PF suivi de radiothérapie en ter- mes de taux de réponse, de survie sans progression de la maladie et de survie globale (essai GORTEC 2000-01). L’effica- cité du protocole TPF en induction a été confirmée avant radio- chimiothérapie (avec carboplatine) en termes de survie sans progression (essai TAX 324). La chimiothérapie d’induction puis concomitante à la radiothérapie améliore le taux de réponse au prix d’une toxicité muqueuse plus élevée de l’ordre de 20 % [16]. Le protocole TPF s’impose actuellement comme le nouveau standard quand une chimiothérapie d’induction est indiquée. L’association concomitante de la chimiothérapie cytotoxique et de la radiothérapie permet d’améliorer le contrôle local et de réduire le risque de dissémination métastatique des tumeurs avancées (stades III et IV). Elle est également une alternative possible comme traitement exclusif des tumeurs du pharyngo- larynx qui relèvent d’une laryngectomie totale [17]. La radiochiomiothérapie a été évaluée avec une monothérapie (5-FU, hydroxyurée, mitomycine, sels de platine) ou en polychimiothérapie. Actuellement elle peut être considérée comme un traitement standard des tumeurs de stades III et IV non résécables, en sachant que la mucite en est le principal facteur de toxicité limitant [18]. La toxicité tardive est plus fréquente pour les tumeurs du larynx et de l’hypopharynx, et son bénéfice n’a pas été réellement démontré chez les patients âgés de plus de 70 ans. Deux essais randomisés comparant la radiothérapie et la radio- chimiothérapie postopératoire (avec 3 cures de cisplatine) chez des patients atteints d’un cancer des VADS avec au moins 2 facteurs de risques péjoratifs (marges d’exérèse tumorale, adénopathie en rupture capsulaire) ont démontré une amélio- ration de la survie en faveur de la radiochimiothérapie post- opératoire (EORTC 22981, RTOG 9501) [14, 19]. Des protocoles de réirradiation avec chimiothérapie concomi- tante pour les récidives locorégionales ont été proposés sans progrès décisifs en termes de survie et au prix d’une toxicité élevée. Le traitement des récidives locorégionales par réirradia- tion avec chimiothérapie concomitante (5-FU et hydroxyurée)
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après chirurgie de rattrapage [20] n’a montré qu ’un avantage en ce qui concerne la survie sans progression de la maladie et aucune amélioration de la survie globale.
Thérapies ciblées Les avancées récentes dans la compréhension des mécanismes moléculaires de l’oncogenèse et particulièrement dans les voies de la signalisation cellulaire ont permis de développer des dro- gues plus spécifiques qui ciblent sélectivement les cellules cancé- reuses. Dans le cas des cancers ORL, le récepteur membranaire à l’EGF (Epidermal Growth Factor) est souvent surexprimé par les cellules tumorales [21, 22]. Cette surexpression majore le niveau de prolifération tumorale, le risque de récidive métastatique et le risque de radiorésistance. C’est un facteur pronostique indépen- dant reconnu (mais peu utilisé) ainsi qu’une cible thérapeutique de choix, soit par l’utilisation d’un anticorps monoclonal (cétuxi- mab), soit par l’application d’un inhibiteur spécifique de l’activité tyrosine-kinase intracellulaire du REGF ou récepteur de l’EGF (erlo- tinib, géfitinib). Des résultats cliniques récents ont montré un effet chimio et radiosensibilisant de drogues ciblant le REGF [23]. Une étude récente multicentrique a démontré la supériorité, en termes de contrôle local et de survie, de l’association d’un anti-REGF (cétuximab) radiothérapie, versus radiothérapie seule, concernant des tumeurs avancées (stades II et IV) non métasta- tiques, sans augmentation de la toxicité [24]. La critique princi- pale de cet essai étant un bras de référence non optimal puisque ne comportant que de la radiothérapie sans chimiothérapie. L’apport des thérapies ciblées combinées à la chimiothérapie pour le traitement des cancers en récidive locorégionale ou en phase métastatique et progressant sous chimiothérapie est encore en évaluation. Deux études récentes de phase II ont montré la faisa- bilité en termes de tolérance (anémie, réaction acnéiforme, trou- bles digestifs), sans augmentation de la survie [25-27].
Traitements associés Dès l’annonce du diagnostic le patient est inscrit dans un par- cours de soins balisé. Les soins de support multidisciplinaires sont coordonnés. Ils contribuent à la prise en charge globale du malade tout au long de sa maladie. Ils concernent la dou- leur, l’asthénie, les problèmes nutritionnels, digestifs et odon- tologiques, les troubles respiratoires, le handicap phonatoire (laryngectomisés), la réadaptation sociale et l’aide psycholo- gique (souffrance psychique et dénaturation de l’image corpo- relle). L’aide au sevrage de l’alcool et du tabac est réalisée autant que possible. Cette prise en charge continue va jusqu’au stade ultime de l’accompagnement en fin de vie dans les situations palliatives sans possibilité curative.
Indications
Le traitement des cancers ORL nécessite un bilan préthérapeu- tique très précis de l’extension tumorale locorégionale ainsi
que du terrain et de la comorbidité associée. Il doit prendre en considération à la fois le site tumoral primitif et les aires ganglionnaires cervicales (métastases) de principe ou de nécessité [3, 10]. Plusieurs techniques peuvent être utilisées, seules ou combi- nées. Si la chirurgie et la radiothérapie peuvent à elles seules être curatrices, la chimiothérapie ne peut se concevoir qu’en association néoadjuvante ou synchrone de la radiothérapie unique ou postopératoire. Ces méthodes thérapeutiques multi- ples, dans leur choix comme dans leurs modalités, la comple- xité même de ces tumeurs sur le plan anatomofonctionnel, l’évolution locorégionale naturellement monstrueuse, impo- sent tout naturellement la nécessité d’une réflexion et d’un choix multidisciplinaire, le respect des référentiels classiques (standards, options et recommandations, niveaux de preuves, etc.), l’établissement de thésaurus par unité de concertation, la définition de critères de choix et d’arbres décisionnels adap- tés par les équipes traitantes : traitement exclusif par chirurgie ou radiothérapie, choix des traitements combinés (chirurgie ou radiothérapie première), indications des traitements de rattra- page dans les cas encore fréquents de récidive locorégionale. La concertation multidisciplinaire permet en outre l’inclusion de certains malades dans les essais thérapeutiques en cours. Elle permet aussi une prise en charge optimale des soins de support (algologie, renutrition par sonde nasogastrique ou gas- trostomie, soutien psychologique, etc.). Il existe des facteurs déterminants dans le choix thérapeutique que sont : la localisation et la sous-localisation tumorale, l’aspect macroscopique lésionnel (bourgeonnant ou infiltrant, inflammatoire, bien limité ou non), la taille tumorale, le statut ganglionnaire et la présence de métastases à distance (stade TNM), le contexte carcinologique historique (récidive, seconde localisation, post-radique, etc.), l’âge physiologique et la comorbidité. Les tendances thérapeutiques actuelles, dans le respect des principes de la carcinologie, sont au développement des stra- tégies conservatrices, chirurgicales ou non chirurgicales [17]. Dans les centres spécialisés, la recherche clinique a pour but de favoriser les progrès thérapeutiques à partir des résultats des études cliniques et de définir des nouveaux protocoles.
Selon les stades Pour les tumeurs débutantes T1-T2 N0, selon la localisation, le traitement de choix est la chirurgie fonctionnelle ou la radio- thérapie exclusive (curiethérapie, conventionnelle ou IMRT : radiothérapie par modulation d’intensité). La chirurgie peut être transorale, endoscopique (laser CO2) ou par voie cervicale (pharyngectomies et laryngectomies partielles) ; pour la majo- rité des cas, un curage ganglionnaire sélectif ou radical modi- fié, uni ou bilatéral est réalisé de principe. Il n’y a pas de place pour la chimiothérapie.
Cancers ORL : les grands principes thérapeutiques
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Pour les tumeurs évoluées T3-T4 N > 0, plusieurs options sont possibles, le choix doit être adapté à chaque cas particulier. La chirurgie, fonctionnelle ou radicale et réparatrice sur la tumeur et les ganglions, sera toujours suivie d’une radiothéra- pie postopératoire conventionnelle ou associée à la chimiothé- rapie si des facteurs de mauvais pronostic sont présents. La radiothérapie exclusive, sur le mode conventionnel, bifrac- tionnée, ou accélérée avec concomitant boost, peut être asso- ciée à la chimiothérapie ou à une thérapie moléculaire ciblée (cétuximab 400 mg/m2 une semaine avant le début de la radiothérapie puis 250 mg/m2 hebdomadaire pendant la durée de la radiothérapie) [27]. La chimiothérapie concomitante fait appel au cisplatine, au 5-FU, au carboplatine et à la mitomy- cine C, selon des schémas de mono ou polychimiothérapies. La préservation laryngée fait appel soit à une chimiothérapie d’induction selon le protocole PF ou TPF suivi de radiothérapie conventionnelle en cas de réponse > 50 % ou de laryngecto- mie totale, curage bilatéral et radiothérapie complémentaire en cas de réponse < 50 % ; soit à une radiochimiothérapie avec du cisplatine à 100 mg/m2 à J1, J22 et J43 puis une sur- veillance simple en cas de réponse complète ou une laryngec- tomie totale et un curage ganglionnaire en cas de réponse incomplète [4, 10, 17].
Selon la localisation Les carcinomes de la cavité buccale sont de façon classique traités et contrôlés par la chirurgie dans 60 à 90 % des cas, la radiothérapie postopératoire étant réservée aux formes infil- trantes évoluées ou aux cas d’atteinte ganglionnaire multiple. Les tumeurs de l’oropharynx sont traitées en première inten- tion soit par radiothérapie, soit par chirurgie suivie de radio- thérapie pour les formes plus infiltrantes (en particulier le sil- lon amygdaloglosse). Pour les carcinomes du larynx : les tumeurs limitées peuvent être traitées par la chirurgie fonctionnelle exclusive, mis à part le cas particulier de la corde vocale où la radiothérapie exclu- sive en champs étroits reste une excellente indication. Pour les tumeurs plus évoluées la laryngectomie totale garde une indi- cation pour les lésions transfixiantes cartilagineuses ou les extensions sous-glottiques avancées ; dans les autres cas, des protocoles de conservation laryngée doivent être proposés. Pour les carcinomes de l’hypopharynx, les lésions limitées peuvent être traitées par chirurgie partielle suivie de radiothé- rapie, les formes évoluées relevant de protocoles de préserva- tion laryngée, la chirurgie mutilante (pharyngolaryngectomie totale, pharyngolaryngectomie circulaire) étant plutôt réservée pour le rattrapage des échecs médicaux [4]. Les carcinomes des cavités nasosinusiennes sont traités préfé- rentiellement par l’association chirurgie suivie de radiothéra- pie externe. Le carcinome peu différencié du cavum est traité par radiothé- rapie exclusive selon le mode conformationnel ou au mieux
par RCMI (radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité) pour les formes limitées (T1 et T2 N0), tandis que pour les formes plus évoluées, l’association d’une chimio- thérapie avec la radiothérapie est la règle [28].
Résultats La localisation, la taille de la tumeur primitive et les métastases ganglionnaires cervicales sont les principaux facteurs qui déter- minent la survie des carcinomes épidermoïdes des VADS. L’analyse des taux de survie est rendue difficile par la grande hétérogénéité de ces tumeurs, par l’importance de la lympho- philie et son retentissement dans la survie, par la complexité des traitements mis en œuvre et la difficulté de mener des essais randomisés prolongés dans le temps. Tous stades et localisations confondus la survie reste en moyenne entre 30 et 40 % à 5 ans [11].
Selon le stade En ce qui concerne les tumeurs débutantes T1-T2 N0, le contrôle local est de l’ordre de 90 % et la survie à 5 ans de l’ordre de 80 %. Le risque essentiel est l’apparition d’un second cancer dans les 2 ans. Pour les tumeurs avancées T3-T4 N > 0, le contrôle locorégio- nal de la maladie est de 40 à 80 % selon la localisation et la survie à 5 ans de 20 à 50 %. Le risque de récidive locale est de 40 à 60 % ; celui de métastases à distance de 15 à 30 % ; celui de second cancer de 10 à 15 %.
Selon la localisation Pour la cavité buccale, la survie globale moyenne à 5 ans est de l’ordre de 50 % tous stades, sous-localisations (plancher, langue, palais, face interne de joue, etc.) et traitements confondus. Pour l’oropharynx, la survie à 5 ans varie de 10 à 60 % selon le stade et la sous-localisation (amygdale, vallécules, base de langue, paroi pharyngée postérieure). Pour le larynx le taux de survie globale à 5 ans tous stades confondus est de l’ordre de 60 % (80 à 95 % pour les petites tumeurs de la corde vocale, mais aux alentours de 50 % pour les tumeurs plus avancées). Pour l’hypopharynx (tous stades et sous-localisations confon- dus), les résultats globaux en termes de survie restent médio- cres, de l’ordre de 15 à 25 % à 5 ans. La survie à 5 ans des carcinomes épidermoïdes des cavités nasosinusiennes est de 50 à 70 % pour les tumeurs limitées (T1 T2), et de 25 à 30 % pour les formes évoluées (T3 T4). L’association radiochimiothérapie concomitante a montré des taux de survie de plus de 70 % pour des formes avancées des carcinomes nasopharyngés (stades III et IV) [28]. Les cancers de la tête et du cou présentent un risque impor- tant de récidive locorégionale lors des 2 premières années qui
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suivent le traitement initial. Le traitement de ces récidives reste difficile et souvent décevant, particulièrement quand la récidive survient après un traitement chirurgical suivi de radio- thérapie postopératoire. La question d’une chirurgie de rattra- page après radiochimiothérapie devient une éventualité de plus en plus fréquente, mais le pourcentage de patients qui peuvent en bénéficier n’excède pas 50 %, excepté pour les récidives laryngées. Les résultats en termes de survie se situent alors autour de 15 à 25 % à 5 ans. Par ailleurs, les résultats fonctionnels après chirurgie de rattrapage sont sou- vent médiocres [29]. Le risque de métastase à distance est de l’ordre de 15 % par an, plus particulièrement encore pour certaines localisations comme l’oropharynx ou l’hypopharynx.
Conclusion Concernant les tumeurs limitées, la chirurgie fait appel aux techniques de conservation fonctionnelle, tandis que pour les tumeurs avancées, les pertes de substance sont traitées par des techniques de reconstruction complexes, notamment par les lambeaux libres. La radiothérapie conformationnelle apporte un progrès indiscu- table dans la prise en charge de ces tumeurs tant sur le plan de l’efficacité que des effets adverses. Pour les tumeurs avan- cées, la radiochimiothérapie concomitante et la radiothérapie hyperfractionnée (escalade de doses) ont montré une aug- mentation modérée mais significative des taux de survie et de contrôle locorégional. La radiochimiothérapie postopéra- toire est indiquée dans les formes de mauvais pronostic chez les sujets âgés de moins de 70 ans. L’association du cisplatine, du 5-FU et du taxotère est le nouveau standard de la chimio- thérapie d’induction pour la préservation laryngée dans les tumeurs avancées (T3-T4).
L’association d’une thérapie moléculaire ciblée à la radiothéra- pie a montré sa supériorité (par rapport à la radiothérapie exclusive) dans la survie pour les tumeurs avancées. Le traitement des récidives locales dépend des possibilités de rattrapage chirurgical et/ou de la réirradiation dont les indica- tions restent souvent limitées. L’efficacité de certaines molécules en phase 2 métastatique n’a jamais été confirmée dans les phases 3 où le bras de réfé- rence comprenait des sels de platine. La classification TNM reste le meilleur indicateur pronostique de la survie. Si les progrès thérapeutiques ont indiscutablement apporté une amélioration en termes de morbidité et de qualité de vie, et si les petites tumeurs gardent un pronostic acceptable, avec un contrôle local dans 80 % des cas, dans les tumeurs avancées le contrôle local est obtenu dans seulement 30 à 60 % des cas et la survie à 5 ans est de 15 à 40 %. Concernant les thérapeutiques classiques de ces tumeurs ORL, les progrès potentiels que l’on peut attendre, notamment en balistique de radiothérapie, en chirurgie réparatrice avec les lambeaux libres, avec de nouvelles drogues cytotoxiques en chimiothérapie, amélioreront très certainement le pronostic de ces tumeurs. C’est l’association de ces thérapies standards qui permettra un meilleur contrôle tumoral. Le développement des essais cliniques coopératifs est un impératif pour tester objectivement ces nouvelles stratégies. C’est certainement en biologie moléculaire que les progrès sont à attendre en améliorant la connaissance de la signalé- tique des cellules tumorales, pour mettre en évidence de nou- velles cibles thérapeutiques.
Conflits d’intérêts : aucun
Références
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Cancers ORL : les grands principes thérapeutiques
orl/cancérologie
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Carcinomes des lèvres
Lotfi Ben Slama
Services de stomatologie et chirurgie maxillo-faciale de l’hôpital de la Salpêtrière et de l’hôpital américain de Paris, F-75116 Paris, France
Correspondance : Lotfi Ben Slama, 69 rue de la Tour, F-75116 Paris, France. lbenslama@noos.fr
Disponible sur internet le : 6 septembre 2008
Les lèvres sont constituées de toutes les parties molles qui formentlaparoiantérieuredelacavitébuccale.Denombreuses tumeurs malignes peuvent occasionnellement les affecter. La plus fréquente (plus de 90 % des cas), est le carcinome épidermoïde, ou épithélioma spinocellulaire, dont la localisa- tion est typiquement labiale inférieure (plus de 95 % des cas), rarement labiale supérieure. La précession d’une lésion épithé- liale précancéreuse est très fréquente. D’autres carcinomes sont rencontrés, en particulier salivaires naissant des glandes salivaires accessoires sous-muqueuses et basocellulaires, plutôt rares dans cette localisation.
Rappels anatomiques Les lèvres présentent 3 zones : un versant cutané pur, le vermillon ou lèvre rouge (zone de Klein) entre la zone de contact des 2 lèvres et la peau, un versant muqueux pur qui se réfléchit sur la gencive en formant le vestibule buccal (figure 1). Lastructuredeslèvrescomportededehorsendedans:lapeau, épaisseetricheenfolliculespileuxetglandessébacées,letissu cellulaire sous-cutané, absent dans la région médiane et commissurale, le squelette musculaire ; une couche de glandes muqueuses salivaires labiales, et la muqueuse, très adhérente à la couche glandulaire (figure 2).
en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com
Presse Med. 2008; 37: 1490–1496 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Cancers cutane ´s Dossier thématique
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Key points
Carcinoma of the lips
Epidermoid carcinoma, that is, squamous cell carcinoma of the skin, is the most common malignant tumor of the lips. It occurs especially in men. Its primary causes are sun exposure, smoking, and chronic irritation. Leukoplakia is the most frequent precancerous lesion. Epidermoidcarcinomamayappearclinicallyasascalyerosionor an ulceration. Standard treatment is surgical excision with reconstruction.
Points essentiels
Lecarcinomeépidermoïdeestlatumeurmalignelaplusfréquente des lèvres. Il survient surtout chez les hommes. Les causes essentielles sont l’exposition solaire, l’usage du tabac, des irritations chroniques. La leucoplasie est la plus fréquente des lésions précancéreuses. L’aspect clinique du carcinome épidermoïde peut être une érosion croûteuse ou une ulcération. Le traitement habituel est la chirurgie d’exérèse avec plastie de reconstruction.
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La vascularisation et le réseau lymphatique sont très impor- tants. La sensibilité est assurée par des branches du trijumeau (V), nerf sous-orbitaire pour la lèvre supérieure, nerf menton- nier pour la lèvre inférieure, et la motricité est assurée par des branches du facial (VII).
Carcinomes épidermoïdes Aspects épidémiologiques L’incidence exacte des carcinomes de la lèvre est difficile à évaluer car ils font l’objet d’une approche épidémiologique globale avec les cancers de la cavité buccale, du pharynx et du larynx (voies aérodigestives supérieures [VADS]) et les cancers de l’oesophage. Certaines caractéristiques sont en effet communes, parmi lesquelles le fait qu’ils soient souvent liés au tabagisme et à la consommation excessive d’alcool. Les der- niers indicateurs et données en France [1] figurent dans le tableau I. Les 24 500 nouveaux cas de cancers des VADS et de l’oeso- phageobservéscorrespondentpour63%àlasphère« lèvres, cavité buccale, pharynx » (pour 17 % au larynx et pour 20 % à l’oesophage). Selon les enquêtes, la distribution précise par sous-localisation varie, elle n’est pas toujours disponible en France. En 1995, sur un total de 21 597 cancers des VADS (14 926 chez l’homme et 6 671 chez la femme), 410 localisa- tionslabiales(code140danslaclassificationICD-9,etC00dans l’ICD-10) ont été enregistrées (375 hommes et 35 femmes) ayant entraîné 104 décès (92 hommes et 12 femmes) [2]. Dans les localisations VADS, le cancer des lèvres est en 7e position chez l’homme et en 9e position chez la femme par ordre de fréquence. Il représente 6,6 % des cancers
buccauxenFrance(2%seulementdansnotresérieàl’hôpital de la Salpêtrière) [3]. Ces chiffres sont nettement inférieurs à ceux rapportés de manière plus générale chez les caucasiens (race blanche), où le cancer labial représente 25 à 30 % de tous les cancers buccaux [4,5]. Cette variation est probablement due à une implication différente des principaux facteurs de risque : radia- tions ultraviolettes (UV) et tabac. Le carcinome épidermoïde labial est un cancer de l’homme d’âgemûr.Lesex-ratioestde10à20:1.Lafemmeestaffectée dans2%à2,8%descas;90%despatientsontplusde45ans et 50 % ont 65 ans et plus [4]. Le carcinome de la lèvre rouge est beaucoup plus rare chez les ethnies à peau foncée dont les individus à peau jaune.
Facteurs étiologiques L’exposition chronique au soleil (UV) constitue un risque admis de carcinome labial prédominant chez les personnes à peau claire ayant vécu au grand air, exposées au soleil et aux intempéries (paysans, marins) ou vivant dans des lati- tudes très ensoleillées (Australie, Texas...). Le rôle carci- nogène des UV B est démontré et apparaît prépondérant devant les UV A et C. Le risque augmente avec la durée de l’exposition et l’âge, avec un effet seuil. C’est souvent sur des lésions de chéilite actinique que le carcinome épidermoïde peutsedévelopper.Sonincidencen’esttoutefoispastoujours corrélée à l’exposition au soleil. Comme on l’a vu, d’autres facteurs exogènes interviennent et ont une action synergi- que, en particulier le tabagisme. Le tabac qui peut être consommé de diverses manières (cigarette, pipe, chique etc...) peut être responsable de kératoses ou leucoplasies
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Figure 1 Anatomie des lèvres
Figure 2 Coupe sagittale de la lèvre inférieure
Carcinomes des lèvres
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où les dysplasies épithéliales sont fréquentes, faisant le lit du carcinome épidermoïde labial. Des carcinomes labiaux ont par ailleurs été observés chez les greffés d’organes (reins, coeur, foie) sous traitement immuno- suppresseur dans des délais variant de 2 à 4 ans [6]. Chez les transplantésrénauxparexemple,ilestprouvéquelerisqueest majoré en fonction du phototype (clair), d’une exposition solaire élevée et de la durée de l’immunosuppression induite. Le rôle cocarcinogène du HPV (Human Papilloma Virus), fréquemment trouvé dans les lésions de ces patients, demeure controversé. Il l’est moins dans le carcinome verruqueux qui peut occasionnellement se localiser aux lèvres avec une évolu- tion lente vers la transformation maligne. D’autres affections tellesleslésions chroniques(radiodermites, brûlures) peuvent faire le lit du cancer labial. Il faut également citer la maladie de Bowen, l’érythroplasie de Queyrat et cer- taines génodermatoses tel le xeroderma pigmentosum ou l’albinisme. Aspects cliniques La localisation typique du carcinome épidermoïde labial est le tiers moyen de la lèvre inférieure. C’est également la localisa- tion privilégiée chez la femme même s’il existe un plus grand pourcentage de localisations labiales supérieures que chez l’homme. Cliniquement, il apparaît d’emblée, ou se développe sur une lésion précancéreuse. Lésions précancéreuses La leucoplasie est la plus fréquente dans notre expérience. Elle est le plus souvent d’origine tabagique (leucoplasie en pastille delalèvre inférieuredes fumeursdecigarette avecparfoisune lésion similaire en « décalque » au niveau labial supérieur) (figure 3). Il s’agit de placards plissés blanchâtres plus ou moins épais et étendus mais superficiels. L’aspect est soit homogène (hyper-, ortho-, et parakératosique avec un infiltrat inflammatoire chronique), soit nodulaire inhomogène
(speckled leucoplakia des anglosaxons) où des dysplasies épithéliales sont souvent rencontrées [7]. Toute fissuration, érosion ou végétation apparaissant sur une leucoplasie labiale fait craindre une transformation maligne. Le carcinome épidermoïde labial peut aussi se développer à partird’unechéiliteactinique [6].C’est unehyperkératinisation réactionnelle apparaissant sur des lésions initialement érythé- mateusesetsquameusesàsurfaceirrégulière nonindurée.Des croûtes se forment, et leur arrachement provoque de petits saignements (figure 4). Des surinfections sont possibles. Les lésions de chéilite actinique doivent être surveillées régulière- ment (au moins 1 fois par an). Il est difficile d’y apprécier cliniquement la transformation maligne et un contrôle histo- logique est souvent indispensable. En présence de dysplasies, l’exérèse est la règle, souvent en recourant à une vermillo- nectomie. Il s’agit de l’ablation de l’ensemble de la lèvre rouge
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Tableau I Indicateurs et données du cancer en France métropolitaine
Cancer, toutes localisations Cancer des VADS + oesophage Hommes Femmes Hommes Femmes Mortalitéa 86 520 56 740 9 100 1 600 Incidence (nouveaux cas)a 161 000 117 000 20 900 3600 Admissions en ALDb 135 100 118 800 15 700 2 950 Séjours hospitaliersc 712 600 55 388
aAnnée 2000. bAnnée 2002. cAnnée 20002, hors séances de chimiothérapie et radiothérapie.
Figure 3 Leucoplasie tabagique
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pour examen histologique de la totalité de la pièce. La répara- tionsefaitparglissementdelamuqueusedelafaceinternede la lèvre inférieure. Il est à noter que la chéilite actinique peut être associée à d’autres kératoses actiniques des téguments exposés, particulièrement la face. Chéilite actinique et chéilite tabagique peuvent s’associer et augmenter le risque de carcinome. Enfin, le carcinome épidermoïde labial peut se développer sur d’autres lésions précancéreuses comme : l’e ´rythroplasie de Queyrat (rarement labiale pure) ; les le ´sions liche ´niennes chroniques ; les le ´sions de lupus chronique ; une che ´ilite glandulaire chronique, les cicatrices de bru ˆlures ; les radiodermites ; les ulce ´rations chroniques.
Types de description Le carcinome épidermoïde se présente le plus souvent sous forme d’une érosion chronique, croûteuse, ou comme une ulcération à bords irréguliers, infiltrante, d’évolution lente (figure 5). L’aspect de tumeur végétante ou bourgeonnante est plus rare. Un signe important est l’induration de la lésion qui est perceptible en périphérie, plus ou moins étendue en profondeur,quidébordetoujourslargementleslimitesvisibles de la lésion. En évoluant, la tumeur prend une forme ul- cérovégétante. L’extension du côté buccal peut atteindre le sillon gingivolabial, la gencive et l’os mandibulaire ou en dehors la commissure labiale et la joue avec dans ce dernier cas un pronostic beaucoup plus sévère. Des localisations la- biales multiples sont possibles. Des carcinomes épidermoïdes peuvent être présents dans d’autres localisations, VADS ou cutanées.
Lesmétastasesganglionnairessonthabituellementtardives;la fréquence des métastases lymphatiques primaires varie de 2 à 10 % lors de la première consultation [8] ; elles sont sous- mentales, sous-mandibulaires et, dans les cas avancés, pré- auriculaires et jugulocarotidiennes. Les carcinomes très bien différenciés métastasentdans moinsde 10% des casalors que les carcinomespeudifférenciés métastasentprès d’1foissur2. Les carcinomes labiaux supérieurs croissent plus vite et métas- tasent plus rapidement que les carcinomes labiaux inférieurs, probablement parce que le drainage lymphatique labial su- périeur est plus riche. Métastases mandibulaires et métastases multiples entraînant des paralysies de nerfs crâniens ont aussi été rapportées.
Histopathologie Le carcinome épidermoïde se développe sur une muqueuse d’apparence saine ou atteinte d’une précancérose originelle que l’on peut encore parfois reconnaître [9]. C’est une proli- fération épithéliale maligne développée aux dépens des kéra- tinocytes. Selon le degré d’infiltration et de franchissement de la membrane basale, on parle de carcinome in situ (ou intra- épithélial ou dysplasie sévère), de carcinome micro-invasif ou de carcinome invasif. Dans le carcinome in situ, il existe une transformation segmen- taire de l’épithélium portant sur toute sa hauteur sans modifications de la membrane basale. L’épithélium est irrégu- lièrement stratifié, avec des noyaux de forme et de taille inégales, hyperchromatiques et des mitoses visibles jusqu’en surface. Dans le carcinome micro-invasif l’aspect est proche, mais on détecte également quelques brèches dans la basale avec effraction de cellules carcinomateuses dans le chorion. Le carcinome épidermoïde invasif est fréquemment constaté
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Figure 4 Chéilite actinique
Figure 5 Carcinome épidermoïde labial inférieur
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d’emblée ou succède aux stades précédents. Il se distingue par la pénétration de lobules ou travées carcinomateuses en plein chorion ou déjà dans les tissus adjacents. Un infiltrat inflam- matoire plus ou moins important est présent dans le stroma. Plusieurs types histologiques peuvent être distingués selon le degré de maturation kératinocytaire (carcinomes différenciés, peu différenciés, indifférenciés). Le moins différencié est le carcinome à cellules fusiformes. Des cellules indépendantes, fusiformes, ressemblant aux sarcomes y sont observées. L’étude immunohistologique permet de trouver dans le cyto- plasme de quelques cellules des filaments de cytokératine, ce qui signe l’origine épidermoïde de ces tumeurs. Lepronosticdescarcinomesépidermoïdesinfiltrants(«grading» histologique)estfonctiondemultiplesfacteurs:tailleinitialede la tumeur (T de la classification TNM), présence ou non de métastases ganglionnaires homo- ou controlatérales, type his- tologique(les formes moinsdifférenciées étant en principe plus sévères), l’existence d’un certain degré de neurotropisme et enfinlatopographie.Lescancersdelalèvre,comparésàceuxdes autres cancers des VADS, ont en principe un bon pronostic.
Formes cliniques particulières Cancers du versant muqueux de la lèvre inférieure Cette localisation est fréquente dans les populations qui ont l’habitude de garder du tabac dans le vestibule buccal, surtout en Inde, au sud est asiatique mais aussi au Soudan [4]; le tabac est maintenu dans le vestibule, soit avec de la chaux éteinte (« catachu »)soitavec une noixou feuille de betel (« pan »)ou noix d’Arèque. Au Cambodge, le bétel chiqué est une habitude féminine, et ce type de cancer est le plus prépondérant chez la femme. Enfin chez les patients qui placent du tabac à priser danslevestibulebuccalinférieur,desleucoplasiestypiquespeu symptomatiques se développent, uniformes mais mal circonscrites (figure 6). C’est en particulier le cas aux Etats-Unis surtout chez les femmes (snuff dipper’s keratosis). L’âge avancé et une consommation anormalement élevée d’alcool sont des facteurs favorisant l’apparition du cancer. Le carcinome épidermoïde adénoïde kystique ou cylindrome, raredanscettelocalisation, n’estqu’unevarianteducarcinome épidermoïde se développant à partir des glandes salivaires accessoires de la face interne des lèvres. Cancers de la commissure labiale Ces tumeurs sont rares (4 % des cancers des lèvres). La lésion est une ulcération fissuraire à base indurée dont l’extension se produit avec prédilection vers la muqueuse jugale et non la peau;ellesiègedanscertainscasuniquementsurlamuqueuse rétrocommissurale, affleurant la commissure proprement dite. Elle succède généralement à une leucoplasie le plus souvent d’origine tabagique (en Inde particulièrement, du fait de fumer le « bidi », cigarette à bon marché). La présence chronique de Candida albicans est fréquente, faisant discuter la possibilité que la lésion soit, à l’origine, celle d’une candidose chronique.
Desformesverruqueusesdecarcinomepeuventêtreobservées aux commissures labiales. Il s’agit le plus souvent de transfor- mation maligne d’un carcinome verruqueux d’Ackerman (ou papillomateuse orale floride) ou de l’évolution d’une PVL (Proliferative verrucous leucoplakia) [7]. Dans le premier cas, il s’agit souvent d’une lésion papillomateuse jugale plus ou moins verruqueuse qui s’étend en nappe et atteint la commissure (figure 7). Différents stades histologiques (stade I, aspect de papillome avec gros bourgeons épithéliaux renflés à la base), stade II avec apparition de petits bourgeons secon- daires sur les faces latérales des papilles et épaississement des couches cellulaires basales) rendent compte de l’évolution inexorable de ces lésions vers un carcinome infiltrant (stade III). Les types 16et 11 du HPV ont été détectés dans ceslésions orales. Le traitement est chirurgical suivi d’une surveillance rapprochéepourdétecterlesrécidives,fréquentes.L’irradiation de ces lésions n’est pas recommandée en raison du risque d’évolution vers des carcinomes anaplasiques. Des atteintes ganglionnaires ont été occasionnellement rapportées et les métastases sont rares. Dans la PVL, la lésion de départ peut être une leucoplasie homogène évoluant progressivement pour devenir inho- mogène avec des dysplasies, puis éventuellement nodulaire et/ou verruqueuse avec transformation maligne.
Explorations La découverte d’un carcinome épidermoïde labial impose la recherche, chez les fumeurs, d’une deuxième localisation au niveau des VADS par un examen complet de la cavité buccale, de l’oropharynx, du larynx et de l’hypopharynx : une panen- doscopie peut être proposée. Une radiographie pulmonaire et une échographie hépatique complètent ces explorations. Pour
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Figure 6 Leucoplasie de la face interne de la lèvre inférieure (tabac chiqué)
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les tumeurs de grande taille (> 2 cm), ou en présence d’adé- nopathie, on demande une tomodensitométrie de la région cervicale pour mieux juger de l’extension locorégionale.
Traitement Les carcinomes épidermoïdes labiaux relèvent de la chirurgie d’exérèse avec plastie de reconstruction (techniques de Dief- fenbach, Bernard, Abbé, Estlander, Gillies, McGregor, Ginestet, Meyer et Shapiro, Johansen, Fries, etc.) [10]. L’aspect fonctionnel est un élément primordial de toute recon- struction labiale. Les carcinomes de plus de 2 cm de diamètre associent un évidement ganglionnaire cervical prophylactique, éventuelle- ment combiné avec la radiothérapie selon le nombre de gang- lions atteints et la présence de ruptures capsulaires. Pour certains, un évidement ganglionnaire au moins sus-hyoïdien est indiqué d’emblée pour toute tumeur supérieure à 1 cm. La technique d’exérèse par étapes de Mohs nécessite une équipe entraînée et demeure peu pratiquée en France. La radiothérapie directe sur la lesion, et particulièrement, la curiethérapie est actuellement exceptionnelle.
Le taux de survie à 5 ans est > 80 % pour tous les auteurs et peut atteindre 96,7.
Autres carcinomes labiaux Les tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires la- biales sont exceptionnelles, comparées à celles des glandes salivaires principales ou accessoires dans d’autres localisations (palais). Les cylindromes (carcinomes adénoïdes kystiques) et lestumeursmuco-épidermoïdessontsurtoutlocalisésàlalèvre inférieure. L’aspect est celui d’un nodule qui devient ulcéré. Leur évolution est plus ou moins rapide et les métastases sont relativement précoces. Le carcinome basocellulaire est le plus fréquent des cancers cutanés. Il est exceptionnel dans sa localisation sur le versant cutanélabial, plutôt supérieur. Le développement de latumeur est lent et sa malignité est purement locale. L’aspect typique est celui d’une ulcération cutanée entourée d’un bourrelet perlé. Le type le plus fréquent est l’épithélioma plan cicatriciel (figure 8). Les formes ulcéreuses ou infiltrantes sont possibles.
Conflits d’intérêts : aucun
1495Miseaupoint
Figure 7 Carcinome verruqueux commissural gauche
Figure 8 Carcinome basocellulaire de la lèvre supérieure
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Carcinomes des lèvres
Cancers cutane ´s
tome 37 > n810 > octobre 2008
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L Ben Slama
tome 37 > n810 > octobre 2008
Des ulce ´rations « douteuses » de la cavite ´ buccale
Dubious ulcerations of the oral cavity A. Wiss, R. Laurans, C. Chossegros*, P. Olivi Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU de La Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 05, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Observation MonsieurG.B.,a ˆge ´de42ans,ae ´te ´adresse ´a ` laconsultation carilpre ´sentaitdepuisunmoisunege ˆnepharynge ´edetype angine. Les seuls ante ´ce ´dents notables e ´taient d’ordre dermatolo- giqueetassezre ´cents:pitiriasisrose ´deGilbertassocie ´a ` un prurigo, deux e ´pisodes de prurit ge ´ne ´ralise ´ conside ´re ´s comme une gale et traite ´s par ivermectine (StromectolW)a ` neuf reprises en l’espace de deux mois.
L’examencliniqueendobuccalretrouvaitdesle ´sionsmulti- ples et he ´te ´roge `nes avec notamment des le ´sions ulce ´re ´es des deux loges amygdaliennes, pre ´dominant a ` gauche (fig. 1), trois ulce ´rations infracentime ´triques sensibles a ` la palpation situe ´es a ` la jonction palais dur – palais mou de partetd’autredelaligneme ´diane(fig.2).Enfin,lepatient pre ´sentait une discre `te inflammation du frein de le `vre supe ´rieure. Lapalpationcervicalemettaitene ´videnceuneade ´nopathie spinale gauche indolore.
Figure1. Aspectinflammatoireettume ´fie ´desdeuxlogesamygdaliennes (fle `ches).
Figure 2. Le ´sions ulce ´re ´es du palais (fle `ches).
*Auteur correspondant. e-mail : cchossegros@ap-hm.fr
Rec¸ule: 4 fe ´vrier 2009 Accepte ´ le : 2 avril 2009 Disponible en ligne 12 mai 2009
Images
180 0035-1768/$ - see front matter 2009 Publie ´ par Elsevier Masson SAS. 10.1016/j.stomax.2009.04.001 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110:180-183
L’examen ge ´ne ´ral retrouvait de manie `re concomitante des le ´sionscutane ´ese ´rythe ´matomaculeusesauniveaudesbras (fig. 3). A ` noterquemonsieurG.B.,divorce ´ etsansenfants,e ´taiten cours de sevrage alcoolique. Les examens biologiques re ´alise ´s jusqu’alors e ´taient normaux : he ´mogramme, bilan he ´patique, se ´rologies VHC, VHB, VIH 1 et 2.
Quel est votre diagnostic ?
Des ulce ´rations « douteuses » de la cavite ´ buccale
Figure 3. Le ´sions cutane ´es sie ´geant au niveau des bras.
181
Il s’agit d’une syphilis secondaire. Le diagnostic a e ´te ´ retenu devant l’association de le ´sions polymorphesdelacavite ´buccale,avecuneatteintecutane ´e et des signes ge ´ne ´raux, la positivite ´ des se ´rologies et l’o- rientation homosexuelle recueillie lors de l’interrogatoire. En effet, les pe ´ne ´trations e ´taient prote ´ge ´es mais pas les rapportsoroge ´nitaux,modedecontaminationlepluspro- bable chez ce patient et le plus probable dans le cadre de l’e ´pide ´mieactuelledesyphilischezleshommesquiontdes rapportssexuelsavecdeshommes.Ve ´ritablefle ´audepuisla fin du xve sie `cle jusqu’a ` la seconde guerre mondiale et l’apparition de la pe ´nicilline [1], le diagnostic de syphilis n’estplusasseze ´voque ´denosjours.Ils’agitpourtantd’une affection en recrudescence depuis une dizaine d’anne ´es, notamment dans le milieu homosexuel, en particulier du faitdel’absencedeprotectionlorsdesrapportsoroge ´nitaux [2]. Par ailleurs, il existe une forte corre ´lation entre la maladie syphilitiqueetl’infectionparlevirusdel’immunode ´ficience humaine(VIH)[3].Nonseulementlaco-infectionparaˆıtplus agressivequ’unemono-infection,leVIHaccroissantlenom- bre et la fre ´quence des ulce `res ge ´nitaux, prolongeant les phases primaire et secondaire, et pre ´cipitant le stade de neurosyphilis,maisenplus,ilsembleraitquelasyphilisorale favorise l’infection au VIH. Lasyphilisestunemaladiesexuellementtransmissiblecau- se ´eparunspiroche `te,leTreponemapallidum.Lacontamina- tion est pratiquement toujours sexuelle et directe [4]. La cavite ´ buccaleestlesiteextrage ´nitallepluscommune ´ment atteint : 12 a ` 14 % pour la syphilis primaire [2]. L’e ´volution de la maladie se fait en trois phases : primaire, secondaire, phase de latence, tertiaire [4]. La syphilis primaire survient apre `s une pe ´riode d’incuba- tion d’environ 20jours suivant la contamination. La prin- cipale symptomatologie en est le chancre, re ´alisant une e ´rosion, voire une ulce ´ration classiquement indolore, avec une induration marginale et dont la cicatrisation est spontane ´e en six a ` huit semaines. Il existe une ou plu- sieursade ´nopathiessatellitespouvantpersisterpluslong- temps. La syphilis secondaire de ´bute 60jours apre `s la contamina- tionetpeutdurerjusqu’a `troisouquatreansenl’absencede traitement. C’est la phase de ge ´ne ´ralisation de la maladie, commune ´ment appele ´e « la grande simulatrice » compte tenu de manifestations buccales, syste ´miques et cutane ´es. Les manifestations buccales de la syphilis secondaire sont superficielles, disse ´mine ´es et le plus souvent douloureuses. Elles ont une tendance spontane ´ea ` la cicatrisation et re ´ci- divent fre ´quemment.
La multitude de formes cliniques (syphilides e ´rythe ´mateu- ses, opalines, e ´rosives, papuleuses, hypertrophiques) peut faire e ´voquer a ` tort un grand nombre de diagnostics diffe ´- rentiels. Lesmanifestationsge ´ne ´ralessontmarque ´esleplussouvent par un syndrome pseudogrippal. L’angine syphilitique est fre ´quente.Unemicropolyade ´nopathiege ´ne ´ralise ´eestquasi constante. Les manifestations cutane ´es distinguent deux pe ´riodes : lapremie `refloraisonaveclarose ´ole(maculese ´rythe ´ma- teusesrosepa ˆleauniveaudutroncetlaracinedesmembres, respectant la face, non prurigineuses) ; la seconde floraison avec les syphilides papuleuses (papules infiltre ´es cuivre ´es atteignant principalement la face et les re ´gions palmoplantaires, non prurigineuses). Apre `s une phase de latence asymptomatique, la syphilis tertiaire de ´bute trois a ` 15 ans apre `s la contamination. Les manifestations sont essentiellement neurologiques, cardia- ques,osseusesetcutane ´omuqueuses(gommesre ´alisantdes nodules hypodermiques inflammatoires indolores le plus souvent au niveau de la face). Le diagnostic de syphilis est essentiellement biologique [5]. Les tests re ´alise ´s en pratique (VDRL et TPHA), longtemps ne ´gatifs en cas de syphilis primaire, sont positifs lors de la syphilissecondaire,avecdestitrese ´leve ´senanticorps(fig.4). Lepatientpre ´sente ´danslecascliniquee ´taitpositifauVDRL a ` 1/16 et au TPHA a ` 1/5120. Enfin,iln’existepasdediagnosticanatomopathologique,les aspects histologiques e ´tant variables. Le seul inte ´re ˆt de la biopsie e ´tant l’e ´limination d’un diagnostic diffe ´rentiel [6]. Le traitement recommande ´ est le « traitement minute » : benzathine-pe ´nicilline (ExtencillineW), 2,4millions d’UI en intramusculaire [4]. C’est le traitement dont a be ´ne ´ficie ´
A. Wiss et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110:180-183
Figure 4. Sche ´ma simplifie ´ d’aide a ` l’interpre ´tation des se ´rologies de la syphilis.
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notrepatientdanscetteobservation,favorisantlacicatrisa- tion,me ˆmesicelle-ciestenge ´ne ´ralspontane ´eenl’absence de traitement. En cas d’allergie, le traitement par cyclines (VibramycineW peros,200mg/j)oumacrolides(E ´rythromicineWperos,2g/j) pendant 15jours est recommande ´. La re ´action de Jarish-Herxheimer associant fie `vre, frissons, malaise ge ´ne ´ral et e ´ruption cutane ´e dans les six heures suivantl’injectiondepe ´nicillineesttraite ´eparcorticothe ´ra- pie. Parailleurs,uneenque ˆtee ´pide ´miologiqueestne ´cessairea `la recherche et au traitement des partenaires sexuels poten- tiellement contamine ´s. C’estladiminutionsignificativeduVDRL(baissedutitredu VDRL de quatre fois en six mois) qui permet de suivre l’efficacite ´ du traitement. Cependant,lesse ´rologiesdesyphilispeuventresterpositives si le traitement est instaure ´ tardivement [5].
Conflits d’inte ´re ˆts
Il n’y a aucun conflit d’inte ´re ˆt. Re ´fe ´rences
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Des ulce ´rations « douteuses » de la cavite ´ buccale
183
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 6, 367-369 © Masson, Paris, 2005.
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IMAGES
Deux lésions radio-opaques sur l’orthopantomogramme B. Laure, A. Chabut, D. Goga
Service de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Trousseau, 37044 Tours Cedex. Tirés à part : B. Laure, à l’adresse ci-dessus. E-mail : laure@med.univ-tours.fr
OBSERVATION
Un homme de 27 ans a été vu dans le service de chirur- gie maxillo-faciale pour le bilan de 2 lésions radio-opaques se projetant dans la région de la branche montante gau- che de la mandibule dans un contexte de douleur et d’œdème de la joue gauche (fig. 1). Le praticien qui avait adressé ce patient avait retenu le diagnostic de lithiase de la glande parotide gauche. Le patient ne prenait pas de traitement et n’avait aucun antécédent. Trois mois aupara- vant, il avait présenté une douleur localisée dans l’oropha- rynx, la joue, la région sous-mandibulaire gauche associée à une otalgie homolatérale. Depuis cet épisode, il présen- tait de la fièvre (38,5 qC) environ 2 fois par semaine. À l’examen, on ne retrouvait qu’une douleur provoquée à la palpation de la joue et de la région sous-mandibulaire. Il n’y avait pas d’adénopathie cervicale. L’examen endo- buccal était normal. L’indication de parotidectomie super- ficielle était posée à la fin de la consultation. Une IRM a été réalisée sans retrouver de lithiase paroti- dienne ni de dilatation canalaire. Le radiologue a alors réa- lisé un scanner avec injection de la région parotidienne. Mais la parotide et son environnement étaient normaux.
L’orthopantomogramme a été refait; il mettait en évidence les deux mêmes lésions radio-opaques. Des radiographies standards selon différentes incidences ont révélé que les opa- cités étaient situées en dehors de la région parotidienne (fig. 2a et b). Les clichés dynamiques sous scopie montraient que les 2lésions étaient mobiles lors de la déglutition.
QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ? QUEL EST VOTRE TRAITEMENT ?
Figure 1 : Les deux opacités sur le panoramique dentaire.
Figure 2 : a et b) Différentes incidences radio- graphiques montrant que les opacités siègent en dehors de la région parotidienne.
a b
B. Laure Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
368
RÉPONSE
Le premier scanner a été réexaminé avec attention et les 2 lésions, évidentes, étaient situées dans la loge amygda- lienne gauche (fig. 3a, b et c). Dans la loge amygda- lienne droite, des microcalcifications étaient également visibles. Le diagnostic est celui d’une lithiase amygdalienne (« tonsillolith » des Anglo-Saxons). Sous anesthésie générale, après une incision à la face postérieure du pilier amygdalien antérieur, 2 lithiases amygdaliennes ont été enlevées sans difficulté (fig. 4). La même technique a été appliquée du côté controlatéral pour extraire les microcalcifications. L’orthopantomogramme postopératoire a confirmé l’exérèse des 2 lésions. Le patient a été revu en consultation à 1 mois et à 3 mois. Depuis l’intervention, les douleurs ont disparu et il n’y a eu aucun épisode fébrile.
DISCUSSION
Si les microcalcifications des grosses amygdales sont fré- quentes, les lithiases amygdaliennes sont très rares. Dans une revue récente, Ram n’a retrouvé que 26 cas publiés dans la littérature anglo-saxonne entre 1920 et 2003 [1]. Ces lithiases amygdaliennes sont appelées tonsilloliths dans la littérature anglo-saxonne mais ne semblent pas avoir d’équivalent en français. Ces lithiases sont composées de sels de calcium et se formeraient à partir du matériel caséeux des cryptes
amygdaliennes et des filaments des germes saprophytes [2]. Elles sont plus fréquentes chez l’adulte jeune que chez l’enfant et surviennent 2 fois plus fréquemment chez l’homme que chez la femme [1]. Les patients pré- sentant des lithiases amygdaliennes peuvent être asymp- tomatiques et le diagnostic est fait par hasard sur des panoramiques dentaires réalisés pour une autre patholo- gie. Elles peuvent aussi être symptomatiques et provo- quer des douleurs chroniques de la gorge, une toux irritative, une dysphagie, des otalgies, une halitose, une sensation de corps étranger dans la gorge, des épisodes récurrents d’amygdalite, des ulcérations de l’amygdale [3-5]. Ces symptômes et les images inhabituelles sur le
Figure 3: a, b et c) Scanner en coupes axiales, coronales et sagittales montrant les deux opacités de la loge amygdalienne gauche.
a bc
Figure 4 : Vue opératoire des deux lithiases amygdaliennes.
Vol. 106, no 6, 2005
369
panoramique dentaire qui se projettent sur le ramus peuvent être source d’erreurs diagnostiques. Les diagnostics différentiels sont les pathologies de l’amygdale (infections aiguës et chroniques, tumeurs), le syndrome de Eagle, les lithiases parotidiennes, les corps étrangers et les calcifications vasculaires. Le scanner réta- blit le diagnostic à condition d’examiner les loges amyg- daliennes. Le traitement est chirurgical et l’exérèse de la lésion est facile. S’il existe un aspect d’amygdalite chronique il faut réaliser une amygdalectomie.
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INFORMATION
EBOMFS-Announcement
INTRODUCTION: The European Board of Oro-Maxillo-Facial Surgery (EBOMFS) in common with other European Boards of recognized UEMS-Specialties is conducting RQ (Recogni- tion of Qualification) – Assessments. The European Board exists to enhance the standards of training and practice through different means. Among those is the EBOMFS – Assessment, which will give the title of “Fellow of the EBOMFS“. The Assessment is voluntary and does not affect free movement of doctors in Europe. ELIGIBILITY: Candidates for the R.Q. – Assessment must satisfy one of the three following terms. — Recognized specialists in oral and maxillofacial surgery in one of the countries of the E.U. where the specialty is based on a medical and dental degree. — Recognized specialists in oral and maxillofacial surgery in one of the countries of the E.U. where the specialty is based on a medical degree. — Recognized specialists in oral and maxillofacial surgery in one of the countries of the E.U. where the specialty is based on a dental degree, provided this specialist also holds a medical degree. The candidate for the R.Q. – Assessment shall have been a recognized specialist in oral and maxillofacial surgery for at least 3 years. It shall be demonstrated that he or she has effectively practised oral and maxillofacial surgery during this period. It shall be proved that he or she has shown con- tinuing scientific and/or continuing medical training interest in the specialty. STRUCTURE: The assessment will be in three parts. 1. Curriculum vitae and logbook in English. 2. Multiple Choise Exam (MCQ) in simple English. 3. Oral interview of the candidate. The Oral Examination will be carried out using one out of the following four languages: English, French, German, Spanish. Exceptionally, if the candidate cannot cope with
any of these four languages and do not agree with the offered suggestion should contact the Secretary General for further proposals in order to find appropriate examiners for Oral Assessment. The oral interview will last one hour and consists of two parts: A. Questions convering the whole scope of the specialty. B. Case report. Each candidate must be ready to present three well documented personal cases: (using slides, photo- graphs, medical imaging, casts, histology, laboratory fin- dings etc…). Candidates who do not pass the first part will not be per- mitted to enter the second part. Each part of the assess- ment will be conducted by a panel of three assessors selected by the board. The chairman of each jury will be from the same country as the candidate. The decision of the assessors will be final. The fee for the assessment will be 400 € payable with the application for the assessment. A copy of the bank draft or a cheque must be enclosed. The fee cannot be refunded. The deadline for Application for the 2006 Assessment will be the 1st of February 2006. The assessment will take place just before the XVIII EACMFS – Congress in Barcelona, Spain, from Sept. 12th to Sept. 16th, 2006. Specialists wishing to enter this assessment or wishing to obtain further instructions and application forms should contact the Secretary General of EBOMFS of their national represen- tatives.
Helsinki 2005 Secretary General, EBOMFS/UEMS, Dr. Risto Kontio European Board of Oro-Maxillo-Facial Surgery (EBOMFS), Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, Helsinki University Hospital, 00029 HUS, FIN, pfl: +358 9 47188212, pvt: +358 00 400292, fax: +358 9 47188505, email: risto.kontio@hus.fi
Facteurs de risque des cancers de la cavité buccale, du pharynx (cavum exclu) et du larynx
Christian Adrien Righini1,2,3, Alexandre Karkas1, Nils Morel1, Edouard Soriano1,3, Emile Reyt1,3
1. Clinique ORL, Pôle tête et cou et chirurgie réparatrice, CHU de Grenoble, F-38043 Grenoble, France 2. Unité Inserm UJF/U823, Centre de recherche Albert Bonniot, F-38042 Grenoble, France 3. Unité Joseph Fourier, Grenoble I, F-38000 Grenoble, France
Correspondance : Christian Adrien Righini, Clinique ORL, Pôle tête et cou, CHU de Grenoble F-38000 Grenoble, France. Tél. : +33 4 76 76 56 93 Fax : +33 4 76 76 51 20 CRighini@chu-grenoble.fr
Disponible sur internet le : 27 mai 2008
Reçu le 11 mai 2007 Accepté le 12 mars 2008
Presse Med. 2008; 37: 1229–1240 en ligne sur / on line on 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. www.masson.fr/revues/pm www.sciencedirect.com
1229Revuesystématique
Summary
Risk factors for cancers of the oral cavity, pharynx (cavity excluded) and larynx
Objective > To review the risk factors for squamous cell carcinoma of the oral cavity, pharynx, and larynx. Methods > Review of the literature using the Medline digital database (1980–2007). Previously published studies or studies not found in the database were included if relevant. Four types of studies were selected: (1) epidemiological, (2) toxicologic, (3) clinical, and (4) fundamental research. Publications concerning cancer of the nasopharynx were excluded. This work is based upon the ANAES guide for analysis of the literature and rating of guidelines, published in January 2000. Results > The principal risk factors are tobacco and alcohol. Other risk factors, particularly infectious (viral) or environmental (nutri- tional and occupational), are also involved. From this analysis we conclude that: (1) most clinical and fundamental publications concern smoking and alcohol use; (2) studies of other risk factors are relatively old, especially those concerning nutritional and occupa- tional factors; (3) most publications have a low level of scientific
Résumé
Objectif > Faire le point sur les facteurs de risque des carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale, du pharynx et du larynx. Méthodes > Revue de la littérature à partir de la base de données informatisée Medline (1980–2007). Des études antérieures citées dans les articles retenus, ou ne faisant pas partie de la base de données, ont été incluses en fonction de leur pertinence. Quatre type d’études ont été sélectionnés : (1) études épidémiologiques ; (2) études toxicologiques ; (3) études cliniques ; (4) recherche fonda- mentale.Ontétéexcluesdecetravailtouteslespublicationsrelatives au cancer du rhinopharynx. Notre travail s’est appuyé sur le guide d’analysedelalittératureetgradationdesrecommandations,publiée par l’Anaes en janvier 2000. Résultats > Lesfacteursderisquesprincipauxsontletabacetl’alcool. D’autres facteurs en particulier infectieux (virus) ou environnemen- taux (nutritionnels et professionnels) sont également impliqués. Il ressortdenotreanalyseque:(1)l’essentieldespublicationscliniques et fondamentales portent sur le tabac et l’alcool ; (2) pour les autres facteurs de risques identifiés, les publications sont relativement anciennes en particulier en ce qui concerne les facteurs nutritionnels et professionnels ; (3) la plupart des publications ont un faible niveau
tome 37 > n89 > septembre 2008 doi: 10.1016/j.lpm.2008.03.010
Les cancers des voies aérodigestives supérieures (VADS) comportent 3 sous groupes (figure 1): les cancers des glandes salivaires ; les cancers rhinosinusiens ; les cancers de la cavite ´ buccale, du pharynx et du larynx. Parmi les cancers du pharynx, on distingue les tumeurs du cavum ou rhinopharynx qui sont pour la plupart des cancers de type UCNT (Undifferential Cancer Nasopharyngeal Type). Pour ces cancers, l’implication du virus Epstein-Barr dans le proces- sus de cancérogenèse a été identifiée au début des années
1990 [1]. Cette localisation anatomique n’a pas été prise en compte dans notre travail. La fréquence des cancers de lacavitébuccale, du pharynx et du larynx augmente dans le monde [2]. Il s’agit dans plus de 90 % des cas de cancers malpighiens dont il existe différents sous- groupes selon la classification de l’OMS (Organisation mondiale delasanté) [3]. Cenesont plusuniquement les hommesd’âge mûr(50–60ans)alcoolotabagiquesquisontconcernés,maisde plusenplusdefemmesetdesujetsjeunesquisontatteintspar ce type de tumeur [4]. Malgré les avancées thérapeutiques, le
1230
proof (grade C, levels 3 and 4). These 3 points explain the delay in the analysis of risk factors for upper aerodigestive tract (UADT) cancers. Conclusions > We must make up for this delay by prospective studies that include very large samples and use thorough and multivariate statistical analyses to estimate the impact of various toxic substances on the incidence of UADT cancer. This demands: (1) awareness on the part of all physicians who manage this type of cancer of the need to ask questions about exposure to risk factors besides than tobacco and alcohol; (2) collaboration between these physicians as well as with general practitioners, epidemiologists, nutritionists, and occupational physicians.
de preuve scientifique (grade C, niveaux 3 et 4). Ces 3 points traduisent le retard qui a été pris en ce qui concerne l’analyse des facteurs de risques des cancers des voies aérodigestives supérieures (VADS). Conclusions > Il y a nécessité de combler le retard pris par le biais d’études incluant un grand nombre de patients, de façon prospective, en ayant recours à des analyses statistiques approfondies multi- variées et ce, dans le but de faire ressortir l’impact de chacun des toxiques sur l’incidence des cancers des VADS. Cela suppose : (1) une prise de conscience de la part de l’ensemble des médecins qui prennent en charge ce type de cancer, de la nécessité de rechercher parl’interrogatoired’autresfacteursderisquequeletabacetl’alcool; (2) une collaboration entre ces médecins mais également les méde- cins généralistes, les épidémiologistes, les nutritionnistes et les médecins du travail.
Ce qui e ´tait connu Cancers des voies aérodigestives supérieures : 17 000 nouveaux cas/an en France. Les 2 toxiques principaux identifiés : le tabac et l’alcool.
Ce qu’apporte notre travail D’autres facteurs de risque sont probablement incriminés : le cannabis, les virus de la famille des Papilloma virus, l’hygiène dentaire,lesfacteursenvironnementaux(nutritionnels,profession- nels), l’immunodépression (VIH). Nécessité d’une collaboration entre spécialistes d’organe (ORL, chirurgiens maxillo-faciaux), mais aussi médecins généralistes, nutritionnistes, épidémiologistes, médecins du travail pour mieux identifier ces facteurs. Proposition de centralisation de ces données au niveau des registres du cancer regroupés dans le réseau Francim. De la bonne connaissance de ces facteurs de risque, pourrons déboucher des actions en termes de prévention primaire suscep- tibles de diminuer l’incidence et la mortalité de ce type de cancer.
Figure 1 Représentation anatomique des voies aérodigestives supérieures (VADS) sur une coupe sagittale médiane (1) Rhinopharynx (cavum) ; (2) Oropharynx ; (3) Cavité buccale ; (4) Larynx ; (5) Hypopharynx
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pronostic decescancersrestemédiocre, 35à40%à5anstous stades et localisations confondues [5]. Un des moyens de faire baisser la mortalité de ces cancers est la prévention primaire mais cela nécessite, entre autres, d’individualiser parfaitement les facteurs de risque susceptibles d’être impliqués dans la survenue de ces tumeurs. Même si l’alcool et le tabac demeurent les 2 toxiques majeurs identifiés,ilsemblequed’autresfacteurs,notammentenviron- nementauxetalimentaires,puissentêtreliésàlasurvenuedes cancers des VADS chez des patients non alcoolotabagiques. Le but de notre travail était de faire le point sur les facteurs de risque des cancers de lacavitébuccale, du pharynx et dularynx à partir des données de la littérature. Méthodes La recherche documentaire s’est faite à partir de la base de données informatisée Medline (1980–2007) en utilisant comme mots clés : « head and neck cancer », « squamous cell carcinoma », « Tobacco », « Alcohol », « epidemiology », « carcinogen », « oncogenesis ». Ont été exclues de ce travail toutes les publications relatives au cancer du rhinopharynx compte tenu d’une épidémiologie très parti- culière liée à ce type de cancer et de la nature histologique des tumeurs rencontrées dans cette localisation anatomique. Seules les publications traitant des cancers malpighiens de la cavité buccale, de l’orohypopharynx et du larynx ont été retenues. Les auteurs de ce travail ont fait une première sélection d’articles. Une seconde sélection a été faite par un médecin ORL senior à partir des premiers articles sélectionnés. Des étudesantérieurescitéesdanslesarticlesretenus,ounefaisant paspartiedelabasededonnée,ontétéinclusesenfonctionde leur pertinence. Quatre types d’études ont été sélectionnés : e ´tudes e ´pide ´miologiques ; e ´tudes toxicologiques ; e ´tudes cliniques ; recherche fondamentale. Les facteurs de risque retenus l’ont été en fonction de leur fréquence d’apparition dans les études. Parmilesétudescliniques,seulescellescomportantunnombre important de patients (>50) ont été retenues. Pour ces pub- lications, notre travail s’est appuyé sur le guide d’analyse de la littérature et gradation des recommandations (A, B, C), publié parl’Anaesenjanvier20006,afind’évaluerleniveaudepreuve apporté en fonction de différents critères résumés dans le tableau I. Pour les études fondamentales, seules les publications émanant d’équipes reconnues pour leurs travaux dans le domaine de la cancérogenèse des cancers des VADS et décri- vant un mécanisme de cancérogenèse ont été retenues. S’agissant d’une étude descriptive, il n’a pas été réalisé de méta-analyse statistique.
Résultats La recherche sur la base informatisée Medline a permis de retrouver258articles.Aprèslapremièresélectionopéréeparle groupe de lecture, 110 articles ont été retenus. Après relecture parlemédecinORLsenior,77ontétédéfinitivementretenus.Si l’on exclut les publications de l’OMS [3] et la classification de l’Anaes [6], parmi les 75 publications restantes, 29 concer- naientdesétudesépidémiologiques,18desétudesfondamen- tales, 17 des études toxicologiques et 11 des études cliniques. Dans le chapitre qui suit, pour les études cliniques, le niveau de preuve selon la classification de l’Anaes est indiqué entre parenthèses. Tabac Le tabac peut être fumé, prisé ou chiqué. En France, le tabac prisé et à chiquer est d’utilisation très marginale et représente moins de 0,4 % du tabac consommé [7]. Le tabac à chiquer est beaucoup moins toxique,mais ilpeut donner lieu àdes cancers des lèvres ou de la face interne des joues, car il peut être mélangé à d’autres toxiques que sont la chaux, les feuilles de
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Tableau I Niveaux de preuve scientifique fournis par la littérature et force des recommandations (Anaes, 2000)
Niveau de preuve scientifique fourni par la littérature
Force des recommandations
Niveau 1 Grade A Essais comparatifs randomisés de forte puissance Preuve scientifique établie Méta-analyse d’essais comparatifs randomisés Analyse de décision basée sur des études bien menées Niveau 2 Grade B Essais comparatifs randomisés de faible puissance Présomption scientifique Études comparatives non randomisées bien menées Études de cohorte Niveau 3 Grade C Études cas-témoins Faible niveau de preuve scientifiqueEssais comparatifs avec série historique Niveau 4 Études comparatives comportant des biais importants Études rétrospectives Séries de cas Études épidémiologiques descriptives (transversale, longitudinale)
Facteurs de risque des cancers de la cavité buccale, du pharynx (cavum exclu) et du larynx
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bétel, et les noix d’Arèque ; ce type de consommation est très répanduenInde,àTaiwanetdansdenombreux paysd’Asiedu Sud-Est, mais également dans les populations migrantes issues de ces régions géographiques [8]. L’utilisation du tabac sous cette forme est tenue responsable d’une très forte augmenta- tion de l’incidence dans ces pays, de la fibrose sous-muqueuse de la cavité buccale, en particulier chez les sujets jeunes et indépendamment de la durée de consommation. Il s’agit d’une lésion prénéoplasique qui est irréversible et sans traitement connu. Le pourcentage de dégénérescence en carcinome mal- pighien est particulièrement élevé. Cependant,mêmeutiliséseul,letabacchiquéesttoxique.C’est ainsi que Schantz et Guo-Pei [9] ont attribué l’accroissement des cancers de la langue chez les jeunes adultes aux États-Unis à la forte augmentation de tabac à chiquer, confirmant le rapportdel’InternationalAgencyforResearchonCancer(IARC) de 1985 [10]. Aucune donnée épidémiologique concernant le tabac à priser n’était disponible dans la littérature. En France, c’est en 1954 qu’une première étude rétrospective de 4000 malades atteints de cancers des VADS et un nombre égal de sujets témoins non fumeurs a permis d’établir une différencesignificativeentreles2groupes,etdoncd’imputerle tabac comme facteur de risque [7]. Vingt ans plus tard en Grande-Bretagne, Doll et Peto démontraient que le risque de mortalitépar cancerdesVADSchez lesfumeurs parrapportaux non-fumeurs était augmenté de 2 à 12 en fonction de la localisation, à l’exception des cancers des cavités rhinosinu- siennes et du cavum [11] (grade C). La corrélation entre le risqueaccrudecancerchezlesfumeursetlesiègeducancerest probablement liée aux modalités du passage de la fumée de tabac au contact des structures anatomiques, le contact se faisant successivement avec les lèvres, la cavité buccale, l’oro- pharynx, l’hypopharynx et le larynx. Szekely et al. [12] ont montré que la sensibilité de la muqueuse au tabac et à l’alcool, etdonclerisquededévelopperuncancer,étaitdécroissantede la cavité buccale vers le larynx, avec un risque maximal au niveaubuccopharyngé,probablementparuncontactplusétroit et prolongé de la muqueuse avec les agents toxiques. La consommation de cigarettes est la plus répandue, loin devant celle du cigare et de la pipe. Une cigarette se compose de 1 g de tabac, enrobé de papier qui est fait de chanvre,de lin et autres ingrédients pour améliorer sa combustibilité. La fumée de cigarette résulte de la combustion incomplète du tabac. Elle contient 5 milliards de particules/mL ; ces particules proviennent de la zone de combustion et sont générées par 3 réactions qui se produisent simultanément : une pyrolyse qui de ´compose le tabac en petites mole ´cules ; une pyrosynthe `se avec production de nouveaux composants ; unedistillationdecertainscomposantsdutabac.L’intensite ´ de ces re ´actions est directement lie ´ea ` la tempe ´rature de combustion.
Physiopathologiquement, au sein de ces particules, 4 groupes de substances sont distingués : la nicotine ; le monoxyde de carbone (CO) ; les irritants (phe ´nols, alde ´hydes, acrole ´ı¨ne) ; les substances cance ´rige `nes regroupe ´es en sous-classes dont les 3 plus importantes sont les nitrosamines spe ´cifiques du tabac, les arylamines et les hydrocarbures aromatiques polycycliques dont le plus connu est le 3,4-benzo(a)pyre `ne (3,4-BaP). Lessubstancescancérigènessont,pourunepartied’entreelles, dissoutes dans la salive. Il s’agit en fait, pour la plupart, de procarcinogènes inactifs rendus actifs grâce aux cytochromes P450 1A1 [13]. C’est ainsi que le 3,4-BaP est transformé en un carcinogène actif : le benzo (a) pyrène-diol-époxide. Des travaux ont montré que le benzo (a) pyrène-diol-époxide agissait directement sur l’ADN (acide désoxyribonucléique), plus précisément au niveau des exons 4, 5, 6, 7 et 8 du gène TP53 [14,15], gène clé dans la carcinogenèse des cancers des VADS [16]. Il existe d’autres sous-classes de produit re- groupant plus de 50 substances cancérigènes [17]. Nous notons que le CO et la nicotine ne sont pas classés parmi les substances cancérigènes. Toutefois, concernant la nicotine, uneétudefaiteinvitrosurdeslignéescellulairesdecancersdes VADS a montré qu’elle pourrait être impliquée dans l’altération du mécanisme d’apoptose [18]. Ce travail n’a jamais été confirmé par d’autres études. Le risque de cancer croît avec l’intensité et l’ancienneté du tabagisme, avec une relation « dose-effet ». Le seuil critique se situerait à 20 paquets-années, ce qui correspond à une consommation d’un paquet de cigarettes par jour pendant 20 ans. Outre la consommation et l’ancienneté du tabagisme, d’autres facteurs entrent en jeu : l’inhalation de la fume ´e, qui augmente le risque [19] ; la longueur du me ´got, car c’est dans le me ´got re ´duit que s’accumule le plus de substances toxiques ; le filtre dont lero ˆlerestecontroverse ´, diminuantle risque pour certains auteurs, ne changeant rien pour d’autres [19] ; le type de tabac, le tabac brun e ´tant plus toxique [20]. La cigarette est plus toxique que le cigare car celui-ci ne comporte pas de papier, ce qui engendre une température de combustion moins élevée et donc une production de parti- culesmoinsimportante;ilenestdemêmepourlapipe[19].Le tabagisme passif a été mis en cause dès le début des années 1980, le risque cancérigène pour un conjoint non fumeur étant de 3 par rapport à un sujet témoin non exposé [7]. La poursuite de l’intoxication tabagique après guérison d’un premier cancer facilite l’apparition d’un second cancer des VADS. Dès le début des années 1980, Silvermann et al. avaient montré que la fréquence d’apparition d’un second cancer était de 18 % chez le sujet ayant arrêté de fumer et de 30 % en cas de poursuite de l’intoxication tabagique [21] (grade C).
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On parle de facteurs de risque génétique lorsqu’un individu est génétiquement prédisposé à la maladie cancéreuse ou plus susceptible de développer un cancer après exposition à un agent cancérigène. Pendant très longtemps, la notion de fac- teurs de risque génétiques et cancers des VADS était un sujet polémique. Plusieurs études ont suggéré l’existence d’une « susceptibilité » individuelle aux carcinomes des VADS [22]. La notion de sujets « prédisposés » à développer un carcinome des VADS repose, entre autres, sur le rapport des CDC (US Centers for Disease Control) stipulant que sur les 46 millions de fumeursaméricains,seulement40000à50000développaient chaque année un carcinome des VADS, soit moins d’un sujet fumeur sur 1000 [23]. Le métabolisme des carcinogènes du tabac et les systèmes de réparation des lésions de l’ADN sont 2 mécanismes dont on connaît des différences d’activité d’origine héréditaire, pou- vant, au moins partiellement expliquer une variabilité de sensibilité des individus aux méfaits du tabac. Néanmoins la notion de cancers des VADS familiaux n’est actuellement pas admise.
Génétique et métabolisation des carcinogènes du tabac Au niveau de l’organisme, les carcinogènes du tabac sont métabolisés par des enzymes dont le rôle majeur est leur élimination. Certains des gènes codant pour ces enzymes ont un polymorphisme. Pour un individu, hériter d’une enzyme à activité réduite peut conduire à une accumulation excessive de toxiques et à une diminution des capacités de détoxification. Des études épidémiologiques ont été menées afin d’identifier, parmi les polymorphismes des gènes impliqués dans le méta- bolisme des carcinogènes du tabac, ceux pouvant constituer des facteurs de risque pour les carcinomes des VADS [24]. Les glutathions-S-transférases (GST) forment une famille d’isoen- zymes qui catalysent la conjugaison du gluthation sur des substrats électrophiles. Ce sont des enzymes qui ont un rôle majeur dans la détoxification de nombreux composés. Danslapopulationcaucasienne,2génotypeshomozygotesnuls de GSTM1 et GSTT1 sont détectés chez respectivement 40 et 15 % des sujets. Dans les 2 cas, il s’agit d’une double délétion du gène avec comme conséquence une absence totale d’en- zyme. La double délétion de GSTM1 [25] et l’association des 2 génotypes homozygotes nuls de GSTM1 et GSTT1 augmentent le risque de carcinome des VADS [26]. Les cytochromes P450 forment une famille d’enzymes qui intervient également dans le métabolisme de nombreux toxi- ques. Parmi eux, rappelons les cytochromes P450 1A1 (=CYP1A1 MspI) et 2E1 (=CYP2E1 PstI) qui métabolisent le B(a)P en B(a)P-diol-époxide [25]. Il est décrit chez certains sujets une hyperactivité du CYP1A1 associée à une augmenta- tion des adduits du B(a)P sur l’ADN et une augmentation du risque de cancer du larynx et de la cavité buccale chez les fumeurs [15]. Il a été montré que l’association d’une
hyperactivité du CYP1A1 et du génotype GSTM1 nul constituait un risque multiplicatif pour les carcinomes des VADS [25].
Génétique et réparation de l’ADN De nombreux systèmes de réparation permettent le maintien de l’intégrité du génome et les altérations subies par la molécule d’ADN peuvent être réparées. Les carcinogènes du tabac étant à l’origine de dommages sur l’ADN, il est conce- vable qu’une variabilité des systèmes de réparation entraîne chez le fumeur une variabilité du risque de cancer. Deuxtestsdesensibilitéàdesagentsmutagènesontétémisau point à partir de cultures in vitro de lymphocytes circulants : un test direct de re ´activation cellulaire en utilisant un « ge `ne reporter » alte ´re ´ par le benzo(a)pyre `ne-diol-e ´poxide (BPDE) [27] ; un test indirect qui e ´value la sensibilite ´ de la cellule aux mutage `nes[28],danslequelsontcomptabilise ´eslescassuresau niveau de la chromatine apre `s exposition a ` un cytotoxique (ble ´omycine) ou au BPDE. Ces tests effectués sur des patients ayant un carcinome des VADS et sur des patients témoins fumeurs (appariés sur la consommationdetabac)maisindemnesdecancer,ontmontré qu’il existait un nombre de sujets ayant une sensibilité aux carcinogènes et un défaut de réparation de l’ADN significative- ment plus élevé dans le groupe des sujets porteurs d’un carcinome des VADS. Les altérations des systèmes de répara- tion de l’ADN peuvent être constitutionnelles ou acquises. Des altérations constitutionnelles pour 2 gènes spécifiques de la réparation de l’ADN ont été documentées pour les carcinomes des VADS. Il s’agit des gènes XRCC1 et hMLH1. XRCC1 intervient dans la réparation des cassures double brin de l’ADN. hMLH1 intervient dans la correction des discordances qu’il peut exister dans la séquence des nucléotides entre les 2 brins d’ADN ; son dysfonctionnement favorise l’apparition d’instabilités microsa- tellitaires, elles-mêmes favorisant une instabilité génomique. Laprésencede2polymorphismesdeXRCC1(XRCC126304CCet 28152 AA) ou la baisse d’expression constitutionnelle de hMLH1 sont associées à un risque accru de carcinomes des VADS [29,30]. D’autres anomalies sont acquises lors de la cancérogenèse. Ces anomalies peuvent favoriser, en retour, l’accumulation pro- gressive d’anomalies impliquées dans le développement du cancer. L’interactivité qui existe entre les mécanismes de la cancérogenèse et les mécanismes susceptibles de les contrer crée les conditions propices au bouleversement complet de l’homéostasie cellulaire. Sousl’effetconjointdutabacetdel’alcoolvonts’accumuler,au sein des cellules exposées, des radicaux libres, dont le benzo (a) pyrène-diol-époxide à l’origine de l’altération, par oxyda- tion, des nucléotides constitutifs de l’ADN [31]. Une vingtaine d’altérations de ce type ont été répertoriées dans les carci- nomes des VADS, dont la plus fréquente est la 8-oxo-guanine
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[17].Encasd’absencederéparationdela8-oxo-guanine,celle- ci peut être remplacée par une adénine favorisant la transver- sion G :C!T : A ; ce type de mutation est une des plus fréquentes relevées au niveau de TP53 [32]. Le gène hOGG1 (human 8-oxo-Guanine DNA glycosylase 1) code pour une protéine capable de transformer la 8-oxo-guanine en guanine ; ce gène est localisé sur le bras court du chromosome 3 en 3p26.2, une région fréquemment délétée dans les carci- nomes des VADS et ce, à un stade très précoce de la carcino- genèse [17]. Il n’y a aucune mutation identifiée pour le gène hOGG1 [33,34] et donc, contrairement à ce qui est habituelle- ment le cas lors de perte d’hétérozygotie, l’inactivation de l’allèle correspondant ne l’est pas par mutation. Des études complémentaires concernant les mécanismes d’inactivation d’hOGG1 dans les carcinomes des VADS sont donc nécessaires. Unedesaxesderechercheestlamiseenévidenced’anomalies épigénétiques, en particulier la méthylation de la région pro- motrice de ce gène [35]. Ensomme, legènehOGG1peut être considérécomme ungène important dans les processus de réparation de l’ADN des carcinomes des VADS, mais également comme un gène pro- tecteurde lamuqueuse desVADScontre les effets desradicaux libres accumulés sous l’effet, entre autres, de l’intoxication alcoolotabagique. Un autre gène important dans la réparation de l’ADN est le O6- méthylguanine DNA méthyltransférase (MGMT). MGMT code pour une protéine capable de transformer l’O6- méthyl (alkyl) guanine, un des 13 nucléotides modifiés induits par les nitro- samines contenues dans la fumée de tabac, en guanine. Si elle est non réparée, l’O6-méthyl (alkyl) guanine peut être rem- placéeparunethyminefavorisantlatransitionG:C!T:A[17]. Ce type de mutation ponctuelle, similaire à la transversion G :C en T :A, est fréquemment relevé au niveau de TP53 dans les carcinomes des VADS. Un des mécanismes principaux d’inacti- vation de MGMT est la méthylation de la région promotrice de ce gène. hMLH1 est ungèneimportantdans lecontrôle delastabilité du génome en empêchant l’apparition d’instabilités microsatelli- taires. Les mécanismes d’inactivation de ce gène dans les carcinomes des VADS sont encore mal définis. Il est probable que l’hyperméthylation de larégion promotrice de ce gènesoit un mécanisme important.
Alcool Laconsommation d’alcool esttrès élevée enFranceparrapport aux autres pays de la Communauté Européenne. Elle a baissé régulièrementdepuis40ans,alorsqu’elleaaugmentédansles autres pays. L’enquête la plus récente sur la consommation d’alcool en France est une enquête téléphonique, auprès de 30514personnesâgéesde12à75ans,analysantlenombrede verres d’alcool bus par jour, quel que soit le type d’alcool [36]. Ce travail fait apparaître que seulement 17 % de la population
étudiée déclarait ne pas avoir consommé d’alcool au décours des 12 derniers mois et que les hommes représentaient 70 % de la population des buveurs. Parmi les buveurs, cette enquête a mis en évidence 3 sous-groupes : les petits buveurs (moins de 3 verres/24 h) ; les moyens buveurs (3 a ` 5 verres/24 h) ; les gros et les tre `s gros buveurs (>5 verres/24 h). Chacun des groupes représentant respectivement 60, 27 et 13 % de la population interrogée. La plupart des études n’ont pas mis en évidence d’augmenta- tion du risque de morbidité pour une consommation d’alcool <2verres par jour. Le risque de survenue d’un cancer des VADS augmente dès lors que la consommation d’alcool devient >2 verres par jour [37]. Enfin, à partir d’une consommation >5 verres, le risque de survenue d’un cancer des VADS est doublé par rapport aux non-buveurs [37], le risque augmentant régu- lièrement avec la dose d’alcool pur contenu dans les boissons alcoolisées, sans effet de seuil [38,39]. Le risque de cancer des VADS est indépendant du type de boisson consommé [40]. L’alcool seul, à la différence du tabac, ne provoque pas de cancerchezl’animal,mêmesicertainscancérigènescommeles nitrosamines sont retrouvés dans des boissons alcoolisées, notamment la bière. Le mécanisme exact par lequel l’alcool provoque une transformation maligne des cellules épithéliales des VADS n’est pas élucidé [41]. Néanmoins, on lui attribue comme rôles : celui de solvant des carcinoge `nes re ´sultants de la combustion du tabac, favorisant leur passage transmuqueux ; de diminuer la protection muqueuse par la salive par le biais de l’irritation locale provoque ´e par l’e ´thanol ; de favoriser une atrophie muqueuse [40] ; d’activer les cytochromes P450 1A1 et donc de favoriser la transformation de procarcinoge `nes contenus dans la fume ´e de tabac en carcinoge `nes actifs [42] ; d’induire des de ´ficiences nutritionnelles avec hypovitami- noses, vitamines A et C en particulier, qui facilitent l’e ´mergence des cancers d’une fac ¸ on ge ´ne ´rale, par de ´ficit en antioxydants ; d’induire au niveau de la muqueuse, par le biais de son me ´tabolisme, la production d’ace ´talde ´hyde qui est un me ´ta- bolite carcinoge `ne [40]. Concernant le dernier point il a été montré que le déficit de 2 enzymes impliquées dans le métabolisme de l’acétaldéhyde (ADH alcool-déshydrogénase et alDH aldéhyde-déshydrogé- nase), conséquence d’un polymorphisme génétique, augmen- tait le risque de cancer des VADS [40]. L’intoxication tabagique et l’imprégnation éthylique sont sou- vent associées, et leurs effets sur le risque de cancer des VADS sont multiplicatifs [43]. Cet effet synergique entre les 2 toxi- ques est connu depuis les travaux de Rothman et Keller [44] dans les années 1970. Dans cette étude, si le risque relatif (RR) était de 1 chez les « non-buveurs, non-fumeurs », il s’élevait à 2,33 chez les « grands-fumeurs, non-buveurs », à 2,43 chez les
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« grands-buveurs, non-fumeurs », et à 15,5 chez les « grands- buveurs, grands-fumeurs ». Ces résultats ont été confirmés par les travaux de Tuyns et al. [45] (grade C) à la fin des années 1980. En termes de localisations, plusieurs études ont mis en évi- dence que les 3 localisations les plus fréquentes parmi les cancers des VADS en cas d’intoxication alcoolique étaient : la cavite ´ buccale ; l’oropharynx ; l’hypopharynx. Dans une étude menée par l’Institut Curie à la fin des années 1980, si le RR était de 1 chez les buveurs de moins de 40 g d’alcool/24 h, il s’élevait chez les buveurs de 160 g et plus à 67,8 pour le larynx, 88,7 pour l’oropharynx, 257.,5 pour l’hy- popharynx et 579 pour la cavité buccale [46]. Le risque parti- culièrement élevé en ce qui concerne la cavité buccale a été confirmé [47].
Autres facteurs de risque Facteurs viraux Le rôle des virus dans la genèse des cancers des VADS reste incertain. Il n’y a pas de preuve de la relation causale entre ces cancers et les adénovirus, les cytomégalovirus, levirus vari- celle-zona (VZV), levirus herpétique humain 6 (HHV-6). En revanche, d’autre virus sont incriminés. Ce sont les virus de la famille des Human Papilloma Virus (HPV) [48,49]. Une étude épidémiologique rétrospective portant sur 292 patients atteints d’un carcinome des VADS et 1568 sujets témoins a montré, par détermination de la séropositivité HPV-16, que le risque était significativement associé à l’infec- tion par l’HPV16 (RR = 2,2) ; dans cette étude, les auteurs ont montré quele risque étaitdépendant dusite anatomique, avec un niveau particulièrement élevé dans les cas de tumeurs de l’amygdale (RR = 10,2)etdelabasedelangue(RR = 20.7),par rapport aux autres localisations [15]. D’autres études ont montré la présence de particules virales en plus grande quan- tité,50%enmoyenne,danslestumeursdelacavitébuccaleet de l’oropharynx,par rapportà lamuqueuse normaleet ce, qu’il y ait ou non intoxication alcoolotabagique [48,50]. C’est ainsi que Smith et al. ont montré l’intérêt de rechercher l’HPV dans les cellules épithéliales de la cavité buccale collectées par brossage, pour l’identification des patients à risque de déve- lopper un carcinome épidermoïde, indépendamment du degré d’intoxication alcoolotabagique [51]. En revanche pour les tumeurs du larynx, alors que la papillo- matose laryngée est liée à l’infection par HPV, le risque de dégénérescence est faible et semble plus lié à une intoxication tabagique concomitante [52]. Deux types d’HPV sont carcinogènes : les HPV 16 et 18. Pour certains auteurs, ils agiraient en entraînant soit une mutation de TP53, soit une inactivation des protéines p53 et Rb par l’intermédiaire de 2 oncoprotéines virales E6 et E7 [53]. Pour
d’autres auteurs, ils n’interviendraient que comme cocarci- nogènes [54]. Même si les études ne sont pas unanimes quant à la participa- tion de l’HPV dans la cancérogenèse des carcinomes des VADS, il est vraisemblable que cet agent infectieux rende compte d’une partie des carcinomes des VADS diagnostiqués chez les patients n’ayant pas d’intoxication alcoolotabagique (5 à 10 % en fonction des études) [40].
Cannabis Déjà signalée par Almadori [55] en 1990 en Italie, la consom- mation de marijuana fait actuellement l’objet d’études aux États-Unis pour expliquer l’augmentation des cas chez les adultes de moins de 40 ans atteints de cancer des VADS, en particulier de la langue mobile [7]. Ces études épidémiologi- ques sont appuyées par des données expérimentales sur des modèles animaux [56]. Le risque de développer un cancer des VADS avec la marijuana estdose-dépendant(fréquenceetduréedel’intoxication)[57]. Par ailleurs, il existe souvent une consommation de tabac et d’alcool simultanée, ce qui rend difficile la détermination du rôle respectif de chacun des toxiques. Des études épidémiolo- giques avec des analyses statistiques multivariées sont donc nécessaires.
État dentaire Il est habituel de souligner le mauvais état dentaire des patients pris en charge pour un cancer des VADS. Toutefois il est difficile de faire la part entre ce qui pourrait être le reflet d’un contexte socioculturel et ce qui serait un agent causal incontestable. Nous pouvons malgré tout supposer que les traumatismes dentaires répétés sur des chicots dentaires, les modifications du pH salivaire engendrées par une infection chronique peuvent avoir un rôle, au moins comme cofacteurs, dans la genèse de ces cancers [58] (grade C). Seule une étude chinoise a conclu qu’un mauvais état dentaire pouvait être un facteur de risque indépendant pour les cancers de la cavité buccale [59] (grade C). Toutefois, la plupart des études tendent à montrer que l’impact de l’alcoolotabagisme prévaut largement sur le contexte dentaire ou prothétique dentaire.
Facteurs nutritionnels Un cas particulier mérite d’être individualisé, celui du syn- drome de Plummer-Vinson ou Kelly Patterson, décrit simul- tanément et respectivement aux États-Unis et en Grande- Bretagne [7]. Il s’agit d’un syndrome associant une anémie sidéropénique et une atrophie des muqueuses digestives, retrouvé dans 50 à 90 % des cas de cancers de la région du rétrocricoïde (sous-localisation hypopharyngée), notam- ment chez la femme, et ce en dehors de toute exogénose. L’amélioration de la diététique avec l’apport de fer dans
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Facteurs de risque des cancers de la cavité buccale, du pharynx (cavum exclu) et du larynx
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l’alimentation a fait chuter radicalement la fréquence de ce syndrome et de ce type de cancer[60]. Lescarencesvitaminiques,notammentenvitaminesA[61]etC [62], liées à une alimentation mal équilibrée faciliteraient l’éclosion des cancers d’une façon générale par l’intermédiaire d’une accumulation de radicaux libres [63]. La moindre inci- dencedescancersencasd’alimentationricheenlégumeseten fruits est incontestable ; c’est ainsi que le risque de cancer de l’oropharynx et de l’hypopharynx est 3 à 5 fois moindre selon l’importance relative de ce type d’aliments [4]. L’alimentation mal équilibrée avec un excès de consommation de graisses d’origine animale, qui caractérise les patients ayant un cancer des VADS, pourrait être l’expression d’un contexte socioécono- mique, ou la traduction des désordres générés par l’alcoolisme autantqued’êtrederéelsfacteursépidémiologiques;lavaleur statistique de leur association au risque de cancer diminue notablement lorsque les données sont ajustées sur le tabac et l’alcool [64] (grade C). En raison de l’implication probable de carences vitaminiques dans la cancérogenèse des cancers des VADS, des essais thérapeutiques basés sur l’administration de dérivés de la vitamine A ont été réalisés. Mackerras et al. ont montré que laprisedebêtacarotènepouvaitdiminuerlenombredecancers des VADS [65] (grade C). Dans une première étude, Hong et al. avaient montré que l’administration d’un dérivé de la vitamine A, l’isotrétinoïne, pouvait prévenir l’apparition d’un second cancer, chez les patients ayant déjà eu un cancer des VADS [66] (grade B) ; ces résultats ont été infirmés par la même équipe [67] (grade A), dans une étude randomisée de phase III ayant inclus plus de 1000 patients. Dans le groupe de patients ayant reçu 30 mg/24 h d’isotrétinoïne, l’apparition de seconds cancers n’était pas significativement diminuée par rapport au groupe n’ayant pas reçu de traitement. Ces résultats sont en accord avec une étude française du GETTEC (Groupe d’étude de tumeurs de la tête et du cou) [68] (grade B), qui avait montré l’absence de bénéfice de l’administration d’un rétinoïde pour prévenir l’apparition d’un second cancer.
Immunodépression Dans la population des patients infectés par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine), le taux de cancers, toutes loca- lisations confondues, a tendance à augmenter ; les cancers des VADS n’échappent pas à cette évolution épidémiologique [69]. Plusieurs explications sont possibles : l’augmentation de la longe ´vite ´ lie ´e aux traitements antiviraux ; l’immunode ´pression qui favorise l’apparition de le ´sions pre ´ne ´oplasiques susceptibles de de ´ge ´ne ´rer en cancer, comme cela avait e ´te ´ de ´montre ´ de `s la fin des anne ´es 1980 [70] ; la fre ´quence e ´leve ´e de l’intoxication alccolotabagique et l’addiction pour les stupe ´fiants, dont le cannabis, pour une part des patients infecte ´s.
Facteurs professionnels Les facteurs professionnels sont difficiles à apprécier, car sou- vent étudiés dans des populations de patients ayant un cancer des VADS,rarement dans des étudescas-témoins. Ilest difficile defaire lapart deschoses entre l’intoxication alcoolotabagique et l’exposition à un éventuel toxique, ce d’autant que les patients sont le plus souvent incapables de préciser à quelle exposition ils sont soumis, du fait d’activités multiples avecdes postes de travail variables. Le facteur « temps » est également à prendre en compte. Les études toxicologiques étant souvent rétrospectives, lefacteurtempsestdifficileàévaluer.C’estdire qu’il faut prendre avec beaucoup de précautions les données sur les expositions professionnelles dans ce type de cancers. Quelques études ont observé un rôle pathogène à certaines expositions comme les métaux, en particulier le nickel [71], les polyvinyles[72],lesvapeursdediesel[73],lesaérosolsd’huile [74] et enfin l’amiante [75]. Bien connue pour être la cause de nombreux cancers du poumon et de la plèvre, l’amiante est donné, dans les travaux de Muscat, comme facteur d’une élévation modérée mais non significative de la fréquence des cancers des VADS ; en revanche, il est prouvé que l’ex- positionaugmentelerisquechezlesujettabagique[76](grade C). Il ressort de notre analyse de la littérature que : l’essentiel des publications cliniques et fondamentales portait sur le tabac et l’alcool ; pour les autres facteurs de risques identifie ´s, les publications e ´taient anciennes, en particulier en ce qui concerne les facteurs nutritionnels et professionnels ; la plupart des publications cliniques avaient un faible niveau de preuve scientifique (grade C, niveaux 3 et 4).
Discussion L’analyse des résultats traduit le retard qui a été pris en ce qui concerne l’analyse des facteurs de risque des cancers des VADS ; ils soulignent la nécessité de combler ce retard par le biais d’études incluant un grand nombre de patients, de façon prospective, en ayant recours à des analyses statistiques ap- profondies multivariées et ce, dans le but de faire ressortir l’impact de chacun des toxiques sur l’incidence des cancers des VADS. Cela suppose une prise de conscience de la part de l’ensemble des médecins qui prennent en charge ce type de cancer, en particulier les spécialistes d’organes que sont les otorhinolaryngologistes et les chirurgiens maxillofaciaux, de la nécessitéderechercherparl’interrogatoired’autresfacteursde risque que le tabac et l’alcool. Ceci suppose également une collaboration entre ces spécia- listes d’organes mais également les médecins généralistes, les épidémiologistes, les nutritionnistes et les médecins du travail. Àl’heureactuelle,cetypedecollaborationn’estpasoptimal,du moins en France. Or il est impératif de colliger un maximum de
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donnéessurlesfacteursderisquespotentiels,toutparticulière- ment chez les patients non alcoolotabagiques qui semblent représenter une part de plus en plus importante des patients traités, au delà des 5 % rapportés habituellement dans la littérature [24,38]. Malheureusement nous ne disposons pas de chiffres précis et récents concernant le pourcentage exact que représente ce groupe de patients, que ce soit en France ou dans les autres pays. Il est d’ailleurs fort probable que les facteurs environnementaux (nutrition, expositions profession- nelles) et les facteurs viraux ont été largement sous-estimés jusqu’à présent, pouvant expliquer en partie l’augmentation des cancers des VADS chez cette catégorie d’individus. En France, les registres du cancer regroupés dans le réseau Fran- cim ont sans nul doute un rôle essentiel à jouer dans la coordination des différents intervenants que nous venons de citer et dans la centralisation des données épidémiologiques. Enidentifiantdenouveauxfacteursderisquespotentiels,ilsera alors possible d’agir en prévention primaire et de contribuer à fairediminuerlafréquence etlamortalité parcancerdesVADS. Les campagnes d’information et de lutte contre l’alcoolisme et letabagismeenFranceillustrentparfaitementl’impactpossible sur la prévention primaire de ce type de cancer. La consommation d’alcool diminue régulièrement en France depuis les années 1950. Cette consommation continue de diminuer;ainsi,avec3,4Ld’alcoolpurparhabitantconsommés en 2005, elle ne représente qu’1/3 de la consommation de 2003estiméeà9,3Ld’alcoolpur[36].Unetelleréductiondela consommation en un espace de temps aussi court demande à être vérifiée. En effet, plusieurs points doivent rendre prudente l’analyse des données recueillies lors de l’enquête téléphoni- que menée en 2005 : les personnes interroge ´es ont tendance a ` sous-estimer leur consommation re ´elle ; les chiffres obtenus en 2003 l’ont e ´te ´ a ` partir des quantite ´s de ´clare ´esd’alcoolvendu enFranceetnon a ` partird’une enque ˆte te ´le ´phonique. Toutefois on peut y voir le résultat des campagnes de préven- tion que ce soit à la télévision, dans la presse écrite (médicale ou non), dans les campagnes d’affichages depuis le milieu des années 1990. Cette diminution de la consommation a eu un effet bénéfique sur la mortalité masculine par cancer de la cavité buccale, du pharynx et du larynx (figure 2). Les com- portements se sont également modifiés avec un renforcement delanotiondeplaisirassociéàlaconsommationd’alcool.Ainsi, la consommation moyenne annuelle double entre les tranches d’âge 20–25 ans et 65–75 ans ; s’ils sont relativement peu nombreux à consommer de l’alcool quotidiennement, les jeunes ont plus fréquemment des comportements d’ivresse queleursaînésavecaumoins48,3%deshommeset20%des femmesde20à25ansbuveursavouantavoireuaumoinsune ivresse au cours des 12 derniers mois [36]. L’impact de cette alcoolisation massive et sévère, rencontrée principalement le
week-end, est encore mal défini d’une façon générale et encore moins pour les cancers des VADS. La mortalité observée en 1995 (figure 2) est la conséquence d’habitudes prises 20 à 50 ans auparavant. Nous sommes donc entraind’observerlafindesconséquencesdescomportements des années 1940 et le début de celles des comportements des années 1970. Ainsi pour le tabac, la consommation ayant augmenté jusqu’en 1975 (figure 3), le nombre de cancers de la cavité buccale du pharynx et du larynx va continuer à
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Figure 2 Évolution de la mortalité par cancer des VADS en France depuis 1950 (d’après Hill [39])
Figure 3 Évolution des ventes et du prix de tabac en France (d’après Hill [39]). Sources : Dominique Dubeaux, Insee, pour le prix et Monique Padioleau, Seita, pour les ventes. Les prix sont relatifs, base100en1970,letabacestexpriméengrammesparadulteet par jour
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augmenter au moins jusqu’en 2020. L’augmentation sera par- ticulièrement importantechezles femmesquifumaient encore très peu à la fin des années 1980, à l’exception des femmes jeunes [38]. Ceci explique que l’augmentation des cancers liés au tabac, qu’ils soient pulmonaires ou des VADS, a à peine débuté en France dans la population féminine. Comme le démontre très bien la figure 3, la consommation de tabac, en particulier des cigarettes, est inversement proportionnelle au prix. Il est probable que les très fortes hausses de prix constatées depuis le début les années 2000 ont et auront des conséquences en termes de consommation, même si nous ne disposons pas encore de chiffres précis à ce sujet. Si cette tendance se poursuit, l’impact sur la mortalité par cancer des VADS sera différé dans le temps.
Conclusion Comme nous venons de le voir, les facteurs de risque des cancers des VADS sont très nombreux. Ceci implique que l’interrogatoire des patients atteints par ce type de cancer soit
très approfondi en particulier chez les patients ne présentant pas d’intoxication alcoolotabagique, mais également chez les autres patients car les effets connus du tabac et de l’alcool peuvent être amplifiés et aggravés par d’autres facteurs qu’ils soient infectieux (virus) ou environnementaux (nutrition, fac- teurs professionnels). En ce qui concerne le tabac et l’alcool, le bilan qui vient d’être présenté souligne l’importance de la prévention en convaincant l’ensemble de la population fra- nçaise d’arrêter de fumer et de réduire sa consommation d’alcool à 1 à 2 verres par jour, sans dépasser 3 verres. Si les consommations de tabac et d’alcool continuent à diminuer, la réduction de mortalité par cancers de la cavité buccale, du pharynx et du larynx, commencée au milieu des années 1970, se poursuivra. Enfin, la collaboration entre les médecins pre- nant en charge ce type de cancer, les épidémiologistes, les nutritionnistes et les médecins du travail est absolument nécessaire pour avancer dans l’identification de nouveaux toxiques autres que le tabac et l’alcool.
Conflits d’intérêts : aucun
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Images
Rec¸uetaccepte ´ le : 20 de ´cembre 2006
Fracture pathologique de la mandibule
Pathological mandibular fracture
I. Loeb1,*, M. Shahla1, R. Javadian1, P. Hermans2
1Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU Saint-Pierre, 1000 Bruxelles, Belgique 2De ´partement de me ´decine interne, clinique d’he ´matologie–oncologie, CHU Saint-Pierre, 1000 Bruxelles, Belgique
Un patient a ˆge ´ de 19 ans est admis dans le de ´parte- ment de chirurgie maxillofaciale suite a ` une agres- sion sur la voie publique. Il pre ´sente une tume ´fac- tion douloureuse de la re ´gion mandibulaire gauche en regard de la premie `re molaire. L’examen clinique objective une tume ´faction douloureuse accompagne ´e d’un he ´matome de la re ´gion mandibulaire au niveau du vestibule buccal adjacent aux dents 36 et 37. La radiographie panoramique re ´ve `le la pre ´sence d’une double fracture de la branche horizontale gauche, dans une zone osseuse d’aspect lytique et irre ´gulie `re de la re ´gion pe ´riapicale des dents 36 et 37 (fig. 1).
Vu l’aspect de ´labre ´ des dents 36 et 37, le diagnostic de kyste pe ´riapical avec fragilisation de la mandibule est e ´voque ´. Le bilan sanguin re ´alise ´ a ` l’admission est normal. Le patient est hospitalise ´ et, sous anesthe ´sie ge ´ne ´rale, les dents 36 et 37 sont extraites, la le ´sion mandibulaire curete ´e et le produit de curetage envoye ´ pour une analyse anato- mopathologique. Les fractures sont alors re ´duites et oste ´o- synthe ´se ´es par une plaque (fig. 2). Les suites ope ´ratoires sont normales et le patient quitte le service au deuxie `me jour postope ´ratoire.
Quelle le ´sion l’examen anatomopathologique a-t-il re ´ve ´le ´ ?
Figure 1. Orthopantomogramme montrant la double fracture mandibulaire gauche. Figure 2. Orthopantomogramme postope ´ratoire.
*Auteur correspondant. e-mail : isabelleloeb@yahoo.fr
0035-1768/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2006.12.001 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:159-161
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Re ´ponse
L’examen anatomopathologique de la le ´sion mandibulaire e ´voque le diagnostic d’histiocytose langherhansienne. Il s’agit d’une prolife ´ration histiocytaire non ne ´oplasique d’e ´tiologie inconnue. Elle n’est de ´termine ´e par aucun caracte `re ethnique ou ge ´o- graphique et se rencontre surtout chez l’enfant de sexe masculin (50 % des cas survenant avant l’a ˆge de 20 ans). Les le ´sions osseuses se situent pre ´fe ´rentiellement au niveau des os plats (cra ˆne, co ˆtes), des verte `bres, de la man- dibule et des os longs (fe ´mur et hume ´rus). En cas d’atteinte maxillofaciale, ce sont les re ´gions molaires infe ´rieure et angulaire qui sont habituellement touche ´es [1-3]. L’histiocytose langerhansienne a e ´te ´ de ´crite pour la pre- mie `re fois a ` la fin du XIXe sie `cle par Hand. En 1953, Lichtens- tein propose le terme d’histiocytose X pour de ´signer trois expressions cliniques diffe ´rentes d’une me ˆme maladie, le de ´nominateur commun e ´tant la nature histiocytaire ; il s’agit du granulome e ´osinophile, de la maladie de Hand- Schuller-Christian et de celle de Letterer-Siwe. De nom- breux travaux scientifiques ont montre ´ les transformations possibles d’une forme clinique en une autre, toujours dans le sens d’une aggravation du pronostic. La de ´finition actuelle de ces diffe ´rentes entite ´s cliniques est base ´e sur des crite `res histologiques. Nezler, en 1973, identi- fia la pre ´sence des cellules de Langerhans dans les le ´sions. L’histiocytose langerhansienne est une maladie due a ` la pro- life ´ration des histiocytes issus de la diffe ´renciation des monocytes (varie ´te ´ de leucocytes de grandes dimensions destine ´sa ` devenir des macrophages et dont le ro ˆle est la captation et la digestion des e ´le ´ments e ´trangers). Les histio- cytes assurent normalement la de ´fense de l’organisme, mais en cas d’histiocytose, leur multiplication anormale s’accom- pagne d’une invasion des visce `res et/ou des os [2, 4]. L’histiocytose langerhansienne peut atteindre divers tissus et organes et prendre selon la localisation une expression clinique diffe ´rente. On distingue des formes localise ´es (gra- nulome e ´osinophile) et des formes diffuses, aigue ¨s (mala- die de Lettere-Siwe) ou chroniques (maladie de Hand-Schul- ler-Christian) [3, 4]. Notre cas clinique entre dans le cadre des granulomes e ´osi- nophiles. Ils se localisent le plus souvent au niveau des os et/ou des poumons. L’atteinte osseuse, unique ou multiple, affecte pre ´fe ´rentiellement la mandibule et se manifeste cli- niquement par des douleurs, des tume ´factions, des fractu- res spontane ´es, des mobilite ´s dentaires anormales ou encore un retard de cicatrisation apre `s avulsion dentaire. On n’observe pas de signe de Vincent.
Radiologiquement on de ´crit une lacune osseuse a ` contours finement « grignote ´s » qui sie `ge le plus souvent au niveau molaire et qui a tendance a ` apparaˆıtredanslazonede bifurcation des racines ; celles-ci pouvant parfois e ˆtre re ´sor- be ´es. Il existe des cas de destruction des bourgeons dentai- res et de perforation de la corticale osseuse [1]. C’est l’examen anatomopathologique qui permet de poser un diagnostic de certitude [3]. L’histologie conventionnelle renseigne sur la topographie de l’infiltrat histiocytaire, l’aspect des cellules, l’association a ` des e ´le ´ments non his- tiocytaires (lymphocytes, e ´osinophiles), la pre ´sence de cel- lules ge ´antes ou encore l’existence d’une surcharge lipi- dique. La mise en e ´vidence en microscopie e ´lectronique des corps de Birbeck dans le cytoplasme des cellules de Lan- gerhans ainsi que le marquage membranaire des histiocy- tes par immunohistochimie avec un anticorps anti-CD1a confirme le diagnostic d’histiocytose langerhansienne [3]. Le traitement doit e ˆtre adapte ´ a ` la se ´ve ´rite ´ de la maladie et a ` son caracte `re e ´volutif. Le traitement chirurgical (cure- tage–exe ´re `se) est le premier choix en cas de le ´sion osseuse unique. Il expose a ` moins de 12 % de re ´cidives. Une injec- tion locale de corticoı ¨des (80 a ` 100 mg de succinate de me ´thylprednisolone) est parfois propose ´e seule ou en asso- ciation avec le traitement chirurgical. La radiothe ´rapie, autrefois indique ´e en cas d’exe ´re `se chirurgicale incomple `te, est aujourd’hui contre-indique ´e de principe dans la mala- die. On la pratiquera toutefois exceptionnellement lorsque les le ´sions s’ave `rent menac¸antes d’un point de vue fonc- tionnel. On re ´servera les traitements les plus lourds et les plus agressifs aux formes disse ´mine ´es. Il s’agira alors de chimiothe ´rapie (vinblastine…) associe ´e ou non a ` une corti- cothe ´rapie (prednisone) qui a pour but d’atte ´nuer et/ou d’espacer les pousse ´es e ´volutives. Le pronostic reste variable et fonction de la se ´ve ´rite ´ de la maladie ainsi que d’une prise en charge pre ´coce et appro- prie ´e, les formes osseuses uniques ayant un pronostic tre `s favorable [1, 4, 5]. L’e ´volution clinique de notre patient a e ´te ´ favorable. Le bilan ge ´ne ´ral a permis d’exclure d’autres loca- lisations de la maladie. Le suivi radiologique (Pet-Scan) a montre ´ la pre ´sence de remaniements osseux traduisant une gue ´rison progressive de la le ´sion mandibulaire [1, 5].
Re ´fe ´rences
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Fracture pathologique de la mandibule
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754 - La Presse Médicale
© 2005, Masson, Paris Presse Med 2005; 34: 754I M A G E S E N M É D E C I N E C L I N I Q U E
4 juin 2005 •tome 34• n°10
Groupement Peau et Morphologie, CHU Trousseau, 37044 Tours Cedex 16
Un garçon âgé de deux ans et demi avait une lésion de la langue. Depuis la naissance, il avait été constaté une lésion violacée du dos de la langue, indolore, en voie de régression. Depuis 3 semaines, était apparue sur cette lésion une tuméfaction jaunâtre indolore qui avait rapidement grossi et gênait l’alimentation. Il s’agissait d’un nodule mou, indolore, érosif, mesurant 2 cm de diamètre, situé sur la face dorsale de la langue, près de la pointe. Une exérèse chirurgicale complète de la lésion a été réalisée sans difficulté. L’examen histologique trouvait en superficie un tissu de granulation richement vascularisé avec des vaisseaux perpen- diculaires à la surface de la lésion associé à un infiltrat inflammatoire à prédominances de polynucléaires neutrophiles, concluant au diagnostic de granulome pyogénique. L’examen de la partie profonde montrait une prolifération de cellules fusiformes sans aty- pie ni mitose, dont l’immunomarquage évoquait des cellules musculaires lisses (anticorps anti-actine musculaire lisse positifs) asso- ciées à de nombreux vaisseaux. Cette lésion profonde bénigne était d’interprétation difficile. Il n’y a pas eu de récidive 2 ans après l’exérèse.
DISCUSSION L’aspect clinique évoquait avant tout un granulome pyogénique remarquable par sa grande taille. Le granulome pyogénique est une tumeur bénigne acquise, siégeant sur la peau ou les muqueuses. Il peut se développer sur une lésion pré-existante (angiome plan le plus souvent) ou de novo. Il était cliniquement assez difficile de récuser formellement une tumeur maligne mésenchyma- teuse, en particulier un sarcome. L’examen histopathologique a permis de confirmer le diagnostic de granulome pyogénique, l’interprétation était plus difficile sur la partie profonde. Si l’on considère que la lésion initiale était déjà un granulome pyogénique, sa présence dès la naissance n’a pas été rapportée. La localisation du granulome pyogénique à la langue est également exceptionnelle1. La gencive est la localisation la plus fréquente en cas d’atteinte buccale2.
Références 1 Akyol MU, Yalciner EG, Dogan AI. Pyogenic granuloma of the tongue. Int J Ped Otorhinol2001; 58: 239-41. 2Vilmann A, Vilmann P, Vilmann H. Pyogenic granuloma: evaluation of oral conditions. Br J Maxillofac Surg1986; 24: 376-82.
© DR
Granulome pyogénique (botryomycome) de la langue chez un enfant M.Abdallah-Lotf, B.Bonin-Goga, G.Lorette
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 5, 311-312 © Masson, Paris, 2005.
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IMAGES
La dysplasie fibreuse I. Loeb, E. Boutremans
Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, 129, bd de Waterloo, 1000 Bruxelles, Belgique. Tirés à part : I. Loeb, à l’adresse ci-dessus.
CAS CLINIQUE
Un jeune patient de 11 ans, d’origine bulgare, présente une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2). Ce jeune garçon, qui ne présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne signale pas de douleur liée à la tuméfaction. La biologie est normale. Un scanner du massif facial montre une lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4). Une biopsie de la masse confirme histologiquement ce dia- gnostic. Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique est proposée, avec une surveillance semestrielle. Un an plus tard, on constate une évolution importante avec un doublement de la taille de la lésion, une déviation du cen- tre inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. Le scan- ner avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.
QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ-VOUS ?
Figure 1 : Patient vu de face ; perturbation du plan occlusal.
Figure 2 : Vue intrabuccale de la lésion. Figure 3 : Tomodensitométrie en coupe coronale. Figure 4 : Reconstruction 3D.
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I. Loeb, E. Boutremans Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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RÉPONSE
La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est une entité clinique décrite pour la première fois en 1891 par von Recklinghausen. L’ostitis fibrosa désigne alors une lésion osseuse au sein de laquelle la médullaire est rempla- cée par du tissu fibreux. En 1937, Albright et al. parlent d’ostitis fibrosa generalisata pour nommer l’association de lacunes osseuses polyostotiques, de troubles endocri- niens sexuels et d’une pigmentation cutanée. En 1938, Lichtenstein définit cette association clinique sous le terme de « dysplasie fibreuse polyostotique ». La dysplasie fibreuse est donc une tumeur osseuse (cer- tains auteurs la considèrent néanmoins comme une affec- tion d’étiologie malformative), rare (2,5 % des tumeurs osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes) [1, 2], qui se localise préférentiellement au niveau des os longs (métaphyse et diaphyse), du pelvis, de l’épaule, des os de la face et du crâne. La lésion de la dysplasie fibreuse con- siste en le remplacement du tissu osseux par du tissu fibreux [3]. On distingue 3 types de dysplasie : la forme monostoti- que, la plus fréquente (70 %), la forme polyostotique, plus agressive et le syndrome de McCune et Albright, plus rare, et qui associe des lésions de dysplasie polyostotique, des manifestations cutanées (tâches café au lait) et des désordres endocriniens (puberté précoce, croissance accé- lérée, goitre et hyperparathyroïdie…) [3, 4]. Cliniquement on observe des déformations osseuses parfois responsables d’injures esthétiques ou même de fractures. L’atteinte de la sphère cranio-faciale mérite une attention particulière en raison de l’atteinte possible des structures nobles qui la composent : nerf optique, organe de l’audition, troubles de l’occlusion, troubles respiratoires par atteinte des fosses nasales, atteinte de la base du crâne [5]… Le pronostic des lésions de dysplasie est généralement bon en raison de la tendance à la stabilisation lors de l’arrêt de la croissance osseuse. Il existe un très faible pourcentage de transformation maligne (0,5 à 4 %) en ostéosarcome, chondrosarcome ou fibrosarcome, et il apparaît que 50 % des patients souffrant de transforma- tion maligne ont reçu une radiothérapie dans le cadre d’un traitement précoce de la dysplasie. Pour décider du traitement proposé au patient, le prati- cien devra évaluer la gravité de la pathologie en tenant compte des complications possibles (endocriniennes, neu- rologiques, traumatologiques…), de l’aspect radiologique
des lésions, de l’augmentation des phosphatases alcalines et de la densité osseuse qui reflète l’efficacité d’un éven- tuel traitement médicamenteux préalable. Le traitement peut être médical et/ou chirurgical. D’un point de vue médical, l’administration de biphos- phonate a prouvé son efficacité dans la diminution de l’intensité des douleurs et des marqueurs biochimiques relatifs au turnover osseux, et une certaine diminution des sites ostéolytiques à la radiographie (chez 50 % des patients) [5, 6]. Ce traitement est toutefois peu utilisé chez les enfants en croissance en raison du peu d’expé- rience clinique à ce sujet. Le traitement chirurgical, quant à lui, sera le plus sou- vent conservateur (ostéotomie modelante), s’avérant satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lors- que les lésions progressent lentement et ne menacent pas des structures anatomiques importantes. C’est l’attitude thérapeutique la plus largement proposée dans la littéra- ture pour cette pathologie. Certains auteurs préconisent cependant des résections larges, à visée curative, mais responsables de déficits esthétiques majeurs et pas toujours suivies de rémissions complètes [7]. Le patient présenté a bénéficié d’une intervention chirur- gicale consistant en une ostéotomie modelante qui s’est avérée très satisfaisante tant du point de vue esthétique que fonctionnel [5, 8]. RÉFÉRENCES 1. Van Delm I, Fabry G. Osteofibrous dysplasia of the tibia: case report and review of the litterature. J Pediatr Orthop B, 1999;8:50-3. 2. Garau V, Tartaro GP, Aquino S, Colella G. Fibrous dysplasia of the maxillofacial bones. Clinical considerations. Minerva Stomatol, 1997;46:497-505. 3. Joseph E, Kachhara R, Bhattachara RN, Radhakrishnan VV. Fibrous dysplasia of an orbit in an infant. Paediatr Neurosurg, 2000;32:205-8. 4. Kairemo KJ, Verho S, Dunkel L. Imaging of McCune-Albright syndrome using bone single photon emission computed tomog- raphy. Eur J Pediatr, 1999;158:123-6. 5. Pinsolle V, Rivel J, Michelet V, Majoufre C, Pinsolle J. Traitement de la dysplasie fibreuse cranio-faciale. À propos de 25 cas. Ann Chir Plast Esthet, 1998;43:234-9. 6. Kos M, Luczak K, Godzinski J, Klempous J. Treatment of monos- tic fibrous dysplasia with pamidronate. J Craniomaxillofac Surg, 2004;32:10-5. 7. Frodel JL, Funk G, Boyle J, Richardson M. Management of aggressive midface and orbital fibrous dysplasia. Arch Facial Plast Surg, 2000;2:187-95. 8. Chow LT, Griffith J, Chow WH, Kumta SM. Monostic fibrous dys- plasia of spine: report of a case involving the lumbar transverse process and review of the literature. Arch Ortho Trauma Surg, 2000;120:460-4.
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tome 35 > n°4 > avril 2006 > cahier 1
Cas clinique
Presse Med. 2006; 35: 611-4 © 2006, Masson, Paris
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La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique
Pierre Charles, Alice Berezné, Loïc Guillevin, Luc Mouthon
Université Paris-Descartes, faculté de médecine, et service de médecine interne, Centre de référence national pour la sclérodermie et les vascularites systémiques, Hôpital Cochin, AP-HP, Paris (75)
Correspondance : Luc Mouthon, Service de médecine interne, Hôpital Cochin, 27 rue du faubourg St-Jacques, 75679 Paris Cedex 14. Tél. : 01 58 41 21 01 Fax : 01 58 41 14 50 luc.mouthon@cch.aphp.fr
Reçu le 13 septembre 2005 Accepté le 16 décembre 2005
Summary
Mandibular resorption, an underdiagnosed manifestation of systemic scleroderma
Introduction > Systemic sclerosis (SSc) is sometimes associated with bone resorption that can reach the mandible. Cases > We report here the cases of two women (aged 47 and 57 years) with SSc diagnosed 13 and 26 years earlier, respectively. Both presented marked mandibular bone resorption. The first had prominent interstitial lung disease, and the second, who died within a few months, had severe left ventricular dysfunction due to SSc. Discussion > Mandibular resorption is a rare but probably underdia- gnosed manifestation of SSc. In addition to its esthetic effects, it can cause severe disability.
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L. La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique. Presse Med. 2006; 35: 611-4 © 2006, Masson, Paris
Résumé
Introduction > La sclérodermie systémique (ScS) est parfois associée à la survenue de phénomènes de résorption osseuse pouvant tou- cher la mandibule. Observations > Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. Il s’agissait de 2femmes âgées respectivement de 47 et 57 ans ayant une maladie évoluant depuis 13 et 26 ans lors de la mise en évidence des lésions mandibulaires. La première avait une atteinte interstitielle pulmonaire prédominante et la seconde une atteinte ventriculaire gauche liée à sa sclérodermie qui a entraîné le décès dans un délai de quelques mois. Discussion > La résorption mandibulaire est une manifestation rare de la ScS, dont l’incidence est probablement sous estimée. En plus du retentissement esthétique, cette atteinte est susceptible d’entraîner une gêne fonctionnelle sévère.
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tome 35 > n°4 > avril 2006 > cahier 1
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L La sclérodermie systémique (ScS) est une affection carac- térisée par la survenue de lésions de fibrose intéressant prin- cipalement la peau et le parenchyme pulmonaire et par l’exis- tence d’une vasculopathie responsable d’un syndrome de Raynaud associé parfois à une hypertension artérielle pulmo- naire (10 à 14 % des cas) [1] ou à une crise rénale (10 % des cas) [2]. En fonction de l’étendue des lésions cutanées, on sépare les formes cutanées limitées, où la sclérose cutanée est uniquement distale, correspondant à ce que l’on appelait autrefois le Crest syndrome, et les formes cutanées diffuses, correspondant à une atteinte cutanée intéressant la partie proximale des membres, la face, le cou et quelquefois le tronc [3]. Dans les formes diffuses de la maladie, les atteintes vis- cérales sont fréquentes, l’atteinte interstitielle pulmonaire est la plus fréquente [3]. L’atteinte du visage est également fréquente au cours de la ScS, associant des lésions de sclérose cutanée, des télangiec- tasies, un amincissement voire un effacement des lèvres, l’existence de plis radiés péribuccaux, et une diminution de l’ouverture buccale. La survenue d’une résorption de la man- dibule, pouvant être à l’origine d’une gène esthétique et fonc- tionnelle marquée, est encore peu connue. Nous en rapportons deux observations.
Observations Observation 1
Une femme de 47 ans, née au Maroc, ayant une ScS diffuse, compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro-oesophagien, et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la phase initiale de la maladie). Du fait d’une dégradation des épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine per os en association à 10 mg/j de prednisone.
À l’entrée, la patiente avait des lésions cutanées étendues qui intéressaient le tronc, le visage et les membres, avec un score de Rodnan modifié à 36 (encadré). La patiente avait perdu plu- sieurs dents depuis le début de l’évolution de la maladie. L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibu- laire qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1). La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. La patiente avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes des phalanges des trois premiers doigts de la main droite. Les radiographies de la mandibule montraient une résorption mar- quée des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.
Observation 2
Une femme de 57 ans avait une ScS évoluant depuis 26 ans. Elle avait un syndrome de Raynaud sévère, des lésions cutanées dif- fuses, des ulcérations chroniques et une polyarthrite ayant nécessité un traitement par 10 mg/semaine de méthotrexate en association à 5 mg/j de prednisone. Après 25 ans d’évolu- tion, la patiente a développé une insuffisance ventriculaire gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limi- tation de l’ouverture buccale à 19mm, une infiltration scléreuse de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses. Le score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de mul- tiples ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de
Le score Rodnan évalue la fibrose cutanée en 17 points du corps: 0: peau de texture et d'épaisseur normale 1: peau épaissie restant plissable 2: peau épaissie non plissable 3: peau épaissie et figée sur les plans profonds
Encadré Évaluation de la fibrose cutanée
Figure 1 La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne esthétique marquée
© DR
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Cas clinique
La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique
3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargis- sement du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. Les radiographies de la mandibule trou- vaient une résorption osseuse marquée des deux angles man- dibulaires et des lésions d’arthrose de l’articulation temporo- mandibulaire. La patiente est décédée après six mois dans un contexte de décompensation cardiaque globale.
Discussion
Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. La ScS est à l’origine d’une diminution de la survie et d’une inca- pacité fonctionnelle marquée. Au cours de cette affection, l’at- teinte du visage est fréquente et peut être responsable d’une gène esthétique et fonctionnelle. Parmi les différents facteurs qui y contribuent, existent les lésions de sclérose cutanée, l’amincissement ou l’effacement des lèvres, les télangiectasies, la diminution de l’ouverture buccale, et plus rarement des phé- nomènes de résorption de la mandibule. Depuis la première description par Taveras en 1959 [4], à notre connaissance, 57 cas de résorption mandibulaire ont été rap- portés au cours de la ScS [5]. Dans les études disponibles il n’y a pas de relation établie entre la résorption mandibulaire et le
type de ScS, l’existence d’une atteinte viscérale, la durée d’évo- lution de la maladie ou la survenue de lésions de résorption osseuse dans d’autres territoires [6-9]. Les patients ayant des résorptions mandibulaires ont le plus sou- vent des lésions de sclérose cutanée marquées au niveau du visage et une limitation de l’ouverture buccale [6, 10]. Wood et Lee [10] ont mis en évidence une corrélation positive entre l’existence d’un amincissement de la membrane péri-odontale et la survenue d’une résorption mandibulaire. Cependant, d’autres études ont rapporté des résultats contradictoires sur ce point [6, 8]. Il n’y a pas d’éléments prédictif de la survenue d’une résorption mandibulaire au cours de la ScS. Il semble cependant que la sévérité de l’atteinte cutanée et l’amincisse- ment de la membrane péri-odontale soient souvent retrouvés en présence d’une résorption mandibulaire, comme chez nos 2 patientes. La physiopathologie de la résorption mandibulaire est incertaine. Elle pourrait être la conséquence de lésions d’ostéonécrose résultant d’une compression des vaisseaux par la peau scléreuse et inextensible et/ou d’anomalies microvasculaires des muscles s’insérant sur la mandibule [11]. La responsabilité potentielle de la corticothérapie, prescrite à faible dose au long cours chez nos deux patientes doit être discutée. Seule la patiente 2 avait reçu une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j) plusieurs années
Figure 2 Clichés mandibulaires de profil Résorption de l’angle et de la branche montante de la mandibule de la patiente 1 (A) et de la patiente 2 (B) (flèches).
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tome 35 > n°4 > avril 2006 > cahier 1
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L
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Références
auparavant. Jusqu’à présent, la corticothérapie n’a cependant pas été incriminée dans la survenue de phénomènes de résorp- tion mandibulaire. Les lésions de résorption osseuse intéressent le plus souvent l’angle mandibulaire, les condyles ou l’apophyse coronoïde et plus rarement le bord postérieur de la branche montante [5]. La fréquence de la résorption mandibulaire est probablement sous estimée: ainsi, les analyses radiographiques systématiques de petites séries trouvent une prévalence de 9,5 % à 33 % [6-10, 12]. Le dépistage radiologique systématique de telles lésions chez les patients sclérodermiques n’ayant pas de douleur de l’ar- ticulation temporo-mandibulaire ou de trouble de l’articulé den- taire est cependant probablement inutile, n’entraînant pas de conséquence pratique. Ainsi, la résorption de l’angle mandibulaire entraîne avant tout, un retentissement esthétique avec apparition d’une dépression à l’endroit du relief de l’angle mandibulaire
comme dans le cas de nos deux patientes. La résorption condylienne peut conduire à la survenue d’une asymétrie de l’ouverture buccale, d’un trouble de l’articulé dentaire, de dou- leurs et de craquements lors de la mobilisation de l’articula- tion temporo-mandibulaire [11]. La résorption de l’angle man- dibulaire peut, plus rarement, entraîner une névralgie du trijumeau [13]. À notre connaissance, aucune prise en charge chirurgicale à visée esthétique des résorptions de l’angle mandibulaire n’a été proposée. En revanche, un traitement chirurgical de lésions condyliennes peut être indiqué, permettant d’améliorer l’arti- culé dentaire [5, 14]. Cependant, il est possible d’observer des récidives après chirurgie [15]. La résorption mandibulaire au cours de la sclérodermie n’est pas exceptionnelle et peut être invalidante aux plans fonctionnel et esthétique. Cette atteinte n’est pas corrélée à la sévérité, la forme ou la durée de la maladie.
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2009) 136, 453—455
CAS POUR DIAGNOSTIC Lésion blanche de la muqueuse buccale
White plaque of oral mucosa
S. Trojjeta, I. Zaraaa,∗, I. Chellyb, H. Zribia, M. Moknia, M. Zitounab, A. Ben Osmana
a Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Jabbari, Baab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie b Service d’anatomie pathologique, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
Re¸cule15juillet2008;acceptéle12septembre2008 Disponible sur Internet le 16 avril 2009
Observation du cas
Une femme âgée de 68ans était suivie en stomatologie depuisplusde35anspourlésionsgingivaleschroniques.Plu- sieurs extractions dentaires avaient été alors pratiquées. L’anamnèse retrouvait la notion de lésions gingivales blan- châtres lentement extensives, occasionnant une gêne à l’alimentation, pour lesquelles elle avait re¸cu des trai- tements symptomatiques sans aucune amélioration. La patiente ne présentait pas d’antécédents pathologiques notables, en particulier il n’y avait pas de notion de taba- gisme. L’examen de la cavité buccale relevait des lésions blanchâtresverruqueuses,confluantenplaquesàbordsirré- guliers, atteignant de fa¸con diffuse la région antérieure de la gencive inférieure et la face interne de la lèvre inférieure jusqu’aux prémolaires (Fig. 1). Il n’y avait pas d’infiltration. La langue et le palais étaient indemnes de toute lésion. Le reste de l’examen cutanéo-muqueux était normal, en parti- culier il n’y avait pas d’adénopathies cervicales.
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : inesrania@myway.com (I. Zaraa).
Figure 1.
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?
0151-9638/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annder.2008.09.027
454 S. Trojjet et al.
Hypothèses du comité de rédaction
Les hypothèses du comité de rédaction ont été: • un hamartome spongieux muqueux (white sponge nae- vus); • une leucokératose acquise traumatique; • un lichen plan.
Commentaires
Notre patiente présente des lésions buccales chroniques, résistantes à tous les traitements proposés. L’examen retrouvait des plaques blanches à surface irrégulière de la muqueuse gingivale et du versant muqueux de la lèvre infé- rieure. Devant ce tableau clinique, les principaux diagnostics à évoquer sont les leucokératoses acquises, comme les candi- doses,lelichenplanetlesleucoplasies.Maisiln’yavaitdans cette observation aucun argument clinique ou paraclinique permettant de retenir ces hypothèses. L’interrogatoire ne retrouvait pas de notion de taba- gisme ou de déficit immunitaire acquis ou congénital et la patiente rapportait l’échec de multiples traitements anti- fongiques locaux et systémiques correctement conduits. Par ailleurs, le grattage avec l’abaisse langue permettait de détacher difficilement des grands lambeaux laissant appa- raîtreunemuqueusesainenonérosive,pouvantéliminerune lésion pseudomembraneuse (celle-ci se détache facilement etlaissedécouvriruneérosion)etuneleucokératose(quine disparaît pas au grattage). L’examen clinique ne retrouvait pas d’autres lésions cutanéomuqueuses. Les prélèvements mycologiques étaient négatifs. Bien qu’il s’agisse d’une patiente de 68ans, on peut également évoquer devant ce tableau les dyskératoses congénitales et le diagnostic d’hamartome muqueux spon- gieux (white sponge naevus) a été retenu, devant l’aspect histologique, montrant une muqueuse buccale revêtue par un épithélium malpighien acanthosique, papillomateux, hyperkératosique avec des images de dyskératose mono- cellulaire. Les cellules du corps muqueux étaient clarifiées
Figure 2. Épithelium acanthosique, papillomateux, avec dyské- ratose.
par un œdème marqué intra- et intercellulaire (Fig. 2). L’immunofluorescence directe était négative. La patiente a été traitée par cyclines par voie orale avec une évolution partiellement favorable au bout de six mois de traitement (Fig. 3). Le white sponge naevus est une dyskératose congéni- tale bénigne rare, autosomique dominante à pénétrance et expressivité variable [1]. Il n’y a pas de prédilection de sexe ni d’ethnie. Elle est causée par les mutations des gènes exprimant les kératines suprabasales K4 et K13 [2—4]. Quelques cas sporadiques ont été décrits, comme c’est le casdenotrepatientequinerapportaitpasdecasfamiliaux. Aucun facteur étiologique n’est retrouvé dans ce tableau (ni traumatique, ni tabagique, ni infectieux). Les poussées pourraient être déclenchées par la surinfection bactérienne [5]. La lésion apparaît dès la naissance ou la première enfance et augmente progressivement de taille jusqu’à l’adolescence. Notre patiente rapporte une évolution lente, depuis l’âge de 38 ans. Un début plus précoce est probable mais méconnu par la patiente. L’atteinte est souvent diffuse avec des plaques blanches, à surface irrégulière, de consistance molle [1]. L’épaisseur et la taille des plaques sont variables d’un sujet à l’autre et peuvent varier dans le temps chez le même individu. Elles siègent de préférence sur les muqueuses jugales, la langue, les vestibules, le palais et le plancher buccal. Les autres muqueuses(nasale,analeetvaginale)peuventêtreaffectée s [1,6]. Il n’y a pas d’atteinte cutanée [1,7]. L’histologie reste un élément clé du diagnostic [7,8]. Elle montreunépaississementdel’épithélium,unespongiosedu stratum spinosum, un défaut de kératinisation en surface et une parakératose dans les couches les plus profondes. La microscopie électronique est contributive dans les cas dou- teux, montrant une répartition inégale des tonofilaments dans le cytoplasme des kératinocytes [1,7]. Les autres dyskératoses congénitales comme la pachy- onychie congénitale (syndrome de Jadassohn- Lewandowski), la dyskératose congénitale (syndrome de Zinsser-Cole-Engman), la maladie de Darier peuvent poser un problème de diagnostic différentiel [8].
Figure 3.
Lésion blanche de la muqueuse buccale 455
L’évolution est chronique sans transformation en car- cinome. Aucun traitement n’est habituellement indiqué, mais devant le caractère malodorant et l’augmentation de l’épaisseur de certaines plaques, divers traitements ont été proposés avec un effet suspensif. Les tétracyclines en bains de bouche [9,10] ou par voie générale [9] ont prouvé leur efficacité dans quelques cas au moment des poussés comme chez notre patiente. Devantunelésionblanchedelacavitébuccale,l’examen histologiqueresteunmoyencapitalpouréliminerunelésion précancéreuse et poser le diagnostic positif.
Références
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Le ´sions pe ´ri-apicales multiples en cible
Multiple target-shaped periapical lesions R.H. Khonsari1*, P. Corre1, J. Bouguila1,2, M. Gayet-Delacroix3, B. Piot1 1Service de chirurgie maxillofaciale et stomatologie, centre hospitalier universitaire, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France 2Service de radiologie, centre hospitalier universitaire, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France 3Service de radiologie, centre hospitalier re ´gional universitaire, 44000 Nantes, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Une femme caucasienne, de 41ans, consulte en chirurgie maxillofaciale sur les conseils de son dentiste. Elle pre ´sente un bombement vestibu- laire ferme et indolore en regard des dents 46–47, de de ´couverte fortuite lors d’une consultation de soins. Les examens radiologiques montrent de tre `s nombreuses massespe ´ri-apicalesenciblecerne ´esd’unhaloradiotrans- parent. Aucune mobilite ´ dentaire n’est retrouve ´e. Il n’existe pas d’hypoesthe ´sie dans le territoire du V 3. Les
examens biologiques standards sont normaux, y compris lestauxsanguinsdephosphoreetdecalcium.Unebiopsie sous anesthe ´sie locale de la re ´gion vestibulaire tume ´fie ´e pose le diagnostic de le ´sion fibro-osseuse sans plus de pre ´cision. La tomodensitome ´trie montre des le ´sions mandibulaires pe ´ri-apicales multiples pre ´dominant dans les territoires molaires, avec une pre ´servation de l’espaceclairligamentairesurtoutlepe ´rime `treradiculaire (fig. 1).
Quel est votre diagnostic ?
Figure1. ATomodensitome ´trieavecreconstructiontridimensionnelledesmaxillaires.Lesle ´sionspre ´dominentdanslesterritoiresmolaires.Lemaxillaire supe ´rieur est e ´pargne ´. B, C. Les re ´gions molaires mandibulaires droites et gauches portent des le ´sions en cible avec halos pathognomoniques. D.Tomodensitome ´triedeladent46,montrantlapersistancedel’espacepe ´riodontal.Aucuncontactdirectentrelatumeuretl’apexn’estobserve ´surtout le pe ´rime `tre radiculaire. E. Tomodensitome ´trie tridimensionnelle de la mandibule montrant des le ´sions en capuchon des apex molaires.
*Auteur correspondant. e-mail : bwv_1029@yahoo.fr
Rec¸ule: 1 juillet 2008 Accepte ´ le : 24 septembre 2008 Disponible en ligne 12 novembre 2008
Images
403
0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2008.09.005 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:403-404
Re ´ponse Les donne ´es cliniques, histologiques et radiologiques ame `- nent a ` proposer le diagnostic dedysplasie osseuse, detype dysplasiece ´mento-ossifiante(DCO).Unsuivicliniqueexclu- sif est de ´cide ´. Lesle ´sionsfibro-osseusesdesmaxillairesregroupentladys- plasiefibreuse,lesfibromesossifiants(anciennementappe- le ´s fibromes ce ´mento-ossifiants) et les dysplasies osseuses (ICD-O : 9272/0), dont fait partie la DCO floride. Lediagnosticdiffe ´rentielentrelaDCOetlefibromeossifiant (ICD-O:9262/0,9274/0)estparfoisdifficile.Dansnotrecas, les donne ´es histologiques n’e ´taient pas contributives [1] et desargumentsdiagnostiquesplussolidese ´taientfournispar laclinique–laDCOtouched’abordlesfemmesd’a ˆgemuˆr– etsurtoutparl’aspectradiologique.Eneffet,lapre ´sentation radiologique de notre cas – des le ´sions pe ´ri-apicales multi- ples en cible ou coalescentes, entoure ´es d’un halo radiotransparent – est pathognomonique de DCO et est retrouve ´e dans 35 % des cas de cette affection [2]. Cepen- dant, l’origine caucasienne de la patiente est atypique, la pathologie touchant pre ´fe ´rentiellement les patientes origi- naires d’Afrique noire. L’origine de la DCO fait de ´bat. Certains auteurs affirment qu’elleestissued’uneactivite ´ anormaleduligamentpe ´rio- dontal [3], comme en te ´moigne sa localisation quasi exclu- siveenzonedente ´e[2].Cependant,lapre ´sencedele ´sionsde DCOdansdessegmentse ´dente ´sdelamandibuleestattes- te ´e[2].Cettedonne ´epermetuniquement d’affirmerque la DCOpersisteapre `slapertedeladentquiluie ´taitassocie ´e. Ilestinte ´ressantdenoterquel’adhe ´renceentrelatumeuret l’apex doit en conse ´quence e ˆtre faible. Kawai et al. [2] de ´finissent six pre ´sentations radiologiques selon,entreautrescrite `res,laconservationdel’espaceclair ligamentaire.Lorsquelale ´sionestencontinuite ´avecl’apex, ces auteurs l’attribuent a ` une activite ´ ligamentaire. En revanche,s’ilexisteunhaloentrelatumeuretl’apex,Kawai etal.[2]avancentquel’osme ´dullaireseraitimplique ´dansla gene `se de la pathologie. Les classifications successives de l’OMS consacre ´es aux tumeurs de la te ˆte et du cou rangent initialement la DCO
danslacate ´goriedes«ne ´oplasiesetautrestumeursenlien avecl’appareilodontoge ´nique»[4],puisdanslegroupedes « ne ´oplasies et autres tumeurs en lien avec l’os » [5]. La dernie `reclassificationdel’OMSlarangedanslegroupedes «dysplasiesosseuses »etluiattribueune origine ligamen- taire [6]. Dans le cas pre ´sente ´ ici, l’espace ligamentaire pe ´riodontal des dents affecte ´es e ´tait pre ´serve ´ sur tout le pe ´rime `tre radiculaire (fig. 1), ce qui serait en faveur d’une origine me ´dullaire. Il existe en effet des tumeurs extramaxillaires pouvantproduireduce ´ment[7].Laformationdece ´mentpar l’os me ´dullaire pe ´riapical n’est pas de ´montre ´e et la persis- tance de l’espace ligamentaire pe ´riodontal peut e ˆtre le re ´sultat d’une migration des ce ´mentoblastes vers l’os via lescanauxdeVolkmann[2]oulaconse ´quencedetroublesde la diffe ´rentiation entre oste ´o- et ce ´mentoblastes. La production de ce ´ment par l’os me ´dullaire serait un cas inte ´ressantd’anomaliedesignalisationentreoste ´oblasteset ce ´mentoblastes.L’e ´lucidationdesme ´canismesa ` l’originede la DCO permettrait de mieux comprendre l’activite ´ physio- logiqueduligamentpe ´riodontaletsesinteractionsavecles structures environnantes. Re ´fe ´rences
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R.H. Khonsari et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:403-404
404
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 2, 117-118 © Masson, Paris, 2005.
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IMAGES
Orbitopathie endocrinienne d’origine thyroïdienne I. Loeb, S. Medin Rey
Service de Stomatologie et Chirurgie maxillo-faciale (Prof. J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, Bruxelles, Belgique.
CAS CLINIQUE Un patient âgé de 49 ans est admis en urgence pour dys- pnée majeure. À l’examen clinique on observe une exophtalmie bilatérale importante entravant l’occlusion palpébrale (figs. 1 et 2). Dans les antécédents on note : une cardiomyopathie ischémique, une BPCO tabagique, une hernie hiatale, une kératite herpétique avec ulcère cornéen, et une hyperthyroïdie diagnostiquée 5 mois plus tôt et traitée par Strumazol®, 10 mg, 4x/jour.
La biologie à l’admission fait apparaître une hypothyroï- die sévère (TSH : 67 µU/ml). Le scanner montre une hypertrophie de l’ensemble des muscles oculo-moteurs avec infiltration de la graisse orbitaire (figs. 3 et 4). Malgré l’instauration d’un traite- ment visant à corriger l’hypothyroïdie, le patient déve- loppe un œdème papillaire en aggravation rapide avec perte de l’acuité visuelle ainsi qu’une augmentation de l’exophtalmie.
Quel est votre traitement ?
Figure 1: Aspect clinique de la face.
Figure 3 : Scanner en coupe coronale montrant l’hypertrophie majeure des muscles droit inférieur, droit interne et droit supérieur, ainsi qu’une légère hypertrophie de la graisse orbitaire.
Figure 2: Aspect clinique de profil.
Figure 4 : Scanner en coupe axiale.
I. Loeb, S. Medin Rey Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
118
REPONSE
Ce patient présente une orbitopathie endocrinienne d’ori- gine thyroïdienne. Ces orbitopathies sont associées à un dysfonctionne- ment hormonal et à des perturbations auto-immunitaires thyroïdiennes. Elles accompagnent habituellement une hyperthyroïdie mais se rencontrent également en cas d’hypo- voir même d’euthyroïdie [1, 2]. La survenue éventuelle d’une hypothyroïdie peut être un facteur aggravant majeur de l’orbitopathie, illustrée dans le cas clinique. L’orbitopathie évolue au cours du temps selon un mode « exacerbation/rémission » qui ne semble pas influencé par le traitement médicamenteux de l’atteinte thyroïdienne. Classiquement, le traitement de l’orbitopathie endocri- nienne comporte un volet médical et un volet chirurgical [3, 4]. Le volet radiothérapique est quant à lui très contro- versé dans de récentes études [5]. Le traitement médical consiste en l’administration par voie systémique de corti- coïdes pendant une durée de 30 à 60 jours, qui apporte le plus souvent une amélioration significative des symptô- mes. L’examen ophtalmologique détermine quant à lui l’urgence éventuelle d’un acte chirurgical ; compression du nerf optique au cours d’une phase inflammatoire aiguë, ulcération cornéenne secondaire à l’exophtalmie… [6]. Le plus habituellement le traitement chirurgical inter- vient au cours de la période stable de l’orbitopathie et vise à corriger les complications cicatricielles fibreuses. Une première étape consiste en une décompression orbitaire osseuse qui corrige l’exophtalmie, l’étape suivante permet
la correction de la mobilité oculaire [7]. Vu la gravité de la symptomatologie clinique de notre patient, un traitement à base de corticoïdes par voie systémique à la dose de 1 gr/jour a été instauré mais sans aucune amélioration significative. Devant la persistance de l’œdème papillaire et la diminution progressive de l’acuité visuelle, un traite- ment chirurgical a été programmé. Une décompression orbitaire osseuse bilatérale par voie cutanée avec effon- drement du plancher orbitaire ainsi que du mur latéro- interne, associée à une lipectomie a été réalisée. Une amélioration rapide et très satisfaisante des symptômes a été observée dans les jours suivants. Le patient a bénéficié en outre d’une rééquilibration de son traitement thyroï- dien. Habituellement, à long terme, la tendance se fait vers une réduction et une stabilisation des manifestations cliniques orbitaires [1].
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La Presse Médicale - 1073
Ostéonécrose des maxillaires chez despatients traités par bisphosphonates
© 2005, Masson, ParisPresse Med 2005; 34: 1073-7
S.Abi Najm1, S.Lysitsa1 J.-P.Carrel1, P. Lesclous2 T.Lombardi1, J.Samson1
C A S C L I N I Q U E
Summary
Bisphosphonates-related jaw osteonecrosis
Introduction The latest generations of bisphosphonates constitute a major advance in the management of disorders including Paget’s disease, osteoporosis, and osteolytic bone tumors. Recent reports describe numerous cases of osteonecrosis of the jaw in patients treated with bisphosphonates. Some of these reports mention predisposing factors, including surgical procedures, chemotherapy, and radiotherapy. Cases In the past 12 months, we have observed and treated 9 cases of maxillary osteonecrosis, which we present summarily. Discussion Some of our cases (3 of 9), like many of those described in literature, do not present predisposing factors. The osteonecrosis may thus be due mainly to the effect of bisphosphonates that, by blocking bone remodeling, may cause excessive bone mineralization. If this hypothesis is confirmed, these cases of osteonecrosis may be due to excess doses. Better dose adjustment should thus help prevent this complication.
S. Abi Najm, S. Lysitsa, J.-P. Carrel, P.Lesclous, T.Lombardi, J. Samson Presse Med2005; 34: 1073-7 ©2005, Masson, Paris
Résumé
Introduction Les bisphosphonates de dernières générations constituent un progrès important dans la prise en charge de certaines affections: maladie de Paget, ostéoporose et tumeurs osseuses ostéolytiques. Plusieurs cas d’ostéonécrose des maxillaires viennent d’être rapportés chez des patients sous bisphosphonates. Des facteurs favorisants ont été évoqués: intervention chirurgicale, chimiothérapie, radiothérapie, etc. Observations En 12 mois, 9 cas d’ostéonécrose des maxillaires ont été observés et traités; ils sont présentés de façon synoptique. Discussion Comme dans la littérature, dans plusieurs des cas rapportés (3 sur 9), on ne trouve aucun facteur favorisant. On peut donc se demander si l’ostéonécrose ne serait pas principalement due à l’effet des bisphosphonates qui, en bloquant le remodelage osseux, entraînerait une minéralisation excessive de l’os. Si cette hypothèse se confirmait, l’ostéonécrose résulterait d’un surdosage et une meilleure adaptation de la posologie devrait permettre d’éviter cette complication.
10 septembre 2005 • tome 34 • n°15
1 - Division de stomatologie, chirurgie orale et radiologie dento- maxillo-faciale, Faculté de Médecine, Genève (Suisse)
2 - Faculté de chirurgie dentaire, Paris V, Montrouge(91)
Correspondance: Semaan Abi Najm, Division de stomatologie, chirurgie orale et radiologie dento- maxillo-faciale 19, rue Barthélemy- Menn, 1211Genève4 Tél.: + 41 22 382 91 64 Fax: + 41 22 382 94 99 abns77@hotmail.com
Reçu le 4 janvier 2005 Accepté le 3 juin 2005 Les bisphosphonates sont des analogues structu- raux des pyrophosphates inorganiques,principa- lement prescrits pour inhiber l’activité des ostéo- clastes.Selon que le radical contient ou non un atome d’azote,on distingue 2 formes de bisphosphonates:les bisphosphonates sans groupe amine (clodronate,éti- dronate,tiludronate,etc.) et les aminobisphosphonates (pamidronate,risédronate,alendronate,ibandronate, zolédronate,etc.) qui représentent les produits de der- nières générations1.Tous les bisphosphonates commer- cialisés ne sont pas métabolisés. Les aminobisphosphonates ont de multiples actions: • après avoir adhéré à l’hydroxyapatite de la trame osseuse minérale, ils sont absorbés sélectivement par
les ostéoclastes,ce qui aurait pour effet d’induire leur apoptose2; • ils ont une action anti-tumorale propre3; • ils ont une action anti-inflammatoire en inhibant certaines cytokines4; • ils ont une action anti-angiogénique5. En 3 décennies,les indications des bisphosphonates se sont progressivement élargies:après avoir été ini- tialement utilisés dans la maladie osseuse de Paget,ils sont actuellement prescrits pour le traitement et la prévention de l’ostéoporose6,7,pour le traitement de l’hypercalcémie maligne et des tumeurs osseuses d’origine hématologique ou métastatique8,9 qui s’ac- compagnent d’une ostéolyse,et plus récemment pour
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Ostéonécrose des maxillaires chez despatients traités par bisphosphonates
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le traitement de la nécrose aseptique de la hanche10, du syndrome Sapho4,etc.Ils contribuent à traiter les symptômes liés à ces différentes affections et ils sont souvent prescrits au long cours,surtout en carcino- logie.L’ostéonécrose des maxillaires,secondaire à la prise de bisphosphonates, est une complication décrite récemment dans la littérature11-17. En 12 mois,9 cas d’ostéonécrose ont été découverts dans la division de stomatologie,de chirurgie orale et radiologie dento-maxillo-faciale de la Faculté de Méde- cine de Genève.
Observations
Le premier patient (cas n°1) avait une ostéonécrose maxillaire,secondaire à la prise de bisphosphonates. Venu consulter pour une infection d’origine dentaire, le tableau clinique s’est avéré atypique et l’os alvéo- laire périradiculaire semblait nécrosé. Après extrac- tion des 2 dents causales qui étaient les seules dents maxillaires restantes,l’évolution n’a pas été favorable et on a observé une exposition osseuse s’étendant
progressivement.Elle a nécessité la réalisation d’une maxillectomie subtotale;l’examen histopathologique a confirmé le diagnostic d’ostéonécrose. En 12 mois,8 autres cas ont été observés. Ces 9 patients étaient 3 hommes et 6 femmes dont l’âge était compris entre 45 et 85 ans (âge moyen 73 ans) (tableau 1). Les bisphosphonates ont été prescrits pour le traitement des affections suivantes: myélome multiple, cancer du sein, adénocarcinome prostatique,ostéoporose.Dans ces 9 cas,on a observé 12 foyers d’ostéonécrose dont les localisations étaient les suivantes: 7 atteintes mandibulaires (dont une double localisation), 3 maxillaires et 1 bimaxillaire. Cinq foyers d’ostéonécrose sont apparus après une extraction dentaire,1 après ablation d’implants den- taires et 6 spontanément. Cliniquement, l’atteinte osseuse ressemblait plus à une ostéoradionécrose qu’à une ostéomyélite:expo- sition osseuse,spontanée ou provoquée,le plus sou- vent après extraction dentaire,sans aucune tendance à guérir spontanément car le séquestre ne se détache pas et l’atteinte osseuse semble s’étendre (figure 1).
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Sexe Indication Bisphosphonate Posologie Voie Durée Siège et étiologie Nombre Cas et âge du traitement prescrit d’administration du traitement de la nécrose de foyers (ans) (mois) 1 H Myélome Pamidronate 90 mg/mois IV 23 Maxillaire 1 67 multiple puis post-extraction Zolédronate 4 mg/mois IV 2 H Ostéoporose Pamidronate 30 mg/3mois IV 79 Mandibulaire 1 45 cortisonique puis spontanée Zolédronate 4 mg/mois IV 3 F Carcinome Pamidronate 90 mg/mois IV 30 Maxillaire 1 70 du sein post-extraction 4 F Myélome Pamidronate 90 mg/mois IV 33 Mandibulaire 2 75 multiple puis bilatérale Zolédronate 4 mg/mois IV spontanée 5 F Myélome Pamidronate 90 mg/mois IV 34 Mandibulaire 1 68 multiple post-extraction 6 F Cancer Pamidronate 90 mg/mois IV 24 Mandibulaire 2 85 du sein post-extraction Maxillaire spontanée 7 H Adénocarcinome Zolédronate 4 mg/mois IV 25 Mandibulaire 2 81 de la prostate spontanée 8 F Ostéoporose Alendronate 70 mg/semaine Per os 44 Mandibulaire 1 83 post- post-explantation ménopausique 9 F Ostéoporose Alendronate 70 mg/semaine Per os 25 Maxillaire 1 84 ans cortisonique post-extraction
IV: injection par voie intra-veineuse.
Tableau 1
Caractéristiques des 9 cas d’ostéonécrose des maxillaires
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Le bilan radiologique comporte systématiquement un orthopantomogramme (figure 2),parfois un examen tomodensitométrique (figure 3), une scintigraphie osseuse (figure 4). Dans chaque cas, l’examen histopathologique a confirmé le diagnostic de nécrose osseuse;aucune cellule tumorale n’a été observée (figure 5) lorsque le traitement avait été prescrit pour une tumeur maligne. Dans tous les cas, on a réalisé une séquestrectomie après une antibiothérapie (amoxicilline 750 mg 3xj-1 et métronidazole 250 mg 3xj-1) de 7 à 10 jours en moyenne,temps nécessaire pour obtenir une cicatri- sation muqueuse suffisante.
Commentaires
Les bisphosphonates, molécules utilisées depuis les années 1970, constituent un progrès thérapeutique important pour le traitement de la maladie de Paget18, de l’ostéoporose6,7 et des tumeurs osseuses ostéoly- tiques8,9. Ils réduisent de façon importante (de 20 à 60 % selon les auteurs) la fréquence des manifesta- tions liées à l’atteinte osseuse,en diminuant les dou- leurs, les fractures pathologiques, les compressions radiculaires ou médullaires et les épisodes d’hyper- calcémie8. Leurs indications sont de plus en plus vastes et on estime que 2,5 millions de patients ont été traités par pamidronate et zolédronate depuis leur mise sur le marché19. La Food and Drug Administration (FDA) a donné l’au- torisation de mise sur le marché (AMM) au pamidro- nate en 1994,pour le zolédronate en 2001;en France, les AMM ont été obtenues quelques mois plus tard. Les maxillaires semblent les seules structures osseuses touchées;ceci pourrait s’expliquer par une continuité de la muqueuse de recouvrement qui met- trait en relation l’os avec le milieu septique de la cavité buccale. Le développement de l’ostéonécrose survenait après un acte chirurgical, le plus souvent une extraction dentaire, ou de façon apparemment spontanée. Le traitement proposé dépend de la localisation des lésions et de leur dimension. Aucun cas n’a été traité par oxygénothérapie hyper- bare dont l’efficacité semble aléatoire14,16. Les limites du séquestre sont difficiles à évaluer car l’os “sain”périphérique apparaît très remanié et peu vascularisé;si la séquestrectomie est insuffisante,l’ex- position osseuse persiste ou récidive.Sauf contre-indi- cations d’ordre général,il n’y a aucune raison de lais- ser évoluer un foyer d’ostéonécrose.
Figure 1 Ostéonécrose dans la région maxillaire antérieure (cas n° 1) : exposition osseuse qui s’est étendue progressivement après l’extraction de deux dents restantes et ayant nécessité la réalisation d’une maxillectomie subtotale.
Figure 2 Orthopantomogramme (cas n° 2) : perte spontanée de la deuxième molaire inférieure avec exposition progressive de la table interne de la mandibule.
Figure 3 Examen tomodensitométrique (cas n° 3) : lyse osseuse dans la région de la première molaire supérieure droite 6 mois après l’extraction, accompagné d’une sinusite chronique homolatérale.
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Ostéonécrose des maxillaires chez despatients traités par bisphosphonates
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La modification de la posologie des bisphosphonates après l’apparition d’une ostéonécrose ne peut pas avoir une incidence favorable immédiate sur l’évolution de la lésion:en effet,les bisphosphonates absorbés n’ayant pas été métabolisés,ils continuent à agir probablement encore longtemps après l’arrêt du traitement;à titre d’exemple,la demi-vie osseuse de l’alendronate varie entre 1 à 10 ans selon le turn-over osseux20. La physiopathologie de ces ostéonécroses n’est pas totalement élucidée et plusieurs hypothèses sont évo- quées. Les bisphosphonates agissent sur les ostéo- clastes et provoquent une diminution du remodelage osseux,donc une augmentation de la minéralisation osseuse21 et, secondairement, une diminution de la vascularisation osseuse comme dans toute affection ostéo-condensante. L’effet anti-angiogénique, propre aux aminobisphosphonates (principalement le zolé- dronate)5, pourrait participer à la diminution de la vascularisation.Les ostéonécroses sont donc très cer- tainement d’origine ischémique et, comme les bis- phosphonates ne sont pas métabolisés, le degré de minéralisation et d’ischémie est sans doute en rap- port direct avec la dose cumulée. D’autres facteurs,hormis ceux évoqués ci-dessus,ont peut être un rôle pour expliquer la localisation exclu- sive aux maxillaires. Dans les cas publiés, on trouve peu de précisions sur les raisons qui ont motivé les extractions dentaires qui,pour la plupart des auteurs, auraient déclenché le processus d’ostéonécrose. Le plus souvent, il semble plutôt s’agir d’un accident infectieux ou inflammatoire, favorisé par l’ostéoné- crose;dans cette hypothèse,l’extraction dentaire révé- lerait l’existence de l’ostéonécrose et elle n’en serait donc pas la cause directe. La présence d’une dent avec une atteinte parodontale – ce qui signifie l’existence d’une solution de continuité de la muqueuse – favorise la contamination,à partir de la flore buccale,de l’os en voie de nécrose et cette contamination pourrait même participer à l’apparition et l’exten- sion du processus de nécrose. Comme dans la plupart des cas publiés, le traitement comportait aussi une chi- miothérapie et/ou une radiothérapie; certains auteurs en ont déduit que les bisphosphonates joueraient seulement le rôle de co-facteur19. Cette hypothèse étiopathogénique ne permet pas d’expli- quer les cas où on ne retrouve pas cette association thérapeutique (par exemple, le troisième et le huitième cas dans notre
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Figure 5 Séquestre osseux d’aspect caractéristique (cas n°1): les travées, àbords irréguliers, présentant un remaniement ostéoclasique sans ostéoclastes ; leslogettes ostéocytaires sont vides et, par endroits, on observe des amas de germes.
Figure 4 Scintigraphie osseuse au Tc 99m (cas 1) montrant plusieurs foyers hypercaptants. Cet examen ne permet pas de différencier la nature des foyers: les foyers costaux font suspecter une origine tumorale, celui du maxillaire correspond à l’inflammation induite par l’ostéonécrose étendue ; cette inflammation touche même le sinus maxillaire gauche.
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S.Abi Najm, S.Lysitsa, J.-P.Carrel, P. Lesclous,T. Lombardi, J.Samson
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série). Il semble que l’ostéonécrose résulte princi- palement d’une augmentation excessive de la miné- ralisation secondaire à une dose accumulée de bis- phosphonates trop importante. Il serait donc sou- haitable d’entreprendre des investigations complé- mentaires pour préciser le mode d’action et la demi- vie des bisphosphonates, afin de trouver la posolo- gie la mieux adaptée pour chaque patient et/ou pour chaque affection. Enfin, tant que les méca- nismes physiopathologiques de cette ostéonécrose ne seront pas mieux connus, on ne pourra pas s’empêcher de faire un parallèle avec l’ostéonécrose des maxillaires due à la toxicité du phosphore22. En attendant ces précisions,avant de prescrire des bis- phosphonates,le patient doit être informé de cette com-
plication éventuelle et éliminer les facteurs favorisants potentiels.Les interventions de chirurgie implantaire doi- vent être également déconseillées aux sujets en cours de traitement23 ou ayant été traités récemment.Une mise en état de la denture (soins d’hygiène et élimination des foyers infectieux bucco-dentaires,traitement des caries, contrôle de l’adaptation des prothèses amovibles) devrait être réalisée systématiquement afin de limiter les interventions et les soins dentaires pendant le traite- ment.Lorsqu’un foyer d’ostéonécrose est apparu,il semble judicieux de procéder,sans trop tarder,à l’abla- tion de l’os nécrosé.C’est la meilleure façon de suppri- mer l’exposition osseuse car sa persistance favorise l’in- fection et entraîne une augmentation probable de la taille du séquestre.
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Références
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Le praticien en anesthésie réanimation © 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Image en anesthésie-réanimation
Papillomatose buccale
Il s’agit d’un patient de 45 ans qui présentait une papillomatose buccale étendue au palais et à l’épiglotte qui est complètement envahie et infiltrée obstruant l’accès à l’orifice glottique (fig. 1) . Après une simple laryngoscopie, la glotte est visualisée avec diffi- culté et peut être intubée (fig. 2).
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2004; 105, 4, 235-236 © Masson, Paris, 2004.
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IMAGES
Pathologie de la muqueuse buccale L. Ben Slama
Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale,Hôpital de la Salpêtrière, 45, Bd de l’Hôpital, 75013 Paris. Tirés à part : L. Ben Slama, Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Tenon, 4 rue de Chine, 75020 Paris.
CAS No 1
Un homme de 34 ans consulte à la demande d’un con- frère hospitalier pour traitement de lésions gingivales évo- luant depuis plusieurs mois, augmentant progressivement de volume, devenant douloureuses et saignotant lors du brossage. Le patient a bénéficié deux ans auparavant d’une greffe rénale ayant entrainé la prise de Mycophéno- late mofétil (Cellcept® 750 mg/j), Prednisone (Cortancyl® 10 mg/j) et Ciclosporine (Néoral® 150 mg/j). L’examen cli- nique confirme la présence d’une hypertrophie gingivale localisée dans le seul secteur antérieur des maxillaires. Celle-ci est par endroits inflammatoire, associée à la pré- sence de plaque dentaire.
Quel est votre diagnostic ?
Figure 1 : Lésions gingivales évoluant depuis plusieurs mois.
L. Ben Slama Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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Réponse
Le diagnostic dans ce cas est relativement simple : il s’agit d’une hypertrophie gingivale liée à la prise de ciclosporine. Elle atteint essentiellement les papilles inter-dentaires, qui sont de couleur rose pâle et de consistance ferme. Sa fré- quence est variable, de 15 à 80 %. Elle apparaît 3 à 4 mois après le début du traitement, mais parfois plus tôt ou beaucoup plus tard, avec une intensité dépendante de la dose. La mauvaise hygiène bucco-dentaire joue un rôle important. L’hypertrophie gingivale se caractérise histologiquement par une hyperplasie du tissu conjonctif et des vaisseaux et l’association d’une fibrose et d’infiltrats inflammatoires lympho-plasmocytaires. Il n’y a pas lieu de réaliser une biopsie préalable, la con- firmation histologique pouvant être apportée lors de l’exa- men de la pièce d’exérèse. Dans ce cas précis, le traitement a consisté d’abord en l’élimination mécanique de la plaque dentaire, suivie de deux cures d’azithromycine (Zithromax® 250 mb, 2 cps/j pendant 3 j, arrêt une semaine puis reprise selon le même mode, hors AMM). Ceci a entraîné une réduction de près de 50 % de l’hypertrophie gingivale. En raison de la gêne fonctionnelle et esthétique, une gingivectomie au bistouri
électrique a été réalisée sur le volume excédentaire rési- duel. La récidive étant inéluctable si la ciclosporine est conti- nuée à la même posologie, une recommandation de dimi- nution de la posologie avec suppléance par d’autres immunodépresseurs, dans la mesure du possible, a été faite au prescripteur. Le patient a été incité à une hygiène plus rigoureuse.
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2004; 105, 4, 237-238 © Masson, Paris, 2004.
237
IMAGES
Pathologie de la muqueuse buccale L. Ben Slama
Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale,Hôpital de la Salpêtrière, 45, Bd de l’Hôpital, 75013 Paris. Tirés à part : L. Ben Slama, Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Tenon, 4 rue de Chine, 75020 Paris.
CAS No 2
Une jeune fille de 21 ans se présente à la consultation avec de multiples nodules de 4 à 5 mm de diamètre au niveau de la pointe et des bords marginaux de la langue et de la lèvre supérieure, apparus en quelques semaines, occasionnant une gêne discrète à l’élocution. Le reste de l’examen clinique est normal, en particulier, il n’y a pas de lésion cutanée notable. Un bilan biologique réalisé en ville est normal, incluant une sérologie VIH 1 et 2 négative. Dans les antécédents, la patiente signale un phéochromo- cytome surrénalien diagnostiqué et traité 2 ans aupara- vant. Un nodule thyroïdien récemment découvert est en cours d’exploration.
Quel est votre diagnostic ?
Figure 1 : Multiples nodules de 4 à 5mm de diamètre au niveau de la pointe et des bords marginaux de la langue et de la lèvre supérieure.
L. Ben Slama Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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Réponse
Les nodules observés, de petite taille, sont localisés, cir- conscrits et font évoquer d’emblée des tumeurs bénignes. Les diagnostics évoqués ont été fibromes, verrues, neuro- fibromes ou fibro-xanthomes. Les verrues et neurofibro- mes paraissaient peu probables en absence de lésions cutanées associées ou de contexte d’immuno-dépression pouvant justifier la présence de multiples lésions buccales à human papilloma virus (hpv). Cinq nodules de la pointe de la langue ont été enlevés sous anesthésie locale et adressés à l’anatomopatholo- giste (fig. 2). Le compte-rendu note un épithélium d’aspect normal, les nodules étant constitués de multiples filets nerveux entourés d’un périnèvre épaissi. Ce carac- tère permet d’exclure le diagnostic de névromes solitaires. Le diagnostic retenu est celui de névromes myéliniques, évoquant une maladie héréditaire pouvant associer ce tableau à un cancer médullaire thyroïdien. Lors de la con-
sultation de contrôle, la patiente confirme ce diagnostic, aboutissement de l’exploration signalée. Elle est prise en charge en endocrinologie pour complément de bilan et traitement. L’association d’une neurofibromatose de von Reclin- ghausen et d’un phéochromocytome est relativement courante, mais les névromes muqueux multiples sont tou- jours associés aux signes cutanés de cette maladie, et la distribution des lésions muqueuses est différente. L’asso- ciation de multiples neurofibromes muqueux à un phéo- chromcytome et à un carcinome médullaire thyroïde fait partie des syndromes des néoplasies endocrines multiples (« multiple endocrine neoplasia syndrome » ou « MEN syndrome »). Trois types différents sont actuellement dis- tingués. Le cas présenté correspond au IIb associant à la triade décrite une hyperplasie des nerfs cornéens. Habi- tuellement, les névromes muqueux apparaissent long- temps avant les pathologies malignes associées dans ces syndromes, ce qui présente un réel intérêt de dépistage. L’étio-pathogénie de ces multiples néoplasies endocri- nes s’explique par un trouble métabolique survenant lors de la migration des cellules d’origine neuro-ectodermique à partir des crêtes neurales, les unes se différenciant en cellules glandulaires, les autres en tissus nerveux.
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Figure 2:Histologie (HES X 25). Epithélium d’aspect normal, les nodules étant constitués de multiples filets nerveux entourés d’un périnèvre épaissi.
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Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:57-58 Masson, Paris, 2006
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Présentation inhabituelle d’une pathologie courante
I.Loeb, M.Shahla Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, Bruxelles, Belgique.
isabelleloeb@yahoo.fr
Correspondance : I.Loeb, Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, 129, boulevard de Waterloo, 1000 Bruxelles, Belgique.
n patient âgé de 80ans, d’origine marocaine, est admis dans le département de chirurgie maxillo- faciale, pour des lésions faciales et buccales très dou- loureuses, évoluant depuis environ une semaine. La biologie exprime un syndrome inflammatoire. L’examen clinique montre la présence d’un érythème hémifacial droit recouvert de lésions de type «vésicules» à différents stades d’évolution (fig.1). Ces lésions évoluent sur l’ensemble du terri- toire du nerf trijumeau droit, à savoir: les régions temporale, sous-
orbitaire, pré-auriculaire, paranasale et commissurale, les hémi- lèvres supérieure et inférieure avec la région mentonnière, l’hémi- palais, la joue et l’hémi-langue droits (fig.2 et 3). Le conduit auditif externe est respecté ainsi que la paupière supérieure. On note également la présence d’adénopathies cervicales unilatérales. Dans les antécédents de ce patient on retrouve une bronchop- neumopathie chronique obstructive, un diabète insulino- dépendant équilibré, une cardiomyopathie ischémique et un syndrome du tako-tsubo.
Quel est votre diagnostic?
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Figure 1. Patient vu de profil. Figure 2. Lésions hémi-langue droite. Figure 3. Lésions palais et joue droits.
2
U
I. Loeb, M. Shahla Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:57-58
58
Réponse Il s’agit d’un zona du nerf trijumeau entreprenant ses trois branches. Le nerf trijumeau, sensitivo-moteur, anime les muscles de la mastication et donne la sensibilité à la face, l’orbite, les fosses nasales et la cavité buccale. Les fibres sensitives prennent nais- sance dans le ganglion de Gasser. Le nerf trijumeau se compose de trois branches: ophtalmique, maxillaire supérieur et mandibulaire. C’est la branche ophtal- mique qui est la plus fréquemment atteinte en cas de zona. S’il est habituel de retrouver une atteinte zostérienne trigéminale d’une ou deux branches du nerf, l’atteinte simultanée des trois branches est exceptionnelle. Le zona est une infection localisée, unilatérale, due à la réacti- vation du virusde la varicelle, «varicelle-zoster» (VZ), virus à DNA [1]. Cette affection se rencontre plus fréquemment chez les sujets âgés ou immunodéprimés, sans prédilection de sexe ou de race. L’éruption vésiculeuse est habituellement précédée de dou- leurs, parfois intenses, allant d’un simple prurit à de véritables sensations de brûlures. Le patient se plaint parfois avant l’apparition des lésions cutanéo-muqueuses, de paresthésies ou hyperesthésies dans le territoire du dermatome concerné. Les signes généraux accompagnateurs sont peu fréquents: malaise, céphalées ou encore pyrexie [2]. Les adénopathies réactionnelles unilatérales sont habituelles. Les vésicules apparaissent le plus souvent groupées et évo- luent sur un fond érythémateux. Elles se rompent au bout d’une dizaine d’heures, et laissent la place à une petite ulcéra- tion rapidement recouverte d’une croûte qui peut persister plusieurs semaines. De nouvelles vésicules peuvent apparaître pendant plusieurs jours ce qui explique le tableau clinique classique de lésions cutanéo-muqueuses à différents stades d’évolution. Le diagnostic, principalement clinique, peut être confirmé par l’isolement du virus à partir des fluides des vésicules (cul- ture ou immunofluorescence) ou encore par des tests sérolo- giques.
Le diagnostic différentiel, difficile en phase pré-éruptive, se pose lors de l’éruption avec une infection bactérienne (impé- tigo), un herpès zostériforme, une dermatite de contact ou encore une brûlure. La pathogénie de cette affection n’est pas encore complète- ment élucidée. Au cours de l’épisode de varicelle (primo-infec- tion), le virus «varicella-zoster» (VZ) présent en grande quantité dans les lésions cutanéo-muqueuses progresse de manière centripète vers le ganglion où il reste latent [3]. Sa réactivation est relativement rare et sporadique, mais peut parfois correspondre à certaines situations telles que: la prise d’immunosuppresseurs ou de corticoïdes, l’existence d’une néoplasie, d’un traumatisme local… Le traitement habituel dont a, par ailleurs, bénéficié notre patient consiste en l’administration d’acyclovir (Zovirax•) 3x500mg/jour en IV lente, de paracétamol (Perfusalgan•) 3x1g/jour en IV, de gabapentine (Neurontin•) 3x300mg peros, et d’un complexe vitaminé B1-2-6-12 (Befacte forte•) 3comp./jour [4]. La complication majeure du zona est la névralgie post-zosté- rienne, souvent accompagnée d’hypoesthésie du territoire atteint. Elle se retrouve dans 10 à 15% des cas, apparaît après la disparition des croûtes et peut persister plusieurs mois. Son incidence augmente avec l’âge et elle est relativement rebelle aux traitements classiques. En cas de zona ophtalmique on peut observer des complica- tions plus spécifiques telles que des ulcérations cornéennes, des rétractions palpébrales, une ptose paralytique, une névrite optique…
Références 1. Carbone V, Leonardi A, Pavese M, Raviola E, Giordano M. Herpes zoster of the trijeminal nerve: a case report and review of the li- terature. Minerva Stomatol 2004;53:49-59. 2. Piette E, Reychler H. Traité de pathologies buccale et maxillo- faciale. De Boeck Université, 1991:390-2. 3. Kennedy PG. Key issues in varicella-zoster virus latency. J Neurovirol 2002;8:80-4. 4. Watson CP. Management issues of neuropathic trigeminal pain from a medical perspective. J Orofac Pain 2004;18:366-73.
Tumeur ge ´ante du plancher de la bouche
Giant tumour of the mouth floor A. Ortiz1, P. Laime1, F. Gabler2, M.A. Inostroza3, R. Pantoja3* 1Unite ´ de chirurgie de la te ˆte et du cou, ho ˆpital clinique San Borja-Arriara ´n, Santiago, Chili 2Service d’anatomie pathologique, ho ˆpital clinique San Borja-Arriara ´n, Santiago, Chili 3Unite ´ de chirurgie maxillofaciale, ho ˆpital clinique San Borja-Arriara ´n, Santiago, Chili
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com Unejeunefemmede23ans,d’originecolombienne, sansante ´ce ´dentpathologique,pre ´senteunevolu- mineuse tume ´faction du plancher buccal. La tumeur repousse la langue en arrie `re, alte ´rant se ´ve `rement la phonation et la de ´glutition. La de ´formation touche la re ´gion sous mentale (fig. 1 et 2). Cette tumeur est connue
depuisdixans,elleae ´te ´ ponctionne ´eetaspire ´ea ` plusieurs reprises dans son pays, toujours avec une re ´cidive pre ´coce. La palpation bimanuelle confirme le caracte `re unique de la tumeur.Elleestindoloreetfluctuante.L’imagescannermon- tre une e ´norme le ´sion kystique, bien contourne ´e. E ´trangle ´e parlemusclemylohyoı ¨dien,elleaunaspectensablier(fig.3).
Figure 1. Vue endobuccale de la le ´sion.
*Auteur correspondant. Las Bellotas 199 of. 83, Providencia, Santiago, Chili. e-mail : rpantoja@vtr.net
Figure 2. La tume ´faction sous-mandibulaire vue de profil.
Rec¸ule: 20 juin 2007 Accepte ´ le : 11 octobre 2007 Disponible en ligne 21 de ´cembre 2007
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120 0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2007.10.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:120-122
Tumeur ge ´ante du plancher de la bouche
Quel est votre diagnostic ?
Figure 3. Coupe tomodensitome ´trique frontale montrant l’image en sablier.
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Re ´ponse Le diagnostic de kyste dermoı ¨de a e ´te ´ confirme ´ par l’exe ´re `se chirurgicale. L’intervention a e ´te ´ mene ´e par voie cervicaletransverse,enre ´se ´quantlesnombreusescicatrices deponctions.Lekysteae ´te ´e ´nucle ´e ´sansdifficulte ´(fig.4).La muqueusebuccalee ´taitindemne.L’examenanatomopatho- logique retrouvait des glandes se ´bace ´es associe ´es au reve ˆ- tement e ´pidermique. Leskystesdermoı ¨dessontde ´rive ´sdesinclusionsectodermi- quesproduitesparlafusiondesprocessusembryonnaires.Ils peuvente ˆtrepre ´sentsde `slanaissanceousemanifesterdans
lesdeuxpremie `resde ´cadesdelavie[1,2].Sanspre ´dilection desexe,ilssepre ´sententcommeunemassemobile,lisse,de taillevariable,decroissancelenteetasymptomatiqueleplus souvent. La localisation au niveau du plancher buccal est assez rare. Plus rarement encore, occupe-t-il les deux compartiments sous-lingual et sous-mandibulaire. Leskystesdermoı ¨dessontcompose ´sd’e ´le ´mentsdermiquesou e ´pidermiques et leur cavite ´ peut contenir de la ke ´ratine. Le scanneretl’IRMsontutilesaudiagnostic.Unee ´tudecytolo- giqueapre `sponctiona ` l’aiguillefinepeute ˆtreutile[3].Une tume ´factioncervicaleme ´dianepeutfairee ´voquerunkystedu tractusthyre ´oglosse,unpseudokystesalivaire,voireunkyste branchial. Le traitement de choix est l’e ´nucle ´ation chirurgi- cale.Lesre ´cidivessontraresetlessuitessimplesbienqu’ilait e ´te ´ rapporte ´ unetransformationmaligne[4]. Re ´fe ´rences
1. BasconesA.LlanesF.Medicinabucal,Madrid:E ´ditorialAvances. Me ´dicos Dentales 1996; 395–6. 2. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral & maxi- llofacial pathology. Philadelphia: Saunders; 1995. p. 29. 3. BabuccuO,Isiksac ¸anOzenO, HosnuterM,Kargi E,BabuccuB. Theplaceoffine-needleaspirationinthepreoperativediagnosis of the congenital sublingual teratoid cysts. Diagn Cytopathol 2003;29:33–7. 4. Devine JC, Jones DC. Carcinomatous transformation of a sub- lingual dermoid cyst. A case report. Int J Oral Maxillofac Surg 2000;29:126–7.
A. Ortiz et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:120-122
Figure 4. Vue perope ´ratoire de la le ´sion au moment de l’exe ´re `se.
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Un nidus douloureux
A painful nidus M.Lakouichmi,T.Dausse,D.Kamal*,P.Jammet,C.Delaval,P.Goudot,J.Yachouh Service de chirurgie maxillofaciale et stomatologie, ho ˆpital Lapeyronie, CHU de Montpellier, 191, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34295 Montpellier cedex, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com Unepatientede33ans,sansante ´ce ´dentpathologi- queparticulier,aconsulte ´ pourunedouleurmen- tonnie `re. L’anamne `seretrouvaitunedouleurpersistantedumenton irradiant vers l’oreille gauche, e ´voluant depuis deux ans. Cettedouleura ` pre ´dominancenocturnee ´taitcalme ´eparla prise de 1g d’aspirine. L’examen clinique objectivait une douleura `lapressionsymphysairesursonversantlingual.La muqueuse e ´tait intacte sans signes inflammatoires ni fis- tule. Le test de vitalite ´ dentaire de toutes les dents de la
re ´gion symphysaire e ´tait normal. L’interrogatoire et l’examen clinique ge ´ne ´ral n’ont pas re ´ve ´le ´ d’autre patho- logie. La radiographie panoramique dentaire ne mettait pas en e ´vidence de le ´sion. Lescannerre ´ve ´laitunepetiteimagehyperdense,he ´te ´roge `ne avec un lisere ´ pe ´riphe ´rique hypodense, appendu a ` la corti- caleposte ´ro-infe ´rieuredelare ´gionparasymphysairegauche (fig. 1 et 2), mesurant 7,5 par 4,5mm. La scintigraphie montrait un foyer intense d’hyperfixation.
Quel est votre diagnostic ?
Figure 1. Image scannographique de la le ´sion en coupes axiale et sagittale.
Figure 2. Image scannographique de la le ´sion en trois dimensions montrant le nidus sur le versant lingual de la symphyse mandibulaire.
*Auteur correspondant. e-mail : kamaldounia@hotmail.com
Rec¸ule: 30 juillet 2007 Accepte ´ le : 30 juillet 2007 Disponible en ligne 26 novembre 2007
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0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2007.07.006 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:341-342
Re ´ponse Il s’agissait d’un oste ´ome oste ´oı ¨de
Laconfirmationae ´te ´obtenueparl’e ´tudehistologiqueapre `s l’exe ´re `sechirurgicaleparvoiecutane ´e.Lessuitesope ´ratoires onte ´te ´ marque ´esparunhe ´matomeduplancherbuccalqui s’est amende ´ progressivement, les douleurs ont disparu, et aucune re ´cidive n’a e ´te ´ note ´e. L’oste ´ome oste ´oı ¨de est une tumeur de la ligne ´e oste ´oblas- tique, conside ´re ´e comme be ´nigne, mais tre `s douloureuse. Elletouchepre ´fe ´rentiellementl’adolescentetl’adultejeune de sexe masculin et peut atteindre tous les os, avec une pre ´dominance pour les os longs [1]. La localisation mandibulaire est beaucoup plus rare, peu rapporte ´e (dix localisations maxillomandibulaires dans la litte ´rature anglaise) [2]. Son incidence est de 2 a ` 3%de l’ensemble des tumeurs osseuses toutes localisations confondues [1]. Jones et al. [2] rapportent que les premiers cas ont e ´te ´ de ´crits par Jaffe en 1935. Ils’agitd’unele ´siondeformearrondie,toujoursinfe ´rieurea ` 2cm,constitue ´ed’unnidusradioclairentoure ´d’unezonede radioscle ´rose. La douleur provoque ´e par cette tumeur be ´nignejustifiel’intervention.Parailleurs,ellepeutconduire a ` des de ´formations morphologiques de l’os atteint et/ou a ` des synovites [3]. Latriadecliniquepathognomonique [3]comporteune dou- leur persistante, a ` pre ´dominance nocturne, d’installation insidieuse,re ´pondanta `l’aspirineouauxanti-inflammatoires nonste ´roı ¨diens;uneoste ´ocondensationavecousansnidus radiologique sur la radiographie standard, (ou nidus avec oste ´ocondensation pe ´riphe ´rique) et une hyperfixation scin- tigraphique au temps vasculaire pre ´coce. Ilnefautpasconfondrecettetumeuravecl’oste ´oblastome ouoste ´omeoste ´oı ¨dege ´ant,quiestmoinsdouloureuxetplus volumineux (taille supe ´rieure a ` 2cm) [1,2].
Descasdegue ´risonspontane ´eonte ´te ´ rarementde ´critsne survenant qu’au bout de nombreuses anne ´es d’e ´volution de sorte que l’abstention the ´rapeutique n’est pas envisa- geable [3]. Le traitement de re ´fe ´rence est la chirurgie a ` ciel ouvert. L’exe ´re `se du nidus, qui repre ´sente la partie tumorale de la le ´sion, conduit a ` une gue ´rison de ´finitive [1]. La difficulte ´ majeure re ´sidedans lerepe ´rage perope ´ratoire, qui conduit parfois a ` pratiquer une exe ´re `se e ´largie. Le scanner est la me ´thode de choix pour le diagnostic et l’e ´valuationdunidusetc’estpourquoileradioguidagescan- nographique a e ´te ´ envisage ´ comme une technique d’assis- tance au geste chirurgical [4]. D’autres techniques chirurgicalesonte ´te ´de ´crites:re ´sectionparvoiepercutane ´e ou extraction me ´canique ( a ` la tre ´phine, au trocard) et destructionparvoietranscutane ´eouthermique(parphoto- coagulation laser, par radiofre ´quence) [4]. Toutefois ces techniques seraient plus indique ´es pour les oste ´omes oste ´oı ¨des de sie `ge verte ´bral et du membre infe ´rieur [4], aucune expe ´rience n’a e ´te ´ rapporte ´e sur des localisations maxillofaciales. Re ´fe ´rences
1. Chung Ji Liu, Kuo Wei Chang, Kuo Ming Chang, Chieb Yuan Cheng.Avariantofosteoidosteomaofthemandible:reportofa case. J Oral Maxillofac Surg 2002;60:219–21. 2. Jones AC, Prihoda TJ, Kacher JE, Odingo NA, Freedman PD. Osteoblastoma of the maxilla and mandible: a report of 24 cases,reviewoftheliterature,anddiscussionofitsrelationship toosteoidosteomaofthejaws.OralSurgOralMedOralPathol Oral Radiol Endod 2006;102:639–50. 3. Haddad E, Ghanem I, Wicart P, Samaha E, Kharrat A, Aoun N, et al. Thermocoagulation percutane ´e scannoguide ´e de l’oste ´ome oste ´oı ¨de. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 2004;90:599–606. 4. CantwellCP,ObyrneJ,EustaceS.Currenttrendsintreatmentof osteoidosteomawithemphasisonradiofrequencyablation.Eur Radio 2004;14:607–17.
M. Lakouichmi et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:341-342
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Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:121-123 Masson, Paris, 2006
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Une atteinte cutan o-muqueuse
I.Loeb1, M.Shahla1, D.Delplace2, J.André2, J.Demaubeuge2 1Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale, CHU St-Pierre, Bruxelles, Belgique. 2Service de Dermatologie (Prof. M.Song), CHU St-Pierre, Brugmann et HUDERF, Bruxelles, Belgique.
Correspondance : I.Loeb, Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale, CHU St-Pierre, 1000 Bruxelles, Belgique.
n homme de 27ans, originaire d’Afrique du Nord, est admis au service des urgences pour une stomatite étendue accompagnée d’une conjonctivite, de lésions génitales et d’une rhabdomyolyse majeure. À l’anamnèse, on note que ce patient a été placé, quelques jours avant l’hospita- lisation, sous antibiotiques, Céfadroxil (Duracef£), et spray buccal désinfectant, pour une angine. Les antécédents médi- caux du patient sont sans particularité. Il signale cependant un épisode de stomatite modérée il y a un an. L’examen clinique décrit la présence d’une stomatite touchant l’ensemble de la cavité buccale avec des érosions recouvertes de membranes blanc-jaunâtres au niveau lingual et jugal prin-
cipalement, des croûtes sur les lèvres, des lésions maculo- papuleuses et bulleuses au niveau du dos, de l’abdomen, des jambes et de la verge. Les lésions cutanées se présentent sous la forme de maculo-papules avec centre vésiculeux sur une couronne érythémateuse périphérique. Une conjonctivite bila- térale est observée. Le patient est légèrement fébrile. Le reste de l’examen est par ailleurs normal, le patient ne signalant aucune douleur musculaire. La biologie montre une perturbation des tests hépatiques (augmentation des SGOT et des SGPT) et une très importante augmentation de la créatine-kinase (>300000 u.i.), qui tra- duit une rhabdomyolyse sévère (myosite) (fig.1 à 4).
Quel est votre diagnostic?
1 2
Figure 1. Lésions buccales. Figure 2. Lésion cutanée de la face dorsale de la cuisse. Figure 3. Conjonctivite. Figure 4. Lésions labiales.
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I. Loeb et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:121-123
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Réponse Il s’agit d’un érythème polymorphe à localisation cutanéo- muqueuse, associé à une conjonctivite et une myosite majeure. L’érythème polymorphe buccal (EPB) est une maladie bulleuse aiguë, qui comprend 3entités cliniques différentes: l’érythème polymorphe (EP), l’érythème pigmenté fixe (EPF) et le syndrome de Stevens Johnson (SSJ) [1, 2]. C’est l’aspect clinique différent des lésions cutanées dans ces 3affections qui permet de les distinguer, les lésions buccales étant quant à elles semblables. L’EP est rapporté dans le monde entier, sans prédilection eth- nique. Il survient à tout âge mais plus fréquemment chez l’adulte jeune entre 20 et 30ans. L’homme et la femme sont indifféremment atteints. La phase prodromique est faite de signes cliniques généraux tels que pyrexie, myalgies, arthral- gies ou atteintes diverses de la sphère ORL. Elle est suivie d’une éruption cutanéo-muqueuse dont l’importance et la localisation sont très variables. L’atteinte cutanée, habituelle dans l’EP, est caractérisée par une lésion typique, dite en «cocarde», qui permet habituellement de poser le diagnostic. Il s’agit d’une lésion bulleuse ou nécrotique évoluant sur une couronne périphérique érythémateuse (papule ou macule). La localisation des lésions cutanées comprend classiquement les extrémités des membres et le visage, le tronc étant le plus souvent respecté. L’atteinte buccale est caractérisée par des érosions profuses qui prennent sur le versant cutané des lèvres un aspect croûteux caractéristique. La muqueuse buc- cale présente, au niveau des joues, de la langue et du palais de larges érosions polycycliques rapidement recouvertes d’un enduit blanc-jaunâtre de type fibrino-leucocytaire. Lorsque les muqueuses génitales sont touchées, l’atteinte est semblable à celle des muqueuses buccales. Une conjonctivite congestive bilatérale avec hémorragie sous conjonctivale est souvent associée aux lésions précédemment décrites. Les lésions ocu- laires peuvent s’accompagner de graves complications telles que des ulcérations cornéennes, une iridocyclite voire de panophtalmie [3]. L’examen histologique montre la présence d’un décollement intra- ou sous-épidermique. Il existe un œdème du derme ainsi qu’un infiltrat mononucléé, et on retrouve de nombreux kérati- nocytes nécrobiotiques dans les couches les moins différenciées de l’épiderme. L’immunofluorescence directe est négative. L’étiologie la plus fréquemment décrite est virale et l’agent retrouvé est principalement le virus de l’Herpes Simplex (HSV1-HSV2) [4]. Ce virus est responsable de près de 50% des
EPmineurs, qui sont volontiers récidivants. Cinq jours sépa- rent en moyenne la récurrence herpétique de la poussée d’EP. Le second virus incriminé dans l’EP est le Mycoplasme Pneu- moniae. Il s’agit alors le plus souvent d’une forme majeure d’EP survenant chez l’enfant dans le décours d’une pneumo- nie à Mycoplasme. De nombreux autres agents infectieux peuvent être responsables d’EP, parmi lesquels les plus fré- quents sont: les streptocoques, chlamydia, salmonelles, his- toplasme ou dermatophytes. Certains médicaments peuvent également être à l’origine d’EP. Il s’agit principalement de sulfamides, anti-inflammatoires (pyrazolé), anticonvulsi- vants (phénobarbital, hydantoïnes, carbamazépine…), tétra- cyclines et acide acéthylsalicylique. Enfin notons que des affections comme les lymphomes, le lupus érythémateux, la maladie de Crohn ou certaines néoplasies sont parfois res- ponsables d’EP. Du point de vue thérapeutique, il faut procéder à l’arrêt de la prise de l’agent causal s’il est identifié et à la prise en charge de la cause éventuelle si elle est reconnue. Les traitements locaux à base de bain de bouche antiseptique (Eludril£), peuvent amélio- rer l’évolution des lésions [1]. Pour atténuer les douleurs souvent importantes, l’usage d’anesthésiques locaux type xylocaïne est recommandé. La prescription d’opiacés est parfois nécessaire. L’administration de corticoïdes par voie générale (prednisone 0,5mg/kg/jour) qui améliore le confort du patient, est préconi- sée dans les formes sévères. Notre patient a bénéficié d’une mise au point complète qui n’a pas permis d’identifier d’agent infectieux causal. Un pré- lèvement a été réalisé au niveau d’une lésion de la face anté- rieure de la cuisse et l’examen anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic d’érythème polymorphe (décollement dermo-épidermique, kératinocytes nécrobiotiques intra-épi- dermiques, infiltrat dermique mononuclées…). L’immuno- fluorescence directe était négative. Un traitement local a été instauré, à base de bain de bouche de bicarbonate (80mg), borate (40mg) et salycilate (20mg), combinés à l’application de KMNO4 sur les lésions cutanées et de vaseline sur les lèvres. Par voie générale le patient a bénéficié d’un traite- ment constitué de corticoïdes (Methylprednisolone, Medrol£ 64mg/jour puis doses dégressives) et d’antibiotiques (Lévo- floxacine, Tavanic£ 500mg 2x/jour), par crainte de surinfec- tion. Une évolution favorable a rapidement été observée avec une amélioration clinique et une normalisation des tests san- guins. La rhabdomyolyse majeure observée chez notre patient et qui a progressivement régressé était probablement d’origine virale.
Une atteinte cutan o-muqueuse
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Références
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 4, 253-254 © Masson, Paris, 2005.
253
IMAGES
Une fissuration atypique de la langue J. Yachouh (1), E. Paty (2), J.-L. Rakotoarimanana (1), P. Goudot (1)
(1) Service de Stomatologie, Chirurgie Maxillo-Faciale et Chirurgie Plastique de la Face, Hôpital Lapeyronie, 371, avenue du Doyen Gaston Giraud, 34295 Montpellier Cedex 5. (2) Chirurgie Maxillo-Faciale, avenue de l’Europe, 34830 Clapiers. Tirés à part : J. Yachouh, à l’adresse ci-dessus.
CAS CLINIQUE
Un homme de 53 ans consulte pour une plaie du bord droit de langue évoluant depuis un mois. Ce patient est fumeur et ne relate aucun épisode de traumatisme de la langue. L’examen endobuccal retrouve une fissuration profonde du bord latéral droit de la langue avec indura- tion de son tiers moyen (fig. 1). Il existe une adénopathie
sous angulo-mandibulaire droite, indolore, sans caractère inflammatoire. La biologie montre une hyperleucocytose à polynucléai- res neutrophiles accompagnée d’une légère augmenta- tion des monocytes. La vitesse de sédimentation est fortement augmentée (99/126). Sur la radiographie du thorax on constate des opacités alvéolaires confluentes avec alvéologramme et broncho- gramme aérien (fig. 2).
QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ?
Figure 1 : Fissure du bord droit de la langue. Figure 2 :Opacités alvéolaires multiples sur la radiographie du thorax de face.
J. Yachouh et coll. Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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RÉPONSE
Malgré l’aspect de la radiographie, le diagnostic de carci- nome était à évoquer en premier lieu. Cependant, une biopsie de la lésion a permis d’observer un granulome giganto-cellulaire et épithélioïde avec nécrose de type tuberculoïde (fig. 3). Il n’y avait pas de prolifération tumo- rale. L’examen direct des crachats a révélé la présence de bacilles acido-alcoolo résistants. La mise en culture des prélèvements de la lésion et des crachats a montré la pré- sence de mycobacterium tuberculosis. Il s’agissait d’une ulcération tuberculeuse de la langue. Le patient a été hospitalisé et traité par trithérapie (Izionazide, Rifampicine, Ethambutol) pendant 2 mois et
bithérapie pendant 6 mois. Un début de cicatrisation a été observé après 4 jours de traitement et la cicatrisation totale a été acquise en 2 mois. La tuberculose primaire de la cavité buccale est peu fré- quente (10 cas recensés dans la littérature depuis 1976). Il s’agit le plus souvent de l’ensemencement d’une plaie de la muqueuse buccale par le mycobacterium tuberculosis à partir d’un foyer de tuberculose pulmonaire [1]. Le mycobacterium bovis contenu dans le lait de vache non pasteurisé peut également être responsable de tubercu- lose linguale. Le phénomène mécanique de nettoyage de la salive, la présence des enzymes et des anticorps salivai- res, la grande variété de la flore saprophyte buccale confè- rent une résistance naturelle de la muqueuse buccale contre ce type d’infection [2]. La pauvreté de la langue en tissus lymphoïdes, pour lesquels le bacille tuberculeux a beaucoup d’affinité, est un autre facteur expliquant la rareté de la tuberculose linguale [3]. Le tableau clinique est souvent semblable à celui de notre patient. Le dia- gnostic est confirmé par la biopsie et la bactériologie de la lésion. L’ulcération disparaît en quelques semaines après le début de l’antibiothérapie.
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Figure 3: Coupe histologique montrant les cellules géantes de Langerhans.
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Rec¸ule: 16 septembre 2006 Accepte ´ le : 4 juillet 2007
Une le ´sion radio-opaque du maxillaire
A radio-opaque maxillary lesion
M. Mahtar1,*, F. Slimani1, H. Lazreqh1, M. Karkouri2, A. Benjelloun1, A. Chekkoury-Idrissi1
1Service de stomatologie et de chirurgie maxillofaciale, ho ˆpital 20-Ao ˆut, Maroc 2Service d’anatomie pathologie, CHU Ibn-Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc
Observation
Un homme a ˆge ´ de 32 ans a consulte ´ pour une tume ´faction douloureuse du maxillaire gauche, a ` projection sous- narinaire avec obstruction partielle de la fosse nasale gau- che. L’anamne `se re ´ve ´lait l’absence d’e ´ruption de la dent 21. L’examen clinique confirmait l’absence sur l’arcade de la 21, une tume ´faction dure sous-narinaire gauche, douloureuse a ` la palpation, se prolongeant en haut en late ´ronasal gauche le
long de l’orifice piriforme. La dent 22 e ´tait incline ´e me ´siale- ment. La vitalite ´ pulpaire des dents adjacentes e ´tait normale. L’orthopantomogramme objectivait l’inclusion de la dent 21 avec une le ´sion radio-opaque autour de sa racine (fig. 1). Le scanner de la face confirmait l’inclusion de la 21 dans le processus frontal du maxillaire et l’englobement de sa racine par un processus tumoral (fig. 2). Ce processus e ´tait bien limite ´ hyperdense et entoure ´ par un halo hypodense.
Quel est votre diagnostic ?
Figure 1. Orthopantomogramme montrant l’inclusion de la dent 21 avec une opacite ´ autour de son apex.
Figure 2. Tomodensitome ´trie : processus hyperdense et entoure ´ par un halo hypodense.
*Auteur correspondant. Rue 6, no 151 Derb Khalid, cite ´ D’jama ˆa, Casablanca, Maroc. e-mail : mahtar@caramail.com
0035-1768/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2007.07.002 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:559-560
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Re ´ponse
La le ´sion radio-opaque du maxillaire correspondait a ` un ce ´mentoblastome apre `se ´tude anatomopathologique de la pie `ce d’exe ´re `se. Le ce ´mentoblastome a e ´te ´ de ´crit pour la premie `re fois par Dewey en 1927 [1]. C’est une tumeur be ´nigne odontoge `ne rare ; moins de 100 cas sont rapporte ´s dans la litte ´rature. Le ce ´mentoblastome atteint le plus fre ´quemment les sujets jeunes et essentiellement de sexe masculin (50 % des cas ont moins de 20 ans et 75 % moins de 30 ans) [2]. Il se manifeste cliniquement par une tume ´faction osseuse plus ou moins douloureuse. Les pre ´molaires et les molaires mandibulaires sont les plus fre ´quemment atteintes. La localisation maxillaire reste rare. La localisation dans le sec- teur incisif est exceptionnelle. La le ´sion est souvent soli- taire. Mais, certains auteurs ont rapporte ´ la ` des localisa- tions bilate ´rales [3]. Le ce ´mentoblastome se de ´veloppe souvent sur des dents permanentes et pre ´sentes sur l’arcade. Certains auteurs ont rapporte ´ des ce ´mentoblastomes de ´veloppe ´s sur des dents incluses [4] ou sur des dents temporaires. Le ce ´mentoblastome a un aspect radiologique patho- gnomonique. Il apparaˆıt comme une radio-opacite ´ circulaire solitaire bien de ´finie avec un halo radioclair. La le ´sion est attache ´ea ` la racine de la dent. Le diagnostic de ´finitif est anatomopathologique ; la majeure partie de la tumeur (zone centrale) est constitue ´e de mottes ou de plages e ´tendues de ce ´ment (fig. 3) sillon- ne ´es par des lignes d’apposition basophile, irre ´gulie `res, page ´toı ¨des. Au sein de cette masse mine ´ralise ´e, se creusent quelques petits axes conjonctifs renfermant, outre des vais- seaux, des ce ´mentoblastes. En pe ´riphe ´rie, le tissu conjonctif non mine ´ralise ´ est constitue ´ de ce ´mentoblastes. Cette tumeur peut parfois ressembler a ` un oste ´oblastome, a ` un oste ´ome oste ´oı ¨de, ou a ` un oste ´osarcome atypique. Ces le ´sions ne sont pas en rapport avec les racines dentaires et peuvent parfois poser un proble `me de diagnostic histo- logique avec le ce ´mentoblastome [5]. Le ce ´mentoblastome est caracte ´rise ´ par un potentiel de croissance illimite ´, son traitement chirurgical doit e ˆtre com- plet comportant l’exe ´re `se de la tumeur associe ´ea ` la dent [6].
Les re ´cidives sont exceptionnelles si l’exe ´re `se est comple `te, cependant une chirurgie incomple `te est toujours suivie de re ´cidive [7].
Re ´fe ´rences
1. Brannon RB, Fowler CB, Carpenter WM, Corio RL. Cemento- blastoma: an innocuous neoplasm? A clinicopathologic study of 44 cases and review of the literature with special emphasis on recurrence. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2002;93:311–20. 2. Pynn BR, Sands TD, Bradley G. Benign cementoblastoma: a case report. J Can Dent Assoc 2001;67:260–2. 3. Jelic JS, Loftus MJ, Miller AS, Cleveland DB. Bening cemento- blastoma: report of an unusual case and analysis of 14 addi- tional cases. J Oral Maxillofac Surg 1993;51:1033–7. 4. Mogi K, Belal E, Kano A, Otake K. Benign cementoblastoma. Case report. Aust Dent J 1996;41:9–11. 5. Ohki K, Kumamoto H, Nitta Y, Nagasaka H, Kawamura H, Ooya K. Benign cementoblastoma involving multiple maxillary teeth: report of a case with a review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2004;97:53–8. 6. Vindenes H, Nilsen R, Gilhuus-Moe O. Bening cementoblas- toma. Int J Oral Surg 1979;8:318–24. 7. Lu Y, Xuan M, Takata T, Wang C, He Z, Zhou Z, et al. Odonto- genic tumors. A demographic study of 759 cases in a Chinese population. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1998;86:707–14.
Figure 3. Aspect histologique compatible avec un ce ´mentoblastome be ´nin.
M. Mahtar et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:559-560
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Une sinusite traı ˆnante
A long-lasting sinusitis O. Mimouni1*, C.L. Curto1, A. Gallucci1, C. Chossegros1, P. Deiss2 1Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU de la Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex, France 2Service d’ORL, CHU de la Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com Une femme de 51 ans, diabe ´tique de type 1, a e ´te ´ admisedansleservicepourpriseencharged’une sinusitemaxillairegauchechroniqueethyperalgi- que.Lapatientepre ´sentaitdepuiscinqmoisdesdouleursde l’he ´miface gauche e ´tiquete ´es « zona ophtalmique ». Un scanner sinusien effectue ´ au troisie `me mois montrait un aspectdesinusitemaxillairegauche,assezclassique.Malgre ´ de multiples cures d’antibiotiques (pristinamycine, ofloxa- cine,metronidazole/spiramycine,ceftriaxone,levofloxacine) et me ˆme ponctuellement de corticoı ¨des, les douleurs ont persiste ´, ce qui a ne ´cessite ´ l’introduction d’antalgiques de niveau 3 (sulfate de morphine 60mg/j). L’examen clinique a ` l’entre ´e re ´ve ´lait une discre `te tume ´fac- tion douloureuse du cintre maxillomalaire gauche, une hypoesthe ´sie dans le territoire du V2 homolate ´ral et une
rhinite muqueuse a ` l’examen endoscopique. La patiente e ´tait apyre ´tique. Unnouveauscannersinusienretrouvaitlasinusitemaxillaire gauche chronique mais e ´galement une oste ´ite avec oste ´o- lyse de la corticale interne endonasale et du plancher sinu- sien maxillaire gauche (fig. 1 et 2). Labiologiere ´ve ´laitunee ´le ´vationimportantedel’he ´moglo- bine glyque ´e (9,2%) traduisant un de ´se ´quilibre chronique du diabe `te. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. Un curetage chirurgical appuye ´ de la muqueuse du sinus maxillaire gauche a e ´te ´ effectue ´ par voie de Cadwell-Luc, permettantd’unepartd’enleverplusieursfragmentsosseux mobiles,notammentauniveaudelacloisonintersinusonasale gauche,etd’autrepartdefaireunlavageparantiseptique.
Quel est votre diagnostic ?
Figure1. Scannerdumassiffacialencoupecoronale,aucinquie `memois d’e ´volution.Aspectdesinusitemaxillairegauche.Noterlalyseosseuse de la corticale externe (fle `che) et de la cloison intersinusonasale.
Figure2. Scannerdumassiffacialencoupecoronale,aucinquie `memois d’e ´volution. Aspect de sinusite maxillaire gauche avec oste ´olyse du plancher orbitaire (fle `che).
*Auteur correspondant. e-mail : cyrille.chossegros@wanadoo.fr
Rec¸ule: 14 juin 2007 Accepte ´ le : 20 juin 2007 Disponible en ligne 26 novembre 2007
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0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2007.06.028 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:249-250
Re ´ponse
Le diagnostic a e ´te ´ celui de mucormycose rhinosinusienne. C’est l’examen anatomopathologique, en montrant des le ´sions inflammatoires chroniques centre ´es par de la ne ´crose, qui a fait e ´voquer le diagnostic. Ce dernier est confirme ´ par l’examen mycologique. Surleplane ´pide ´miologique,lepremiercasdemucormycose disse ´mine ´ avec atteinte du syste `me nerveux central a e ´te ´ de ´critparPaltaufen1885[1].Lesfacteurspre ´disposantsau de ´veloppementd’unemucormycosesontl’acidoce ´tose(dia- be ´tiqueoud’insuffisancere ´nale),cequie ´taitlecasdenotre patiente, l’immunode ´pression apre `s transplantation d’organes ou de moelle osseuse, l’infection par le VIH, la corticothe ´rapie (ce qui a e ´galement concerne ´ notre patiente),lestraitementsparde ´fe ´roxamine,etlesneutro- pe ´niesprolonge ´es[2,3].Derarescasonte ´te ´de ´critschezdes patientssansde ´ficitimmunitairepatent[2].Lasex-ratioest e ´galea ` un.L’a ˆgemoyendudiagnosticestcomprisentre30 et 70 ans [1]. Les mucormycoses rhinosinusiennes sont les plusfre ´quentes(39%),suiviesparlesatteintespulmonaires (24%),cutane ´es(19%),ce ´re ´brales(9%),gastro-intestinales (7%);lesautressites(6%)etlesformesdisse ´mine ´es(6%) sont plus rares [4]. La porte d’entre ´e est le plus souvent respiratoire par inhalation de spores. Plus rarement, la contaminationsefaitparvoiedigestiveouparinoculation percutane ´e. La fre ´quence des mucormycoses est en aug- mentation re ´gulie `re depuis quelques anne ´es [5,6]. Elle se situe en 2006 au troisie `me rang des infections fongiques profondesopportunistesapre `slescandidosesetlesasper- gilloses (quatrie `me rang en 1999) [4,5]. Elle est due a ` un agent fongique ubiquitaire pre ´sent dans les sols, les moi- sissuresdepain,lefumier,etlesve ´ge ´tauxende ´composition quiappartienta `l’ordredesmucorales[1].Lessixprincipaux genres responsables d’infection chez l’homme sont Rhizo- pus,Mucor,Cunnighanella,Absidia,ApohysomycesetRhi- zomucor[4]. Lescannerdumassiffacialetce ´re ´bralestunexamenessentiel audiagnostic.Ilesttoujoursanormaldansunemucormycose rhinoce ´re ´brale[1].L’anomalielaplusfre ´quenteestunepan- sinusite,lesautreszonesatteintessont,dansl’ordre,laparoi late ´raledes fosses nasales, leseptum,lesinusmaxillaire, le palaisetl’orbite[1,4].L’oste ´olyseeste ´vocatricedemucormy- cose,cequiae ´te ´ lecasdenotrepatiente.Lescannerpre ´cise l’extensiondesle ´sionsversl’orbiteetl’ence ´phale.L’IRMe ´va- luemieuxl’invasiondesgrosvaisseauxetdessinusvasculaires (thrombosedusinuscaverneuxoudelacarotideinterne)ainsi quel’envahissementce ´re ´bral.Ellepermettraitseloncertaines e ´tudes de de ´pister une atteinte ce ´re ´braleavant l’apparition
des signes cliniques [2]. Plus le de ´lai diagnostique est long, moinslasurvieestbonne[5]. En l’absence de traitement, une mucormycose est le plus souventfatale[1,3–6].Untraitementpre ´coceestdoncrequis pour espe ´rer une gue ´rison, gue ´rison qui n’est cependant obtenue que dans 40% des cas [5]. La prise en charge the ´rapeutiquedoitcomprendre:letraitementdesfacteurs pre ´disposants, un de ´bridement chirurgical rapide et le plus radical possible, un traitement antifongique adapte ´. L’anti- fongique de re ´fe ´rence est l’amphote ´ricine B liposomale a ` dosed’emble ´emaximale(3a ` 5mg/kgparjour)administre ´e en IV. En cas d’intole ´rance a ` l’amphote ´ricine, une nouvelle mole ´cule est disponible, le posaconazole. Cette mole ´cule disponible sur le marche ´ europe ´en depuis juillet 2005, s’administre per os. L’oxyge ´nothe ´rapie hyperbare pourrait e ˆtre d’un apport utile dans les cas de mucormycose se de ´te ´riorant malgre ´ le traitement me ´dicochirurgical [7]. Il n’existepasdeconsensussurladure ´etotaledetraitement, celle-ci variant fortement selon l’e ´volution clinique des patients. Notre patiente est toujours en cours de traitement par posaconazole, l’amphote ´ricine ayant e ´te ´ tre `s mal tole ´re ´e chezelle(deuxchocs,malgre ´uneadministrationprogressive du produit et malgre ´ une pre ´paration antihistaminique pre ´alable). Pourtant, la clinique s’est nettement ame ´liore ´e puisque le diabe `te est maintenant e ´quilibre ´ et que les douleurs ont disparu. Mais les images tomodensitome ´tri- ques sont encore pre ´sentes a ` j+deux mois apre `s le geste chirurgical initial. Re ´fe ´rences
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O. Mimouni et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:249-250
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 3, 185-188 © Masson, Paris, 2005.
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Une tuméfaction cervicale d’allure inflammatoire C. Baeteman (1), C. Chossegros (1), L. Guyot (2), O. Richard (2), S. Riscala (2), J.-L. Blanc (1)
(1) Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale, CHU la Timone, Marseille. (2) Service de Stomatologie, Chirurgie Maxillo-Faciale et Plastique de la Face, Hôpital Nord, Marseille. Tirés à part : C. Chossegros, Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale, CHU la Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille Cedex 5. E-mail : cchossegros@ap-hm.fr
Un jeune homme de 26 ans se présente en consultation de chirurgie maxillo-faciale pour prise en charge diagnos- tique et thérapeutique d’une tuméfaction cervicale gau- che (fig. 1). Ce patient est né au Maroc le 4 octobre 1978. Il est étudiant à Marseille depuis deux ans. Sans antécédent médico-chirurgical particulier, hormis un ulcère duodénal guéri. En décembre 2003, il a présenté des algies dentaires traitées médicalement. Fin février 2004, il a consulté pour un gonflement cervical gauche apparu très progressivement en deux mois, modérément douloureux, non rythmé par les repas, sans écoulement. Le patient présentait un état général convenable, sans amaigrissement ni signe fonctionnel mis à part des sueurs nocturnes. À l’inspection la peau en regard de la voussure était rouge, tendue et d’allure inflammatoire. À la palpation, la masse de 7 cm, oblongue, était située à mi-hauteur du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien ; sa consistance était élastique. La peau était chaude et la tuméfaction était non adhérente aux plans superficiels et profonds. La palpation était légèrement douloureuse. Il n’y avait pas d’adénopathie cervicale palpable. À l’exa- men stomatologique, l’ouverture buccale était normale, l’hygiène dentaire faible et de nombreuses dents étaient traitées. Le reste de l’examen était normal. Le cliché panoramique dentaire (fig. 2), montrait une 34 incluse, une persistance de la racine de la 14 et une carie de la 38. La radiographie du thorax et l’électrocar- diogramme étaient normaux. Un bilan biologique de pre- mière intention montrait des globules blancs à 6,17G/l avec une formule normale, une hémoglobine à 14 g/dl, une vitesse de sédimentation à 13 mm à la première heure, une CRP modérément élevée à 8 mg/l. Un scanner cervical sans puis avec injection montrait une masse de 7 cm de densité tissulaire en halo avec un centre hypo- dense de nécrose (fig. 3a et b).
Figure 1 : Tuméfaction, d’allure inflammatoire, cervicale gauche. Vue antérieure.
Figure 2 : Panoramique dentaire. Noter la 1re prémolaire gauche incluse (34) et la carie sur la 3e molaire inférieure gauche (38).
C. Baeteman et coll. Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ?
Figure 3: Scanner cervico-facial montrant la tuméfaction hypodense d’allure nécroti- que en son centre. a) en coupe transversale. b) en coupe coronale.
a b
Vol. 106, no 3, 2005 Une tuméfaction cervicale d’allure inflammatoire
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RÉPONSE
Compte tenu de l’ensemble du tableau, le diagnostic le plus probable est celui d’une tuberculose ganglionnaire. À ce stade, le bilan suivant a été demandé. Les sérologies HIV 1 et 2, brucellose et toxoplasmose étaient normales. Les sérologies CMV et EBV montraient une séroconversion ancienne. Le typage lymphocytaire était normal et le dosage des anticorps anti-nucléaires était négatif. L’exa- men cytobactériologique des crachats était négatif. Par contre, l’intradermoréaction à la tuberculine (10 ui) était phlycténulaire (fig. 4). La cytoponction a ramené un liquide lactescent, de substance mucoïde très riche en polynucléaires altérés et en éléments histiocytaires. L’exa- men direct montrait une absence de BAAR et la culture est restée stérile, y compris sur milieu de culture des mycobactéries. Cependant, la cytoponction n’apportant pas le diagnostic de certitude, une cervicotomie latérale gauche a été réalisée, sous anesthésie générale et en semi-urgence à titre diagnostique et thérapeutique. L’inci- sion a été réalisée le long du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien. On a procédé à la mise à plat de l’abcès et à un lavage abondant à l’eau oxygénée et à la povidone iodée. La paroi de l’abcès, adhérente à l’aponé- vrose du muscle, a été réséquée. La fermeture a été effec- tuée en deux plans après pose d’une lame de drainage. Nous avons profité de l’anesthésie générale pour procéder à l’avulsion de la 38, de la 35 incluse et de la racine de la 14. La pièce a été envoyée en bactériologie et en anato- mopathologie. L’analyse montrait un infiltrat inflamma- toire comportant de nombreux granulomes constitués de cellules macrophagiques, épithélioïdes et géantes avec d’importants remaniements nécrotiques centraux riches en lymphocytes et neutrophiles, sans prolifération tumo- rale. Le tout était compatible avec une myco-bactériose et le diagnostic retenu a donc été celui de tuberculose. Le
patient, n’étant pas contagieux, est sorti du service à cinq jours et il a été traité en externe par une polychimiothéra- pie antituberculeuse pendant 9 mois. En anecdote, on notera que l’abcès a doublé de volume en quelques jours lors de la réalisation de l’intradermoréaction à la tubercu- line. Ce patient a été revu au terme des 9 mois de traite- ment et il a été conclu à une guérison clinique de la tuberculose.
FACE À CE CAS CLINIQUE, QUELLES SONT LES PRINCIPALES ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES ?
Pathologie cervico-faciale et stomatologique
Un abcès dentaire
Diagnostic évoqué devant le mauvais état bucco-dentaire. Cependant, aucune dent ne présentait de granulome api- cal et il n’y avait plus de douleur dentaire.
Kyste congénital du cou (notamment un kyste branchial de la deuxième fente)
Il est évoqué ici devant sa position latérale, longeant le bord antérieur du sterno-cléido-mastoïdien dans sa hau- teur médiane et son terrain de survenue à savoir un homme jeune sans antécédent. On note ici l’absence de fistule cutanée. Le prélèvement cytologique et l’analyse anatomopathologique écartent le diagnostic.
Une adénopathie de drainage d’un foyer infectieux de proximité
Tégument de la face, cuir chevelu et muqueuses. Ici, le bilan clinique était négatif.
Une adénopathie métastatique prévalente
On peut également évoquer une adénopathie métastati- que prévalente d’un cancer de la cavité buccale et des voies aéro-digestives supérieures, infirmée par l’histologie.
Pathologie systémique
Une adénopathie infectieuse
Particulièrement le virus de l’immunodéficience humaine, chez ce patient jeune, mais la sérologie HIV était négative.
Une sarcoïdose
Notamment devant l’aspect histologique. On note que le typage lymphocytaire est normal et que l’intradermoréac- tion est négativée dans le syndrome de Löfgren.Figure 4 : Intradermoréaction à la tuberculine phlycténulaire du patient.
C. Baeteman et coll. Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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La tuberculose ganglionnaire
C’est la localisation la plus fréquente des atteintes extra- pulmonaires de la maladie [1]. Elle se rencontre lors d’une réactivation endogène de mycobactéries, jusqu’alors maî- trisées par le traitement adapté d’une infection primaire antérieure. Les conditions de cette réactivation sont diverses : baisse de l’immunité lors d’une hémopathie maligne, infection à VIH, diabète sucré non équilibré, mal- nutrition ou médicaments immunodépresseurs comme les chimiothérapies ou les glucocorticoïdes. Le terrain de sur- venue est particulièrement le sujet jeune et transplanté géographiquement. Au niveau clinique, les sueurs noctur- nes, l’apyrexie et le fléchissement de l’état général sont évocateurs de tuberculose [2]. L’évolution reste souvent locale avec une évolution vers la fistulisation. L’adénopa- thie est de consistance molle et fluctuante. Elle peut être parfois pseudo-maligne avec une taille importante et une adhérence à la peau et au plan profond. On recherchera toujours la présence d’un chancre en bouche car la voie d’inoculation est souvent bucco-pharyngée. Le diagnostic reste difficile car la radiographie du poumon est le plus souvent normale ainsi que les prélèvements bactériologi- ques. Une ponction de l’adénopathie ne permet pas tou- jours l’identification du bacille de Koch [3]. En revanche, l’intradermoréaction est le plus souvent phlycténulaire. Une radiographie cervicale peut être utile dans les formes
anciennes en montrant des calcifications très caractéristi- ques. Le foyer initial ayant disparu, le patient n’est sou- vent pas contagieux et peut sortir avec un traitement ambulatoire de neuf mois au total, comprenant deux mois de quadrithérapie (isoniazide, rifampicine, éthambutol, pyrazinamide) puis une bithérapie de rifampicine/isonia- zide. Un bilan de dissémination de la maladie devra être réalisé à la recherche d’une atteinte systémique notam- ment osseuse, rénale, génitale, méningée ou surréna- lienne, d’autres atteintes ganglionnaires et pulmonaires (pleurésie) [4]. On évoquera également les infections à mycobactéries atypiques (plus fréquentes chez les séropo- sitifs VIH) qu’il faudra commencer à traiter comme une tuberculose ganglionnaire.
RÉFÉRENCES 1. Cook VJ, Manfreda J, Hershfield ES. Tuberculous lymphadenitis in Manitoba: incidence, clinical characteristics and treatment. Can Respir J, 2004;11:279-86. 2. Ueda T, Murayama T, Hasegawa Y, Bando K. Tuberculous lym- phadenitis: a clinical study of 23 cases. Kekkaku, 2004;79: 349-54. 3. Bezabih M, Mariam DW. Determination of aetiology of superfi- cial enlarged lymph nodes using fine needle aspiration cytology. East Afr Med J, 2003;80:559-63. 4. Iwata Y, Ishimatsu A, Hamada M, Emori M, Ikedo Y, Wakamatsu K, et al. A case of cervical and mediastinal lymph nodes tuberculosis, tuberculous pleurisy, spinal caries and cold abscess in the anterior chest wall. Kekkaku, 2004;79:453-7.
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Rec¸ule: 30 aouˆt 2005 Accepte ´ le : 27 de ´cembre 2006
Une tumeur exceptionnelle chez un nourrisson
Unusual tumor localization in a 3 month-old baby
H. Belajouza1,*, A. Slama1, R. Moatemri1, M. Bouzaı ¨ene2, M. Belghith3, A. Nouri3, H Khochtali1
1Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie 2Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU T.-Sfar, Mahdia, Tunisie 3Service de chirurgie pe ´diatrique, CHU F.-Bourguiba, Monastir, Tunisie
Un nourrisson, a ˆge ´ de trois mois, de sexe masculin, sans ante ´ce ´dent pathologique notable, a pre ´sente ´ une tume ´faction du rebord alve ´olaire maxillaire gauche, apparue a ` l’a ˆge de deux mois, augmentant rapide- ment de volume et ge ˆnant la succion. Cette tume ´faction, de 2 cm de diame `tre, qui soulevait la le `vre supe ´rieure et le seuil narinaire, e ´tait indolore et non inflammatoire (fig. 1). L’e ´tat ge ´ne ´ral du be ´be ´ e ´tait conserve ´, les aires ganglionnai- res cervicales libres, et le reste de l’examen clinique normal.
La tomodensitome ´trie (fig. 2) montrait une oste ´olyse maxillaire parame ´diane gauche, arrondie, de 18 mm de diame `tre et bien limite ´e. La matrice le ´sionnelle, de densite ´ tissulaire, se rehaus- sait le ´ge `rement apre `s injection de produit de contraste. L’exploration chirurgicale, sous anesthe ´sie ge ´ne ´rale, a mis en e ´vidence une tumeur ferme, blancha ˆtre, qui lors de la rupture accidentelle de la paroi, a donne ´ issue a ` un tissu noira ˆtre (fig. 3). L’exe ´re `se de la le ´sion a e ´te ´ suivie d’un curetage appuye ´. La pie `ce ope ´ratoire a e ´te ´ adresse ´e au laboratoire pour exa- men anatomopathologique.
Quel est votre diagnostic ?
Figure 1. Tume ´faction du rebord alve ´olaire maxillaire gauche soulevant la le `vre supe ´rieure et le seuil narinaire.
Figure 2. TDM en coupe axiale montrant une oste ´olyse maxillaire parame ´diane gauche, arrondie, bien limite ´e, de densite ´ tissulaire, se rehaussant le ´ge `rement apre `s injection de produit de contraste.
Figure 3. Photo perope ´ratoire montrant l’issu d’un tissu noiraˆtre lors de la rupture accidentelle de la paroi tumorale.
*Auteur correspondant. e-mail : hedibelajouza@yahoo.fr
0035-1768/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2006.12.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:243-244
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L’examen anatomopathologique a montre ´ qu’il s’agissait d’un progonome me ´lanotique (tumeur neuroectodermique me ´lanotique), une tumeur be ´nigne exceptionnelle. Environ 200 cas ont e ´te ´ rapporte ´s dans la litte ´rature. Cette tumeur, de ´crite en 1966 par Borello et Gorlin, re ´sulte- rait de la persistance anormale de cellules de la cre ˆte neu- rale au niveau des maxillaires [1]. Actuellement l’origine neuroectodermique est admise par l’OMS et repose sur des arguments biochimiques, histochi- miques et embryologiques [1]. La tumeur atteint surtout le nourrisson de moins de six mois, mais peut e ˆtre diagnostique ´e chez l’adulte. Il n’y a pas de pre ´dilection de race ou de sexe [2]. Cliniquement la le ´sion est indolente, avec une agressivite ´ locale et une e ´volution rapide tre `s caracte ´ristique [3]. La tume ´faction est recouverte d’une muqueuse saine, posse `de une consistance e ´lastique et n’est pas fixe ´e aux plans profonds. L’existence d’une coloration pourpre, brune ou me ˆme bleue-noire peut e ´ventuellement orienter le diag- nostic. La localisation habituelle hors syste `me nerveux cen- tral est le maxillaire supe ´rieur, mais les os du cra ˆne, la man- dibule, le fe ´mur, l’e ´pididyme, l’ute ´rus, l’ovaire ou encore le me ´diastin peuvent e ´galement e ˆtre atteints [4]. L’examen tomodensitome ´trique de ´crit classiquement une le ´sion hypodense entoure ´e d’une scle ´rose marginale, sans calcification ni he ´morragie et non rehausse ´e apre `s injection du produit de contraste [2]. Du point de vue the ´rapeutique, la majorite ´ des auteurs optent pour une chirurgie conservatrice, l’e ´nucle ´ation avec curetage permettant la gue ´rison dans la majorite ´ des cas et minimisant les risques de troubles de la croissance [1, 3-5]. C’est l’examen histologique qui donne le diagnostic de cer- titude. On retrouve une population mixte, faite de cellules rondes e ´voquant par leur morphologie des neuroblastes et des cellules polye ´driques pigmentaires contenant des char- ges me ´laniques et ressemblant aux cellules pigmentaires de l’e ´pithe ´lium re ´tinien [2]. Les re ´actions immunochimiques
s’ave `rent utiles au diagnostic. La biochimie re ´ve `le fre ´quem- ment une e ´le ´vation du taux d’acide vanylmande ´lique (VMA), qui se normalise apre `s exe ´re `se de la tumeur, comme c’est le cas pour les autres tumeurs de ´rivant de la cre ˆte neurale telles que le neuroblastome, le ganglioneuro- blastome et le phe ´ochromocytome [3]. Cette augmentation du taux de VMA n’est toutefois pas pathognomonique. Dans notre observation, le dosage du taux de VMA urinaire en postope ´ratoire e ´tait normal, et ce a ` plusieurs reprises. Le diagnostic diffe ´rentiel doit e ˆtre pose ´ avec le sarcome d’Ewing, l’ame ´loblastome le lymphome malin ou encore le neuroblastome primitif, ou me ´tastatique. La be ´nignite ´ de cette tumeur doit e ˆtre relativise ´e ; en effet, on a note ´ la pre ´sence de me ´tastases dans 3 % des cas. Le taux de re ´cidives est d’environ 15 %, elles apparaissent dans 80 % des cas au cours des six mois suivant l’intervention [5]. Elles re ´sultent tre `s probablement du caracte `re incom- plet de l’exe ´re `se chirurgicale. Les suites ope ´ratoires chez notre patient ont e ´te ´ simples et l’enfant n’a pre ´sente ´ aucune re ´cidive en deux ans de suivi.
Re ´fe ´rences
1. Aka GK, Adou A, Crezoit GE, Coulibaly N, Konan E, Assa A, et al. Progonome me ´lanotique : a ` propos de trois cas. Rev Sto- matol Chir Maxillofac 1994;95:73–5. 2. Volk MS, Nielsen GP. Case records of the Massachusetts Gene- ral Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 7- 2001–A male infant with a right maxillary mass. N Engl J Med 2001;344:750–7. 3. Dilu NJ, Bobe A, Sokolo MR. Progonome me ´lanotique : a ` pro- pos d’une volumineuse tumeur du nourisson. Rev Stomatol Chir Maxillofac 1998;99:103–5. 4. Johnson RE, Scheithauer BW, Dahlin DC. Melanotic neuroecto- dermal tumor of infancy: a review of seven cases. Cancer 1983;52:661–6. 5. Belajouza H, Slama A, Moatemri R, Bouzaiene M, Belghith M, Nouri A, et al. Epididymal melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Hum Patholo 1985;16:416–20.
H. Belajouza et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:243-244
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Une tumeur gingivale atypique
Atypical gingival tumor Y. Jeblaoui*, S. Haddad, N. Ben Neji, G. Besbes Service d’otorhinolaryngologie et de chirurgie maxillofaciale, CHU La-Rabta, 1007 Tunis, Tunisie
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Observation Mlle M.Z., a ˆge ´e de 32 ans, ope ´re ´e d’une tume ´faction maxil- lomandibulairegauchea `l’a ˆgedeseptans,ae ´te ´hospitalise ´e pour exploration d’une tume ´faction gingivale droite, e ´vo- luant depuis trois mois, sans notion d’alte ´ration de l’e ´tat ge ´ne ´ral. Latume ´factione ´taitjugaledroiteoblongue,ferme,indolore, mesurant7cmdegrandaxeetpeumobile(fig.1a).Enbouche, une tumeur gingivale bourgeonnante occupait les secteurs
pre ´molomolaires supe ´rieur et infe ´rieur droits (fig. 1b). Une mauvaise hygie `ne buccale avec halitose e ´tait note ´e. Cette tumeure ´taitferme,homoge `ne,indolore,peumobile,sessile, desurfacelisse,recouverteparunemuqueuserose ´ed’aspect normal,sansulce ´rations,niindurationpe ´riphe ´rique. La patiente e ´tait e ´dente ´ea ` gauche. A ` droite, deux pre ´mo- laires mobiles e ´taient enfouies dans la tumeur. Lamastica- tion et l’e ´locution e ´taient entrave ´es. Le reste de l’examen cliniquee ´taitsansparticularite ´.Lebilanbiologiquemontrait une ane ´mie ferriprive.
Figure 1. a Tume ´faction jugale droite importante. b Aspect bourgeonnant polylobe ´ de la tumeur gingivale.
*Auteur correspondant. e-mail : jeblaouiyassine@yahoo.fr (Y. Jeblaoui).
Rec¸ule: 28 aouˆt 2007 Accepte ´ le : 25 fe ´vrier 2008 Disponible en ligne 24 avril 2008
Images
194 0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2008.02.002 Archives de Pe ´diatrie 2008;109:194-196
A ` laradiographiepanoramique,onnotaitlapre ´senceduco ˆte ´ droit d’une oste ´olyse de tout l’os alve ´olaire avec quelques dents « suspendues » (fig. 2a). La tomodensitome ´trie a confirme ´ la pre ´sence d’une volumineuse masse tissulaire, prenant le contraste de fac¸on he ´te ´roge `ne et ame ´nageant plusieurslobesse ´pare ´spardessepta,serehaussantdefac¸on intense (fig. 2b). L’exe ´re `se chirurgicale de la le ´sion a e ´te ´ re ´alise ´e sous anes- the ´sie ge ´ne ´rale avec extraction de toutes les dents concer- ne ´es. L’examen anatomopathologique a montre ´ une muqueuse gingivale reve ˆtue par un e ´pithe ´lium malpighien ulce ´re ´ et un tissu de granulation richement vascularise ´, inflammatoire, comportant essentiellement des plasmocy- tes, des polynucle ´aires neutrophiles et des e ´osinophiles. Le chorionpre ´sentaitdesremaniementsfibrohyalins,desfoyers he ´morragiques et de larges plages de plasmocytes. Les suites ope ´ratoires ont e ´te ´ banales, mais la patiente a ensuite e ´te ´ perdue de vue.
Quel est votre diagnostic ?
Une tumeur gingivale atypique
Figure2. aPanoramiquedentairemontrantlalysedetoutl’osalve ´olaire. b Tomodensitome ´trie montrant une tumeur polylobe ´e, prenant le contraste et se de ´veloppant en vestibulaire et en palatin, refoulant la langue du coˆte ´ oppose ´.
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Re ´ponse Le diagnostic retenu a e ´te ´ celui d’une e ´pulis ge ´ante. E ´tymologiquement, l’e ´pulis est une le ´sion qui sie `ge a ` la surface des gencives (e ´pi=dessus, oulon=gencive). C’est unepseudotumeurbe ´nignehyperplasiqueetcirconscritedes gencives, de nature inflammatoire et qui re ´pondrait a ` un phe ´nome `ne irritatif [1–3]. Les e ´pulis ge ´antes sont exceptionnelles dans les pays occi- dentaux et ne diffe `rent des autres e ´pulis que par leur volume.Iln’existeaucunediffe ´rencesurleplananatomopa- thologique entre les deux entite ´s [4]. Lediagnosticestd’abordclinique,maisseull’examenhisto- logiquepermetundiagnosticpre ´cisetrassuresurl’absence de malignite ´ [1,2]. Certains carcinomes e ´pidermoı ¨des peu- vent se pre ´senter sous la forme d’une e ´pulis « banale ». On distingue quatre types histologiques d’e ´pulis : inflammatoire ; vasculaire ; fibreux ; l’e ´pulis a ` cellules ge ´antes ou mye ´loplaxes [1,3]. Lecasdenotreobservationcorresponda ` unee ´pulisinflam- matoire. Guillaume de Plaisance semble avoir fait la premie `re des- cription d’e ´pulis ge ´ante en 1279. Il de ´crit « une tumeur fongueuse plus grosse qu’un œuf d’oie au niveau de la gencive de la ma ˆchoire » [4]. Cettepathologieatteintleplussouventdespatientsdesexe fe ´minin,quiconsultentpourunetume ´factiondelafaceavec une ge ˆne a ` l’e ´locution et la mastication [4]. L’affection est toujours indolore, sans durete ´ ligneuse ou induration, ni ade ´nopathies satellites [1]. Lesie `gedecettepseudotumeurestplussouventmaxillaire quemandibulaireetplusvestibulairequepalatinoulingual [4]. L’e ´tiopathoge ´nierestemalconnue,maisellere ´sulteraitdela re ´parationimparfaited’unele ´siongingivale.L’e ´pulisge ´ante estsouventassocie ´ea ` uneane ´mie,a ` unehypere ´osinophilie
d’origine parasitaire, ou a ` l’impre ´gnation œstroge ´nique de lagrossesseeta `unemauvaisehygie `nebuccodentaire[1,3,4]. Cantaloube et al. comparent cette le ´sion a ` une cicatrice che ´loı ¨deetpensentqu’ils’agitd’unede ´viationduprocessus normal de cicatrisation [4]. L’e ´pulisestunetumeura ` pointdede ´partalve ´olaireosseux, me ˆme si l’expression clinique est muqueuse. Pour cette raison, le traitement doit prendre en compte les trois composantes : osseuse, dentaire et muqueuse [5]. L’imagerie permet de pre ´ciser l’e ´tendue de la destruction alve ´olaire et d’orienter la conduite vis-a `-vis des dents adja- centes susceptibles de pre ´senter une alve ´olyse importante, ne ´cessitant leur avulsion. Le traitement de l’e ´pulis est chirurgical : c’est l’ablation delatumeur,desonpe ´diculeetdesabased’implantation avec un curetage soigneux de l’os alve ´olairepathologique [1,5]. AmbroisePare ´ (1510–1590)ade ´critcettetechnique:«ilfaut lalieretlaserreravecunfildouble,jusqu’a `cequ’elletombe puis en caute ´riser la racine, sans quoi elle reviendrait » [4]. Les facteurs d’irritation locale paraissent de ´terminants et doivent donc e ˆtre supprime ´s (tartre, carie, racine re ´siduelle...). Une attention particulie `re doit e ˆtre porte ´ea ` l’hygie `ne buccodentaire [1,5].
Re ´fe ´rences
1. Ben Slama L. Panorama des principales affections de la muqueuse buccale. Paris: Aventis; 2003. 2. BenSlamaL,SzpirglasH.Pathologiedelamuqueusebuccale. Paris: E ´ditions Scientifiques et Me ´dicales Elsevier. EMC; 1999, Livre et CD-ROM. 3. EnnibiOK,BenfdilF,TalebB,AmraniM,BenzartiN.Lese ´pulis: aspectscliniques,histopathologiquesetthe ´rapeutiques. Acta Odontol Stomatol 1999;207:367–76. 4. CantaloubeD,LarroqueG,NdiayeR,RivesJM,SeuratP.Quel- quescasd’e ´pulisge ´antesobserve ´esenAfriquedel’Ouest.Rev Stomatol Chir Maxillofac 1987;88:461–6. 5. VaillantL,GogaD.DermatologieBuccale.Paris:DoinE ´diteurs; 1997.
Y. Jeblaoui et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:194-196
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Une tumeur mandibulaire chez une enfant de six ans...
A mandibular tumor in a six-year-old girl... A. Gallucci, C. Chossegros*, P. Olivi, F. Cheynet, J.-L. Blanc Service de chirurgie maxillofaciale, CHU Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Observation
Ils’agitd’unefillettedesixansetdemi,adresse ´eauxurgences pe ´diatriques pour une tume ´faction jugale gauche e ´voluant depuis quelques jours. Cette patiente ne pre ´sente aucun ante ´ce ´dent particulier hormis un e ´pisode similaire survenu quelquessemainesplusto ˆt,spontane ´mentre ´solutif. Latume ´factionestsitue ´eenregarddel’anglemandibulaire gauche,elleestrouge,indure ´emaisindolorea ` lapalpation (fig1a).Aucunehypoesthe ´sieduV3n’estnote ´e.L’e ´tatge ´ne ´- ral est conserve ´ et l’enfant est apyre ´tique. Le reste de l’examencliniqueestsansparticularite ´.L’examenendobuc- calretrouveunevoussurevestibulairedureenregarddela36 en cours d’e ´ruption (fig 1b). L’orthopantomogrammere ´alise ´ auxurgencesest sansano- malie.
Unee ´chographieestalorsdemande ´e,retrouvantunele ´sion intramandibulaire,d’alluretissulaire,oste ´olytiqueavecrup- turedelacorticaleexterneetextensionauxtissusmous.Le diagnostic e ´voque ´ enpremier lieu est celui d’oste ´osarcome mandibulaire compte tenu du caracte `re agressif de cette le ´sion. L’enfant estalors hospitalise ´eenservice d’oncologie pe ´dia- triqueenvuedecomple ´terlebilanradiologique(fig2)etde pratiquer une biopsie osseuse sous anesthe ´sie ge ´ne ´rale. La tomodensitome ´trie faciale retrouve une le ´sion oste ´oly- tiquearrondieaucontactdelafacelate ´raledesracinesdela premie `re molaire (36) en cours d’e ´ruption (fig 3a). Cette le ´sion interrompt la corticale externe et s’e ´tend effective- mentauxtissusmousadjacents.Parailleurs,uneapposition pe ´rioste ´e est constate ´e sur le versant externe du corpus, s’e ´tendant de la 32 au germe de la 38. Du co ˆte ´ oppose ´, on
Figure 1. a : tume ´faction jugale gauche (fle `che) ; b : aspect endobuccal (fle `che).
*Auteur correspondant. e-mail : cchossegros@ap-hm.fr.
Rec¸ule: 6 janvier 2009 Accepte ´ le : 7 janvier 2009
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0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2009.01.002 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110:117-120
retrouveunele ´sionsimilairemoinse ´tendueenregarddela 46 encore incluse (fig 3b). L’IRM montre de la me ˆme fac ¸on des le ´sions bilate ´rales au contact des dents de six ans. A ` gauche, la le ´sion mesure
A. Gallucci et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110:117-120
Figure 3. Denta-scanner du massif facial passant par la mandibule : a : le ´sion de la 36 en cours d’e ´ruption avec effraction de la corticale externe (fle `ches) ; b : le ´sion en regard de la 46 incluse (fle `ches).
Figure2. PETScancranio-facial:a:PETScanencoupetransversaleetenvuefrontalemontrantunehyperfixationmandibulairegaucheisole ´e(fle `ches); b:PETScandumassiffacialencoupetransversale.Hyperfixationmandibulairepre ´angulairemandibulairegauche,a `de ´veloppementvestibulaire(fle `che).
Figure 4. IRM mandibulaire : le ´sions bilate ´rales en regard des 36 et 46, de ´veloppe ´esauversantvestibulairedelamandibuleavecinterruption delacorticaleexternea ` gaucheetextensionauxtissusmous(fle `che). Rehaussement apre `s injection de gadolinium.
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3,7cm de plus grand axe, elle apparaˆıt en signal interme ´- diaire en T1 et T2 et pre ´sente un rehaussement franc et he ´te ´roge `neapre `sinjectiondegadoliniume ´voquantunpro- cessus inflammatoire (fig 4). Labiopsie–exe ´re `sedesle ´sionsesteffectue ´esousanesthe ´sie ge ´ne ´raleavecconservationdespremie `resmolaires.A ` l’exa- men macroscopique, il s’agit de le ´sions tissulaires e ´vocatri- ces d’un kyste radiculaire. Ces le ´sions se de ´veloppent a ` la faceexterneducorpusmandibulaireaveceffractioncorticale duco ˆte ´ gauche etextension dela le ´sionauxtissus muscu- laires environnants (fig 5).
Quel est votre diagnostic ?
Une tumeur mandibulaire chez une enfant de six ans...
Figure 5. Aspect perope ´ratoire : le ´sion kystique au contact de la 36 incluse (fle `che).
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Re ´ponse Lediagnosticretenuestceluidekysteparadentaireinflam- matoire(inflammatoryparadentalcystouIPC)delapremie `re molaire de ´finitive. Cettele ´sionae ´te ´de ´critepourlapremie `refoisparStoneman et Worth en 1983 [1]. Lapre ´sentationcliniqueestsimple:unetume ´factionjugale peu ou pas douloureuse. Histologiquement, la le ´sion est identique aux kystes pe ´ri- coronaires des troisie `mes molaires et autres kystes radicu- laires [2–5]. Saspe ´cificite ´re ´sidedansl’a ˆgedesurvenue:cinqa `dixanset l’atteinte de la premie `re et plus rarement de la deuxie `me molaire de ´finitives. Ces kystes surviennent au collet de la dent, contre la face externedesracines.Lepointdede ´part,estcommedansles pe ´ricoronarites, un processus inflammatoire dans le sac pe ´ridentaire. Ce phe ´nome `ne n’est observe ´ qu’au cours de l’e ´ruptiondesdents,enraisondel’inflammationgingivaleet de la prolife ´ration de l’e ´pithe ´lium crestal observe ´es a ` ce moment et responsables de la formation du kyste [4,5]. Le traitement recommande ´ par les diffe ´rentes e ´quipes est l’e ´nucle ´ation du kyste avec conservation de la dent incluse [2–4]. D’apre `s les donne ´es de la litte ´rature, il n’existerait pas dere ´cidivepostope ´ratoiredesphe ´nome `nesinflammatoires [2–4].L’e ´ruptiondentairesepoursuitalorsnormalement,ce qui justifie l’inte ´re ˆt d’un traitement conservateur sur les dents causales. Il semblerait par ailleurs que, en l’absence de surinfection, beaucoupdeceskystespassentinaperc ¸usetsontdere ´solu- tion spontane ´e.
Dans notre observation, le caracte `re bilate ´ral plaidait en faveur d’une le ´sion be ´nigne lie ´e au de ´veloppement, parti- culie `rement chez un enfant de six ans. L’oste ´osarcome est facilement e ´limine ´. En revanche, on aurait e ´galement pu discuterlediagnosticdeche ´rubinismequiassociedesle ´sions kystiques mandibulaires bilate ´rales mais ces le ´sions sont situe ´esauniveaudesanglesmandibulairesetnondesdents en cours d’e ´ruption [6].
Conflits d’inte ´re ˆts
Aucun.
Re ´fe ´rences
1. Stoneman DW, Worth HM. The mandibular infected buccal cystmolar area. Dent Radiogr Photogr 1983;56:1–14. 2. Lacaita MG, Capodiferro S, Favia G, Santarelli A, Lo Muzio L. Infectedparadentalcystsinchildren:aclinicopathologicalstudy of 15cases. Br J Oral Maxillofac Surg 2006;44:112–5. 3. MorimotoY, TanakaT, NishidaI, Kito S,HirashimaS, Okabe S, et al. Inflammatory paradental cyst (IPC) in the mandibular premolar region in children. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2004;97:286–93. 4. Philipsen HP, Reichart PA, Ogawa I, Suey Y, Tanaka T. The inflammatory paradental cyst: a critical review of 342cases from a literature survey including 17new cases from the author’s files. J Oral Pathol Med 2004;33:147–55. 5. Shohat I, Buchner A, Taicher S. Mandibular buccal bifurcation cyst:enucleationwithoutextraction.IntJOralMaxillofacSurg 2003;32:610–3. 6. Chossegros C, Blanc JL, Cheynet F, Vitton J. Che ´rubisme. A ` propos de trois observations familiales. Rev Stomatol Chir Maxillofac 1990;91:23–32.
A. Gallucci et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110:117-120
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2004; 105, 6, 345-346 © Masson, Paris, 2004.
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IMAGES
Une volumineuse tuméfaction cervicale chez un adulte N. Nimeskern, A. Gleizal, J-L. Béziat
Service de Chirurgie Maxillo-Faciale (Pr. J-L. Béziat), Hôpitaux du Nord, 93 Grande rue de la Croix Rousse, 69317 Lyon Cedex 04. Tirés à part : N. Nimeskern, à l’adresse ci-dessus. E-mail : nicolas.nimeskern@chu-lyon.fr
OBSERVATION
Un homme de 58 ans consulte en novembre 2002 pour une volumineuse tuméfaction cervicale paramédiane droite. Cette masse est apparue trois ans plus tôt dans la région hyoïdienne et a augmenté progressivement de volume en s’étendant du côté droit. Elle s’accompagne depuis peu d’une gêne à la déglutition qui motive la consultation. À l’examen clinique : — Inspection : la tuméfaction se situe à droite (fig. 1), juste sous le bord basilaire, en avant du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien, à cheval sur les régions hyoïdienne et sous-mandibulaire, à distance de la clavicule en bas. Elle est ovalaire et mesure environ 7 centimètres de grand axe antéro-postérieur. — Palpation : la tuméfaction est rénitente, polylobée. — Mobilisation : la tuméfaction est fixée aux plans pro- fonds mais on n’observe pas d’adhérences cutanées. L’examen endo-buccal est normal. L’examen laryngé au miroir montre une simple voussure de l’épiglotte sous- hyoïdienne avec absence d’effraction laryngée. L’ortho- pantomographie est normale. L’échographie montre une lésion sous-mandibulaire droite polykystique mesurant 52 par 35 millimètres. Le scanner confirme ces images (fig. 2). Il objective bien plusieurs gros kystes séparés les uns des autres par des cloisons épaisses et accolés en grappe. Ils occupent toute la région sous-mandibulaire droite et présentent une extension descendant dans la
région para-médiane droite au niveau du cartilage thyroï- dien jusqu’à l’isthme thyroïdien. La lésion se prolonge dans la région sous-glottique et présente des rapports étroits avec l’os hyoïde. La glande thyroïde et la glande sous-mandibulaire droite sont normales. Enfin, une cyto- ponction montre un liquide de kyste sans éléments spéci- fiques ni contingent tumoral.
Quels diagnostics évoquez-vous ?
Figure 2 : Scanner cervical avec injection. a) coupe horizontale passant par le larynx; b) coupe sagittale; c) coupe frontale.
2a 2b 2c
Figure 1 : Aspect clinique : 3/4 face.
N. Nimeskern et coll. Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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RÉPONSE
Devant une tuméfaction cervicale, différents diagnostics peuvent être évoqués :
Pour les tuméfactions latérales
Un kyste des premiers ou deuxième arcs branchiaux : l’aspect radiologique et la localisation sont compatibles mais le diagnostic est habituellement plus précoce. Une atteinte infectieuse ou tumorale des glandes salivaires : l’histoire clinique ne va pas dans ce sens et la glande sous-mandibulaire droite est normale au scanner. Une pathologie vasculaire : phlébectasie jugulaire, tumeur du glomus carotidien, lymphangiome kystique, angiome, malformation artério-veineuse ont des aspects cliniques et radiologiques différents et spécifiques.
Pour les tuméfactions médianes
Un kyste du tractus thyréoglosse : la présentation clinique et les aspects radiologiques sont compatibles, bien que le patient soit déjà âgé pour cette pathologie habituellement observée chez l’enfant. Un kyste dermoïde : il siège habi- tuellement sur la ligne médiane du plancher buccal anté- rieur et il n’a pas un aspect polykystique à l’imagerie. La pathologie thyroïdienne : elle n’a pas non plus un aspect polykystique et est habituellement située plus bas. De plus, le scanner montre une thyroïde normale. Les pathologies thymique ou parathyroïdienne sont situées dans la région cervicale basse. Une laryngocèle externe, un kyste bronchogénique auraient un contenu aérique.
Des pathologies ubiquitaires peuvent aussi être évoquées
Adénopathie, lipome, hématome, kyste sébacé, kyste épi- dermique, abcès ou cellulite, tumeur nerveuse : elles sont peu probables compte tenu de la clinique et de l’imagerie.
Lequel vous paraît le plus probable ?
Devant ce tableau de tumeur liquidienne polykystique apparue dans la région hyoïdienne, ayant des rapports étroits avec l’os hyoïde et une extension laryngée, le dia- gnostic le plus probable est celui de kyste du tractus thy- réoglosse (KTG). Une cervicotomie exploratrice s’impose dans un but diagnostic et thérapeutique. Elle est réalisée le 27 mars 2003 sous anesthésie générale par une incision cervicale en T inversé. La lésion est facilement clivée des tis- sus environnants. Elle est très adhérente à l’os hyoïde dont on résèque le tiers médian ainsi qu’un fin prolongement fibreux se dirigeant vers la base de la langue sur presque deux centimètres. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire montre des follicules thyroïdiens dans les parois des kystes confirmant le diagnostic de kyste du trac-
tus thyréoglosse. Les KTG sont des tumeurs bénignes déve- loppées à partir de reliquats embryonnaires du canal thyréoglosse, vestige de la migration de l’ébauche thyroï- dienne de la base de la langue à la région cervicale basse. Soixante [1] à 80 % [2] des KTG surviennent durant les deux premières décennies de la vie, mais des résidus du canal thyréoglosse sont retrouvés chez 7 % des sujets adul- tes [2]. Ils doivent donc être évoqués systématiquement devant une masse cervicale chez l’adulte [3]. Les KGT sont le plus souvent médians et sous-hyoïdiens. Ils peuvent cependant se situer dans les régions sus-hyoïdiennes ou linguales et se latéraliser lors de leur développement [3]. Les KTG entretiennent des rapports intimes avec l’os hyoïde qu’ils peuvent traverser [3]. L’échographie et le scanner montrent habituellement des images kystiques hypodenses uniques ou multiples de taille variable. Des zones solides peuvent coexister. L’IRM n’est pas nécessaire au bilan [3]. L’examen cytologique du contenu kystique montre habituellement un liquide pauci-cellulaire, avec un ratio cellules inflammatoires, cellules épithéliales élevées [4]. Le bilan doit s’assurer qu’il existe bien une glande thy- roïde normale car les KTG peuvent contenir dans leurs parois des tissus thyroïdiens ectopiques constituant la seule source hormonale. En cas de doute, une scintigraphie thy- roïdienne s’impose [3, 5]. L’évolution spontanée des KTG se fait vers l’accroissement en taille, l’infection et la fistuli- sation à la peau [3]. Les répercussions fonctionnelles, à type de phénomènes compressifs sont très rares [3]. Les dégé- nérescences sont évaluées à moins de 1 % chez l’adulte [4]. Le traitement de référence reste l’intervention de Sistrunk [1, 3]. Elle consiste à réséquer avec le KTG, le corps de l’os hyoïde et un cône tissulaire en arrière de l’os hyoïde sur le trajet supposé du tractus. Cette techni- que apporte un taux de récidive inférieur à 10 %. Les facteurs de récidive retrouvés sont l’exérèse simple, les épisodes infectieux antérieurs et la rupture peropératoire du kyste [2]. Le diagnostic n’est confirmé que par la pré- sence de follicules thyroïdiens pariétaux à l’examen anato- mopathologique de la pièce opératoire [2, 4].
RÉFÉRENCES 1. Lemaître A. Pathologie du plancher buccal. In: Piette E, Reychler H, editors. Traité de pathologies buccale et maxillo- faciale. Bruxelles : De Boeck Universités, 1991:975-1009. 2. Ducic Y. Thyroglossal duct cysts in the elderly population. Am J Otolaryngol, 2002;23:17-9. 3. Lebeau J, Raphaël B et Bettega G. Kystes et fistules congénitaux de la face et du cou. Encycl Méd Chir (Elsevier Paris), Stomatolo- gie, 22-037-H-10,1999,11p. 4. Yang YJ, Haghir S, Wanamaker JR, Powers CN. Diagnosis of papillary carcinoma in a thyroglossal duct cyst by fine-needle aspiration biopsy. Arch Pathol Lab Med, 2000;124: 139-42. 5. Lim-Dunham JE, Feinstein KA, Yousefzadeh DK, Ben-Ami T. Sonographic demonstration of a normal thyroid gland excludes ectopic thyroid in patients with thyroglossal duct cyst. AJR Am J Roentgenol, 1995;164:1489-91.
A radiolucent X-ray of the mandibular angle in an eight- year-old child H. Moizan1*, M. Talbi2 1Service d’odontologie, CHR de Metz-Thionville, 1, place Philippe-de-Vigneulles, 57038 Metz cedex 01, France 2Service de chirurgie maxillofaciale, CHR de Metz-Thionville, 57038 Metz cedex 01, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com Un garc ¸on de huit ans est adresse ´ en milieu hospi- talier par un pe ´dodontiste pour avis diagnostic et traitement e ´ventuel a ` la suite d’une de ´couverte radiographique fortuite sur l’orthopantomogramme (OPT) d’une image radio-claire localise ´ea ` l’angle mandibulaire gauche (fig. 1). L’anamne `seestsansparticularite ´:pasd’ante ´ce ´dentme ´dical ni chirurgical chez cet enfant en bonne sante ´ apparente. Aucunenotiondetraumatismenid’e ´pisodedetume ´faction mandibulaire ou late ´rocervicale ne sont relate ´s. L’examen cliniqueexobuccaleststrictementnormal(aucunede ´forma-
tiondescontoursosseux,absenced’ade ´nopathiecervicale). L’examenendobuccalnemetene ´videncenide ´formationde lacorticaleosseusevestibulairegauche,nifistulemuqueuse, ni alte ´ration de la sensibilite ´ cutane ´omuqueuse dans le territoire du V3, ni mobilite ´ dentaire adjacente. L’orthopantomogramme montre une image radio-claire detypemonoge ´odiqueuniquesitue ´edanslare ´gionangu- lomandibulaire gauche sous le canal alve ´olaire infe ´rieur, d’un diame `tre de l’ordre du centime `tre. Le contour de la le ´sionestcontinu.Lale ´sionesta ` distancedetoute ´le ´ment dentaire.
Quels examens comple ´mentaires re ´alisez-vous ? Quelle prise en charge proposez-vous ?
Figure 1. Agrandissement OPT secteur angle mandibulaire gauche.
*Auteur correspondant. e-mail : herve.MOIZAN@wanadoo.fr
Rec¸ule: 20 de ´cembre 2006 Accepte ´ le : 20 juin 2007 Disponible en ligne 26 novembre 2007
Images
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0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2007.06.026 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:61-63
Re ´ponses
Unetomodensitome ´triepermetdesitueravecplusdepre ´ci- sionlale ´sionosseusedanslestroisdimensionsdel’espaceet sesrapportsaveclese ´le ´mentsanatomiquesvoisins(fig. 2, 3).
Diagnostics diffe ´rentiels
Ils regroupent l’ensemble des le ´sions radio-claires bien de ´limite ´es [1]. La conservation de la vitalite ´ pulpaire des dents adjacentes et, ici, la localisation a ` distance des e ´le ´- ments dentaires permettent d’e ´liminer les kystes odonto- ge `nes et la lacune de Stafne [2]. Le kyste essentiel, le kystee ´pidermoı ¨de,legranulomere ´parateurcentraletl’ame ´- loblastome font partie, au contraire, des diagnostics envi- sageables [3].
Prise en charge the ´rapeutique
Uneinterventionsousanesthe ´siege ´ne ´raleestprogramme ´e e ´tantdonne ´lejeunea ˆgedel’enfant.L’aspectbe ´nininitialde la le ´sion n’a pas justifie ´ une biopsie pre ´alable. Un abord endobuccal, avec incision line ´aire muqueuse jusqu’au con- tactosseuxre ´alise ´eenregarddugermedeladent35surune distance de 4cm sous la ligne de jonction mucogingivale vestibulaire, permet l’insertion d’une lame malle ´able expo- sant la corticale externe et la tre ´panation osseuse condui- santa `unecavite ´osseusevide(fig. 4).Iln’estpasretrouve ´de paroikystique.Ne ´anmoins,uncuretageminutieuxpermetle recueil de petits fragments osseux confie ´s au laboratoire d’anatomopathologie. Le diagnostic est ici quasiment re ´alise ´ en perope ´ratoire. La cavite ´ est entie `rement vide. Seul l’examen anatomopatho- logique permet de poser le diagnostic de certitude : kyste essentiel ou traumatique ou he ´morragique. Une tre `s fine membrane conjonctive riche en fibroblaste et tatoue ´e de grains d’he ´moside ´rine est observe ´ea ` l’examen microscopi- que. Le contenu cavitaire est inexistant. Les suites ope ´ra- toiressontsimples.Cettetre ´panationcorticaleestsuffisante pour stimuler la re ´ge ´ne ´ration osseuse par le biais probable d’une re ´organisation du caillot sanguin forme ´ [4]. Une sur- veillanceradiographiqueestpropose ´e,lague ´risonestfavor- able en re `gle ge ´ne ´rale sans re ´cidive. Re ´fe ´rences
1. ReychlerH.Pathologiedesmaxillaires. In:PietteE,ReychlerH, editors. Traite ´ des pathologies buccale et maxillofacial. Brux- elles: De Boeck Ed; 1991. p. 1331–436.
H. Moizan, M. Talbi Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:61-63
Figure 2. TDM vue late ´rale gauche.
Figure 3. TDM coupe axiale.
Figure 4. Abord endobuccal et zone vestibulaire tre ´pane ´e.
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2. Guilbert F, Chomette G, Le Charpentier Y, Auriol M. Tumeurs be ´nignesetpseudotumeursdesmaxillaires.RevStomatolChir Maxillo-Fac 1993;94:195–265. 3. Favre-DauvergneEetal.Tumeursetpseudotumeursnonodon- toge ´niquesbe ´nignesdesmaxillaires.EMCStomatologie-Odon- tologie. 22-062-F-10.1995
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A ` propos d’une image radio-claire de l’angle mandibulaire chez un enfant de huit ans
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Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:179-180 Masson, Paris, 2006
Images
À propos d’une ulcération palatine
E.Boutremans1, M.Shahla1, L.Tant1, R.Javadian1, N.de Saint Aubain2, I.Loeb1 1Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale (Dr I. Loeb), CHU Saint-Pierre, Bruxelles, Belgique. 2Service d’Anatomie Pathologique (Pr. A. Verest), Institut J. Bordet, Bruxelles, Belgique.
Correspondance : E.Boutremans, Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale (Dr I. Loeb), CHU Saint-Pierre,129,boulevard de Waterloo,1000 Bruxelles, Belgique. n patient de 38ans d’origine polonaise est admis pour une ulcération palatine peu douloureuse évoluant depuis environ 3jours. Elle se situe de part et d’autre de la ligne médiane et elle expose en profondeur l’os maxillaire (fig.1). Ce patient tabagique ne présente par ailleurs aucun autre anté- cédent particulier. L’interrogatoire systématique ne met en évi- dence ni prise de cocaïne, ni injection locale de vasoconstricteur ou d’autre produit caustique pouvant expliquer la présence de cette ulcération. Le reste de la cavité buccale est exempt de toute autre lésion. Une biologie courante révèle l’existence d’un syndrome inflam- matoire (CRPà 14,2mg/L). Un scanner du massif facial ne révèle ni atteinte osseuse ni communication naso-buccale. Il nous oriente vers un diagnostic de lésion granulomateuse inflamma- toire ou infectieuse. Un frottis de la lésion et un prélèvement biopsique sont réalisés. Dans l’attente des résultats, le patient est placé sous antibiothé- rapie préventive (Augmentin 4x1gr I.V.) et soins locaux à base d’éosine acqueuse 2%. Face à ce type de lésion les diagnostics différentiels suivants doi- vent être évoqués: 1. Ulcération traumatique, iatrogène (automutilation, blessure par objet, injection de vasoconstricteur, médicaments…).
2. Néoplasies: a.adénocarcinomes salivaires: carcinome adénoïde kystique, carcinome muco-épidermoïde, adénocarcinome à cellules aci- neuses, adénocarcinome polymorphe bien différencié, tumeur mixte maligne; b.Lymphomes; c.Sarcomes; d.Lésion métastatique. 3. Troubles inflammatoires chroniques: a.Périadénite de Sutton; b.Sialométaplasie nécrosante; c.Lichen plan érosif; d.Lupus érythémateux discoïde; e.Réaction lichénoïde ou lupique. 4. Infections chroniques: a.Tuberculose; b.Syphilis primaire ou tertiaire; c.Mycose profonde. 5. Vasculite: granulomatose de Wegener. Les sérologies pratiquées à la recherche de syphilis et d’herpès se sont avérées négatives. Sous traitement, la lésion a involué, le fond de l’ulcération s’est comblé en 10jours, aux deux tiers, par du tissu de granulation (fig.2).
Quel est votre diagnostic?
1 2
Figure 1. Ulcération palatine lors de la première consultation. Figure 2. Ulcération palatine après 10jours de traitement; tissu de granulation recouvrant le fond de l’ulcération.
U
E. Boutremans et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:179-180
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Réponse Il s’agit d’une sialométaplasie nécrosante. Décrite pour la première fois par Abrams etal. en 1973, cette lésion, relativement rare, est une ulcération inflammatoire non néoplasique des glandes salivaires accessoires [1]. Elle représente environ 0,03% des lésions diagnostiquées par biopsie [2]. Cette lésion presque exclusivement palatine a néanmoins été observée dans d’autres localisations: régions rétromolaire et linguale, cavité nasale, sinus maxillaire, glandes salivaires majeures (sous-maxillaires, parotides et sub-linguales) [1-4]. La lésion débute par une tuméfaction focale douloureuse. Après quelques jours, celle-ci fait place à une ulcération à bords nets, pouvant s’étendre jusqu’à l’os, entourée d’un halo érythémateux [2]. Une fois l’ulcération installée, elle occa- sionne peu de douleur [5]. Si l’étiopathogénie est mal connue, certains auteurs suggèrent qu’une atteinte physico-chimique des vaisseaux sanguins serait responsable de perturbations ischémiques au niveau des glandes salivaires conduisant à leur infarcissement [1]. Les facteurs étiologiques évoqués sont multiples: intuba- tions difficiles, anesthésies locales, prothèses mal adaptées, vomissements violents répétitifs (rencontrés dans les cas d’anorexie/boulimie), les infections locales, le tabac, la radio- thérapie ou encore la prise de cocaïne [1-4]. Le diabète et l’alcoolisme chronique sont un terrain favorisant [1]. Du point de vue anatomo-pathologique, l’ulcération contient un tissu de granulation non spécifique, on note une nécrose
des lobules salivaires de type ischémique en périphérie, une néovascularisation et une métaplasie épidermoïde des canali- cules et des acini muqueux au centre de la lésion [2]. Contraire- ment aux carcinomes salivaires, l’architecture lobulaire garde toute son intégrité dans la sialométaplasie nécrosante [1]. L’examen histopathologique réalisé sur le prélèvement biopsi- que a confirmé chez notre patient le diagnostic de sialométa- plasie nécrosante. La guérison est habituellement spontanée et s’observe en 7 à 10semaines, laissant habituellement une cicatrice. Ce qui fut le cas chez notre patient. Les ressemblances cliniques et histologiques avec les néopla- sies orales (carcinomes), soulignent l’importance d’un dia- gnostic précis et précoce afin d’éviter d’éventuels traitements inutilement mutilants. Références 1. Femopase FL, Hernandez SL, Gendelman H, Criscuolo MI, Lopezde Blanc SA. Necrotizing sialometaplasia: report of 5cases. MedOral 2004;9:304-8. 2. Piette E, Reychler H. Traité de pathologie buccale et maxillo- faciale. De Boeck université, 1991, p. 1126. 3. Fowler CB, Brannon RB. Subacute necrotizing sialadenitis: report of 7cases and a review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000;89:600-9. 4. Scully C, Eveson J. Sialosis and necrotizing sialometaplasia in bulimia; a case report. Int J Oral and Maxillofac Surg 2004; 33:808-10. 5. Scully C, Gorsky M, Lozada-Nur F. The diagnosis and manage- ment of recurrent aphtous stomatitis: a consensus approach. JAm Dent Assoc 2003;134: 200-7.
Cancers ORL : les grands principes thérapeutiques
Gilles Poissonnet, Karen Benezery, Frédéric Peyrade, Alexandre Bozec, René-Jean Bensadoun, Pierre Yves Marcy, José Santini, Olivier Dassonville
Disponible sur internet : le 23 avril 2007
Institut universitaire de la face et du cou de Nice et Centre Antoine-Lacassagne, Nice (06)
Correspondance : Gilles Poissonnet, Centre Antoine-lacassagne, 33 avenue de Valombrose, 06189 Nice Cedex. Tél. : 04 92 03 14 38 Fax : 04 92 03 15 68 gilles.poissonnet@cal.nice.fnclcc.fr
■Key points
Upper aerodigestive tract carcinoma: therapeutic management
Cancers of the upper aerodigestive tract cover the solid tumors of the oral cavity, pharynx and larynx. The principal risk factors identified are smoking and alcohol. Moreover, the combination of alcohol and smoking increases the relative risk by more than simple multiplication. The pretreatment work-up represents the starting point in the natural history of the patient’s disease and conditions recovery and time course; it must be both specific and exhaustive. It leads to a TNM classification or staging that is a major prognostic factor and essential to determination of the appropriate therapy. Patients with cancer of the upper aerodigestive tract must receive cooperative multidisciplinary treatment. Conservative treatment strategies must be favored. Treatment is essentially surgical and radiological. Prognosis for survival is poor. For all stages and sites together, 5-year survival remains between 30 and 40%.
■Points essentiels
Les cancers ORL ou des voies aérodigestives supérieures regrou- pent les tumeurs solides de la cavité buccale, du pharynx et du larynx. Les principaux facteurs de risques identifiés sont le tabac et l’alcool. De plus, l’association alcool-tabac “surmultiplie” le risque relatif. Le bilan préthérapeutique représente le point de départ dans l’histoire de la maladie d’un patient, il va conditionner sa guérison ou son évolution, il se doit d’être précis et exhaustif. Il aboutit à une classification TNM qui est un facteur pronostique majeur et la clef de voûte des indications thérapeutiques. La prise en charge des patients atteints de cancers ORL doit faire l’objet d’une concertation thérapeutique pluridisciplinaire. Les stratégies thérapeutiques conservatrices doivent être privilé- giées. Le traitement est essentiellement radiochirurgical. Le pronostic de survie est mauvais. Pour tous stades et localisa- tions confondus, la survie reste en moyenne entre 30 et 40 % à 5 ans.
orl/cancérologie
en ligne sur / on line on www.masson.fr/revues/pm
Presse Med. 2007; 36: 1634–42 © 2007 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.
tome 36 > n° 11 > novembre 2007 > cahier 2 doi: 10.1016/j.lpm.2007.03.036
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Situation actuelle et objectifs Les cancers ORL ou des voies aérodigestives supérieures (VADS) regroupent les tumeurs solides de la cavité buccale, du pharynx et du larynx. Ils sont fréquents en Europe et particulièrement en France où leur incidence annuelle, la plus élevée après la Hongrie, constitue le cinquième cancer le plus fréquent, après les cancers du sein, du côlon et du rectum, de la prostate et du poumon. En France, cette incidence a été estimée en 2000 aux alentours de 20 000 nou- veaux cas chez l’homme (4e rang par ordre de fréquence) et 3 000 nouveaux cas chez la femme (14e rang par ordre de fré- quence). La mortalité chez l’homme, après un pic de fréquence à 39 pour 100 000 en 1976, a été divisée par 2 à ce jour, soit un retour au taux de 1950. Chez la femme si la mortalité est bien moindre, en revanche, elle a doublé depuis 1950, pour être à ce jour aux alentours de 8 pour 100 000. La mortalité des carcino- mes des VADS est très inégale selon les régions françaises, dans les départements du Nord Pas-de-Calais, elle approche du double de celle des départements du Sud-Ouest [1]. En France, 90 % des décès par cancer des VADS chez l’homme sont attribuables au tabac et/ou à l’alcool [1]. Il existe une corrélation entre l’âge du début de l’exposition, la dose jour- nalière, la durée de l’exposition et le risque carcinologique. La mortalité par cancers des VADS est 7 fois plus élevée chez les fumeurs de cigarettes que chez les non-fumeurs et reste 3 fois plus élevée chez les ex-fumeurs que chez les non-fumeurs. Le rôle du cannabis comme carcinogène est établi [2], en particu- lier dans l’incidence des cancers de la langue chez des sujets de moins de 40 ans. En ce qui concerne l’alcool, le risque est proportionnel à la dose d’alcool pur consommé, sans effet de seuil. L’association alcool-tabac “surmultiplie” le risque relatif de cancer des VADS : un sujet qui fume 25 cigarettes et boit 10 verres de vin (environ 100 g d’alcool pur) par jour voit son risque relatif multiplié par 100.
D’autres facteurs de risque comme le bétel et les nitrosamines carcinogènes pour le cancer de la cavité buccale, le virus EBV (Epstein-Barr Virus) pour les carcinomes indifférenciés du naso- pharynx (UCNT), certains papillomavirus pour l’oropharynx ou le larynx (HPV 16 et 18), l’exposition aux hydrocarbures polycycli- ques pour la cavité buccale et le larynx, l’amiante pour le carci- nome du larynx, les poussières de bois pour l’adénocarcinome de l’ethmoïde sont connus. L’immunodépression induite par certains traitements post-greffes ou acquise comme pour le sida prédis- pose à la survenue d’un cancer des VADS. La meilleure prévention des cancers ORL passe par une réduc- tion effective et durable de la polyconsommation régulière du tabac et de l’alcool. Des actions éducatives régionales précoces sont à la base de toute politique de prévention. Le particularisme de ces tumeurs rend compte de l’histoire naturelle de ces cancers qui touchent le plus souvent l’homme de 50 à 70 ans. En effet, dans leur grande majorité ce sont des carcinomes épidermoïdes plus ou moins différenciés (90 % des cas). Ces tumeurs siègent dans une région anatomique complexe, aux nombreuses localisations et sous-localisations, dont la lymphophilie est importante (15 à 50 % d’atteinte ganglion- naire selon le site tumoral pour les cous “N0”) [3]. Ces parti- cularités compliquent à la fois le bilan préthérapeutique et le traitement (abord chirurgical, procédé de réparation, balistique des radiations ionisantes à hautes doses, etc.). En France, la distribution de ces tumeurs selon la localisation est approximativement la suivante : cavités nasosinusiennes et nasopharynx 5 %, lèvres 10 %, cavité buccale 20 %, oropha- rynx 25 %, larynx 25 %, hypopharynx 15 %. Le diagnostic est fait le plus souvent à un stade tardif chez des patients souvent négligents car l’évolution est essentiellement locorégionale cervicofaciale, et c’est à un stade déjà avancé que le syndrome de masse endocavitaire et/ou cervical va entraîner un retentissement fonctionnel sur les fonctions de déglutition et de respiration. Une adénopathie cervicale indo- lore d’apparence isolée est souvent longtemps négligée par le patient. Le larynx constitue une exception par la dysphonie présente dès le début de la maladie pour les tumeurs de la corde vocale. Par ailleurs, on note la grande fréquence des localisations mul- tiples synchrones ou métachrones (10 à 20 %), le risque évo- lutif important de récidive locorégionale et un taux de métas- tases à distance (poumons, foie, os, système nerveux central) de 5 à 15 %. Les comorbidités associées sont fréquentes (plus de 50 % des cas lors de la première consultation), notamment cardiorespiratoires, hépatiques, vasculaires et les carences nutritionnelles multiples. Enfin le caractère algique et mutilant de ces tumeurs malignes qui vont devenir “visibles” aggrave le handicap et augmente encore les difficultés thérapeutiques, compliquées de plus par un contexte socioprofessionnel souvent difficile.
Glossaire CHEP cricohyoïdoépiglottopexie CHP cricohyoïdopexie EBV Epstein-Barr Virus EFR épreuves fonctionnelles respiratoires EGF Epidermal Growth Factor IMRT radiothérapie par modulation d’intensité IRM imagerie par résonance magnétique RC3D radiothérapie conformationnelle en 3 dimensions RCMI radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité REGF récepteur de l’EGF TDM tomodensitométrie TEP tomographie par émission de positons UCNT carcinomes indifférenciés du nasopharynx VADS voies aérodigestives supérieures
Cancers ORL : les grands principes thérapeutiques
orl/cancérologie
tome 36 > n° 11 > novembre 2007 > cahier 2
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Les objectifs thérapeutiques reposent d’une part sur la préven- tion primaire avec la diminution des facteurs de risque princi- paux que sont le tabac et l’alcool, la prévention secondaire par le dépistage théorique des sujets les plus à risque (tabac alcool, lésions précancéreuses, etc.) et d’autre part sur la stra- tégie thérapeutique adaptée de la maladie avérée (cas le plus fréquent). Le bilan préthérapeutique représente le point de départ dans l’histoire de la maladie d’un patient, il va conditionner sa guérison ou son évolution, il se doit d’être précis et exhaustif. Le bilan loco- régional nécessite une pan-endoscopie ORL sous anesthésie géné- rale, associée si possible à une fibroscopie bronchique et œsogas- trique, à la recherche d’une seconde localisation (10 à 20 % des cas) ou d’une fréquente maladie associée (infection bronchique, œsophagite, ulcère gastroduodénal, etc.). Des biopsies sont effec- tuées à visée histodiagnostique et un schéma résume l’examen endoscopique. Le bilan est complété par une imagerie médicale orientée, tête et cou (TDM : tomodensitométrie, IRM : imagerie par résonance magnétique, échographie) et à distance (TDM tho- racomédiastinale, TEP : tomographie par émission de positons). L’état dentaire est apprécié (panorex, consultation spécialisée). Le bilan préthérapeutique aboutit à une classification TNM qui est un facteur pronostique majeur et la clef de voûte des indi- cations thérapeutiques. Par ailleurs, un bilan général clinique et biologique selon le terrain évalue non seulement l’opérabilité mais aussi les suites fonctionnelles prévisibles (EFR : épreuves fonctionnelles respi- ratoires, bilan cardiologique, vasculaire, etc.). On précise ainsi l’état général et nutritionnel du malade, l’impact des comorbi- dités associées en utilisant des scores pour aboutir à des échel- les de classification pertinentes comme l’index de Karnovski, le Performans Status de l’OMS ou le score ASA. L’âge chronolo- gique du malade n’est pas un facteur limitant, c’est plutôt l’âge physiologique qui sera apprécié.
Stratégie thérapeutique
Traitements chirurgicaux Les progrès de la chirurgie ont été réalisés dans 4 grandes directions : l’exérèse de la tumeur primitive, les évidements ganglionnaires cervicaux, la réparation de la perte de subs- tance chirurgicale et la prise en charge du handicap pour les chirurgies mutilantes (laryngectomisés). En ce qui concerne les voies d’abord chirurgicales, les techni- ques les moins mutilantes sont utilisées, en favorisant les voies camouflées comme le respect labial inférieur par la tech- nique du degloving pour les tumeurs buccopharyngées posté- rieures (buccopharyngectomies transmandibulaires conserva- trices) [4] ou bien encore l’usage de voies combinées endorales et cervicales pour le pharynx, qui préservent la mandibule. C’est aussi la voie vestibulaire supérieure endobuc- cale pour les cavités nasosinusiennes.
L’exérèse de la tumeur représente la limitation des indications de chirurgie mutilante du larynx (laryngectomie totale, pha- ryngolaryngectomie totale) avec trachéostomie définitive aux lésions évoluées T4 transglottiques ou en rattrapage post- radique. Les laryngectomies partielles et reconstructrices sont le développement des techniques de conservation fonction- nelle laryngée ; elles s’adressent aux lésions limitées du pharyngolarynx comme les laryngectomies ou pharyngo- laryngectomies supraglottiques, les hémipharyngolaryngecto- mies supraglottiques ou supracricoïdiennes, la cricohyoïdo- épiglottopexie (CHEP), la cricohyoïdopexie (CHP), ou la laryngectomie frontale antérieure reconstructive [5]. La chirurgie ganglionnaire cervicale est bien systématisée et les aires de drainage sont sectorisées [6]. Les techniques de curages ganglionnaires cervicaux ont évolué, elles sont de plus en plus conservatrices, comme le curage dit fonctionnel qui respecte la veine jugulaire interne, le nerf spinal et le mus- cle sternocleidomastoïdien, mais aussi les branches de division de la carotide externe, le réseau veineux jugulaire externe, et les rameaux sensitifs profonds du plexus cervical. L’améliora- tion des techniques d’imagerie autorise la réalisation de cura- ges sélectifs de secteurs ganglionnaires précis, et la lympho- scintigraphie et détection du ganglion sentinelle pour certaines localisations tumorales de la cavité buccale (T1 et T2 N0) est encore en cours d’évaluation. Le curage dit traditionnel reste réservé aux ganglions en rupture capsulaire ou à une masse interstitielle cervicale. Des progrès majeurs dans la chirurgie réparatrice de la face et du cou ont été réalisés cette dernière décennie [7]. Elle répond à des impératifs ambitieux qui sont une chirurgie la plus carci- nologique possible, la diminution des complications postopé- ratoires et de la morbidité afin de faciliter la réinsertion socio- professionnelle et de rétablir une qualité de vie optimale. Les techniques de réparation font appel à des procédés classi- ques comme les sutures simples, les greffes cutanées et les lambeaux cutanés ou myocutanés locorégionaux pédiculés (muscles grand pectoral, grand dorsal, etc.). L’avènement des lambeaux pédiculés puis libres prélevés à distance et micro- anastomosés, simples ou composites, autorise l’augmentation des marges de sécurité d’exérèse par la possibilité de grandes surfaces disponibles et le comblement de volumes importants (cancers infiltrants). Ces lambeaux autorisent le sacrifice et la réparation de structures complexes comme la réparation d’une interruption mandibulaire (transplant osseux de fibula [péroné], parascapulaire, etc.), la reconstruction d’un voile du palais (lambeau antébrachial libre) ou d’une voûte palatine, des sillons vestibulaires ou pelvilinguaux. Les lambeaux vont permettre aussi le rétablissement de la continuité pharyngo-œsophagienne après pharyngolaryngec- tomie circulaire (lambeau antébrachial microanastomosé, etc.) ou de fermer un orostome ou un pharyngostome chirur- gical et protéger ainsi un axe carotidien en prévenant fistule et
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sepsis cervical particulièrement en situation post-radique. Ceci implique une fiabilité optimale du lambeau et une morbidité minimale du prélèvement. En parallèle avec l’objectif carcinologique, la réinsertion socio- professionnelle grâce à une restauration de la qualité de vie doit être prise en compte d’emblée. Il s’agit de limiter les séquelles fonctionnelles par la préservation ou le rétablisse- ment des fonctions de mastication, de déglutition, d’élocution et d’ouverture buccale, mais aussi de diminuer la rançon esthétique à la fois cervicofaciale et au niveau du site de pré- lèvement du lambeau. C’est donc savoir utiliser des techniques fiables pour conserver la mobilité linguale et l’indépendance des structures anatomiques (vestibules, plancher de la bou- che), restaurer la continuité mandibulaire ou préserver la fonc- tion vélopharyngée, ou bien encore restaurer la sangle labio- mentonnière ou préparer et faciliter une réhabilitation dentaire ultérieure. Pour cela, il faut disposer d’un large choix de moyens de reconstruction adaptés à chaque type d’exérèse et d’une fiabilité maximale. Toutes ces techniques vont trouver une place de choix dans la réparation des tissus radionécrotiques ; il s’agit d’une chirurgie délicate et difficile, comme celle de la prise en charge d’un pharyngostome post-radique évolué ou d’une ostéoradioné- crose mandibulaire. Enfin, la réhabilitation du laryngectomisé permet actuellement d’obtenir des résultats particulièrement gratifiants grâce à la mise en place d’une prothèse phonatoire dans le même temps que celui de la laryngectomie, l’utilisation précoce de filtres de trachéostome puis d’une valve phonatoire “mains libres” qui permet une vocalisation quasi naturelle grâce à une rééducation orthophonique ciblée.
Radiothérapie La radiothérapie est un traitement dit “locorégional” parce qu’il agit directement sur la zone du cancer et sur sa proche périphérie, notamment sur les premiers ganglions. L’irradiation par voie externe (transcutanée) est le type de radiothérapie le plus utilisé. Le traitement par radiothérapie implique un compromis entre la nécessité d’irradier suffisamment le tissu cancéreux pour per- mettre le contrôle local de la tumeur et la volonté d’irradier au minimum les tissus sains voisins afin de limiter la morbidité. Les progrès technologiques en imagerie médicale, en informatique et en radiothérapie ont permis, depuis une décennie, de déve- lopper la radiothérapie conformationnelle, qui se “conforme” au mieux à la géométrie dans l’espace tridimensionnel de la tumeur. La radiothérapie conformationnelle en 3 dimensions (RC3D), en conformant les faisceaux d’irradiation au volume tumoral à traiter, présente théoriquement 2 avantages. D’une part, pour une dose d’irradiation similaire à la radiothérapie conventionnelle, elle diminuerait la morbidité des tissus sains voisins. D’autre part en permettant d’augmenter la dose dans
les tissus cibles, elle vise à améliorer le contrôle tumoral local, sans accroître la morbidité induite. On parle alors d’optimisation de l’index thérapeutique (rapport efficacité/toxicité). Cela est d’autant plus important dans les cancers des voies VADS, où les volumes cibles tumoraux sont à proximité de nombreux organes sensibles (que l’on souhaite donc protéger) comme la moelle épinière, la peau et les muqueuses, les piè- ces osseuses et cartilagineuses, les dents, les glandes salivai- res (parotides), mais également les globes oculaires, les nerfs optiques, l’encéphale, etc. Il faut bien se représenter que le ou les volumes-cibles considérés incluent non seulement la tumeur proprement dite, mais également les territoires d’extension éventuels et les aires ganglionnaires de drainage. L’étape ultérieure est la radiothérapie conformationnelle par modulation d’intensité ou “RCMI”. Par son principe physique, elle permet de modifier volontairement la dose au sein même du champ d’irradiation, en modulant l’intensité en énergie des faisceaux d’irradiation [8]. Le progrès de cette technique, devenue opérationnelle en France au cours de l’année 2000, réside essentiellement dans sa capacité à épargner les organes à risque et à couvrir de façon plus efficace (plus homogène et plus précise) les volumes cibles. C’est notamment le cas où les volumes cibles sont de forme concave autour d’organes à risque (tumeur de la paroi pharyngée postérieure enroulée autour de la colonne vertébrale par exemple) et plus particu- lièrement en cas de nécessité d’irradier de nouveau une tumeur [9]. Cette technique permet également l’escalade de dose avec un meilleur index thérapeutique, avec comme espoir un meilleur contrôle de la maladie et une amélioration notable de la qualité de vie. En effet, la protection des glandes salivaires peut apporter un confort non négligeable pour les patients, en diminuant voire en évitant l’hyposialie ou encore “xérostomie”, séquelle parfois majeure bien connue des trai- tements par irradiation sur la sphère ORL. L’index thérapeutique de la radiothérapie peut également être augmenté par différents moyens comme les modifications du fractionnement, l’utilisation de radiosensibilisants ou de radio- protecteurs ou l’association avec de la chimiothérapie. Les pro- grès obtenus (ou attendus) grâce à ces possibilités incitent à s’interroger sur la place actuelle de la radiothérapie conven- tionnelle dans les cancers des VADS [10]. Le fractionnement peut concerner la dose totale ou le temps total. À partir des modifications de ces paramètres, trois sché- mas sont possibles : hyperfractionné (augmentation de la dose totale à temps constant), accéléré (diminution du temps total sans modification de la dose totale) voire très accéléré (dimi- nution du temps total et de la dose totale). Au cours de la radiothérapie hyperfractionnée, la diminution de la dose/fraction permet d’épargner les tissus sains à renouvelle- ment tardif concernés par les effets tardifs du traitement (fibrose, nécrose). La dose peut être augmentée jusqu’à 80 Gy. Cette radiothérapie modifiée s’avère supérieure à la radiothérapie
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conventionnelle en termes de contrôle tumoral local. En revan- che, elle a peu d’impact sur la survie. Cependant la toxicité tar- dive, qui reste un facteur limitant de l’irradiation, n’est pas influencée par l’augmentation de la dose totale. La radiothérapie accélérée se justifie par le fait que les cancers épidermoïdes de la tête et du cou sont des tumeurs à prolifé- ration extrêmement rapide: leur temps de doublement poten- tiel est de moins de 3 jours. Par ailleurs, par rapport à la radio- thérapie conventionnelle, l’allongement de la radiothérapie a un effet néfaste lié à la probabilité de perte de contrôle tumo- ral, qui est variable, mais constante. D’où l’idée d’accélérer le traitement pour obtenir de meilleurs résultats. Une hypothèse qui semble confirmée en termes de contrôle local de la tumeur, mais, là encore, sans effet significatif sur la survie. Enfin, la curiethérapie consiste à délivrer des rayons au plus près de la tumeur par l’intermédiaire de sources radioactives telles que le césium-137, l’iridium-192 ou l’iode-125. Ces sources sont appliquées dans l’organisme au contact des cellules cancéreuses, soit directement, soit scellées dans des “vecteurs”. Cette méthode permet d’irradier la tumeur en pro- tégeant au maximum les organes voisins et dans certains cas d’éviter les traitements chirurgicaux. La curiethérapie s’adresse au traitement de tumeurs de petit volume, aux contours précis et facilement accessibles (voile du palais, luette, etc.). Les effets secondaires observés durant l’irradiation sont essen- tiellement la radio-épithélite et la radiomucite qui peuvent nécessiter la mise en place d’une alimentation entérale conti- nue par sonde. Ils sont habituellement réversibles mais leur intensité peut parfois imposer l’arrêt du traitement qui est un facteur pronostique péjoratif pour le contrôle de la maladie et la survie. Les complications chroniques surviennent à partir de la sixième semaine après la fin du traitement ; les plus fré- quentes sont la xérostomie et l’induration tégumentaire cervi- cale. Les complications dentaires doivent être prévenues par la remise en état avant traitement et par des soins quotidiens (bains de bouche, gouttières fluorées) à vie. La toxicité tardive comme la constriction permanente des maxillaires, la sténose pharyngée, la nécrose laryngée et la myélite post-radique plus rares sont toujours à redouter. La toxicité actinique peut être majorée par une chimiothérapie concomitante.
Chimiothérapie La chimiothérapie a été proposée pour tenter d’améliorer le contrôle local et la survie selon plusieurs modalités [4, 11] : en induction, adjuvante ou concomitante à la radiothérapie. Jusqu’à présent, aucun des médicaments utilisés, seuls ou combinés, en induction ou dans un but adjuvant n’a jamais démontré un bénéfice significatif sur la survie quels que soient le stade et la localisation tumorale [12]. Cependant, la chimiothérapie d’induction a montré un intérêt dans la préservation laryngée, des cancers avancés du larynx et de l’hypopharynx, avec une bonne corrélation entre la chi-
miosensibilité et la radiosensibilité, en permettant des taux de larynx préservés non opérés de l’ordre de 40 à 60 % à survie inchangée [12-15]. Les modalités actuelles reposent soit sur l’administration classique de cisplatine à 100 mg/m2 à J1 et de 5-FU à 1 000 mg/m2 de J1 à J5, selon 3 cycles débutant à J1, J22, J43 (protocole PF), soit sur une combinaison de taxotère à 75 mg/m2 à J1, de cisplatine à 75 mg/m2 à J1 et de 5-FU à 750 mg/m2 de J1 à J5, selon 3 ou 4 cycles débutant à J1, J22, J43 (protocole TPF, essais EORTC 24971/TAX 323). L’apport du taxotère a permis la diminution des doses de cisplatine et de 5-FU favorisant ainsi la tolérance et l’observance au traite- ment. Le protocole TPF suivi de radiothérapie est significative- ment supérieur au protocole PF suivi de radiothérapie en ter- mes de taux de réponse, de survie sans progression de la maladie et de survie globale (essai GORTEC 2000-01). L’effica- cité du protocole TPF en induction a été confirmée avant radio- chimiothérapie (avec carboplatine) en termes de survie sans progression (essai TAX 324). La chimiothérapie d’induction puis concomitante à la radiothérapie améliore le taux de réponse au prix d’une toxicité muqueuse plus élevée de l’ordre de 20 % [16]. Le protocole TPF s’impose actuellement comme le nouveau standard quand une chimiothérapie d’induction est indiquée. L’association concomitante de la chimiothérapie cytotoxique et de la radiothérapie permet d’améliorer le contrôle local et de réduire le risque de dissémination métastatique des tumeurs avancées (stades III et IV). Elle est également une alternative possible comme traitement exclusif des tumeurs du pharyngo- larynx qui relèvent d’une laryngectomie totale [17]. La radiochiomiothérapie a été évaluée avec une monothérapie (5-FU, hydroxyurée, mitomycine, sels de platine) ou en polychimiothérapie. Actuellement elle peut être considérée comme un traitement standard des tumeurs de stades III et IV non résécables, en sachant que la mucite en est le principal facteur de toxicité limitant [18]. La toxicité tardive est plus fréquente pour les tumeurs du larynx et de l’hypopharynx, et son bénéfice n’a pas été réellement démontré chez les patients âgés de plus de 70 ans. Deux essais randomisés comparant la radiothérapie et la radio- chimiothérapie postopératoire (avec 3 cures de cisplatine) chez des patients atteints d’un cancer des VADS avec au moins 2 facteurs de risques péjoratifs (marges d’exérèse tumorale, adénopathie en rupture capsulaire) ont démontré une amélio- ration de la survie en faveur de la radiochimiothérapie post- opératoire (EORTC 22981, RTOG 9501) [14, 19]. Des protocoles de réirradiation avec chimiothérapie concomi- tante pour les récidives locorégionales ont été proposés sans progrès décisifs en termes de survie et au prix d’une toxicité élevée. Le traitement des récidives locorégionales par réirradia- tion avec chimiothérapie concomitante (5-FU et hydroxyurée)
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après chirurgie de rattrapage [20] n’a montré qu ’un avantage en ce qui concerne la survie sans progression de la maladie et aucune amélioration de la survie globale.
Thérapies ciblées Les avancées récentes dans la compréhension des mécanismes moléculaires de l’oncogenèse et particulièrement dans les voies de la signalisation cellulaire ont permis de développer des dro- gues plus spécifiques qui ciblent sélectivement les cellules cancé- reuses. Dans le cas des cancers ORL, le récepteur membranaire à l’EGF (Epidermal Growth Factor) est souvent surexprimé par les cellules tumorales [21, 22]. Cette surexpression majore le niveau de prolifération tumorale, le risque de récidive métastatique et le risque de radiorésistance. C’est un facteur pronostique indépen- dant reconnu (mais peu utilisé) ainsi qu’une cible thérapeutique de choix, soit par l’utilisation d’un anticorps monoclonal (cétuxi- mab), soit par l’application d’un inhibiteur spécifique de l’activité tyrosine-kinase intracellulaire du REGF ou récepteur de l’EGF (erlo- tinib, géfitinib). Des résultats cliniques récents ont montré un effet chimio et radiosensibilisant de drogues ciblant le REGF [23]. Une étude récente multicentrique a démontré la supériorité, en termes de contrôle local et de survie, de l’association d’un anti-REGF (cétuximab) radiothérapie, versus radiothérapie seule, concernant des tumeurs avancées (stades II et IV) non métasta- tiques, sans augmentation de la toxicité [24]. La critique princi- pale de cet essai étant un bras de référence non optimal puisque ne comportant que de la radiothérapie sans chimiothérapie. L’apport des thérapies ciblées combinées à la chimiothérapie pour le traitement des cancers en récidive locorégionale ou en phase métastatique et progressant sous chimiothérapie est encore en évaluation. Deux études récentes de phase II ont montré la faisa- bilité en termes de tolérance (anémie, réaction acnéiforme, trou- bles digestifs), sans augmentation de la survie [25-27].
Traitements associés Dès l’annonce du diagnostic le patient est inscrit dans un par- cours de soins balisé. Les soins de support multidisciplinaires sont coordonnés. Ils contribuent à la prise en charge globale du malade tout au long de sa maladie. Ils concernent la dou- leur, l’asthénie, les problèmes nutritionnels, digestifs et odon- tologiques, les troubles respiratoires, le handicap phonatoire (laryngectomisés), la réadaptation sociale et l’aide psycholo- gique (souffrance psychique et dénaturation de l’image corpo- relle). L’aide au sevrage de l’alcool et du tabac est réalisée autant que possible. Cette prise en charge continue va jusqu’au stade ultime de l’accompagnement en fin de vie dans les situations palliatives sans possibilité curative.
Indications
Le traitement des cancers ORL nécessite un bilan préthérapeu- tique très précis de l’extension tumorale locorégionale ainsi
que du terrain et de la comorbidité associée. Il doit prendre en considération à la fois le site tumoral primitif et les aires ganglionnaires cervicales (métastases) de principe ou de nécessité [3, 10]. Plusieurs techniques peuvent être utilisées, seules ou combi- nées. Si la chirurgie et la radiothérapie peuvent à elles seules être curatrices, la chimiothérapie ne peut se concevoir qu’en association néoadjuvante ou synchrone de la radiothérapie unique ou postopératoire. Ces méthodes thérapeutiques multi- ples, dans leur choix comme dans leurs modalités, la comple- xité même de ces tumeurs sur le plan anatomofonctionnel, l’évolution locorégionale naturellement monstrueuse, impo- sent tout naturellement la nécessité d’une réflexion et d’un choix multidisciplinaire, le respect des référentiels classiques (standards, options et recommandations, niveaux de preuves, etc.), l’établissement de thésaurus par unité de concertation, la définition de critères de choix et d’arbres décisionnels adap- tés par les équipes traitantes : traitement exclusif par chirurgie ou radiothérapie, choix des traitements combinés (chirurgie ou radiothérapie première), indications des traitements de rattra- page dans les cas encore fréquents de récidive locorégionale. La concertation multidisciplinaire permet en outre l’inclusion de certains malades dans les essais thérapeutiques en cours. Elle permet aussi une prise en charge optimale des soins de support (algologie, renutrition par sonde nasogastrique ou gas- trostomie, soutien psychologique, etc.). Il existe des facteurs déterminants dans le choix thérapeutique que sont : la localisation et la sous-localisation tumorale, l’aspect macroscopique lésionnel (bourgeonnant ou infiltrant, inflammatoire, bien limité ou non), la taille tumorale, le statut ganglionnaire et la présence de métastases à distance (stade TNM), le contexte carcinologique historique (récidive, seconde localisation, post-radique, etc.), l’âge physiologique et la comorbidité. Les tendances thérapeutiques actuelles, dans le respect des principes de la carcinologie, sont au développement des stra- tégies conservatrices, chirurgicales ou non chirurgicales [17]. Dans les centres spécialisés, la recherche clinique a pour but de favoriser les progrès thérapeutiques à partir des résultats des études cliniques et de définir des nouveaux protocoles.
Selon les stades Pour les tumeurs débutantes T1-T2 N0, selon la localisation, le traitement de choix est la chirurgie fonctionnelle ou la radio- thérapie exclusive (curiethérapie, conventionnelle ou IMRT : radiothérapie par modulation d’intensité). La chirurgie peut être transorale, endoscopique (laser CO2) ou par voie cervicale (pharyngectomies et laryngectomies partielles) ; pour la majo- rité des cas, un curage ganglionnaire sélectif ou radical modi- fié, uni ou bilatéral est réalisé de principe. Il n’y a pas de place pour la chimiothérapie.
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Pour les tumeurs évoluées T3-T4 N > 0, plusieurs options sont possibles, le choix doit être adapté à chaque cas particulier. La chirurgie, fonctionnelle ou radicale et réparatrice sur la tumeur et les ganglions, sera toujours suivie d’une radiothéra- pie postopératoire conventionnelle ou associée à la chimiothé- rapie si des facteurs de mauvais pronostic sont présents. La radiothérapie exclusive, sur le mode conventionnel, bifrac- tionnée, ou accélérée avec concomitant boost, peut être asso- ciée à la chimiothérapie ou à une thérapie moléculaire ciblée (cétuximab 400 mg/m2 une semaine avant le début de la radiothérapie puis 250 mg/m2 hebdomadaire pendant la durée de la radiothérapie) [27]. La chimiothérapie concomitante fait appel au cisplatine, au 5-FU, au carboplatine et à la mitomy- cine C, selon des schémas de mono ou polychimiothérapies. La préservation laryngée fait appel soit à une chimiothérapie d’induction selon le protocole PF ou TPF suivi de radiothérapie conventionnelle en cas de réponse > 50 % ou de laryngecto- mie totale, curage bilatéral et radiothérapie complémentaire en cas de réponse < 50 % ; soit à une radiochimiothérapie avec du cisplatine à 100 mg/m2 à J1, J22 et J43 puis une sur- veillance simple en cas de réponse complète ou une laryngec- tomie totale et un curage ganglionnaire en cas de réponse incomplète [4, 10, 17].
Selon la localisation Les carcinomes de la cavité buccale sont de façon classique traités et contrôlés par la chirurgie dans 60 à 90 % des cas, la radiothérapie postopératoire étant réservée aux formes infil- trantes évoluées ou aux cas d’atteinte ganglionnaire multiple. Les tumeurs de l’oropharynx sont traitées en première inten- tion soit par radiothérapie, soit par chirurgie suivie de radio- thérapie pour les formes plus infiltrantes (en particulier le sil- lon amygdaloglosse). Pour les carcinomes du larynx : les tumeurs limitées peuvent être traitées par la chirurgie fonctionnelle exclusive, mis à part le cas particulier de la corde vocale où la radiothérapie exclu- sive en champs étroits reste une excellente indication. Pour les tumeurs plus évoluées la laryngectomie totale garde une indi- cation pour les lésions transfixiantes cartilagineuses ou les extensions sous-glottiques avancées ; dans les autres cas, des protocoles de conservation laryngée doivent être proposés. Pour les carcinomes de l’hypopharynx, les lésions limitées peuvent être traitées par chirurgie partielle suivie de radiothé- rapie, les formes évoluées relevant de protocoles de préserva- tion laryngée, la chirurgie mutilante (pharyngolaryngectomie totale, pharyngolaryngectomie circulaire) étant plutôt réservée pour le rattrapage des échecs médicaux [4]. Les carcinomes des cavités nasosinusiennes sont traités préfé- rentiellement par l’association chirurgie suivie de radiothéra- pie externe. Le carcinome peu différencié du cavum est traité par radiothé- rapie exclusive selon le mode conformationnel ou au mieux
par RCMI (radiothérapie conformationnelle avec modulation d’intensité) pour les formes limitées (T1 et T2 N0), tandis que pour les formes plus évoluées, l’association d’une chimio- thérapie avec la radiothérapie est la règle [28].
Résultats La localisation, la taille de la tumeur primitive et les métastases ganglionnaires cervicales sont les principaux facteurs qui déter- minent la survie des carcinomes épidermoïdes des VADS. L’analyse des taux de survie est rendue difficile par la grande hétérogénéité de ces tumeurs, par l’importance de la lympho- philie et son retentissement dans la survie, par la complexité des traitements mis en œuvre et la difficulté de mener des essais randomisés prolongés dans le temps. Tous stades et localisations confondus la survie reste en moyenne entre 30 et 40 % à 5 ans [11].
Selon le stade En ce qui concerne les tumeurs débutantes T1-T2 N0, le contrôle local est de l’ordre de 90 % et la survie à 5 ans de l’ordre de 80 %. Le risque essentiel est l’apparition d’un second cancer dans les 2 ans. Pour les tumeurs avancées T3-T4 N > 0, le contrôle locorégio- nal de la maladie est de 40 à 80 % selon la localisation et la survie à 5 ans de 20 à 50 %. Le risque de récidive locale est de 40 à 60 % ; celui de métastases à distance de 15 à 30 % ; celui de second cancer de 10 à 15 %.
Selon la localisation Pour la cavité buccale, la survie globale moyenne à 5 ans est de l’ordre de 50 % tous stades, sous-localisations (plancher, langue, palais, face interne de joue, etc.) et traitements confondus. Pour l’oropharynx, la survie à 5 ans varie de 10 à 60 % selon le stade et la sous-localisation (amygdale, vallécules, base de langue, paroi pharyngée postérieure). Pour le larynx le taux de survie globale à 5 ans tous stades confondus est de l’ordre de 60 % (80 à 95 % pour les petites tumeurs de la corde vocale, mais aux alentours de 50 % pour les tumeurs plus avancées). Pour l’hypopharynx (tous stades et sous-localisations confon- dus), les résultats globaux en termes de survie restent médio- cres, de l’ordre de 15 à 25 % à 5 ans. La survie à 5 ans des carcinomes épidermoïdes des cavités nasosinusiennes est de 50 à 70 % pour les tumeurs limitées (T1 T2), et de 25 à 30 % pour les formes évoluées (T3 T4). L’association radiochimiothérapie concomitante a montré des taux de survie de plus de 70 % pour des formes avancées des carcinomes nasopharyngés (stades III et IV) [28]. Les cancers de la tête et du cou présentent un risque impor- tant de récidive locorégionale lors des 2 premières années qui
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suivent le traitement initial. Le traitement de ces récidives reste difficile et souvent décevant, particulièrement quand la récidive survient après un traitement chirurgical suivi de radio- thérapie postopératoire. La question d’une chirurgie de rattra- page après radiochimiothérapie devient une éventualité de plus en plus fréquente, mais le pourcentage de patients qui peuvent en bénéficier n’excède pas 50 %, excepté pour les récidives laryngées. Les résultats en termes de survie se situent alors autour de 15 à 25 % à 5 ans. Par ailleurs, les résultats fonctionnels après chirurgie de rattrapage sont sou- vent médiocres [29]. Le risque de métastase à distance est de l’ordre de 15 % par an, plus particulièrement encore pour certaines localisations comme l’oropharynx ou l’hypopharynx.
Conclusion Concernant les tumeurs limitées, la chirurgie fait appel aux techniques de conservation fonctionnelle, tandis que pour les tumeurs avancées, les pertes de substance sont traitées par des techniques de reconstruction complexes, notamment par les lambeaux libres. La radiothérapie conformationnelle apporte un progrès indiscu- table dans la prise en charge de ces tumeurs tant sur le plan de l’efficacité que des effets adverses. Pour les tumeurs avan- cées, la radiochimiothérapie concomitante et la radiothérapie hyperfractionnée (escalade de doses) ont montré une aug- mentation modérée mais significative des taux de survie et de contrôle locorégional. La radiochimiothérapie postopéra- toire est indiquée dans les formes de mauvais pronostic chez les sujets âgés de moins de 70 ans. L’association du cisplatine, du 5-FU et du taxotère est le nouveau standard de la chimio- thérapie d’induction pour la préservation laryngée dans les tumeurs avancées (T3-T4).
L’association d’une thérapie moléculaire ciblée à la radiothéra- pie a montré sa supériorité (par rapport à la radiothérapie exclusive) dans la survie pour les tumeurs avancées. Le traitement des récidives locales dépend des possibilités de rattrapage chirurgical et/ou de la réirradiation dont les indica- tions restent souvent limitées. L’efficacité de certaines molécules en phase 2 métastatique n’a jamais été confirmée dans les phases 3 où le bras de réfé- rence comprenait des sels de platine. La classification TNM reste le meilleur indicateur pronostique de la survie. Si les progrès thérapeutiques ont indiscutablement apporté une amélioration en termes de morbidité et de qualité de vie, et si les petites tumeurs gardent un pronostic acceptable, avec un contrôle local dans 80 % des cas, dans les tumeurs avancées le contrôle local est obtenu dans seulement 30 à 60 % des cas et la survie à 5 ans est de 15 à 40 %. Concernant les thérapeutiques classiques de ces tumeurs ORL, les progrès potentiels que l’on peut attendre, notamment en balistique de radiothérapie, en chirurgie réparatrice avec les lambeaux libres, avec de nouvelles drogues cytotoxiques en chimiothérapie, amélioreront très certainement le pronostic de ces tumeurs. C’est l’association de ces thérapies standards qui permettra un meilleur contrôle tumoral. Le développement des essais cliniques coopératifs est un impératif pour tester objectivement ces nouvelles stratégies. C’est certainement en biologie moléculaire que les progrès sont à attendre en améliorant la connaissance de la signalé- tique des cellules tumorales, pour mettre en évidence de nou- velles cibles thérapeutiques.
Conflits d’intérêts : aucun
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Cancers ORL : les grands principes thérapeutiques
orl/cancérologie
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Carcinomes des lèvres
Lotfi Ben Slama
Services de stomatologie et chirurgie maxillo-faciale de l’hôpital de la Salpêtrière et de l’hôpital américain de Paris, F-75116 Paris, France
Correspondance : Lotfi Ben Slama, 69 rue de la Tour, F-75116 Paris, France. lbenslama@noos.fr
Disponible sur internet le : 6 septembre 2008
Les lèvres sont constituées de toutes les parties molles qui formentlaparoiantérieuredelacavitébuccale.Denombreuses tumeurs malignes peuvent occasionnellement les affecter. La plus fréquente (plus de 90 % des cas), est le carcinome épidermoïde, ou épithélioma spinocellulaire, dont la localisa- tion est typiquement labiale inférieure (plus de 95 % des cas), rarement labiale supérieure. La précession d’une lésion épithé- liale précancéreuse est très fréquente. D’autres carcinomes sont rencontrés, en particulier salivaires naissant des glandes salivaires accessoires sous-muqueuses et basocellulaires, plutôt rares dans cette localisation.
Rappels anatomiques Les lèvres présentent 3 zones : un versant cutané pur, le vermillon ou lèvre rouge (zone de Klein) entre la zone de contact des 2 lèvres et la peau, un versant muqueux pur qui se réfléchit sur la gencive en formant le vestibule buccal (figure 1). Lastructuredeslèvrescomportededehorsendedans:lapeau, épaisseetricheenfolliculespileuxetglandessébacées,letissu cellulaire sous-cutané, absent dans la région médiane et commissurale, le squelette musculaire ; une couche de glandes muqueuses salivaires labiales, et la muqueuse, très adhérente à la couche glandulaire (figure 2).
en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com
Presse Med. 2008; 37: 1490–1496 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Cancers cutane ´s Dossier thématique
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Key points
Carcinoma of the lips
Epidermoid carcinoma, that is, squamous cell carcinoma of the skin, is the most common malignant tumor of the lips. It occurs especially in men. Its primary causes are sun exposure, smoking, and chronic irritation. Leukoplakia is the most frequent precancerous lesion. Epidermoidcarcinomamayappearclinicallyasascalyerosionor an ulceration. Standard treatment is surgical excision with reconstruction.
Points essentiels
Lecarcinomeépidermoïdeestlatumeurmalignelaplusfréquente des lèvres. Il survient surtout chez les hommes. Les causes essentielles sont l’exposition solaire, l’usage du tabac, des irritations chroniques. La leucoplasie est la plus fréquente des lésions précancéreuses. L’aspect clinique du carcinome épidermoïde peut être une érosion croûteuse ou une ulcération. Le traitement habituel est la chirurgie d’exérèse avec plastie de reconstruction.
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La vascularisation et le réseau lymphatique sont très impor- tants. La sensibilité est assurée par des branches du trijumeau (V), nerf sous-orbitaire pour la lèvre supérieure, nerf menton- nier pour la lèvre inférieure, et la motricité est assurée par des branches du facial (VII).
Carcinomes épidermoïdes Aspects épidémiologiques L’incidence exacte des carcinomes de la lèvre est difficile à évaluer car ils font l’objet d’une approche épidémiologique globale avec les cancers de la cavité buccale, du pharynx et du larynx (voies aérodigestives supérieures [VADS]) et les cancers de l’oesophage. Certaines caractéristiques sont en effet communes, parmi lesquelles le fait qu’ils soient souvent liés au tabagisme et à la consommation excessive d’alcool. Les der- niers indicateurs et données en France [1] figurent dans le tableau I. Les 24 500 nouveaux cas de cancers des VADS et de l’oeso- phageobservéscorrespondentpour63%àlasphère« lèvres, cavité buccale, pharynx » (pour 17 % au larynx et pour 20 % à l’oesophage). Selon les enquêtes, la distribution précise par sous-localisation varie, elle n’est pas toujours disponible en France. En 1995, sur un total de 21 597 cancers des VADS (14 926 chez l’homme et 6 671 chez la femme), 410 localisa- tionslabiales(code140danslaclassificationICD-9,etC00dans l’ICD-10) ont été enregistrées (375 hommes et 35 femmes) ayant entraîné 104 décès (92 hommes et 12 femmes) [2]. Dans les localisations VADS, le cancer des lèvres est en 7e position chez l’homme et en 9e position chez la femme par ordre de fréquence. Il représente 6,6 % des cancers
buccauxenFrance(2%seulementdansnotresérieàl’hôpital de la Salpêtrière) [3]. Ces chiffres sont nettement inférieurs à ceux rapportés de manière plus générale chez les caucasiens (race blanche), où le cancer labial représente 25 à 30 % de tous les cancers buccaux [4,5]. Cette variation est probablement due à une implication différente des principaux facteurs de risque : radia- tions ultraviolettes (UV) et tabac. Le carcinome épidermoïde labial est un cancer de l’homme d’âgemûr.Lesex-ratioestde10à20:1.Lafemmeestaffectée dans2%à2,8%descas;90%despatientsontplusde45ans et 50 % ont 65 ans et plus [4]. Le carcinome de la lèvre rouge est beaucoup plus rare chez les ethnies à peau foncée dont les individus à peau jaune.
Facteurs étiologiques L’exposition chronique au soleil (UV) constitue un risque admis de carcinome labial prédominant chez les personnes à peau claire ayant vécu au grand air, exposées au soleil et aux intempéries (paysans, marins) ou vivant dans des lati- tudes très ensoleillées (Australie, Texas...). Le rôle carci- nogène des UV B est démontré et apparaît prépondérant devant les UV A et C. Le risque augmente avec la durée de l’exposition et l’âge, avec un effet seuil. C’est souvent sur des lésions de chéilite actinique que le carcinome épidermoïde peutsedévelopper.Sonincidencen’esttoutefoispastoujours corrélée à l’exposition au soleil. Comme on l’a vu, d’autres facteurs exogènes interviennent et ont une action synergi- que, en particulier le tabagisme. Le tabac qui peut être consommé de diverses manières (cigarette, pipe, chique etc...) peut être responsable de kératoses ou leucoplasies
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Figure 1 Anatomie des lèvres
Figure 2 Coupe sagittale de la lèvre inférieure
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où les dysplasies épithéliales sont fréquentes, faisant le lit du carcinome épidermoïde labial. Des carcinomes labiaux ont par ailleurs été observés chez les greffés d’organes (reins, coeur, foie) sous traitement immuno- suppresseur dans des délais variant de 2 à 4 ans [6]. Chez les transplantésrénauxparexemple,ilestprouvéquelerisqueest majoré en fonction du phototype (clair), d’une exposition solaire élevée et de la durée de l’immunosuppression induite. Le rôle cocarcinogène du HPV (Human Papilloma Virus), fréquemment trouvé dans les lésions de ces patients, demeure controversé. Il l’est moins dans le carcinome verruqueux qui peut occasionnellement se localiser aux lèvres avec une évolu- tion lente vers la transformation maligne. D’autres affections tellesleslésions chroniques(radiodermites, brûlures) peuvent faire le lit du cancer labial. Il faut également citer la maladie de Bowen, l’érythroplasie de Queyrat et cer- taines génodermatoses tel le xeroderma pigmentosum ou l’albinisme. Aspects cliniques La localisation typique du carcinome épidermoïde labial est le tiers moyen de la lèvre inférieure. C’est également la localisa- tion privilégiée chez la femme même s’il existe un plus grand pourcentage de localisations labiales supérieures que chez l’homme. Cliniquement, il apparaît d’emblée, ou se développe sur une lésion précancéreuse. Lésions précancéreuses La leucoplasie est la plus fréquente dans notre expérience. Elle est le plus souvent d’origine tabagique (leucoplasie en pastille delalèvre inférieuredes fumeursdecigarette avecparfoisune lésion similaire en « décalque » au niveau labial supérieur) (figure 3). Il s’agit de placards plissés blanchâtres plus ou moins épais et étendus mais superficiels. L’aspect est soit homogène (hyper-, ortho-, et parakératosique avec un infiltrat inflammatoire chronique), soit nodulaire inhomogène
(speckled leucoplakia des anglosaxons) où des dysplasies épithéliales sont souvent rencontrées [7]. Toute fissuration, érosion ou végétation apparaissant sur une leucoplasie labiale fait craindre une transformation maligne. Le carcinome épidermoïde labial peut aussi se développer à partird’unechéiliteactinique [6].C’est unehyperkératinisation réactionnelle apparaissant sur des lésions initialement érythé- mateusesetsquameusesàsurfaceirrégulière nonindurée.Des croûtes se forment, et leur arrachement provoque de petits saignements (figure 4). Des surinfections sont possibles. Les lésions de chéilite actinique doivent être surveillées régulière- ment (au moins 1 fois par an). Il est difficile d’y apprécier cliniquement la transformation maligne et un contrôle histo- logique est souvent indispensable. En présence de dysplasies, l’exérèse est la règle, souvent en recourant à une vermillo- nectomie. Il s’agit de l’ablation de l’ensemble de la lèvre rouge
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Tableau I Indicateurs et données du cancer en France métropolitaine
Cancer, toutes localisations Cancer des VADS + oesophage Hommes Femmes Hommes Femmes Mortalitéa 86 520 56 740 9 100 1 600 Incidence (nouveaux cas)a 161 000 117 000 20 900 3600 Admissions en ALDb 135 100 118 800 15 700 2 950 Séjours hospitaliersc 712 600 55 388
aAnnée 2000. bAnnée 2002. cAnnée 20002, hors séances de chimiothérapie et radiothérapie.
Figure 3 Leucoplasie tabagique
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pour examen histologique de la totalité de la pièce. La répara- tionsefaitparglissementdelamuqueusedelafaceinternede la lèvre inférieure. Il est à noter que la chéilite actinique peut être associée à d’autres kératoses actiniques des téguments exposés, particulièrement la face. Chéilite actinique et chéilite tabagique peuvent s’associer et augmenter le risque de carcinome. Enfin, le carcinome épidermoïde labial peut se développer sur d’autres lésions précancéreuses comme : l’e ´rythroplasie de Queyrat (rarement labiale pure) ; les le ´sions liche ´niennes chroniques ; les le ´sions de lupus chronique ; une che ´ilite glandulaire chronique, les cicatrices de bru ˆlures ; les radiodermites ; les ulce ´rations chroniques.
Types de description Le carcinome épidermoïde se présente le plus souvent sous forme d’une érosion chronique, croûteuse, ou comme une ulcération à bords irréguliers, infiltrante, d’évolution lente (figure 5). L’aspect de tumeur végétante ou bourgeonnante est plus rare. Un signe important est l’induration de la lésion qui est perceptible en périphérie, plus ou moins étendue en profondeur,quidébordetoujourslargementleslimitesvisibles de la lésion. En évoluant, la tumeur prend une forme ul- cérovégétante. L’extension du côté buccal peut atteindre le sillon gingivolabial, la gencive et l’os mandibulaire ou en dehors la commissure labiale et la joue avec dans ce dernier cas un pronostic beaucoup plus sévère. Des localisations la- biales multiples sont possibles. Des carcinomes épidermoïdes peuvent être présents dans d’autres localisations, VADS ou cutanées.
Lesmétastasesganglionnairessonthabituellementtardives;la fréquence des métastases lymphatiques primaires varie de 2 à 10 % lors de la première consultation [8] ; elles sont sous- mentales, sous-mandibulaires et, dans les cas avancés, pré- auriculaires et jugulocarotidiennes. Les carcinomes très bien différenciés métastasentdans moinsde 10% des casalors que les carcinomespeudifférenciés métastasentprès d’1foissur2. Les carcinomes labiaux supérieurs croissent plus vite et métas- tasent plus rapidement que les carcinomes labiaux inférieurs, probablement parce que le drainage lymphatique labial su- périeur est plus riche. Métastases mandibulaires et métastases multiples entraînant des paralysies de nerfs crâniens ont aussi été rapportées.
Histopathologie Le carcinome épidermoïde se développe sur une muqueuse d’apparence saine ou atteinte d’une précancérose originelle que l’on peut encore parfois reconnaître [9]. C’est une proli- fération épithéliale maligne développée aux dépens des kéra- tinocytes. Selon le degré d’infiltration et de franchissement de la membrane basale, on parle de carcinome in situ (ou intra- épithélial ou dysplasie sévère), de carcinome micro-invasif ou de carcinome invasif. Dans le carcinome in situ, il existe une transformation segmen- taire de l’épithélium portant sur toute sa hauteur sans modifications de la membrane basale. L’épithélium est irrégu- lièrement stratifié, avec des noyaux de forme et de taille inégales, hyperchromatiques et des mitoses visibles jusqu’en surface. Dans le carcinome micro-invasif l’aspect est proche, mais on détecte également quelques brèches dans la basale avec effraction de cellules carcinomateuses dans le chorion. Le carcinome épidermoïde invasif est fréquemment constaté
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Figure 4 Chéilite actinique
Figure 5 Carcinome épidermoïde labial inférieur
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d’emblée ou succède aux stades précédents. Il se distingue par la pénétration de lobules ou travées carcinomateuses en plein chorion ou déjà dans les tissus adjacents. Un infiltrat inflam- matoire plus ou moins important est présent dans le stroma. Plusieurs types histologiques peuvent être distingués selon le degré de maturation kératinocytaire (carcinomes différenciés, peu différenciés, indifférenciés). Le moins différencié est le carcinome à cellules fusiformes. Des cellules indépendantes, fusiformes, ressemblant aux sarcomes y sont observées. L’étude immunohistologique permet de trouver dans le cyto- plasme de quelques cellules des filaments de cytokératine, ce qui signe l’origine épidermoïde de ces tumeurs. Lepronosticdescarcinomesépidermoïdesinfiltrants(«grading» histologique)estfonctiondemultiplesfacteurs:tailleinitialede la tumeur (T de la classification TNM), présence ou non de métastases ganglionnaires homo- ou controlatérales, type his- tologique(les formes moinsdifférenciées étant en principe plus sévères), l’existence d’un certain degré de neurotropisme et enfinlatopographie.Lescancersdelalèvre,comparésàceuxdes autres cancers des VADS, ont en principe un bon pronostic.
Formes cliniques particulières Cancers du versant muqueux de la lèvre inférieure Cette localisation est fréquente dans les populations qui ont l’habitude de garder du tabac dans le vestibule buccal, surtout en Inde, au sud est asiatique mais aussi au Soudan [4]; le tabac est maintenu dans le vestibule, soit avec de la chaux éteinte (« catachu »)soitavec une noixou feuille de betel (« pan »)ou noix d’Arèque. Au Cambodge, le bétel chiqué est une habitude féminine, et ce type de cancer est le plus prépondérant chez la femme. Enfin chez les patients qui placent du tabac à priser danslevestibulebuccalinférieur,desleucoplasiestypiquespeu symptomatiques se développent, uniformes mais mal circonscrites (figure 6). C’est en particulier le cas aux Etats-Unis surtout chez les femmes (snuff dipper’s keratosis). L’âge avancé et une consommation anormalement élevée d’alcool sont des facteurs favorisant l’apparition du cancer. Le carcinome épidermoïde adénoïde kystique ou cylindrome, raredanscettelocalisation, n’estqu’unevarianteducarcinome épidermoïde se développant à partir des glandes salivaires accessoires de la face interne des lèvres. Cancers de la commissure labiale Ces tumeurs sont rares (4 % des cancers des lèvres). La lésion est une ulcération fissuraire à base indurée dont l’extension se produit avec prédilection vers la muqueuse jugale et non la peau;ellesiègedanscertainscasuniquementsurlamuqueuse rétrocommissurale, affleurant la commissure proprement dite. Elle succède généralement à une leucoplasie le plus souvent d’origine tabagique (en Inde particulièrement, du fait de fumer le « bidi », cigarette à bon marché). La présence chronique de Candida albicans est fréquente, faisant discuter la possibilité que la lésion soit, à l’origine, celle d’une candidose chronique.
Desformesverruqueusesdecarcinomepeuventêtreobservées aux commissures labiales. Il s’agit le plus souvent de transfor- mation maligne d’un carcinome verruqueux d’Ackerman (ou papillomateuse orale floride) ou de l’évolution d’une PVL (Proliferative verrucous leucoplakia) [7]. Dans le premier cas, il s’agit souvent d’une lésion papillomateuse jugale plus ou moins verruqueuse qui s’étend en nappe et atteint la commissure (figure 7). Différents stades histologiques (stade I, aspect de papillome avec gros bourgeons épithéliaux renflés à la base), stade II avec apparition de petits bourgeons secon- daires sur les faces latérales des papilles et épaississement des couches cellulaires basales) rendent compte de l’évolution inexorable de ces lésions vers un carcinome infiltrant (stade III). Les types 16et 11 du HPV ont été détectés dans ceslésions orales. Le traitement est chirurgical suivi d’une surveillance rapprochéepourdétecterlesrécidives,fréquentes.L’irradiation de ces lésions n’est pas recommandée en raison du risque d’évolution vers des carcinomes anaplasiques. Des atteintes ganglionnaires ont été occasionnellement rapportées et les métastases sont rares. Dans la PVL, la lésion de départ peut être une leucoplasie homogène évoluant progressivement pour devenir inho- mogène avec des dysplasies, puis éventuellement nodulaire et/ou verruqueuse avec transformation maligne.
Explorations La découverte d’un carcinome épidermoïde labial impose la recherche, chez les fumeurs, d’une deuxième localisation au niveau des VADS par un examen complet de la cavité buccale, de l’oropharynx, du larynx et de l’hypopharynx : une panen- doscopie peut être proposée. Une radiographie pulmonaire et une échographie hépatique complètent ces explorations. Pour
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Figure 6 Leucoplasie de la face interne de la lèvre inférieure (tabac chiqué)
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les tumeurs de grande taille (> 2 cm), ou en présence d’adé- nopathie, on demande une tomodensitométrie de la région cervicale pour mieux juger de l’extension locorégionale.
Traitement Les carcinomes épidermoïdes labiaux relèvent de la chirurgie d’exérèse avec plastie de reconstruction (techniques de Dief- fenbach, Bernard, Abbé, Estlander, Gillies, McGregor, Ginestet, Meyer et Shapiro, Johansen, Fries, etc.) [10]. L’aspect fonctionnel est un élément primordial de toute recon- struction labiale. Les carcinomes de plus de 2 cm de diamètre associent un évidement ganglionnaire cervical prophylactique, éventuelle- ment combiné avec la radiothérapie selon le nombre de gang- lions atteints et la présence de ruptures capsulaires. Pour certains, un évidement ganglionnaire au moins sus-hyoïdien est indiqué d’emblée pour toute tumeur supérieure à 1 cm. La technique d’exérèse par étapes de Mohs nécessite une équipe entraînée et demeure peu pratiquée en France. La radiothérapie directe sur la lesion, et particulièrement, la curiethérapie est actuellement exceptionnelle.
Le taux de survie à 5 ans est > 80 % pour tous les auteurs et peut atteindre 96,7.
Autres carcinomes labiaux Les tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires la- biales sont exceptionnelles, comparées à celles des glandes salivaires principales ou accessoires dans d’autres localisations (palais). Les cylindromes (carcinomes adénoïdes kystiques) et lestumeursmuco-épidermoïdessontsurtoutlocalisésàlalèvre inférieure. L’aspect est celui d’un nodule qui devient ulcéré. Leur évolution est plus ou moins rapide et les métastases sont relativement précoces. Le carcinome basocellulaire est le plus fréquent des cancers cutanés. Il est exceptionnel dans sa localisation sur le versant cutanélabial, plutôt supérieur. Le développement de latumeur est lent et sa malignité est purement locale. L’aspect typique est celui d’une ulcération cutanée entourée d’un bourrelet perlé. Le type le plus fréquent est l’épithélioma plan cicatriciel (figure 8). Les formes ulcéreuses ou infiltrantes sont possibles.
Conflits d’intérêts : aucun
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Figure 7 Carcinome verruqueux commissural gauche
Figure 8 Carcinome basocellulaire de la lèvre supérieure
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L Ben Slama
tome 37 > n810 > octobre 2008
Des ulce ´rations « douteuses » de la cavite ´ buccale
Dubious ulcerations of the oral cavity A. Wiss, R. Laurans, C. Chossegros*, P. Olivi Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU de La Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 05, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Observation MonsieurG.B.,a ˆge ´de42ans,ae ´te ´adresse ´a ` laconsultation carilpre ´sentaitdepuisunmoisunege ˆnepharynge ´edetype angine. Les seuls ante ´ce ´dents notables e ´taient d’ordre dermatolo- giqueetassezre ´cents:pitiriasisrose ´deGilbertassocie ´a ` un prurigo, deux e ´pisodes de prurit ge ´ne ´ralise ´ conside ´re ´s comme une gale et traite ´s par ivermectine (StromectolW)a ` neuf reprises en l’espace de deux mois.
L’examencliniqueendobuccalretrouvaitdesle ´sionsmulti- ples et he ´te ´roge `nes avec notamment des le ´sions ulce ´re ´es des deux loges amygdaliennes, pre ´dominant a ` gauche (fig. 1), trois ulce ´rations infracentime ´triques sensibles a ` la palpation situe ´es a ` la jonction palais dur – palais mou de partetd’autredelaligneme ´diane(fig.2).Enfin,lepatient pre ´sentait une discre `te inflammation du frein de le `vre supe ´rieure. Lapalpationcervicalemettaitene ´videnceuneade ´nopathie spinale gauche indolore.
Figure1. Aspectinflammatoireettume ´fie ´desdeuxlogesamygdaliennes (fle `ches).
Figure 2. Le ´sions ulce ´re ´es du palais (fle `ches).
*Auteur correspondant. e-mail : cchossegros@ap-hm.fr
Rec¸ule: 4 fe ´vrier 2009 Accepte ´ le : 2 avril 2009 Disponible en ligne 12 mai 2009
Images
180 0035-1768/$ - see front matter 2009 Publie ´ par Elsevier Masson SAS. 10.1016/j.stomax.2009.04.001 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110:180-183
L’examen ge ´ne ´ral retrouvait de manie `re concomitante des le ´sionscutane ´ese ´rythe ´matomaculeusesauniveaudesbras (fig. 3). A ` noterquemonsieurG.B.,divorce ´ etsansenfants,e ´taiten cours de sevrage alcoolique. Les examens biologiques re ´alise ´s jusqu’alors e ´taient normaux : he ´mogramme, bilan he ´patique, se ´rologies VHC, VHB, VIH 1 et 2.
Quel est votre diagnostic ?
Des ulce ´rations « douteuses » de la cavite ´ buccale
Figure 3. Le ´sions cutane ´es sie ´geant au niveau des bras.
181
Il s’agit d’une syphilis secondaire. Le diagnostic a e ´te ´ retenu devant l’association de le ´sions polymorphesdelacavite ´buccale,avecuneatteintecutane ´e et des signes ge ´ne ´raux, la positivite ´ des se ´rologies et l’o- rientation homosexuelle recueillie lors de l’interrogatoire. En effet, les pe ´ne ´trations e ´taient prote ´ge ´es mais pas les rapportsoroge ´nitaux,modedecontaminationlepluspro- bable chez ce patient et le plus probable dans le cadre de l’e ´pide ´mieactuelledesyphilischezleshommesquiontdes rapportssexuelsavecdeshommes.Ve ´ritablefle ´audepuisla fin du xve sie `cle jusqu’a ` la seconde guerre mondiale et l’apparition de la pe ´nicilline [1], le diagnostic de syphilis n’estplusasseze ´voque ´denosjours.Ils’agitpourtantd’une affection en recrudescence depuis une dizaine d’anne ´es, notamment dans le milieu homosexuel, en particulier du faitdel’absencedeprotectionlorsdesrapportsoroge ´nitaux [2]. Par ailleurs, il existe une forte corre ´lation entre la maladie syphilitiqueetl’infectionparlevirusdel’immunode ´ficience humaine(VIH)[3].Nonseulementlaco-infectionparaˆıtplus agressivequ’unemono-infection,leVIHaccroissantlenom- bre et la fre ´quence des ulce `res ge ´nitaux, prolongeant les phases primaire et secondaire, et pre ´cipitant le stade de neurosyphilis,maisenplus,ilsembleraitquelasyphilisorale favorise l’infection au VIH. Lasyphilisestunemaladiesexuellementtransmissiblecau- se ´eparunspiroche `te,leTreponemapallidum.Lacontamina- tion est pratiquement toujours sexuelle et directe [4]. La cavite ´ buccaleestlesiteextrage ´nitallepluscommune ´ment atteint : 12 a ` 14 % pour la syphilis primaire [2]. L’e ´volution de la maladie se fait en trois phases : primaire, secondaire, phase de latence, tertiaire [4]. La syphilis primaire survient apre `s une pe ´riode d’incuba- tion d’environ 20jours suivant la contamination. La prin- cipale symptomatologie en est le chancre, re ´alisant une e ´rosion, voire une ulce ´ration classiquement indolore, avec une induration marginale et dont la cicatrisation est spontane ´e en six a ` huit semaines. Il existe une ou plu- sieursade ´nopathiessatellitespouvantpersisterpluslong- temps. La syphilis secondaire de ´bute 60jours apre `s la contamina- tionetpeutdurerjusqu’a `troisouquatreansenl’absencede traitement. C’est la phase de ge ´ne ´ralisation de la maladie, commune ´ment appele ´e « la grande simulatrice » compte tenu de manifestations buccales, syste ´miques et cutane ´es. Les manifestations buccales de la syphilis secondaire sont superficielles, disse ´mine ´es et le plus souvent douloureuses. Elles ont une tendance spontane ´ea ` la cicatrisation et re ´ci- divent fre ´quemment.
La multitude de formes cliniques (syphilides e ´rythe ´mateu- ses, opalines, e ´rosives, papuleuses, hypertrophiques) peut faire e ´voquer a ` tort un grand nombre de diagnostics diffe ´- rentiels. Lesmanifestationsge ´ne ´ralessontmarque ´esleplussouvent par un syndrome pseudogrippal. L’angine syphilitique est fre ´quente.Unemicropolyade ´nopathiege ´ne ´ralise ´eestquasi constante. Les manifestations cutane ´es distinguent deux pe ´riodes : lapremie `refloraisonaveclarose ´ole(maculese ´rythe ´ma- teusesrosepa ˆleauniveaudutroncetlaracinedesmembres, respectant la face, non prurigineuses) ; la seconde floraison avec les syphilides papuleuses (papules infiltre ´es cuivre ´es atteignant principalement la face et les re ´gions palmoplantaires, non prurigineuses). Apre `s une phase de latence asymptomatique, la syphilis tertiaire de ´bute trois a ` 15 ans apre `s la contamination. Les manifestations sont essentiellement neurologiques, cardia- ques,osseusesetcutane ´omuqueuses(gommesre ´alisantdes nodules hypodermiques inflammatoires indolores le plus souvent au niveau de la face). Le diagnostic de syphilis est essentiellement biologique [5]. Les tests re ´alise ´s en pratique (VDRL et TPHA), longtemps ne ´gatifs en cas de syphilis primaire, sont positifs lors de la syphilissecondaire,avecdestitrese ´leve ´senanticorps(fig.4). Lepatientpre ´sente ´danslecascliniquee ´taitpositifauVDRL a ` 1/16 et au TPHA a ` 1/5120. Enfin,iln’existepasdediagnosticanatomopathologique,les aspects histologiques e ´tant variables. Le seul inte ´re ˆt de la biopsie e ´tant l’e ´limination d’un diagnostic diffe ´rentiel [6]. Le traitement recommande ´ est le « traitement minute » : benzathine-pe ´nicilline (ExtencillineW), 2,4millions d’UI en intramusculaire [4]. C’est le traitement dont a be ´ne ´ficie ´
A. Wiss et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110:180-183
Figure 4. Sche ´ma simplifie ´ d’aide a ` l’interpre ´tation des se ´rologies de la syphilis.
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notrepatientdanscetteobservation,favorisantlacicatrisa- tion,me ˆmesicelle-ciestenge ´ne ´ralspontane ´eenl’absence de traitement. En cas d’allergie, le traitement par cyclines (VibramycineW peros,200mg/j)oumacrolides(E ´rythromicineWperos,2g/j) pendant 15jours est recommande ´. La re ´action de Jarish-Herxheimer associant fie `vre, frissons, malaise ge ´ne ´ral et e ´ruption cutane ´e dans les six heures suivantl’injectiondepe ´nicillineesttraite ´eparcorticothe ´ra- pie. Parailleurs,uneenque ˆtee ´pide ´miologiqueestne ´cessairea `la recherche et au traitement des partenaires sexuels poten- tiellement contamine ´s. C’estladiminutionsignificativeduVDRL(baissedutitredu VDRL de quatre fois en six mois) qui permet de suivre l’efficacite ´ du traitement. Cependant,lesse ´rologiesdesyphilispeuventresterpositives si le traitement est instaure ´ tardivement [5].
Conflits d’inte ´re ˆts
Il n’y a aucun conflit d’inte ´re ˆt. Re ´fe ´rences
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Des ulce ´rations « douteuses » de la cavite ´ buccale
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 6, 367-369 © Masson, Paris, 2005.
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IMAGES
Deux lésions radio-opaques sur l’orthopantomogramme B. Laure, A. Chabut, D. Goga
Service de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Trousseau, 37044 Tours Cedex. Tirés à part : B. Laure, à l’adresse ci-dessus. E-mail : laure@med.univ-tours.fr
OBSERVATION
Un homme de 27 ans a été vu dans le service de chirur- gie maxillo-faciale pour le bilan de 2 lésions radio-opaques se projetant dans la région de la branche montante gau- che de la mandibule dans un contexte de douleur et d’œdème de la joue gauche (fig. 1). Le praticien qui avait adressé ce patient avait retenu le diagnostic de lithiase de la glande parotide gauche. Le patient ne prenait pas de traitement et n’avait aucun antécédent. Trois mois aupara- vant, il avait présenté une douleur localisée dans l’oropha- rynx, la joue, la région sous-mandibulaire gauche associée à une otalgie homolatérale. Depuis cet épisode, il présen- tait de la fièvre (38,5 qC) environ 2 fois par semaine. À l’examen, on ne retrouvait qu’une douleur provoquée à la palpation de la joue et de la région sous-mandibulaire. Il n’y avait pas d’adénopathie cervicale. L’examen endo- buccal était normal. L’indication de parotidectomie super- ficielle était posée à la fin de la consultation. Une IRM a été réalisée sans retrouver de lithiase paroti- dienne ni de dilatation canalaire. Le radiologue a alors réa- lisé un scanner avec injection de la région parotidienne. Mais la parotide et son environnement étaient normaux.
L’orthopantomogramme a été refait; il mettait en évidence les deux mêmes lésions radio-opaques. Des radiographies standards selon différentes incidences ont révélé que les opa- cités étaient situées en dehors de la région parotidienne (fig. 2a et b). Les clichés dynamiques sous scopie montraient que les 2lésions étaient mobiles lors de la déglutition.
QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ? QUEL EST VOTRE TRAITEMENT ?
Figure 1 : Les deux opacités sur le panoramique dentaire.
Figure 2 : a et b) Différentes incidences radio- graphiques montrant que les opacités siègent en dehors de la région parotidienne.
a b
B. Laure Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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RÉPONSE
Le premier scanner a été réexaminé avec attention et les 2 lésions, évidentes, étaient situées dans la loge amygda- lienne gauche (fig. 3a, b et c). Dans la loge amygda- lienne droite, des microcalcifications étaient également visibles. Le diagnostic est celui d’une lithiase amygdalienne (« tonsillolith » des Anglo-Saxons). Sous anesthésie générale, après une incision à la face postérieure du pilier amygdalien antérieur, 2 lithiases amygdaliennes ont été enlevées sans difficulté (fig. 4). La même technique a été appliquée du côté controlatéral pour extraire les microcalcifications. L’orthopantomogramme postopératoire a confirmé l’exérèse des 2 lésions. Le patient a été revu en consultation à 1 mois et à 3 mois. Depuis l’intervention, les douleurs ont disparu et il n’y a eu aucun épisode fébrile.
DISCUSSION
Si les microcalcifications des grosses amygdales sont fré- quentes, les lithiases amygdaliennes sont très rares. Dans une revue récente, Ram n’a retrouvé que 26 cas publiés dans la littérature anglo-saxonne entre 1920 et 2003 [1]. Ces lithiases amygdaliennes sont appelées tonsilloliths dans la littérature anglo-saxonne mais ne semblent pas avoir d’équivalent en français. Ces lithiases sont composées de sels de calcium et se formeraient à partir du matériel caséeux des cryptes
amygdaliennes et des filaments des germes saprophytes [2]. Elles sont plus fréquentes chez l’adulte jeune que chez l’enfant et surviennent 2 fois plus fréquemment chez l’homme que chez la femme [1]. Les patients pré- sentant des lithiases amygdaliennes peuvent être asymp- tomatiques et le diagnostic est fait par hasard sur des panoramiques dentaires réalisés pour une autre patholo- gie. Elles peuvent aussi être symptomatiques et provo- quer des douleurs chroniques de la gorge, une toux irritative, une dysphagie, des otalgies, une halitose, une sensation de corps étranger dans la gorge, des épisodes récurrents d’amygdalite, des ulcérations de l’amygdale [3-5]. Ces symptômes et les images inhabituelles sur le
Figure 3: a, b et c) Scanner en coupes axiales, coronales et sagittales montrant les deux opacités de la loge amygdalienne gauche.
a bc
Figure 4 : Vue opératoire des deux lithiases amygdaliennes.
Vol. 106, no 6, 2005
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panoramique dentaire qui se projettent sur le ramus peuvent être source d’erreurs diagnostiques. Les diagnostics différentiels sont les pathologies de l’amygdale (infections aiguës et chroniques, tumeurs), le syndrome de Eagle, les lithiases parotidiennes, les corps étrangers et les calcifications vasculaires. Le scanner réta- blit le diagnostic à condition d’examiner les loges amyg- daliennes. Le traitement est chirurgical et l’exérèse de la lésion est facile. S’il existe un aspect d’amygdalite chronique il faut réaliser une amygdalectomie.
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INFORMATION
EBOMFS-Announcement
INTRODUCTION: The European Board of Oro-Maxillo-Facial Surgery (EBOMFS) in common with other European Boards of recognized UEMS-Specialties is conducting RQ (Recogni- tion of Qualification) – Assessments. The European Board exists to enhance the standards of training and practice through different means. Among those is the EBOMFS – Assessment, which will give the title of “Fellow of the EBOMFS“. The Assessment is voluntary and does not affect free movement of doctors in Europe. ELIGIBILITY: Candidates for the R.Q. – Assessment must satisfy one of the three following terms. — Recognized specialists in oral and maxillofacial surgery in one of the countries of the E.U. where the specialty is based on a medical and dental degree. — Recognized specialists in oral and maxillofacial surgery in one of the countries of the E.U. where the specialty is based on a medical degree. — Recognized specialists in oral and maxillofacial surgery in one of the countries of the E.U. where the specialty is based on a dental degree, provided this specialist also holds a medical degree. The candidate for the R.Q. – Assessment shall have been a recognized specialist in oral and maxillofacial surgery for at least 3 years. It shall be demonstrated that he or she has effectively practised oral and maxillofacial surgery during this period. It shall be proved that he or she has shown con- tinuing scientific and/or continuing medical training interest in the specialty. STRUCTURE: The assessment will be in three parts. 1. Curriculum vitae and logbook in English. 2. Multiple Choise Exam (MCQ) in simple English. 3. Oral interview of the candidate. The Oral Examination will be carried out using one out of the following four languages: English, French, German, Spanish. Exceptionally, if the candidate cannot cope with
any of these four languages and do not agree with the offered suggestion should contact the Secretary General for further proposals in order to find appropriate examiners for Oral Assessment. The oral interview will last one hour and consists of two parts: A. Questions convering the whole scope of the specialty. B. Case report. Each candidate must be ready to present three well documented personal cases: (using slides, photo- graphs, medical imaging, casts, histology, laboratory fin- dings etc…). Candidates who do not pass the first part will not be per- mitted to enter the second part. Each part of the assess- ment will be conducted by a panel of three assessors selected by the board. The chairman of each jury will be from the same country as the candidate. The decision of the assessors will be final. The fee for the assessment will be 400 € payable with the application for the assessment. A copy of the bank draft or a cheque must be enclosed. The fee cannot be refunded. The deadline for Application for the 2006 Assessment will be the 1st of February 2006. The assessment will take place just before the XVIII EACMFS – Congress in Barcelona, Spain, from Sept. 12th to Sept. 16th, 2006. Specialists wishing to enter this assessment or wishing to obtain further instructions and application forms should contact the Secretary General of EBOMFS of their national represen- tatives.
Helsinki 2005 Secretary General, EBOMFS/UEMS, Dr. Risto Kontio European Board of Oro-Maxillo-Facial Surgery (EBOMFS), Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, Helsinki University Hospital, 00029 HUS, FIN, pfl: +358 9 47188212, pvt: +358 00 400292, fax: +358 9 47188505, email: risto.kontio@hus.fi
Facteurs de risque des cancers de la cavité buccale, du pharynx (cavum exclu) et du larynx
Christian Adrien Righini1,2,3, Alexandre Karkas1, Nils Morel1, Edouard Soriano1,3, Emile Reyt1,3
1. Clinique ORL, Pôle tête et cou et chirurgie réparatrice, CHU de Grenoble, F-38043 Grenoble, France 2. Unité Inserm UJF/U823, Centre de recherche Albert Bonniot, F-38042 Grenoble, France 3. Unité Joseph Fourier, Grenoble I, F-38000 Grenoble, France
Correspondance : Christian Adrien Righini, Clinique ORL, Pôle tête et cou, CHU de Grenoble F-38000 Grenoble, France. Tél. : +33 4 76 76 56 93 Fax : +33 4 76 76 51 20 CRighini@chu-grenoble.fr
Disponible sur internet le : 27 mai 2008
Reçu le 11 mai 2007 Accepté le 12 mars 2008
Presse Med. 2008; 37: 1229–1240 en ligne sur / on line on 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. www.masson.fr/revues/pm www.sciencedirect.com
1229Revuesystématique
Summary
Risk factors for cancers of the oral cavity, pharynx (cavity excluded) and larynx
Objective > To review the risk factors for squamous cell carcinoma of the oral cavity, pharynx, and larynx. Methods > Review of the literature using the Medline digital database (1980–2007). Previously published studies or studies not found in the database were included if relevant. Four types of studies were selected: (1) epidemiological, (2) toxicologic, (3) clinical, and (4) fundamental research. Publications concerning cancer of the nasopharynx were excluded. This work is based upon the ANAES guide for analysis of the literature and rating of guidelines, published in January 2000. Results > The principal risk factors are tobacco and alcohol. Other risk factors, particularly infectious (viral) or environmental (nutri- tional and occupational), are also involved. From this analysis we conclude that: (1) most clinical and fundamental publications concern smoking and alcohol use; (2) studies of other risk factors are relatively old, especially those concerning nutritional and occupa- tional factors; (3) most publications have a low level of scientific
Résumé
Objectif > Faire le point sur les facteurs de risque des carcinomes épidermoïdes de la cavité buccale, du pharynx et du larynx. Méthodes > Revue de la littérature à partir de la base de données informatisée Medline (1980–2007). Des études antérieures citées dans les articles retenus, ou ne faisant pas partie de la base de données, ont été incluses en fonction de leur pertinence. Quatre type d’études ont été sélectionnés : (1) études épidémiologiques ; (2) études toxicologiques ; (3) études cliniques ; (4) recherche fonda- mentale.Ontétéexcluesdecetravailtouteslespublicationsrelatives au cancer du rhinopharynx. Notre travail s’est appuyé sur le guide d’analysedelalittératureetgradationdesrecommandations,publiée par l’Anaes en janvier 2000. Résultats > Lesfacteursderisquesprincipauxsontletabacetl’alcool. D’autres facteurs en particulier infectieux (virus) ou environnemen- taux (nutritionnels et professionnels) sont également impliqués. Il ressortdenotreanalyseque:(1)l’essentieldespublicationscliniques et fondamentales portent sur le tabac et l’alcool ; (2) pour les autres facteurs de risques identifiés, les publications sont relativement anciennes en particulier en ce qui concerne les facteurs nutritionnels et professionnels ; (3) la plupart des publications ont un faible niveau
tome 37 > n89 > septembre 2008 doi: 10.1016/j.lpm.2008.03.010
Les cancers des voies aérodigestives supérieures (VADS) comportent 3 sous groupes (figure 1): les cancers des glandes salivaires ; les cancers rhinosinusiens ; les cancers de la cavite ´ buccale, du pharynx et du larynx. Parmi les cancers du pharynx, on distingue les tumeurs du cavum ou rhinopharynx qui sont pour la plupart des cancers de type UCNT (Undifferential Cancer Nasopharyngeal Type). Pour ces cancers, l’implication du virus Epstein-Barr dans le proces- sus de cancérogenèse a été identifiée au début des années
1990 [1]. Cette localisation anatomique n’a pas été prise en compte dans notre travail. La fréquence des cancers de lacavitébuccale, du pharynx et du larynx augmente dans le monde [2]. Il s’agit dans plus de 90 % des cas de cancers malpighiens dont il existe différents sous- groupes selon la classification de l’OMS (Organisation mondiale delasanté) [3]. Cenesont plusuniquement les hommesd’âge mûr(50–60ans)alcoolotabagiquesquisontconcernés,maisde plusenplusdefemmesetdesujetsjeunesquisontatteintspar ce type de tumeur [4]. Malgré les avancées thérapeutiques, le
1230
proof (grade C, levels 3 and 4). These 3 points explain the delay in the analysis of risk factors for upper aerodigestive tract (UADT) cancers. Conclusions > We must make up for this delay by prospective studies that include very large samples and use thorough and multivariate statistical analyses to estimate the impact of various toxic substances on the incidence of UADT cancer. This demands: (1) awareness on the part of all physicians who manage this type of cancer of the need to ask questions about exposure to risk factors besides than tobacco and alcohol; (2) collaboration between these physicians as well as with general practitioners, epidemiologists, nutritionists, and occupational physicians.
de preuve scientifique (grade C, niveaux 3 et 4). Ces 3 points traduisent le retard qui a été pris en ce qui concerne l’analyse des facteurs de risques des cancers des voies aérodigestives supérieures (VADS). Conclusions > Il y a nécessité de combler le retard pris par le biais d’études incluant un grand nombre de patients, de façon prospective, en ayant recours à des analyses statistiques approfondies multi- variées et ce, dans le but de faire ressortir l’impact de chacun des toxiques sur l’incidence des cancers des VADS. Cela suppose : (1) une prise de conscience de la part de l’ensemble des médecins qui prennent en charge ce type de cancer, de la nécessité de rechercher parl’interrogatoired’autresfacteursderisquequeletabacetl’alcool; (2) une collaboration entre ces médecins mais également les méde- cins généralistes, les épidémiologistes, les nutritionnistes et les médecins du travail.
Ce qui e ´tait connu Cancers des voies aérodigestives supérieures : 17 000 nouveaux cas/an en France. Les 2 toxiques principaux identifiés : le tabac et l’alcool.
Ce qu’apporte notre travail D’autres facteurs de risque sont probablement incriminés : le cannabis, les virus de la famille des Papilloma virus, l’hygiène dentaire,lesfacteursenvironnementaux(nutritionnels,profession- nels), l’immunodépression (VIH). Nécessité d’une collaboration entre spécialistes d’organe (ORL, chirurgiens maxillo-faciaux), mais aussi médecins généralistes, nutritionnistes, épidémiologistes, médecins du travail pour mieux identifier ces facteurs. Proposition de centralisation de ces données au niveau des registres du cancer regroupés dans le réseau Francim. De la bonne connaissance de ces facteurs de risque, pourrons déboucher des actions en termes de prévention primaire suscep- tibles de diminuer l’incidence et la mortalité de ce type de cancer.
Figure 1 Représentation anatomique des voies aérodigestives supérieures (VADS) sur une coupe sagittale médiane (1) Rhinopharynx (cavum) ; (2) Oropharynx ; (3) Cavité buccale ; (4) Larynx ; (5) Hypopharynx
CA Righini, A Karkas, N Morel, E Soriano, E Reyt
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pronostic decescancersrestemédiocre, 35à40%à5anstous stades et localisations confondues [5]. Un des moyens de faire baisser la mortalité de ces cancers est la prévention primaire mais cela nécessite, entre autres, d’individualiser parfaitement les facteurs de risque susceptibles d’être impliqués dans la survenue de ces tumeurs. Même si l’alcool et le tabac demeurent les 2 toxiques majeurs identifiés,ilsemblequed’autresfacteurs,notammentenviron- nementauxetalimentaires,puissentêtreliésàlasurvenuedes cancers des VADS chez des patients non alcoolotabagiques. Le but de notre travail était de faire le point sur les facteurs de risque des cancers de lacavitébuccale, du pharynx et dularynx à partir des données de la littérature. Méthodes La recherche documentaire s’est faite à partir de la base de données informatisée Medline (1980–2007) en utilisant comme mots clés : « head and neck cancer », « squamous cell carcinoma », « Tobacco », « Alcohol », « epidemiology », « carcinogen », « oncogenesis ». Ont été exclues de ce travail toutes les publications relatives au cancer du rhinopharynx compte tenu d’une épidémiologie très parti- culière liée à ce type de cancer et de la nature histologique des tumeurs rencontrées dans cette localisation anatomique. Seules les publications traitant des cancers malpighiens de la cavité buccale, de l’orohypopharynx et du larynx ont été retenues. Les auteurs de ce travail ont fait une première sélection d’articles. Une seconde sélection a été faite par un médecin ORL senior à partir des premiers articles sélectionnés. Des étudesantérieurescitéesdanslesarticlesretenus,ounefaisant paspartiedelabasededonnée,ontétéinclusesenfonctionde leur pertinence. Quatre types d’études ont été sélectionnés : e ´tudes e ´pide ´miologiques ; e ´tudes toxicologiques ; e ´tudes cliniques ; recherche fondamentale. Les facteurs de risque retenus l’ont été en fonction de leur fréquence d’apparition dans les études. Parmilesétudescliniques,seulescellescomportantunnombre important de patients (>50) ont été retenues. Pour ces pub- lications, notre travail s’est appuyé sur le guide d’analyse de la littérature et gradation des recommandations (A, B, C), publié parl’Anaesenjanvier20006,afind’évaluerleniveaudepreuve apporté en fonction de différents critères résumés dans le tableau I. Pour les études fondamentales, seules les publications émanant d’équipes reconnues pour leurs travaux dans le domaine de la cancérogenèse des cancers des VADS et décri- vant un mécanisme de cancérogenèse ont été retenues. S’agissant d’une étude descriptive, il n’a pas été réalisé de méta-analyse statistique.
Résultats La recherche sur la base informatisée Medline a permis de retrouver258articles.Aprèslapremièresélectionopéréeparle groupe de lecture, 110 articles ont été retenus. Après relecture parlemédecinORLsenior,77ontétédéfinitivementretenus.Si l’on exclut les publications de l’OMS [3] et la classification de l’Anaes [6], parmi les 75 publications restantes, 29 concer- naientdesétudesépidémiologiques,18desétudesfondamen- tales, 17 des études toxicologiques et 11 des études cliniques. Dans le chapitre qui suit, pour les études cliniques, le niveau de preuve selon la classification de l’Anaes est indiqué entre parenthèses. Tabac Le tabac peut être fumé, prisé ou chiqué. En France, le tabac prisé et à chiquer est d’utilisation très marginale et représente moins de 0,4 % du tabac consommé [7]. Le tabac à chiquer est beaucoup moins toxique,mais ilpeut donner lieu àdes cancers des lèvres ou de la face interne des joues, car il peut être mélangé à d’autres toxiques que sont la chaux, les feuilles de
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Tableau I Niveaux de preuve scientifique fournis par la littérature et force des recommandations (Anaes, 2000)
Niveau de preuve scientifique fourni par la littérature
Force des recommandations
Niveau 1 Grade A Essais comparatifs randomisés de forte puissance Preuve scientifique établie Méta-analyse d’essais comparatifs randomisés Analyse de décision basée sur des études bien menées Niveau 2 Grade B Essais comparatifs randomisés de faible puissance Présomption scientifique Études comparatives non randomisées bien menées Études de cohorte Niveau 3 Grade C Études cas-témoins Faible niveau de preuve scientifiqueEssais comparatifs avec série historique Niveau 4 Études comparatives comportant des biais importants Études rétrospectives Séries de cas Études épidémiologiques descriptives (transversale, longitudinale)
Facteurs de risque des cancers de la cavité buccale, du pharynx (cavum exclu) et du larynx
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bétel, et les noix d’Arèque ; ce type de consommation est très répanduenInde,àTaiwanetdansdenombreux paysd’Asiedu Sud-Est, mais également dans les populations migrantes issues de ces régions géographiques [8]. L’utilisation du tabac sous cette forme est tenue responsable d’une très forte augmenta- tion de l’incidence dans ces pays, de la fibrose sous-muqueuse de la cavité buccale, en particulier chez les sujets jeunes et indépendamment de la durée de consommation. Il s’agit d’une lésion prénéoplasique qui est irréversible et sans traitement connu. Le pourcentage de dégénérescence en carcinome mal- pighien est particulièrement élevé. Cependant,mêmeutiliséseul,letabacchiquéesttoxique.C’est ainsi que Schantz et Guo-Pei [9] ont attribué l’accroissement des cancers de la langue chez les jeunes adultes aux États-Unis à la forte augmentation de tabac à chiquer, confirmant le rapportdel’InternationalAgencyforResearchonCancer(IARC) de 1985 [10]. Aucune donnée épidémiologique concernant le tabac à priser n’était disponible dans la littérature. En France, c’est en 1954 qu’une première étude rétrospective de 4000 malades atteints de cancers des VADS et un nombre égal de sujets témoins non fumeurs a permis d’établir une différencesignificativeentreles2groupes,etdoncd’imputerle tabac comme facteur de risque [7]. Vingt ans plus tard en Grande-Bretagne, Doll et Peto démontraient que le risque de mortalitépar cancerdesVADSchez lesfumeurs parrapportaux non-fumeurs était augmenté de 2 à 12 en fonction de la localisation, à l’exception des cancers des cavités rhinosinu- siennes et du cavum [11] (grade C). La corrélation entre le risqueaccrudecancerchezlesfumeursetlesiègeducancerest probablement liée aux modalités du passage de la fumée de tabac au contact des structures anatomiques, le contact se faisant successivement avec les lèvres, la cavité buccale, l’oro- pharynx, l’hypopharynx et le larynx. Szekely et al. [12] ont montré que la sensibilité de la muqueuse au tabac et à l’alcool, etdonclerisquededévelopperuncancer,étaitdécroissantede la cavité buccale vers le larynx, avec un risque maximal au niveaubuccopharyngé,probablementparuncontactplusétroit et prolongé de la muqueuse avec les agents toxiques. La consommation de cigarettes est la plus répandue, loin devant celle du cigare et de la pipe. Une cigarette se compose de 1 g de tabac, enrobé de papier qui est fait de chanvre,de lin et autres ingrédients pour améliorer sa combustibilité. La fumée de cigarette résulte de la combustion incomplète du tabac. Elle contient 5 milliards de particules/mL ; ces particules proviennent de la zone de combustion et sont générées par 3 réactions qui se produisent simultanément : une pyrolyse qui de ´compose le tabac en petites mole ´cules ; une pyrosynthe `se avec production de nouveaux composants ; unedistillationdecertainscomposantsdutabac.L’intensite ´ de ces re ´actions est directement lie ´ea ` la tempe ´rature de combustion.
Physiopathologiquement, au sein de ces particules, 4 groupes de substances sont distingués : la nicotine ; le monoxyde de carbone (CO) ; les irritants (phe ´nols, alde ´hydes, acrole ´ı¨ne) ; les substances cance ´rige `nes regroupe ´es en sous-classes dont les 3 plus importantes sont les nitrosamines spe ´cifiques du tabac, les arylamines et les hydrocarbures aromatiques polycycliques dont le plus connu est le 3,4-benzo(a)pyre `ne (3,4-BaP). Lessubstancescancérigènessont,pourunepartied’entreelles, dissoutes dans la salive. Il s’agit en fait, pour la plupart, de procarcinogènes inactifs rendus actifs grâce aux cytochromes P450 1A1 [13]. C’est ainsi que le 3,4-BaP est transformé en un carcinogène actif : le benzo (a) pyrène-diol-époxide. Des travaux ont montré que le benzo (a) pyrène-diol-époxide agissait directement sur l’ADN (acide désoxyribonucléique), plus précisément au niveau des exons 4, 5, 6, 7 et 8 du gène TP53 [14,15], gène clé dans la carcinogenèse des cancers des VADS [16]. Il existe d’autres sous-classes de produit re- groupant plus de 50 substances cancérigènes [17]. Nous notons que le CO et la nicotine ne sont pas classés parmi les substances cancérigènes. Toutefois, concernant la nicotine, uneétudefaiteinvitrosurdeslignéescellulairesdecancersdes VADS a montré qu’elle pourrait être impliquée dans l’altération du mécanisme d’apoptose [18]. Ce travail n’a jamais été confirmé par d’autres études. Le risque de cancer croît avec l’intensité et l’ancienneté du tabagisme, avec une relation « dose-effet ». Le seuil critique se situerait à 20 paquets-années, ce qui correspond à une consommation d’un paquet de cigarettes par jour pendant 20 ans. Outre la consommation et l’ancienneté du tabagisme, d’autres facteurs entrent en jeu : l’inhalation de la fume ´e, qui augmente le risque [19] ; la longueur du me ´got, car c’est dans le me ´got re ´duit que s’accumule le plus de substances toxiques ; le filtre dont lero ˆlerestecontroverse ´, diminuantle risque pour certains auteurs, ne changeant rien pour d’autres [19] ; le type de tabac, le tabac brun e ´tant plus toxique [20]. La cigarette est plus toxique que le cigare car celui-ci ne comporte pas de papier, ce qui engendre une température de combustion moins élevée et donc une production de parti- culesmoinsimportante;ilenestdemêmepourlapipe[19].Le tabagisme passif a été mis en cause dès le début des années 1980, le risque cancérigène pour un conjoint non fumeur étant de 3 par rapport à un sujet témoin non exposé [7]. La poursuite de l’intoxication tabagique après guérison d’un premier cancer facilite l’apparition d’un second cancer des VADS. Dès le début des années 1980, Silvermann et al. avaient montré que la fréquence d’apparition d’un second cancer était de 18 % chez le sujet ayant arrêté de fumer et de 30 % en cas de poursuite de l’intoxication tabagique [21] (grade C).
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On parle de facteurs de risque génétique lorsqu’un individu est génétiquement prédisposé à la maladie cancéreuse ou plus susceptible de développer un cancer après exposition à un agent cancérigène. Pendant très longtemps, la notion de fac- teurs de risque génétiques et cancers des VADS était un sujet polémique. Plusieurs études ont suggéré l’existence d’une « susceptibilité » individuelle aux carcinomes des VADS [22]. La notion de sujets « prédisposés » à développer un carcinome des VADS repose, entre autres, sur le rapport des CDC (US Centers for Disease Control) stipulant que sur les 46 millions de fumeursaméricains,seulement40000à50000développaient chaque année un carcinome des VADS, soit moins d’un sujet fumeur sur 1000 [23]. Le métabolisme des carcinogènes du tabac et les systèmes de réparation des lésions de l’ADN sont 2 mécanismes dont on connaît des différences d’activité d’origine héréditaire, pou- vant, au moins partiellement expliquer une variabilité de sensibilité des individus aux méfaits du tabac. Néanmoins la notion de cancers des VADS familiaux n’est actuellement pas admise.
Génétique et métabolisation des carcinogènes du tabac Au niveau de l’organisme, les carcinogènes du tabac sont métabolisés par des enzymes dont le rôle majeur est leur élimination. Certains des gènes codant pour ces enzymes ont un polymorphisme. Pour un individu, hériter d’une enzyme à activité réduite peut conduire à une accumulation excessive de toxiques et à une diminution des capacités de détoxification. Des études épidémiologiques ont été menées afin d’identifier, parmi les polymorphismes des gènes impliqués dans le méta- bolisme des carcinogènes du tabac, ceux pouvant constituer des facteurs de risque pour les carcinomes des VADS [24]. Les glutathions-S-transférases (GST) forment une famille d’isoen- zymes qui catalysent la conjugaison du gluthation sur des substrats électrophiles. Ce sont des enzymes qui ont un rôle majeur dans la détoxification de nombreux composés. Danslapopulationcaucasienne,2génotypeshomozygotesnuls de GSTM1 et GSTT1 sont détectés chez respectivement 40 et 15 % des sujets. Dans les 2 cas, il s’agit d’une double délétion du gène avec comme conséquence une absence totale d’en- zyme. La double délétion de GSTM1 [25] et l’association des 2 génotypes homozygotes nuls de GSTM1 et GSTT1 augmentent le risque de carcinome des VADS [26]. Les cytochromes P450 forment une famille d’enzymes qui intervient également dans le métabolisme de nombreux toxi- ques. Parmi eux, rappelons les cytochromes P450 1A1 (=CYP1A1 MspI) et 2E1 (=CYP2E1 PstI) qui métabolisent le B(a)P en B(a)P-diol-époxide [25]. Il est décrit chez certains sujets une hyperactivité du CYP1A1 associée à une augmenta- tion des adduits du B(a)P sur l’ADN et une augmentation du risque de cancer du larynx et de la cavité buccale chez les fumeurs [15]. Il a été montré que l’association d’une
hyperactivité du CYP1A1 et du génotype GSTM1 nul constituait un risque multiplicatif pour les carcinomes des VADS [25].
Génétique et réparation de l’ADN De nombreux systèmes de réparation permettent le maintien de l’intégrité du génome et les altérations subies par la molécule d’ADN peuvent être réparées. Les carcinogènes du tabac étant à l’origine de dommages sur l’ADN, il est conce- vable qu’une variabilité des systèmes de réparation entraîne chez le fumeur une variabilité du risque de cancer. Deuxtestsdesensibilitéàdesagentsmutagènesontétémisau point à partir de cultures in vitro de lymphocytes circulants : un test direct de re ´activation cellulaire en utilisant un « ge `ne reporter » alte ´re ´ par le benzo(a)pyre `ne-diol-e ´poxide (BPDE) [27] ; un test indirect qui e ´value la sensibilite ´ de la cellule aux mutage `nes[28],danslequelsontcomptabilise ´eslescassuresau niveau de la chromatine apre `s exposition a ` un cytotoxique (ble ´omycine) ou au BPDE. Ces tests effectués sur des patients ayant un carcinome des VADS et sur des patients témoins fumeurs (appariés sur la consommationdetabac)maisindemnesdecancer,ontmontré qu’il existait un nombre de sujets ayant une sensibilité aux carcinogènes et un défaut de réparation de l’ADN significative- ment plus élevé dans le groupe des sujets porteurs d’un carcinome des VADS. Les altérations des systèmes de répara- tion de l’ADN peuvent être constitutionnelles ou acquises. Des altérations constitutionnelles pour 2 gènes spécifiques de la réparation de l’ADN ont été documentées pour les carcinomes des VADS. Il s’agit des gènes XRCC1 et hMLH1. XRCC1 intervient dans la réparation des cassures double brin de l’ADN. hMLH1 intervient dans la correction des discordances qu’il peut exister dans la séquence des nucléotides entre les 2 brins d’ADN ; son dysfonctionnement favorise l’apparition d’instabilités microsa- tellitaires, elles-mêmes favorisant une instabilité génomique. Laprésencede2polymorphismesdeXRCC1(XRCC126304CCet 28152 AA) ou la baisse d’expression constitutionnelle de hMLH1 sont associées à un risque accru de carcinomes des VADS [29,30]. D’autres anomalies sont acquises lors de la cancérogenèse. Ces anomalies peuvent favoriser, en retour, l’accumulation pro- gressive d’anomalies impliquées dans le développement du cancer. L’interactivité qui existe entre les mécanismes de la cancérogenèse et les mécanismes susceptibles de les contrer crée les conditions propices au bouleversement complet de l’homéostasie cellulaire. Sousl’effetconjointdutabacetdel’alcoolvonts’accumuler,au sein des cellules exposées, des radicaux libres, dont le benzo (a) pyrène-diol-époxide à l’origine de l’altération, par oxyda- tion, des nucléotides constitutifs de l’ADN [31]. Une vingtaine d’altérations de ce type ont été répertoriées dans les carci- nomes des VADS, dont la plus fréquente est la 8-oxo-guanine
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[17].Encasd’absencederéparationdela8-oxo-guanine,celle- ci peut être remplacée par une adénine favorisant la transver- sion G :C!T : A ; ce type de mutation est une des plus fréquentes relevées au niveau de TP53 [32]. Le gène hOGG1 (human 8-oxo-Guanine DNA glycosylase 1) code pour une protéine capable de transformer la 8-oxo-guanine en guanine ; ce gène est localisé sur le bras court du chromosome 3 en 3p26.2, une région fréquemment délétée dans les carci- nomes des VADS et ce, à un stade très précoce de la carcino- genèse [17]. Il n’y a aucune mutation identifiée pour le gène hOGG1 [33,34] et donc, contrairement à ce qui est habituelle- ment le cas lors de perte d’hétérozygotie, l’inactivation de l’allèle correspondant ne l’est pas par mutation. Des études complémentaires concernant les mécanismes d’inactivation d’hOGG1 dans les carcinomes des VADS sont donc nécessaires. Unedesaxesderechercheestlamiseenévidenced’anomalies épigénétiques, en particulier la méthylation de la région pro- motrice de ce gène [35]. Ensomme, legènehOGG1peut être considérécomme ungène important dans les processus de réparation de l’ADN des carcinomes des VADS, mais également comme un gène pro- tecteurde lamuqueuse desVADScontre les effets desradicaux libres accumulés sous l’effet, entre autres, de l’intoxication alcoolotabagique. Un autre gène important dans la réparation de l’ADN est le O6- méthylguanine DNA méthyltransférase (MGMT). MGMT code pour une protéine capable de transformer l’O6- méthyl (alkyl) guanine, un des 13 nucléotides modifiés induits par les nitro- samines contenues dans la fumée de tabac, en guanine. Si elle est non réparée, l’O6-méthyl (alkyl) guanine peut être rem- placéeparunethyminefavorisantlatransitionG:C!T:A[17]. Ce type de mutation ponctuelle, similaire à la transversion G :C en T :A, est fréquemment relevé au niveau de TP53 dans les carcinomes des VADS. Un des mécanismes principaux d’inacti- vation de MGMT est la méthylation de la région promotrice de ce gène. hMLH1 est ungèneimportantdans lecontrôle delastabilité du génome en empêchant l’apparition d’instabilités microsatelli- taires. Les mécanismes d’inactivation de ce gène dans les carcinomes des VADS sont encore mal définis. Il est probable que l’hyperméthylation de larégion promotrice de ce gènesoit un mécanisme important.
Alcool Laconsommation d’alcool esttrès élevée enFranceparrapport aux autres pays de la Communauté Européenne. Elle a baissé régulièrementdepuis40ans,alorsqu’elleaaugmentédansles autres pays. L’enquête la plus récente sur la consommation d’alcool en France est une enquête téléphonique, auprès de 30514personnesâgéesde12à75ans,analysantlenombrede verres d’alcool bus par jour, quel que soit le type d’alcool [36]. Ce travail fait apparaître que seulement 17 % de la population
étudiée déclarait ne pas avoir consommé d’alcool au décours des 12 derniers mois et que les hommes représentaient 70 % de la population des buveurs. Parmi les buveurs, cette enquête a mis en évidence 3 sous-groupes : les petits buveurs (moins de 3 verres/24 h) ; les moyens buveurs (3 a ` 5 verres/24 h) ; les gros et les tre `s gros buveurs (>5 verres/24 h). Chacun des groupes représentant respectivement 60, 27 et 13 % de la population interrogée. La plupart des études n’ont pas mis en évidence d’augmenta- tion du risque de morbidité pour une consommation d’alcool <2verres par jour. Le risque de survenue d’un cancer des VADS augmente dès lors que la consommation d’alcool devient >2 verres par jour [37]. Enfin, à partir d’une consommation >5 verres, le risque de survenue d’un cancer des VADS est doublé par rapport aux non-buveurs [37], le risque augmentant régu- lièrement avec la dose d’alcool pur contenu dans les boissons alcoolisées, sans effet de seuil [38,39]. Le risque de cancer des VADS est indépendant du type de boisson consommé [40]. L’alcool seul, à la différence du tabac, ne provoque pas de cancerchezl’animal,mêmesicertainscancérigènescommeles nitrosamines sont retrouvés dans des boissons alcoolisées, notamment la bière. Le mécanisme exact par lequel l’alcool provoque une transformation maligne des cellules épithéliales des VADS n’est pas élucidé [41]. Néanmoins, on lui attribue comme rôles : celui de solvant des carcinoge `nes re ´sultants de la combustion du tabac, favorisant leur passage transmuqueux ; de diminuer la protection muqueuse par la salive par le biais de l’irritation locale provoque ´e par l’e ´thanol ; de favoriser une atrophie muqueuse [40] ; d’activer les cytochromes P450 1A1 et donc de favoriser la transformation de procarcinoge `nes contenus dans la fume ´e de tabac en carcinoge `nes actifs [42] ; d’induire des de ´ficiences nutritionnelles avec hypovitami- noses, vitamines A et C en particulier, qui facilitent l’e ´mergence des cancers d’une fac ¸ on ge ´ne ´rale, par de ´ficit en antioxydants ; d’induire au niveau de la muqueuse, par le biais de son me ´tabolisme, la production d’ace ´talde ´hyde qui est un me ´ta- bolite carcinoge `ne [40]. Concernant le dernier point il a été montré que le déficit de 2 enzymes impliquées dans le métabolisme de l’acétaldéhyde (ADH alcool-déshydrogénase et alDH aldéhyde-déshydrogé- nase), conséquence d’un polymorphisme génétique, augmen- tait le risque de cancer des VADS [40]. L’intoxication tabagique et l’imprégnation éthylique sont sou- vent associées, et leurs effets sur le risque de cancer des VADS sont multiplicatifs [43]. Cet effet synergique entre les 2 toxi- ques est connu depuis les travaux de Rothman et Keller [44] dans les années 1970. Dans cette étude, si le risque relatif (RR) était de 1 chez les « non-buveurs, non-fumeurs », il s’élevait à 2,33 chez les « grands-fumeurs, non-buveurs », à 2,43 chez les
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« grands-buveurs, non-fumeurs », et à 15,5 chez les « grands- buveurs, grands-fumeurs ». Ces résultats ont été confirmés par les travaux de Tuyns et al. [45] (grade C) à la fin des années 1980. En termes de localisations, plusieurs études ont mis en évi- dence que les 3 localisations les plus fréquentes parmi les cancers des VADS en cas d’intoxication alcoolique étaient : la cavite ´ buccale ; l’oropharynx ; l’hypopharynx. Dans une étude menée par l’Institut Curie à la fin des années 1980, si le RR était de 1 chez les buveurs de moins de 40 g d’alcool/24 h, il s’élevait chez les buveurs de 160 g et plus à 67,8 pour le larynx, 88,7 pour l’oropharynx, 257.,5 pour l’hy- popharynx et 579 pour la cavité buccale [46]. Le risque parti- culièrement élevé en ce qui concerne la cavité buccale a été confirmé [47].
Autres facteurs de risque Facteurs viraux Le rôle des virus dans la genèse des cancers des VADS reste incertain. Il n’y a pas de preuve de la relation causale entre ces cancers et les adénovirus, les cytomégalovirus, levirus vari- celle-zona (VZV), levirus herpétique humain 6 (HHV-6). En revanche, d’autre virus sont incriminés. Ce sont les virus de la famille des Human Papilloma Virus (HPV) [48,49]. Une étude épidémiologique rétrospective portant sur 292 patients atteints d’un carcinome des VADS et 1568 sujets témoins a montré, par détermination de la séropositivité HPV-16, que le risque était significativement associé à l’infec- tion par l’HPV16 (RR = 2,2) ; dans cette étude, les auteurs ont montré quele risque étaitdépendant dusite anatomique, avec un niveau particulièrement élevé dans les cas de tumeurs de l’amygdale (RR = 10,2)etdelabasedelangue(RR = 20.7),par rapport aux autres localisations [15]. D’autres études ont montré la présence de particules virales en plus grande quan- tité,50%enmoyenne,danslestumeursdelacavitébuccaleet de l’oropharynx,par rapportà lamuqueuse normaleet ce, qu’il y ait ou non intoxication alcoolotabagique [48,50]. C’est ainsi que Smith et al. ont montré l’intérêt de rechercher l’HPV dans les cellules épithéliales de la cavité buccale collectées par brossage, pour l’identification des patients à risque de déve- lopper un carcinome épidermoïde, indépendamment du degré d’intoxication alcoolotabagique [51]. En revanche pour les tumeurs du larynx, alors que la papillo- matose laryngée est liée à l’infection par HPV, le risque de dégénérescence est faible et semble plus lié à une intoxication tabagique concomitante [52]. Deux types d’HPV sont carcinogènes : les HPV 16 et 18. Pour certains auteurs, ils agiraient en entraînant soit une mutation de TP53, soit une inactivation des protéines p53 et Rb par l’intermédiaire de 2 oncoprotéines virales E6 et E7 [53]. Pour
d’autres auteurs, ils n’interviendraient que comme cocarci- nogènes [54]. Même si les études ne sont pas unanimes quant à la participa- tion de l’HPV dans la cancérogenèse des carcinomes des VADS, il est vraisemblable que cet agent infectieux rende compte d’une partie des carcinomes des VADS diagnostiqués chez les patients n’ayant pas d’intoxication alcoolotabagique (5 à 10 % en fonction des études) [40].
Cannabis Déjà signalée par Almadori [55] en 1990 en Italie, la consom- mation de marijuana fait actuellement l’objet d’études aux États-Unis pour expliquer l’augmentation des cas chez les adultes de moins de 40 ans atteints de cancer des VADS, en particulier de la langue mobile [7]. Ces études épidémiologi- ques sont appuyées par des données expérimentales sur des modèles animaux [56]. Le risque de développer un cancer des VADS avec la marijuana estdose-dépendant(fréquenceetduréedel’intoxication)[57]. Par ailleurs, il existe souvent une consommation de tabac et d’alcool simultanée, ce qui rend difficile la détermination du rôle respectif de chacun des toxiques. Des études épidémiolo- giques avec des analyses statistiques multivariées sont donc nécessaires.
État dentaire Il est habituel de souligner le mauvais état dentaire des patients pris en charge pour un cancer des VADS. Toutefois il est difficile de faire la part entre ce qui pourrait être le reflet d’un contexte socioculturel et ce qui serait un agent causal incontestable. Nous pouvons malgré tout supposer que les traumatismes dentaires répétés sur des chicots dentaires, les modifications du pH salivaire engendrées par une infection chronique peuvent avoir un rôle, au moins comme cofacteurs, dans la genèse de ces cancers [58] (grade C). Seule une étude chinoise a conclu qu’un mauvais état dentaire pouvait être un facteur de risque indépendant pour les cancers de la cavité buccale [59] (grade C). Toutefois, la plupart des études tendent à montrer que l’impact de l’alcoolotabagisme prévaut largement sur le contexte dentaire ou prothétique dentaire.
Facteurs nutritionnels Un cas particulier mérite d’être individualisé, celui du syn- drome de Plummer-Vinson ou Kelly Patterson, décrit simul- tanément et respectivement aux États-Unis et en Grande- Bretagne [7]. Il s’agit d’un syndrome associant une anémie sidéropénique et une atrophie des muqueuses digestives, retrouvé dans 50 à 90 % des cas de cancers de la région du rétrocricoïde (sous-localisation hypopharyngée), notam- ment chez la femme, et ce en dehors de toute exogénose. L’amélioration de la diététique avec l’apport de fer dans
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Facteurs de risque des cancers de la cavité buccale, du pharynx (cavum exclu) et du larynx
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l’alimentation a fait chuter radicalement la fréquence de ce syndrome et de ce type de cancer[60]. Lescarencesvitaminiques,notammentenvitaminesA[61]etC [62], liées à une alimentation mal équilibrée faciliteraient l’éclosion des cancers d’une façon générale par l’intermédiaire d’une accumulation de radicaux libres [63]. La moindre inci- dencedescancersencasd’alimentationricheenlégumeseten fruits est incontestable ; c’est ainsi que le risque de cancer de l’oropharynx et de l’hypopharynx est 3 à 5 fois moindre selon l’importance relative de ce type d’aliments [4]. L’alimentation mal équilibrée avec un excès de consommation de graisses d’origine animale, qui caractérise les patients ayant un cancer des VADS, pourrait être l’expression d’un contexte socioécono- mique, ou la traduction des désordres générés par l’alcoolisme autantqued’êtrederéelsfacteursépidémiologiques;lavaleur statistique de leur association au risque de cancer diminue notablement lorsque les données sont ajustées sur le tabac et l’alcool [64] (grade C). En raison de l’implication probable de carences vitaminiques dans la cancérogenèse des cancers des VADS, des essais thérapeutiques basés sur l’administration de dérivés de la vitamine A ont été réalisés. Mackerras et al. ont montré que laprisedebêtacarotènepouvaitdiminuerlenombredecancers des VADS [65] (grade C). Dans une première étude, Hong et al. avaient montré que l’administration d’un dérivé de la vitamine A, l’isotrétinoïne, pouvait prévenir l’apparition d’un second cancer, chez les patients ayant déjà eu un cancer des VADS [66] (grade B) ; ces résultats ont été infirmés par la même équipe [67] (grade A), dans une étude randomisée de phase III ayant inclus plus de 1000 patients. Dans le groupe de patients ayant reçu 30 mg/24 h d’isotrétinoïne, l’apparition de seconds cancers n’était pas significativement diminuée par rapport au groupe n’ayant pas reçu de traitement. Ces résultats sont en accord avec une étude française du GETTEC (Groupe d’étude de tumeurs de la tête et du cou) [68] (grade B), qui avait montré l’absence de bénéfice de l’administration d’un rétinoïde pour prévenir l’apparition d’un second cancer.
Immunodépression Dans la population des patients infectés par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine), le taux de cancers, toutes loca- lisations confondues, a tendance à augmenter ; les cancers des VADS n’échappent pas à cette évolution épidémiologique [69]. Plusieurs explications sont possibles : l’augmentation de la longe ´vite ´ lie ´e aux traitements antiviraux ; l’immunode ´pression qui favorise l’apparition de le ´sions pre ´ne ´oplasiques susceptibles de de ´ge ´ne ´rer en cancer, comme cela avait e ´te ´ de ´montre ´ de `s la fin des anne ´es 1980 [70] ; la fre ´quence e ´leve ´e de l’intoxication alccolotabagique et l’addiction pour les stupe ´fiants, dont le cannabis, pour une part des patients infecte ´s.
Facteurs professionnels Les facteurs professionnels sont difficiles à apprécier, car sou- vent étudiés dans des populations de patients ayant un cancer des VADS,rarement dans des étudescas-témoins. Ilest difficile defaire lapart deschoses entre l’intoxication alcoolotabagique et l’exposition à un éventuel toxique, ce d’autant que les patients sont le plus souvent incapables de préciser à quelle exposition ils sont soumis, du fait d’activités multiples avecdes postes de travail variables. Le facteur « temps » est également à prendre en compte. Les études toxicologiques étant souvent rétrospectives, lefacteurtempsestdifficileàévaluer.C’estdire qu’il faut prendre avec beaucoup de précautions les données sur les expositions professionnelles dans ce type de cancers. Quelques études ont observé un rôle pathogène à certaines expositions comme les métaux, en particulier le nickel [71], les polyvinyles[72],lesvapeursdediesel[73],lesaérosolsd’huile [74] et enfin l’amiante [75]. Bien connue pour être la cause de nombreux cancers du poumon et de la plèvre, l’amiante est donné, dans les travaux de Muscat, comme facteur d’une élévation modérée mais non significative de la fréquence des cancers des VADS ; en revanche, il est prouvé que l’ex- positionaugmentelerisquechezlesujettabagique[76](grade C). Il ressort de notre analyse de la littérature que : l’essentiel des publications cliniques et fondamentales portait sur le tabac et l’alcool ; pour les autres facteurs de risques identifie ´s, les publications e ´taient anciennes, en particulier en ce qui concerne les facteurs nutritionnels et professionnels ; la plupart des publications cliniques avaient un faible niveau de preuve scientifique (grade C, niveaux 3 et 4).
Discussion L’analyse des résultats traduit le retard qui a été pris en ce qui concerne l’analyse des facteurs de risque des cancers des VADS ; ils soulignent la nécessité de combler ce retard par le biais d’études incluant un grand nombre de patients, de façon prospective, en ayant recours à des analyses statistiques ap- profondies multivariées et ce, dans le but de faire ressortir l’impact de chacun des toxiques sur l’incidence des cancers des VADS. Cela suppose une prise de conscience de la part de l’ensemble des médecins qui prennent en charge ce type de cancer, en particulier les spécialistes d’organes que sont les otorhinolaryngologistes et les chirurgiens maxillofaciaux, de la nécessitéderechercherparl’interrogatoired’autresfacteursde risque que le tabac et l’alcool. Ceci suppose également une collaboration entre ces spécia- listes d’organes mais également les médecins généralistes, les épidémiologistes, les nutritionnistes et les médecins du travail. Àl’heureactuelle,cetypedecollaborationn’estpasoptimal,du moins en France. Or il est impératif de colliger un maximum de
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donnéessurlesfacteursderisquespotentiels,toutparticulière- ment chez les patients non alcoolotabagiques qui semblent représenter une part de plus en plus importante des patients traités, au delà des 5 % rapportés habituellement dans la littérature [24,38]. Malheureusement nous ne disposons pas de chiffres précis et récents concernant le pourcentage exact que représente ce groupe de patients, que ce soit en France ou dans les autres pays. Il est d’ailleurs fort probable que les facteurs environnementaux (nutrition, expositions profession- nelles) et les facteurs viraux ont été largement sous-estimés jusqu’à présent, pouvant expliquer en partie l’augmentation des cancers des VADS chez cette catégorie d’individus. En France, les registres du cancer regroupés dans le réseau Fran- cim ont sans nul doute un rôle essentiel à jouer dans la coordination des différents intervenants que nous venons de citer et dans la centralisation des données épidémiologiques. Enidentifiantdenouveauxfacteursderisquespotentiels,ilsera alors possible d’agir en prévention primaire et de contribuer à fairediminuerlafréquence etlamortalité parcancerdesVADS. Les campagnes d’information et de lutte contre l’alcoolisme et letabagismeenFranceillustrentparfaitementl’impactpossible sur la prévention primaire de ce type de cancer. La consommation d’alcool diminue régulièrement en France depuis les années 1950. Cette consommation continue de diminuer;ainsi,avec3,4Ld’alcoolpurparhabitantconsommés en 2005, elle ne représente qu’1/3 de la consommation de 2003estiméeà9,3Ld’alcoolpur[36].Unetelleréductiondela consommation en un espace de temps aussi court demande à être vérifiée. En effet, plusieurs points doivent rendre prudente l’analyse des données recueillies lors de l’enquête téléphoni- que menée en 2005 : les personnes interroge ´es ont tendance a ` sous-estimer leur consommation re ´elle ; les chiffres obtenus en 2003 l’ont e ´te ´ a ` partir des quantite ´s de ´clare ´esd’alcoolvendu enFranceetnon a ` partird’une enque ˆte te ´le ´phonique. Toutefois on peut y voir le résultat des campagnes de préven- tion que ce soit à la télévision, dans la presse écrite (médicale ou non), dans les campagnes d’affichages depuis le milieu des années 1990. Cette diminution de la consommation a eu un effet bénéfique sur la mortalité masculine par cancer de la cavité buccale, du pharynx et du larynx (figure 2). Les com- portements se sont également modifiés avec un renforcement delanotiondeplaisirassociéàlaconsommationd’alcool.Ainsi, la consommation moyenne annuelle double entre les tranches d’âge 20–25 ans et 65–75 ans ; s’ils sont relativement peu nombreux à consommer de l’alcool quotidiennement, les jeunes ont plus fréquemment des comportements d’ivresse queleursaînésavecaumoins48,3%deshommeset20%des femmesde20à25ansbuveursavouantavoireuaumoinsune ivresse au cours des 12 derniers mois [36]. L’impact de cette alcoolisation massive et sévère, rencontrée principalement le
week-end, est encore mal défini d’une façon générale et encore moins pour les cancers des VADS. La mortalité observée en 1995 (figure 2) est la conséquence d’habitudes prises 20 à 50 ans auparavant. Nous sommes donc entraind’observerlafindesconséquencesdescomportements des années 1940 et le début de celles des comportements des années 1970. Ainsi pour le tabac, la consommation ayant augmenté jusqu’en 1975 (figure 3), le nombre de cancers de la cavité buccale du pharynx et du larynx va continuer à
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Figure 2 Évolution de la mortalité par cancer des VADS en France depuis 1950 (d’après Hill [39])
Figure 3 Évolution des ventes et du prix de tabac en France (d’après Hill [39]). Sources : Dominique Dubeaux, Insee, pour le prix et Monique Padioleau, Seita, pour les ventes. Les prix sont relatifs, base100en1970,letabacestexpriméengrammesparadulteet par jour
Facteurs de risque des cancers de la cavité buccale, du pharynx (cavum exclu) et du larynx
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augmenter au moins jusqu’en 2020. L’augmentation sera par- ticulièrement importantechezles femmesquifumaient encore très peu à la fin des années 1980, à l’exception des femmes jeunes [38]. Ceci explique que l’augmentation des cancers liés au tabac, qu’ils soient pulmonaires ou des VADS, a à peine débuté en France dans la population féminine. Comme le démontre très bien la figure 3, la consommation de tabac, en particulier des cigarettes, est inversement proportionnelle au prix. Il est probable que les très fortes hausses de prix constatées depuis le début les années 2000 ont et auront des conséquences en termes de consommation, même si nous ne disposons pas encore de chiffres précis à ce sujet. Si cette tendance se poursuit, l’impact sur la mortalité par cancer des VADS sera différé dans le temps.
Conclusion Comme nous venons de le voir, les facteurs de risque des cancers des VADS sont très nombreux. Ceci implique que l’interrogatoire des patients atteints par ce type de cancer soit
très approfondi en particulier chez les patients ne présentant pas d’intoxication alcoolotabagique, mais également chez les autres patients car les effets connus du tabac et de l’alcool peuvent être amplifiés et aggravés par d’autres facteurs qu’ils soient infectieux (virus) ou environnementaux (nutrition, fac- teurs professionnels). En ce qui concerne le tabac et l’alcool, le bilan qui vient d’être présenté souligne l’importance de la prévention en convaincant l’ensemble de la population fra- nçaise d’arrêter de fumer et de réduire sa consommation d’alcool à 1 à 2 verres par jour, sans dépasser 3 verres. Si les consommations de tabac et d’alcool continuent à diminuer, la réduction de mortalité par cancers de la cavité buccale, du pharynx et du larynx, commencée au milieu des années 1970, se poursuivra. Enfin, la collaboration entre les médecins pre- nant en charge ce type de cancer, les épidémiologistes, les nutritionnistes et les médecins du travail est absolument nécessaire pour avancer dans l’identification de nouveaux toxiques autres que le tabac et l’alcool.
Conflits d’intérêts : aucun
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Images
Rec¸uetaccepte ´ le : 20 de ´cembre 2006
Fracture pathologique de la mandibule
Pathological mandibular fracture
I. Loeb1,*, M. Shahla1, R. Javadian1, P. Hermans2
1Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU Saint-Pierre, 1000 Bruxelles, Belgique 2De ´partement de me ´decine interne, clinique d’he ´matologie–oncologie, CHU Saint-Pierre, 1000 Bruxelles, Belgique
Un patient a ˆge ´ de 19 ans est admis dans le de ´parte- ment de chirurgie maxillofaciale suite a ` une agres- sion sur la voie publique. Il pre ´sente une tume ´fac- tion douloureuse de la re ´gion mandibulaire gauche en regard de la premie `re molaire. L’examen clinique objective une tume ´faction douloureuse accompagne ´e d’un he ´matome de la re ´gion mandibulaire au niveau du vestibule buccal adjacent aux dents 36 et 37. La radiographie panoramique re ´ve `le la pre ´sence d’une double fracture de la branche horizontale gauche, dans une zone osseuse d’aspect lytique et irre ´gulie `re de la re ´gion pe ´riapicale des dents 36 et 37 (fig. 1).
Vu l’aspect de ´labre ´ des dents 36 et 37, le diagnostic de kyste pe ´riapical avec fragilisation de la mandibule est e ´voque ´. Le bilan sanguin re ´alise ´ a ` l’admission est normal. Le patient est hospitalise ´ et, sous anesthe ´sie ge ´ne ´rale, les dents 36 et 37 sont extraites, la le ´sion mandibulaire curete ´e et le produit de curetage envoye ´ pour une analyse anato- mopathologique. Les fractures sont alors re ´duites et oste ´o- synthe ´se ´es par une plaque (fig. 2). Les suites ope ´ratoires sont normales et le patient quitte le service au deuxie `me jour postope ´ratoire.
Quelle le ´sion l’examen anatomopathologique a-t-il re ´ve ´le ´ ?
Figure 1. Orthopantomogramme montrant la double fracture mandibulaire gauche. Figure 2. Orthopantomogramme postope ´ratoire.
*Auteur correspondant. e-mail : isabelleloeb@yahoo.fr
0035-1768/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2006.12.001 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:159-161
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Re ´ponse
L’examen anatomopathologique de la le ´sion mandibulaire e ´voque le diagnostic d’histiocytose langherhansienne. Il s’agit d’une prolife ´ration histiocytaire non ne ´oplasique d’e ´tiologie inconnue. Elle n’est de ´termine ´e par aucun caracte `re ethnique ou ge ´o- graphique et se rencontre surtout chez l’enfant de sexe masculin (50 % des cas survenant avant l’a ˆge de 20 ans). Les le ´sions osseuses se situent pre ´fe ´rentiellement au niveau des os plats (cra ˆne, co ˆtes), des verte `bres, de la man- dibule et des os longs (fe ´mur et hume ´rus). En cas d’atteinte maxillofaciale, ce sont les re ´gions molaires infe ´rieure et angulaire qui sont habituellement touche ´es [1-3]. L’histiocytose langerhansienne a e ´te ´ de ´crite pour la pre- mie `re fois a ` la fin du XIXe sie `cle par Hand. En 1953, Lichtens- tein propose le terme d’histiocytose X pour de ´signer trois expressions cliniques diffe ´rentes d’une me ˆme maladie, le de ´nominateur commun e ´tant la nature histiocytaire ; il s’agit du granulome e ´osinophile, de la maladie de Hand- Schuller-Christian et de celle de Letterer-Siwe. De nom- breux travaux scientifiques ont montre ´ les transformations possibles d’une forme clinique en une autre, toujours dans le sens d’une aggravation du pronostic. La de ´finition actuelle de ces diffe ´rentes entite ´s cliniques est base ´e sur des crite `res histologiques. Nezler, en 1973, identi- fia la pre ´sence des cellules de Langerhans dans les le ´sions. L’histiocytose langerhansienne est une maladie due a ` la pro- life ´ration des histiocytes issus de la diffe ´renciation des monocytes (varie ´te ´ de leucocytes de grandes dimensions destine ´sa ` devenir des macrophages et dont le ro ˆle est la captation et la digestion des e ´le ´ments e ´trangers). Les histio- cytes assurent normalement la de ´fense de l’organisme, mais en cas d’histiocytose, leur multiplication anormale s’accom- pagne d’une invasion des visce `res et/ou des os [2, 4]. L’histiocytose langerhansienne peut atteindre divers tissus et organes et prendre selon la localisation une expression clinique diffe ´rente. On distingue des formes localise ´es (gra- nulome e ´osinophile) et des formes diffuses, aigue ¨s (mala- die de Lettere-Siwe) ou chroniques (maladie de Hand-Schul- ler-Christian) [3, 4]. Notre cas clinique entre dans le cadre des granulomes e ´osi- nophiles. Ils se localisent le plus souvent au niveau des os et/ou des poumons. L’atteinte osseuse, unique ou multiple, affecte pre ´fe ´rentiellement la mandibule et se manifeste cli- niquement par des douleurs, des tume ´factions, des fractu- res spontane ´es, des mobilite ´s dentaires anormales ou encore un retard de cicatrisation apre `s avulsion dentaire. On n’observe pas de signe de Vincent.
Radiologiquement on de ´crit une lacune osseuse a ` contours finement « grignote ´s » qui sie `ge le plus souvent au niveau molaire et qui a tendance a ` apparaˆıtredanslazonede bifurcation des racines ; celles-ci pouvant parfois e ˆtre re ´sor- be ´es. Il existe des cas de destruction des bourgeons dentai- res et de perforation de la corticale osseuse [1]. C’est l’examen anatomopathologique qui permet de poser un diagnostic de certitude [3]. L’histologie conventionnelle renseigne sur la topographie de l’infiltrat histiocytaire, l’aspect des cellules, l’association a ` des e ´le ´ments non his- tiocytaires (lymphocytes, e ´osinophiles), la pre ´sence de cel- lules ge ´antes ou encore l’existence d’une surcharge lipi- dique. La mise en e ´vidence en microscopie e ´lectronique des corps de Birbeck dans le cytoplasme des cellules de Lan- gerhans ainsi que le marquage membranaire des histiocy- tes par immunohistochimie avec un anticorps anti-CD1a confirme le diagnostic d’histiocytose langerhansienne [3]. Le traitement doit e ˆtre adapte ´ a ` la se ´ve ´rite ´ de la maladie et a ` son caracte `re e ´volutif. Le traitement chirurgical (cure- tage–exe ´re `se) est le premier choix en cas de le ´sion osseuse unique. Il expose a ` moins de 12 % de re ´cidives. Une injec- tion locale de corticoı ¨des (80 a ` 100 mg de succinate de me ´thylprednisolone) est parfois propose ´e seule ou en asso- ciation avec le traitement chirurgical. La radiothe ´rapie, autrefois indique ´e en cas d’exe ´re `se chirurgicale incomple `te, est aujourd’hui contre-indique ´e de principe dans la mala- die. On la pratiquera toutefois exceptionnellement lorsque les le ´sions s’ave `rent menac¸antes d’un point de vue fonc- tionnel. On re ´servera les traitements les plus lourds et les plus agressifs aux formes disse ´mine ´es. Il s’agira alors de chimiothe ´rapie (vinblastine…) associe ´e ou non a ` une corti- cothe ´rapie (prednisone) qui a pour but d’atte ´nuer et/ou d’espacer les pousse ´es e ´volutives. Le pronostic reste variable et fonction de la se ´ve ´rite ´ de la maladie ainsi que d’une prise en charge pre ´coce et appro- prie ´e, les formes osseuses uniques ayant un pronostic tre `s favorable [1, 4, 5]. L’e ´volution clinique de notre patient a e ´te ´ favorable. Le bilan ge ´ne ´ral a permis d’exclure d’autres loca- lisations de la maladie. Le suivi radiologique (Pet-Scan) a montre ´ la pre ´sence de remaniements osseux traduisant une gue ´rison progressive de la le ´sion mandibulaire [1, 5].
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Fracture pathologique de la mandibule
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754 - La Presse Médicale
© 2005, Masson, Paris Presse Med 2005; 34: 754I M A G E S E N M É D E C I N E C L I N I Q U E
4 juin 2005 •tome 34• n°10
Groupement Peau et Morphologie, CHU Trousseau, 37044 Tours Cedex 16
Un garçon âgé de deux ans et demi avait une lésion de la langue. Depuis la naissance, il avait été constaté une lésion violacée du dos de la langue, indolore, en voie de régression. Depuis 3 semaines, était apparue sur cette lésion une tuméfaction jaunâtre indolore qui avait rapidement grossi et gênait l’alimentation. Il s’agissait d’un nodule mou, indolore, érosif, mesurant 2 cm de diamètre, situé sur la face dorsale de la langue, près de la pointe. Une exérèse chirurgicale complète de la lésion a été réalisée sans difficulté. L’examen histologique trouvait en superficie un tissu de granulation richement vascularisé avec des vaisseaux perpen- diculaires à la surface de la lésion associé à un infiltrat inflammatoire à prédominances de polynucléaires neutrophiles, concluant au diagnostic de granulome pyogénique. L’examen de la partie profonde montrait une prolifération de cellules fusiformes sans aty- pie ni mitose, dont l’immunomarquage évoquait des cellules musculaires lisses (anticorps anti-actine musculaire lisse positifs) asso- ciées à de nombreux vaisseaux. Cette lésion profonde bénigne était d’interprétation difficile. Il n’y a pas eu de récidive 2 ans après l’exérèse.
DISCUSSION L’aspect clinique évoquait avant tout un granulome pyogénique remarquable par sa grande taille. Le granulome pyogénique est une tumeur bénigne acquise, siégeant sur la peau ou les muqueuses. Il peut se développer sur une lésion pré-existante (angiome plan le plus souvent) ou de novo. Il était cliniquement assez difficile de récuser formellement une tumeur maligne mésenchyma- teuse, en particulier un sarcome. L’examen histopathologique a permis de confirmer le diagnostic de granulome pyogénique, l’interprétation était plus difficile sur la partie profonde. Si l’on considère que la lésion initiale était déjà un granulome pyogénique, sa présence dès la naissance n’a pas été rapportée. La localisation du granulome pyogénique à la langue est également exceptionnelle1. La gencive est la localisation la plus fréquente en cas d’atteinte buccale2.
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© DR
Granulome pyogénique (botryomycome) de la langue chez un enfant M.Abdallah-Lotf, B.Bonin-Goga, G.Lorette
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 5, 311-312 © Masson, Paris, 2005.
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IMAGES
La dysplasie fibreuse I. Loeb, E. Boutremans
Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, 129, bd de Waterloo, 1000 Bruxelles, Belgique. Tirés à part : I. Loeb, à l’adresse ci-dessus.
CAS CLINIQUE
Un jeune patient de 11 ans, d’origine bulgare, présente une tuméfaction de l’hémi-maxillaire droit, évoluant depuis environ 6 ans (fig. 1 et 2). Ce jeune garçon, qui ne présente par ailleurs aucun antécédent particulier, ne signale pas de douleur liée à la tuméfaction. La biologie est normale. Un scanner du massif facial montre une lésion de l’hémi-maxillaire droit, se prolongeant au niveau des cadres osseux des sinus maxillaires et correspondant probablement à une dysplasie fibreuse (fig. 3 et 4). Une biopsie de la masse confirme histologiquement ce dia- gnostic. Vu le jeune âge du patient, le caractère bénin de la tumeur et sa lente évolution, l’abstention thérapeutique est proposée, avec une surveillance semestrielle. Un an plus tard, on constate une évolution importante avec un doublement de la taille de la lésion, une déviation du cen- tre inter-incisif et des troubles occlusaux majeurs. Le scan- ner avec reconstruction 3D confirme cette évolution avec un effet de masse modéré au niveau de l’orbite.
QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ-VOUS ?
Figure 1 : Patient vu de face ; perturbation du plan occlusal.
Figure 2 : Vue intrabuccale de la lésion. Figure 3 : Tomodensitométrie en coupe coronale. Figure 4 : Reconstruction 3D.
3 42
I. Loeb, E. Boutremans Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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RÉPONSE
La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est une entité clinique décrite pour la première fois en 1891 par von Recklinghausen. L’ostitis fibrosa désigne alors une lésion osseuse au sein de laquelle la médullaire est rempla- cée par du tissu fibreux. En 1937, Albright et al. parlent d’ostitis fibrosa generalisata pour nommer l’association de lacunes osseuses polyostotiques, de troubles endocri- niens sexuels et d’une pigmentation cutanée. En 1938, Lichtenstein définit cette association clinique sous le terme de « dysplasie fibreuse polyostotique ». La dysplasie fibreuse est donc une tumeur osseuse (cer- tains auteurs la considèrent néanmoins comme une affec- tion d’étiologie malformative), rare (2,5 % des tumeurs osseuses et 7 % des tumeurs osseuses bénignes) [1, 2], qui se localise préférentiellement au niveau des os longs (métaphyse et diaphyse), du pelvis, de l’épaule, des os de la face et du crâne. La lésion de la dysplasie fibreuse con- siste en le remplacement du tissu osseux par du tissu fibreux [3]. On distingue 3 types de dysplasie : la forme monostoti- que, la plus fréquente (70 %), la forme polyostotique, plus agressive et le syndrome de McCune et Albright, plus rare, et qui associe des lésions de dysplasie polyostotique, des manifestations cutanées (tâches café au lait) et des désordres endocriniens (puberté précoce, croissance accé- lérée, goitre et hyperparathyroïdie…) [3, 4]. Cliniquement on observe des déformations osseuses parfois responsables d’injures esthétiques ou même de fractures. L’atteinte de la sphère cranio-faciale mérite une attention particulière en raison de l’atteinte possible des structures nobles qui la composent : nerf optique, organe de l’audition, troubles de l’occlusion, troubles respiratoires par atteinte des fosses nasales, atteinte de la base du crâne [5]… Le pronostic des lésions de dysplasie est généralement bon en raison de la tendance à la stabilisation lors de l’arrêt de la croissance osseuse. Il existe un très faible pourcentage de transformation maligne (0,5 à 4 %) en ostéosarcome, chondrosarcome ou fibrosarcome, et il apparaît que 50 % des patients souffrant de transforma- tion maligne ont reçu une radiothérapie dans le cadre d’un traitement précoce de la dysplasie. Pour décider du traitement proposé au patient, le prati- cien devra évaluer la gravité de la pathologie en tenant compte des complications possibles (endocriniennes, neu- rologiques, traumatologiques…), de l’aspect radiologique
des lésions, de l’augmentation des phosphatases alcalines et de la densité osseuse qui reflète l’efficacité d’un éven- tuel traitement médicamenteux préalable. Le traitement peut être médical et/ou chirurgical. D’un point de vue médical, l’administration de biphos- phonate a prouvé son efficacité dans la diminution de l’intensité des douleurs et des marqueurs biochimiques relatifs au turnover osseux, et une certaine diminution des sites ostéolytiques à la radiographie (chez 50 % des patients) [5, 6]. Ce traitement est toutefois peu utilisé chez les enfants en croissance en raison du peu d’expé- rience clinique à ce sujet. Le traitement chirurgical, quant à lui, sera le plus sou- vent conservateur (ostéotomie modelante), s’avérant satisfaisant d’un point de vue esthétique et suffisant lors- que les lésions progressent lentement et ne menacent pas des structures anatomiques importantes. C’est l’attitude thérapeutique la plus largement proposée dans la littéra- ture pour cette pathologie. Certains auteurs préconisent cependant des résections larges, à visée curative, mais responsables de déficits esthétiques majeurs et pas toujours suivies de rémissions complètes [7]. Le patient présenté a bénéficié d’une intervention chirur- gicale consistant en une ostéotomie modelante qui s’est avérée très satisfaisante tant du point de vue esthétique que fonctionnel [5, 8]. RÉFÉRENCES 1. Van Delm I, Fabry G. Osteofibrous dysplasia of the tibia: case report and review of the litterature. J Pediatr Orthop B, 1999;8:50-3. 2. Garau V, Tartaro GP, Aquino S, Colella G. Fibrous dysplasia of the maxillofacial bones. Clinical considerations. Minerva Stomatol, 1997;46:497-505. 3. Joseph E, Kachhara R, Bhattachara RN, Radhakrishnan VV. Fibrous dysplasia of an orbit in an infant. Paediatr Neurosurg, 2000;32:205-8. 4. Kairemo KJ, Verho S, Dunkel L. Imaging of McCune-Albright syndrome using bone single photon emission computed tomog- raphy. Eur J Pediatr, 1999;158:123-6. 5. Pinsolle V, Rivel J, Michelet V, Majoufre C, Pinsolle J. Traitement de la dysplasie fibreuse cranio-faciale. À propos de 25 cas. Ann Chir Plast Esthet, 1998;43:234-9. 6. Kos M, Luczak K, Godzinski J, Klempous J. Treatment of monos- tic fibrous dysplasia with pamidronate. J Craniomaxillofac Surg, 2004;32:10-5. 7. Frodel JL, Funk G, Boyle J, Richardson M. Management of aggressive midface and orbital fibrous dysplasia. Arch Facial Plast Surg, 2000;2:187-95. 8. Chow LT, Griffith J, Chow WH, Kumta SM. Monostic fibrous dys- plasia of spine: report of a case involving the lumbar transverse process and review of the literature. Arch Ortho Trauma Surg, 2000;120:460-4.
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tome 35 > n°4 > avril 2006 > cahier 1
Cas clinique
Presse Med. 2006; 35: 611-4 © 2006, Masson, Paris
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La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique
Pierre Charles, Alice Berezné, Loïc Guillevin, Luc Mouthon
Université Paris-Descartes, faculté de médecine, et service de médecine interne, Centre de référence national pour la sclérodermie et les vascularites systémiques, Hôpital Cochin, AP-HP, Paris (75)
Correspondance : Luc Mouthon, Service de médecine interne, Hôpital Cochin, 27 rue du faubourg St-Jacques, 75679 Paris Cedex 14. Tél. : 01 58 41 21 01 Fax : 01 58 41 14 50 luc.mouthon@cch.aphp.fr
Reçu le 13 septembre 2005 Accepté le 16 décembre 2005
Summary
Mandibular resorption, an underdiagnosed manifestation of systemic scleroderma
Introduction > Systemic sclerosis (SSc) is sometimes associated with bone resorption that can reach the mandible. Cases > We report here the cases of two women (aged 47 and 57 years) with SSc diagnosed 13 and 26 years earlier, respectively. Both presented marked mandibular bone resorption. The first had prominent interstitial lung disease, and the second, who died within a few months, had severe left ventricular dysfunction due to SSc. Discussion > Mandibular resorption is a rare but probably underdia- gnosed manifestation of SSc. In addition to its esthetic effects, it can cause severe disability.
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L. La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique. Presse Med. 2006; 35: 611-4 © 2006, Masson, Paris
Résumé
Introduction > La sclérodermie systémique (ScS) est parfois associée à la survenue de phénomènes de résorption osseuse pouvant tou- cher la mandibule. Observations > Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. Il s’agissait de 2femmes âgées respectivement de 47 et 57 ans ayant une maladie évoluant depuis 13 et 26 ans lors de la mise en évidence des lésions mandibulaires. La première avait une atteinte interstitielle pulmonaire prédominante et la seconde une atteinte ventriculaire gauche liée à sa sclérodermie qui a entraîné le décès dans un délai de quelques mois. Discussion > La résorption mandibulaire est une manifestation rare de la ScS, dont l’incidence est probablement sous estimée. En plus du retentissement esthétique, cette atteinte est susceptible d’entraîner une gêne fonctionnelle sévère.
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tome 35 > n°4 > avril 2006 > cahier 1
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L La sclérodermie systémique (ScS) est une affection carac- térisée par la survenue de lésions de fibrose intéressant prin- cipalement la peau et le parenchyme pulmonaire et par l’exis- tence d’une vasculopathie responsable d’un syndrome de Raynaud associé parfois à une hypertension artérielle pulmo- naire (10 à 14 % des cas) [1] ou à une crise rénale (10 % des cas) [2]. En fonction de l’étendue des lésions cutanées, on sépare les formes cutanées limitées, où la sclérose cutanée est uniquement distale, correspondant à ce que l’on appelait autrefois le Crest syndrome, et les formes cutanées diffuses, correspondant à une atteinte cutanée intéressant la partie proximale des membres, la face, le cou et quelquefois le tronc [3]. Dans les formes diffuses de la maladie, les atteintes vis- cérales sont fréquentes, l’atteinte interstitielle pulmonaire est la plus fréquente [3]. L’atteinte du visage est également fréquente au cours de la ScS, associant des lésions de sclérose cutanée, des télangiec- tasies, un amincissement voire un effacement des lèvres, l’existence de plis radiés péribuccaux, et une diminution de l’ouverture buccale. La survenue d’une résorption de la man- dibule, pouvant être à l’origine d’une gène esthétique et fonc- tionnelle marquée, est encore peu connue. Nous en rapportons deux observations.
Observations Observation 1
Une femme de 47 ans, née au Maroc, ayant une ScS diffuse, compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro-oesophagien, et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la phase initiale de la maladie). Du fait d’une dégradation des épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine per os en association à 10 mg/j de prednisone.
À l’entrée, la patiente avait des lésions cutanées étendues qui intéressaient le tronc, le visage et les membres, avec un score de Rodnan modifié à 36 (encadré). La patiente avait perdu plu- sieurs dents depuis le début de l’évolution de la maladie. L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibu- laire qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1). La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. La patiente avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes des phalanges des trois premiers doigts de la main droite. Les radiographies de la mandibule montraient une résorption mar- quée des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.
Observation 2
Une femme de 57 ans avait une ScS évoluant depuis 26 ans. Elle avait un syndrome de Raynaud sévère, des lésions cutanées dif- fuses, des ulcérations chroniques et une polyarthrite ayant nécessité un traitement par 10 mg/semaine de méthotrexate en association à 5 mg/j de prednisone. Après 25 ans d’évolu- tion, la patiente a développé une insuffisance ventriculaire gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limi- tation de l’ouverture buccale à 19mm, une infiltration scléreuse de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses. Le score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de mul- tiples ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de
Le score Rodnan évalue la fibrose cutanée en 17 points du corps: 0: peau de texture et d'épaisseur normale 1: peau épaissie restant plissable 2: peau épaissie non plissable 3: peau épaissie et figée sur les plans profonds
Encadré Évaluation de la fibrose cutanée
Figure 1 La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne esthétique marquée
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Cas clinique
La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique
3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargis- sement du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. Les radiographies de la mandibule trou- vaient une résorption osseuse marquée des deux angles man- dibulaires et des lésions d’arthrose de l’articulation temporo- mandibulaire. La patiente est décédée après six mois dans un contexte de décompensation cardiaque globale.
Discussion
Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. La ScS est à l’origine d’une diminution de la survie et d’une inca- pacité fonctionnelle marquée. Au cours de cette affection, l’at- teinte du visage est fréquente et peut être responsable d’une gène esthétique et fonctionnelle. Parmi les différents facteurs qui y contribuent, existent les lésions de sclérose cutanée, l’amincissement ou l’effacement des lèvres, les télangiectasies, la diminution de l’ouverture buccale, et plus rarement des phé- nomènes de résorption de la mandibule. Depuis la première description par Taveras en 1959 [4], à notre connaissance, 57 cas de résorption mandibulaire ont été rap- portés au cours de la ScS [5]. Dans les études disponibles il n’y a pas de relation établie entre la résorption mandibulaire et le
type de ScS, l’existence d’une atteinte viscérale, la durée d’évo- lution de la maladie ou la survenue de lésions de résorption osseuse dans d’autres territoires [6-9]. Les patients ayant des résorptions mandibulaires ont le plus sou- vent des lésions de sclérose cutanée marquées au niveau du visage et une limitation de l’ouverture buccale [6, 10]. Wood et Lee [10] ont mis en évidence une corrélation positive entre l’existence d’un amincissement de la membrane péri-odontale et la survenue d’une résorption mandibulaire. Cependant, d’autres études ont rapporté des résultats contradictoires sur ce point [6, 8]. Il n’y a pas d’éléments prédictif de la survenue d’une résorption mandibulaire au cours de la ScS. Il semble cependant que la sévérité de l’atteinte cutanée et l’amincisse- ment de la membrane péri-odontale soient souvent retrouvés en présence d’une résorption mandibulaire, comme chez nos 2 patientes. La physiopathologie de la résorption mandibulaire est incertaine. Elle pourrait être la conséquence de lésions d’ostéonécrose résultant d’une compression des vaisseaux par la peau scléreuse et inextensible et/ou d’anomalies microvasculaires des muscles s’insérant sur la mandibule [11]. La responsabilité potentielle de la corticothérapie, prescrite à faible dose au long cours chez nos deux patientes doit être discutée. Seule la patiente 2 avait reçu une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j) plusieurs années
Figure 2 Clichés mandibulaires de profil Résorption de l’angle et de la branche montante de la mandibule de la patiente 1 (A) et de la patiente 2 (B) (flèches).
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A B
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Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L
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Références
auparavant. Jusqu’à présent, la corticothérapie n’a cependant pas été incriminée dans la survenue de phénomènes de résorp- tion mandibulaire. Les lésions de résorption osseuse intéressent le plus souvent l’angle mandibulaire, les condyles ou l’apophyse coronoïde et plus rarement le bord postérieur de la branche montante [5]. La fréquence de la résorption mandibulaire est probablement sous estimée: ainsi, les analyses radiographiques systématiques de petites séries trouvent une prévalence de 9,5 % à 33 % [6-10, 12]. Le dépistage radiologique systématique de telles lésions chez les patients sclérodermiques n’ayant pas de douleur de l’ar- ticulation temporo-mandibulaire ou de trouble de l’articulé den- taire est cependant probablement inutile, n’entraînant pas de conséquence pratique. Ainsi, la résorption de l’angle mandibulaire entraîne avant tout, un retentissement esthétique avec apparition d’une dépression à l’endroit du relief de l’angle mandibulaire
comme dans le cas de nos deux patientes. La résorption condylienne peut conduire à la survenue d’une asymétrie de l’ouverture buccale, d’un trouble de l’articulé dentaire, de dou- leurs et de craquements lors de la mobilisation de l’articula- tion temporo-mandibulaire [11]. La résorption de l’angle man- dibulaire peut, plus rarement, entraîner une névralgie du trijumeau [13]. À notre connaissance, aucune prise en charge chirurgicale à visée esthétique des résorptions de l’angle mandibulaire n’a été proposée. En revanche, un traitement chirurgical de lésions condyliennes peut être indiqué, permettant d’améliorer l’arti- culé dentaire [5, 14]. Cependant, il est possible d’observer des récidives après chirurgie [15]. La résorption mandibulaire au cours de la sclérodermie n’est pas exceptionnelle et peut être invalidante aux plans fonctionnel et esthétique. Cette atteinte n’est pas corrélée à la sévérité, la forme ou la durée de la maladie.
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2009) 136, 453—455
CAS POUR DIAGNOSTIC Lésion blanche de la muqueuse buccale
White plaque of oral mucosa
S. Trojjeta, I. Zaraaa,∗, I. Chellyb, H. Zribia, M. Moknia, M. Zitounab, A. Ben Osmana
a Service de dermatologie, hôpital La Rabta, Jabbari, Baab Saadoun, 1007 Tunis, Tunisie b Service d’anatomie pathologique, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
Re¸cule15juillet2008;acceptéle12septembre2008 Disponible sur Internet le 16 avril 2009
Observation du cas
Une femme âgée de 68ans était suivie en stomatologie depuisplusde35anspourlésionsgingivaleschroniques.Plu- sieurs extractions dentaires avaient été alors pratiquées. L’anamnèse retrouvait la notion de lésions gingivales blan- châtres lentement extensives, occasionnant une gêne à l’alimentation, pour lesquelles elle avait re¸cu des trai- tements symptomatiques sans aucune amélioration. La patiente ne présentait pas d’antécédents pathologiques notables, en particulier il n’y avait pas de notion de taba- gisme. L’examen de la cavité buccale relevait des lésions blanchâtresverruqueuses,confluantenplaquesàbordsirré- guliers, atteignant de fa¸con diffuse la région antérieure de la gencive inférieure et la face interne de la lèvre inférieure jusqu’aux prémolaires (Fig. 1). Il n’y avait pas d’infiltration. La langue et le palais étaient indemnes de toute lésion. Le reste de l’examen cutanéo-muqueux était normal, en parti- culier il n’y avait pas d’adénopathies cervicales.
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : inesrania@myway.com (I. Zaraa).
Figure 1.
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?
0151-9638/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/j.annder.2008.09.027
454 S. Trojjet et al.
Hypothèses du comité de rédaction
Les hypothèses du comité de rédaction ont été: • un hamartome spongieux muqueux (white sponge nae- vus); • une leucokératose acquise traumatique; • un lichen plan.
Commentaires
Notre patiente présente des lésions buccales chroniques, résistantes à tous les traitements proposés. L’examen retrouvait des plaques blanches à surface irrégulière de la muqueuse gingivale et du versant muqueux de la lèvre infé- rieure. Devant ce tableau clinique, les principaux diagnostics à évoquer sont les leucokératoses acquises, comme les candi- doses,lelichenplanetlesleucoplasies.Maisiln’yavaitdans cette observation aucun argument clinique ou paraclinique permettant de retenir ces hypothèses. L’interrogatoire ne retrouvait pas de notion de taba- gisme ou de déficit immunitaire acquis ou congénital et la patiente rapportait l’échec de multiples traitements anti- fongiques locaux et systémiques correctement conduits. Par ailleurs, le grattage avec l’abaisse langue permettait de détacher difficilement des grands lambeaux laissant appa- raîtreunemuqueusesainenonérosive,pouvantéliminerune lésion pseudomembraneuse (celle-ci se détache facilement etlaissedécouvriruneérosion)etuneleucokératose(quine disparaît pas au grattage). L’examen clinique ne retrouvait pas d’autres lésions cutanéomuqueuses. Les prélèvements mycologiques étaient négatifs. Bien qu’il s’agisse d’une patiente de 68ans, on peut également évoquer devant ce tableau les dyskératoses congénitales et le diagnostic d’hamartome muqueux spon- gieux (white sponge naevus) a été retenu, devant l’aspect histologique, montrant une muqueuse buccale revêtue par un épithélium malpighien acanthosique, papillomateux, hyperkératosique avec des images de dyskératose mono- cellulaire. Les cellules du corps muqueux étaient clarifiées
Figure 2. Épithelium acanthosique, papillomateux, avec dyské- ratose.
par un œdème marqué intra- et intercellulaire (Fig. 2). L’immunofluorescence directe était négative. La patiente a été traitée par cyclines par voie orale avec une évolution partiellement favorable au bout de six mois de traitement (Fig. 3). Le white sponge naevus est une dyskératose congéni- tale bénigne rare, autosomique dominante à pénétrance et expressivité variable [1]. Il n’y a pas de prédilection de sexe ni d’ethnie. Elle est causée par les mutations des gènes exprimant les kératines suprabasales K4 et K13 [2—4]. Quelques cas sporadiques ont été décrits, comme c’est le casdenotrepatientequinerapportaitpasdecasfamiliaux. Aucun facteur étiologique n’est retrouvé dans ce tableau (ni traumatique, ni tabagique, ni infectieux). Les poussées pourraient être déclenchées par la surinfection bactérienne [5]. La lésion apparaît dès la naissance ou la première enfance et augmente progressivement de taille jusqu’à l’adolescence. Notre patiente rapporte une évolution lente, depuis l’âge de 38 ans. Un début plus précoce est probable mais méconnu par la patiente. L’atteinte est souvent diffuse avec des plaques blanches, à surface irrégulière, de consistance molle [1]. L’épaisseur et la taille des plaques sont variables d’un sujet à l’autre et peuvent varier dans le temps chez le même individu. Elles siègent de préférence sur les muqueuses jugales, la langue, les vestibules, le palais et le plancher buccal. Les autres muqueuses(nasale,analeetvaginale)peuventêtreaffectée s [1,6]. Il n’y a pas d’atteinte cutanée [1,7]. L’histologie reste un élément clé du diagnostic [7,8]. Elle montreunépaississementdel’épithélium,unespongiosedu stratum spinosum, un défaut de kératinisation en surface et une parakératose dans les couches les plus profondes. La microscopie électronique est contributive dans les cas dou- teux, montrant une répartition inégale des tonofilaments dans le cytoplasme des kératinocytes [1,7]. Les autres dyskératoses congénitales comme la pachy- onychie congénitale (syndrome de Jadassohn- Lewandowski), la dyskératose congénitale (syndrome de Zinsser-Cole-Engman), la maladie de Darier peuvent poser un problème de diagnostic différentiel [8].
Figure 3.
Lésion blanche de la muqueuse buccale 455
L’évolution est chronique sans transformation en car- cinome. Aucun traitement n’est habituellement indiqué, mais devant le caractère malodorant et l’augmentation de l’épaisseur de certaines plaques, divers traitements ont été proposés avec un effet suspensif. Les tétracyclines en bains de bouche [9,10] ou par voie générale [9] ont prouvé leur efficacité dans quelques cas au moment des poussés comme chez notre patiente. Devantunelésionblanchedelacavitébuccale,l’examen histologiqueresteunmoyencapitalpouréliminerunelésion précancéreuse et poser le diagnostic positif.
Références
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Le ´sions pe ´ri-apicales multiples en cible
Multiple target-shaped periapical lesions R.H. Khonsari1*, P. Corre1, J. Bouguila1,2, M. Gayet-Delacroix3, B. Piot1 1Service de chirurgie maxillofaciale et stomatologie, centre hospitalier universitaire, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France 2Service de radiologie, centre hospitalier universitaire, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France 3Service de radiologie, centre hospitalier re ´gional universitaire, 44000 Nantes, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Une femme caucasienne, de 41ans, consulte en chirurgie maxillofaciale sur les conseils de son dentiste. Elle pre ´sente un bombement vestibu- laire ferme et indolore en regard des dents 46–47, de de ´couverte fortuite lors d’une consultation de soins. Les examens radiologiques montrent de tre `s nombreuses massespe ´ri-apicalesenciblecerne ´esd’unhaloradiotrans- parent. Aucune mobilite ´ dentaire n’est retrouve ´e. Il n’existe pas d’hypoesthe ´sie dans le territoire du V 3. Les
examens biologiques standards sont normaux, y compris lestauxsanguinsdephosphoreetdecalcium.Unebiopsie sous anesthe ´sie locale de la re ´gion vestibulaire tume ´fie ´e pose le diagnostic de le ´sion fibro-osseuse sans plus de pre ´cision. La tomodensitome ´trie montre des le ´sions mandibulaires pe ´ri-apicales multiples pre ´dominant dans les territoires molaires, avec une pre ´servation de l’espaceclairligamentairesurtoutlepe ´rime `treradiculaire (fig. 1).
Quel est votre diagnostic ?
Figure1. ATomodensitome ´trieavecreconstructiontridimensionnelledesmaxillaires.Lesle ´sionspre ´dominentdanslesterritoiresmolaires.Lemaxillaire supe ´rieur est e ´pargne ´. B, C. Les re ´gions molaires mandibulaires droites et gauches portent des le ´sions en cible avec halos pathognomoniques. D.Tomodensitome ´triedeladent46,montrantlapersistancedel’espacepe ´riodontal.Aucuncontactdirectentrelatumeuretl’apexn’estobserve ´surtout le pe ´rime `tre radiculaire. E. Tomodensitome ´trie tridimensionnelle de la mandibule montrant des le ´sions en capuchon des apex molaires.
*Auteur correspondant. e-mail : bwv_1029@yahoo.fr
Rec¸ule: 1 juillet 2008 Accepte ´ le : 24 septembre 2008 Disponible en ligne 12 novembre 2008
Images
403
0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2008.09.005 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:403-404
Re ´ponse Les donne ´es cliniques, histologiques et radiologiques ame `- nent a ` proposer le diagnostic dedysplasie osseuse, detype dysplasiece ´mento-ossifiante(DCO).Unsuivicliniqueexclu- sif est de ´cide ´. Lesle ´sionsfibro-osseusesdesmaxillairesregroupentladys- plasiefibreuse,lesfibromesossifiants(anciennementappe- le ´s fibromes ce ´mento-ossifiants) et les dysplasies osseuses (ICD-O : 9272/0), dont fait partie la DCO floride. Lediagnosticdiffe ´rentielentrelaDCOetlefibromeossifiant (ICD-O:9262/0,9274/0)estparfoisdifficile.Dansnotrecas, les donne ´es histologiques n’e ´taient pas contributives [1] et desargumentsdiagnostiquesplussolidese ´taientfournispar laclinique–laDCOtouched’abordlesfemmesd’a ˆgemuˆr– etsurtoutparl’aspectradiologique.Eneffet,lapre ´sentation radiologique de notre cas – des le ´sions pe ´ri-apicales multi- ples en cible ou coalescentes, entoure ´es d’un halo radiotransparent – est pathognomonique de DCO et est retrouve ´e dans 35 % des cas de cette affection [2]. Cepen- dant, l’origine caucasienne de la patiente est atypique, la pathologie touchant pre ´fe ´rentiellement les patientes origi- naires d’Afrique noire. L’origine de la DCO fait de ´bat. Certains auteurs affirment qu’elleestissued’uneactivite ´ anormaleduligamentpe ´rio- dontal [3], comme en te ´moigne sa localisation quasi exclu- siveenzonedente ´e[2].Cependant,lapre ´sencedele ´sionsde DCOdansdessegmentse ´dente ´sdelamandibuleestattes- te ´e[2].Cettedonne ´epermetuniquement d’affirmerque la DCOpersisteapre `slapertedeladentquiluie ´taitassocie ´e. Ilestinte ´ressantdenoterquel’adhe ´renceentrelatumeuret l’apex doit en conse ´quence e ˆtre faible. Kawai et al. [2] de ´finissent six pre ´sentations radiologiques selon,entreautrescrite `res,laconservationdel’espaceclair ligamentaire.Lorsquelale ´sionestencontinuite ´avecl’apex, ces auteurs l’attribuent a ` une activite ´ ligamentaire. En revanche,s’ilexisteunhaloentrelatumeuretl’apex,Kawai etal.[2]avancentquel’osme ´dullaireseraitimplique ´dansla gene `se de la pathologie. Les classifications successives de l’OMS consacre ´es aux tumeurs de la te ˆte et du cou rangent initialement la DCO
danslacate ´goriedes«ne ´oplasiesetautrestumeursenlien avecl’appareilodontoge ´nique»[4],puisdanslegroupedes « ne ´oplasies et autres tumeurs en lien avec l’os » [5]. La dernie `reclassificationdel’OMSlarangedanslegroupedes «dysplasiesosseuses »etluiattribueune origine ligamen- taire [6]. Dans le cas pre ´sente ´ ici, l’espace ligamentaire pe ´riodontal des dents affecte ´es e ´tait pre ´serve ´ sur tout le pe ´rime `tre radiculaire (fig. 1), ce qui serait en faveur d’une origine me ´dullaire. Il existe en effet des tumeurs extramaxillaires pouvantproduireduce ´ment[7].Laformationdece ´mentpar l’os me ´dullaire pe ´riapical n’est pas de ´montre ´e et la persis- tance de l’espace ligamentaire pe ´riodontal peut e ˆtre le re ´sultat d’une migration des ce ´mentoblastes vers l’os via lescanauxdeVolkmann[2]oulaconse ´quencedetroublesde la diffe ´rentiation entre oste ´o- et ce ´mentoblastes. La production de ce ´ment par l’os me ´dullaire serait un cas inte ´ressantd’anomaliedesignalisationentreoste ´oblasteset ce ´mentoblastes.L’e ´lucidationdesme ´canismesa ` l’originede la DCO permettrait de mieux comprendre l’activite ´ physio- logiqueduligamentpe ´riodontaletsesinteractionsavecles structures environnantes. Re ´fe ´rences
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404
Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 2, 117-118 © Masson, Paris, 2005.
117
IMAGES
Orbitopathie endocrinienne d’origine thyroïdienne I. Loeb, S. Medin Rey
Service de Stomatologie et Chirurgie maxillo-faciale (Prof. J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, Bruxelles, Belgique.
CAS CLINIQUE Un patient âgé de 49 ans est admis en urgence pour dys- pnée majeure. À l’examen clinique on observe une exophtalmie bilatérale importante entravant l’occlusion palpébrale (figs. 1 et 2). Dans les antécédents on note : une cardiomyopathie ischémique, une BPCO tabagique, une hernie hiatale, une kératite herpétique avec ulcère cornéen, et une hyperthyroïdie diagnostiquée 5 mois plus tôt et traitée par Strumazol®, 10 mg, 4x/jour.
La biologie à l’admission fait apparaître une hypothyroï- die sévère (TSH : 67 µU/ml). Le scanner montre une hypertrophie de l’ensemble des muscles oculo-moteurs avec infiltration de la graisse orbitaire (figs. 3 et 4). Malgré l’instauration d’un traite- ment visant à corriger l’hypothyroïdie, le patient déve- loppe un œdème papillaire en aggravation rapide avec perte de l’acuité visuelle ainsi qu’une augmentation de l’exophtalmie.
Quel est votre traitement ?
Figure 1: Aspect clinique de la face.
Figure 3 : Scanner en coupe coronale montrant l’hypertrophie majeure des muscles droit inférieur, droit interne et droit supérieur, ainsi qu’une légère hypertrophie de la graisse orbitaire.
Figure 2: Aspect clinique de profil.
Figure 4 : Scanner en coupe axiale.
I. Loeb, S. Medin Rey Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
118
REPONSE
Ce patient présente une orbitopathie endocrinienne d’ori- gine thyroïdienne. Ces orbitopathies sont associées à un dysfonctionne- ment hormonal et à des perturbations auto-immunitaires thyroïdiennes. Elles accompagnent habituellement une hyperthyroïdie mais se rencontrent également en cas d’hypo- voir même d’euthyroïdie [1, 2]. La survenue éventuelle d’une hypothyroïdie peut être un facteur aggravant majeur de l’orbitopathie, illustrée dans le cas clinique. L’orbitopathie évolue au cours du temps selon un mode « exacerbation/rémission » qui ne semble pas influencé par le traitement médicamenteux de l’atteinte thyroïdienne. Classiquement, le traitement de l’orbitopathie endocri- nienne comporte un volet médical et un volet chirurgical [3, 4]. Le volet radiothérapique est quant à lui très contro- versé dans de récentes études [5]. Le traitement médical consiste en l’administration par voie systémique de corti- coïdes pendant une durée de 30 à 60 jours, qui apporte le plus souvent une amélioration significative des symptô- mes. L’examen ophtalmologique détermine quant à lui l’urgence éventuelle d’un acte chirurgical ; compression du nerf optique au cours d’une phase inflammatoire aiguë, ulcération cornéenne secondaire à l’exophtalmie… [6]. Le plus habituellement le traitement chirurgical inter- vient au cours de la période stable de l’orbitopathie et vise à corriger les complications cicatricielles fibreuses. Une première étape consiste en une décompression orbitaire osseuse qui corrige l’exophtalmie, l’étape suivante permet
la correction de la mobilité oculaire [7]. Vu la gravité de la symptomatologie clinique de notre patient, un traitement à base de corticoïdes par voie systémique à la dose de 1 gr/jour a été instauré mais sans aucune amélioration significative. Devant la persistance de l’œdème papillaire et la diminution progressive de l’acuité visuelle, un traite- ment chirurgical a été programmé. Une décompression orbitaire osseuse bilatérale par voie cutanée avec effon- drement du plancher orbitaire ainsi que du mur latéro- interne, associée à une lipectomie a été réalisée. Une amélioration rapide et très satisfaisante des symptômes a été observée dans les jours suivants. Le patient a bénéficié en outre d’une rééquilibration de son traitement thyroï- dien. Habituellement, à long terme, la tendance se fait vers une réduction et une stabilisation des manifestations cliniques orbitaires [1].
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La Presse Médicale - 1073
Ostéonécrose des maxillaires chez despatients traités par bisphosphonates
© 2005, Masson, ParisPresse Med 2005; 34: 1073-7
S.Abi Najm1, S.Lysitsa1 J.-P.Carrel1, P. Lesclous2 T.Lombardi1, J.Samson1
C A S C L I N I Q U E
Summary
Bisphosphonates-related jaw osteonecrosis
Introduction The latest generations of bisphosphonates constitute a major advance in the management of disorders including Paget’s disease, osteoporosis, and osteolytic bone tumors. Recent reports describe numerous cases of osteonecrosis of the jaw in patients treated with bisphosphonates. Some of these reports mention predisposing factors, including surgical procedures, chemotherapy, and radiotherapy. Cases In the past 12 months, we have observed and treated 9 cases of maxillary osteonecrosis, which we present summarily. Discussion Some of our cases (3 of 9), like many of those described in literature, do not present predisposing factors. The osteonecrosis may thus be due mainly to the effect of bisphosphonates that, by blocking bone remodeling, may cause excessive bone mineralization. If this hypothesis is confirmed, these cases of osteonecrosis may be due to excess doses. Better dose adjustment should thus help prevent this complication.
S. Abi Najm, S. Lysitsa, J.-P. Carrel, P.Lesclous, T.Lombardi, J. Samson Presse Med2005; 34: 1073-7 ©2005, Masson, Paris
Résumé
Introduction Les bisphosphonates de dernières générations constituent un progrès important dans la prise en charge de certaines affections: maladie de Paget, ostéoporose et tumeurs osseuses ostéolytiques. Plusieurs cas d’ostéonécrose des maxillaires viennent d’être rapportés chez des patients sous bisphosphonates. Des facteurs favorisants ont été évoqués: intervention chirurgicale, chimiothérapie, radiothérapie, etc. Observations En 12 mois, 9 cas d’ostéonécrose des maxillaires ont été observés et traités; ils sont présentés de façon synoptique. Discussion Comme dans la littérature, dans plusieurs des cas rapportés (3 sur 9), on ne trouve aucun facteur favorisant. On peut donc se demander si l’ostéonécrose ne serait pas principalement due à l’effet des bisphosphonates qui, en bloquant le remodelage osseux, entraînerait une minéralisation excessive de l’os. Si cette hypothèse se confirmait, l’ostéonécrose résulterait d’un surdosage et une meilleure adaptation de la posologie devrait permettre d’éviter cette complication.
10 septembre 2005 • tome 34 • n°15
1 - Division de stomatologie, chirurgie orale et radiologie dento- maxillo-faciale, Faculté de Médecine, Genève (Suisse)
2 - Faculté de chirurgie dentaire, Paris V, Montrouge(91)
Correspondance: Semaan Abi Najm, Division de stomatologie, chirurgie orale et radiologie dento- maxillo-faciale 19, rue Barthélemy- Menn, 1211Genève4 Tél.: + 41 22 382 91 64 Fax: + 41 22 382 94 99 abns77@hotmail.com
Reçu le 4 janvier 2005 Accepté le 3 juin 2005 Les bisphosphonates sont des analogues structu- raux des pyrophosphates inorganiques,principa- lement prescrits pour inhiber l’activité des ostéo- clastes.Selon que le radical contient ou non un atome d’azote,on distingue 2 formes de bisphosphonates:les bisphosphonates sans groupe amine (clodronate,éti- dronate,tiludronate,etc.) et les aminobisphosphonates (pamidronate,risédronate,alendronate,ibandronate, zolédronate,etc.) qui représentent les produits de der- nières générations1.Tous les bisphosphonates commer- cialisés ne sont pas métabolisés. Les aminobisphosphonates ont de multiples actions: • après avoir adhéré à l’hydroxyapatite de la trame osseuse minérale, ils sont absorbés sélectivement par
les ostéoclastes,ce qui aurait pour effet d’induire leur apoptose2; • ils ont une action anti-tumorale propre3; • ils ont une action anti-inflammatoire en inhibant certaines cytokines4; • ils ont une action anti-angiogénique5. En 3 décennies,les indications des bisphosphonates se sont progressivement élargies:après avoir été ini- tialement utilisés dans la maladie osseuse de Paget,ils sont actuellement prescrits pour le traitement et la prévention de l’ostéoporose6,7,pour le traitement de l’hypercalcémie maligne et des tumeurs osseuses d’origine hématologique ou métastatique8,9 qui s’ac- compagnent d’une ostéolyse,et plus récemment pour
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Ostéonécrose des maxillaires chez despatients traités par bisphosphonates
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le traitement de la nécrose aseptique de la hanche10, du syndrome Sapho4,etc.Ils contribuent à traiter les symptômes liés à ces différentes affections et ils sont souvent prescrits au long cours,surtout en carcino- logie.L’ostéonécrose des maxillaires,secondaire à la prise de bisphosphonates, est une complication décrite récemment dans la littérature11-17. En 12 mois,9 cas d’ostéonécrose ont été découverts dans la division de stomatologie,de chirurgie orale et radiologie dento-maxillo-faciale de la Faculté de Méde- cine de Genève.
Observations
Le premier patient (cas n°1) avait une ostéonécrose maxillaire,secondaire à la prise de bisphosphonates. Venu consulter pour une infection d’origine dentaire, le tableau clinique s’est avéré atypique et l’os alvéo- laire périradiculaire semblait nécrosé. Après extrac- tion des 2 dents causales qui étaient les seules dents maxillaires restantes,l’évolution n’a pas été favorable et on a observé une exposition osseuse s’étendant
progressivement.Elle a nécessité la réalisation d’une maxillectomie subtotale;l’examen histopathologique a confirmé le diagnostic d’ostéonécrose. En 12 mois,8 autres cas ont été observés. Ces 9 patients étaient 3 hommes et 6 femmes dont l’âge était compris entre 45 et 85 ans (âge moyen 73 ans) (tableau 1). Les bisphosphonates ont été prescrits pour le traitement des affections suivantes: myélome multiple, cancer du sein, adénocarcinome prostatique,ostéoporose.Dans ces 9 cas,on a observé 12 foyers d’ostéonécrose dont les localisations étaient les suivantes: 7 atteintes mandibulaires (dont une double localisation), 3 maxillaires et 1 bimaxillaire. Cinq foyers d’ostéonécrose sont apparus après une extraction dentaire,1 après ablation d’implants den- taires et 6 spontanément. Cliniquement, l’atteinte osseuse ressemblait plus à une ostéoradionécrose qu’à une ostéomyélite:expo- sition osseuse,spontanée ou provoquée,le plus sou- vent après extraction dentaire,sans aucune tendance à guérir spontanément car le séquestre ne se détache pas et l’atteinte osseuse semble s’étendre (figure 1).
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Sexe Indication Bisphosphonate Posologie Voie Durée Siège et étiologie Nombre Cas et âge du traitement prescrit d’administration du traitement de la nécrose de foyers (ans) (mois) 1 H Myélome Pamidronate 90 mg/mois IV 23 Maxillaire 1 67 multiple puis post-extraction Zolédronate 4 mg/mois IV 2 H Ostéoporose Pamidronate 30 mg/3mois IV 79 Mandibulaire 1 45 cortisonique puis spontanée Zolédronate 4 mg/mois IV 3 F Carcinome Pamidronate 90 mg/mois IV 30 Maxillaire 1 70 du sein post-extraction 4 F Myélome Pamidronate 90 mg/mois IV 33 Mandibulaire 2 75 multiple puis bilatérale Zolédronate 4 mg/mois IV spontanée 5 F Myélome Pamidronate 90 mg/mois IV 34 Mandibulaire 1 68 multiple post-extraction 6 F Cancer Pamidronate 90 mg/mois IV 24 Mandibulaire 2 85 du sein post-extraction Maxillaire spontanée 7 H Adénocarcinome Zolédronate 4 mg/mois IV 25 Mandibulaire 2 81 de la prostate spontanée 8 F Ostéoporose Alendronate 70 mg/semaine Per os 44 Mandibulaire 1 83 post- post-explantation ménopausique 9 F Ostéoporose Alendronate 70 mg/semaine Per os 25 Maxillaire 1 84 ans cortisonique post-extraction
IV: injection par voie intra-veineuse.
Tableau 1
Caractéristiques des 9 cas d’ostéonécrose des maxillaires
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S.Abi Najm, S.Lysitsa, J.-P.Carrel, P. Lesclous,T. Lombardi, J.Samson
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Le bilan radiologique comporte systématiquement un orthopantomogramme (figure 2),parfois un examen tomodensitométrique (figure 3), une scintigraphie osseuse (figure 4). Dans chaque cas, l’examen histopathologique a confirmé le diagnostic de nécrose osseuse;aucune cellule tumorale n’a été observée (figure 5) lorsque le traitement avait été prescrit pour une tumeur maligne. Dans tous les cas, on a réalisé une séquestrectomie après une antibiothérapie (amoxicilline 750 mg 3xj-1 et métronidazole 250 mg 3xj-1) de 7 à 10 jours en moyenne,temps nécessaire pour obtenir une cicatri- sation muqueuse suffisante.
Commentaires
Les bisphosphonates, molécules utilisées depuis les années 1970, constituent un progrès thérapeutique important pour le traitement de la maladie de Paget18, de l’ostéoporose6,7 et des tumeurs osseuses ostéoly- tiques8,9. Ils réduisent de façon importante (de 20 à 60 % selon les auteurs) la fréquence des manifesta- tions liées à l’atteinte osseuse,en diminuant les dou- leurs, les fractures pathologiques, les compressions radiculaires ou médullaires et les épisodes d’hyper- calcémie8. Leurs indications sont de plus en plus vastes et on estime que 2,5 millions de patients ont été traités par pamidronate et zolédronate depuis leur mise sur le marché19. La Food and Drug Administration (FDA) a donné l’au- torisation de mise sur le marché (AMM) au pamidro- nate en 1994,pour le zolédronate en 2001;en France, les AMM ont été obtenues quelques mois plus tard. Les maxillaires semblent les seules structures osseuses touchées;ceci pourrait s’expliquer par une continuité de la muqueuse de recouvrement qui met- trait en relation l’os avec le milieu septique de la cavité buccale. Le développement de l’ostéonécrose survenait après un acte chirurgical, le plus souvent une extraction dentaire, ou de façon apparemment spontanée. Le traitement proposé dépend de la localisation des lésions et de leur dimension. Aucun cas n’a été traité par oxygénothérapie hyper- bare dont l’efficacité semble aléatoire14,16. Les limites du séquestre sont difficiles à évaluer car l’os “sain”périphérique apparaît très remanié et peu vascularisé;si la séquestrectomie est insuffisante,l’ex- position osseuse persiste ou récidive.Sauf contre-indi- cations d’ordre général,il n’y a aucune raison de lais- ser évoluer un foyer d’ostéonécrose.
Figure 1 Ostéonécrose dans la région maxillaire antérieure (cas n° 1) : exposition osseuse qui s’est étendue progressivement après l’extraction de deux dents restantes et ayant nécessité la réalisation d’une maxillectomie subtotale.
Figure 2 Orthopantomogramme (cas n° 2) : perte spontanée de la deuxième molaire inférieure avec exposition progressive de la table interne de la mandibule.
Figure 3 Examen tomodensitométrique (cas n° 3) : lyse osseuse dans la région de la première molaire supérieure droite 6 mois après l’extraction, accompagné d’une sinusite chronique homolatérale.
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Ostéonécrose des maxillaires chez despatients traités par bisphosphonates
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La modification de la posologie des bisphosphonates après l’apparition d’une ostéonécrose ne peut pas avoir une incidence favorable immédiate sur l’évolution de la lésion:en effet,les bisphosphonates absorbés n’ayant pas été métabolisés,ils continuent à agir probablement encore longtemps après l’arrêt du traitement;à titre d’exemple,la demi-vie osseuse de l’alendronate varie entre 1 à 10 ans selon le turn-over osseux20. La physiopathologie de ces ostéonécroses n’est pas totalement élucidée et plusieurs hypothèses sont évo- quées. Les bisphosphonates agissent sur les ostéo- clastes et provoquent une diminution du remodelage osseux,donc une augmentation de la minéralisation osseuse21 et, secondairement, une diminution de la vascularisation osseuse comme dans toute affection ostéo-condensante. L’effet anti-angiogénique, propre aux aminobisphosphonates (principalement le zolé- dronate)5, pourrait participer à la diminution de la vascularisation.Les ostéonécroses sont donc très cer- tainement d’origine ischémique et, comme les bis- phosphonates ne sont pas métabolisés, le degré de minéralisation et d’ischémie est sans doute en rap- port direct avec la dose cumulée. D’autres facteurs,hormis ceux évoqués ci-dessus,ont peut être un rôle pour expliquer la localisation exclu- sive aux maxillaires. Dans les cas publiés, on trouve peu de précisions sur les raisons qui ont motivé les extractions dentaires qui,pour la plupart des auteurs, auraient déclenché le processus d’ostéonécrose. Le plus souvent, il semble plutôt s’agir d’un accident infectieux ou inflammatoire, favorisé par l’ostéoné- crose;dans cette hypothèse,l’extraction dentaire révé- lerait l’existence de l’ostéonécrose et elle n’en serait donc pas la cause directe. La présence d’une dent avec une atteinte parodontale – ce qui signifie l’existence d’une solution de continuité de la muqueuse – favorise la contamination,à partir de la flore buccale,de l’os en voie de nécrose et cette contamination pourrait même participer à l’apparition et l’exten- sion du processus de nécrose. Comme dans la plupart des cas publiés, le traitement comportait aussi une chi- miothérapie et/ou une radiothérapie; certains auteurs en ont déduit que les bisphosphonates joueraient seulement le rôle de co-facteur19. Cette hypothèse étiopathogénique ne permet pas d’expli- quer les cas où on ne retrouve pas cette association thérapeutique (par exemple, le troisième et le huitième cas dans notre
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Figure 5 Séquestre osseux d’aspect caractéristique (cas n°1): les travées, àbords irréguliers, présentant un remaniement ostéoclasique sans ostéoclastes ; leslogettes ostéocytaires sont vides et, par endroits, on observe des amas de germes.
Figure 4 Scintigraphie osseuse au Tc 99m (cas 1) montrant plusieurs foyers hypercaptants. Cet examen ne permet pas de différencier la nature des foyers: les foyers costaux font suspecter une origine tumorale, celui du maxillaire correspond à l’inflammation induite par l’ostéonécrose étendue ; cette inflammation touche même le sinus maxillaire gauche.
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S.Abi Najm, S.Lysitsa, J.-P.Carrel, P. Lesclous,T. Lombardi, J.Samson
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série). Il semble que l’ostéonécrose résulte princi- palement d’une augmentation excessive de la miné- ralisation secondaire à une dose accumulée de bis- phosphonates trop importante. Il serait donc sou- haitable d’entreprendre des investigations complé- mentaires pour préciser le mode d’action et la demi- vie des bisphosphonates, afin de trouver la posolo- gie la mieux adaptée pour chaque patient et/ou pour chaque affection. Enfin, tant que les méca- nismes physiopathologiques de cette ostéonécrose ne seront pas mieux connus, on ne pourra pas s’empêcher de faire un parallèle avec l’ostéonécrose des maxillaires due à la toxicité du phosphore22. En attendant ces précisions,avant de prescrire des bis- phosphonates,le patient doit être informé de cette com-
plication éventuelle et éliminer les facteurs favorisants potentiels.Les interventions de chirurgie implantaire doi- vent être également déconseillées aux sujets en cours de traitement23 ou ayant été traités récemment.Une mise en état de la denture (soins d’hygiène et élimination des foyers infectieux bucco-dentaires,traitement des caries, contrôle de l’adaptation des prothèses amovibles) devrait être réalisée systématiquement afin de limiter les interventions et les soins dentaires pendant le traite- ment.Lorsqu’un foyer d’ostéonécrose est apparu,il semble judicieux de procéder,sans trop tarder,à l’abla- tion de l’os nécrosé.C’est la meilleure façon de suppri- mer l’exposition osseuse car sa persistance favorise l’in- fection et entraîne une augmentation probable de la taille du séquestre.
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Références
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Le praticien en anesthésie réanimation © 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
Image en anesthésie-réanimation
Papillomatose buccale
Il s’agit d’un patient de 45 ans qui présentait une papillomatose buccale étendue au palais et à l’épiglotte qui est complètement envahie et infiltrée obstruant l’accès à l’orifice glottique (fig. 1) . Après une simple laryngoscopie, la glotte est visualisée avec diffi- culté et peut être intubée (fig. 2).
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2004; 105, 4, 235-236 © Masson, Paris, 2004.
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IMAGES
Pathologie de la muqueuse buccale L. Ben Slama
Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale,Hôpital de la Salpêtrière, 45, Bd de l’Hôpital, 75013 Paris. Tirés à part : L. Ben Slama, Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Tenon, 4 rue de Chine, 75020 Paris.
CAS No 1
Un homme de 34 ans consulte à la demande d’un con- frère hospitalier pour traitement de lésions gingivales évo- luant depuis plusieurs mois, augmentant progressivement de volume, devenant douloureuses et saignotant lors du brossage. Le patient a bénéficié deux ans auparavant d’une greffe rénale ayant entrainé la prise de Mycophéno- late mofétil (Cellcept® 750 mg/j), Prednisone (Cortancyl® 10 mg/j) et Ciclosporine (Néoral® 150 mg/j). L’examen cli- nique confirme la présence d’une hypertrophie gingivale localisée dans le seul secteur antérieur des maxillaires. Celle-ci est par endroits inflammatoire, associée à la pré- sence de plaque dentaire.
Quel est votre diagnostic ?
Figure 1 : Lésions gingivales évoluant depuis plusieurs mois.
L. Ben Slama Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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Réponse
Le diagnostic dans ce cas est relativement simple : il s’agit d’une hypertrophie gingivale liée à la prise de ciclosporine. Elle atteint essentiellement les papilles inter-dentaires, qui sont de couleur rose pâle et de consistance ferme. Sa fré- quence est variable, de 15 à 80 %. Elle apparaît 3 à 4 mois après le début du traitement, mais parfois plus tôt ou beaucoup plus tard, avec une intensité dépendante de la dose. La mauvaise hygiène bucco-dentaire joue un rôle important. L’hypertrophie gingivale se caractérise histologiquement par une hyperplasie du tissu conjonctif et des vaisseaux et l’association d’une fibrose et d’infiltrats inflammatoires lympho-plasmocytaires. Il n’y a pas lieu de réaliser une biopsie préalable, la con- firmation histologique pouvant être apportée lors de l’exa- men de la pièce d’exérèse. Dans ce cas précis, le traitement a consisté d’abord en l’élimination mécanique de la plaque dentaire, suivie de deux cures d’azithromycine (Zithromax® 250 mb, 2 cps/j pendant 3 j, arrêt une semaine puis reprise selon le même mode, hors AMM). Ceci a entraîné une réduction de près de 50 % de l’hypertrophie gingivale. En raison de la gêne fonctionnelle et esthétique, une gingivectomie au bistouri
électrique a été réalisée sur le volume excédentaire rési- duel. La récidive étant inéluctable si la ciclosporine est conti- nuée à la même posologie, une recommandation de dimi- nution de la posologie avec suppléance par d’autres immunodépresseurs, dans la mesure du possible, a été faite au prescripteur. Le patient a été incité à une hygiène plus rigoureuse.
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2004; 105, 4, 237-238 © Masson, Paris, 2004.
237
IMAGES
Pathologie de la muqueuse buccale L. Ben Slama
Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale,Hôpital de la Salpêtrière, 45, Bd de l’Hôpital, 75013 Paris. Tirés à part : L. Ben Slama, Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Tenon, 4 rue de Chine, 75020 Paris.
CAS No 2
Une jeune fille de 21 ans se présente à la consultation avec de multiples nodules de 4 à 5 mm de diamètre au niveau de la pointe et des bords marginaux de la langue et de la lèvre supérieure, apparus en quelques semaines, occasionnant une gêne discrète à l’élocution. Le reste de l’examen clinique est normal, en particulier, il n’y a pas de lésion cutanée notable. Un bilan biologique réalisé en ville est normal, incluant une sérologie VIH 1 et 2 négative. Dans les antécédents, la patiente signale un phéochromo- cytome surrénalien diagnostiqué et traité 2 ans aupara- vant. Un nodule thyroïdien récemment découvert est en cours d’exploration.
Quel est votre diagnostic ?
Figure 1 : Multiples nodules de 4 à 5mm de diamètre au niveau de la pointe et des bords marginaux de la langue et de la lèvre supérieure.
L. Ben Slama Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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Réponse
Les nodules observés, de petite taille, sont localisés, cir- conscrits et font évoquer d’emblée des tumeurs bénignes. Les diagnostics évoqués ont été fibromes, verrues, neuro- fibromes ou fibro-xanthomes. Les verrues et neurofibro- mes paraissaient peu probables en absence de lésions cutanées associées ou de contexte d’immuno-dépression pouvant justifier la présence de multiples lésions buccales à human papilloma virus (hpv). Cinq nodules de la pointe de la langue ont été enlevés sous anesthésie locale et adressés à l’anatomopatholo- giste (fig. 2). Le compte-rendu note un épithélium d’aspect normal, les nodules étant constitués de multiples filets nerveux entourés d’un périnèvre épaissi. Ce carac- tère permet d’exclure le diagnostic de névromes solitaires. Le diagnostic retenu est celui de névromes myéliniques, évoquant une maladie héréditaire pouvant associer ce tableau à un cancer médullaire thyroïdien. Lors de la con-
sultation de contrôle, la patiente confirme ce diagnostic, aboutissement de l’exploration signalée. Elle est prise en charge en endocrinologie pour complément de bilan et traitement. L’association d’une neurofibromatose de von Reclin- ghausen et d’un phéochromocytome est relativement courante, mais les névromes muqueux multiples sont tou- jours associés aux signes cutanés de cette maladie, et la distribution des lésions muqueuses est différente. L’asso- ciation de multiples neurofibromes muqueux à un phéo- chromcytome et à un carcinome médullaire thyroïde fait partie des syndromes des néoplasies endocrines multiples (« multiple endocrine neoplasia syndrome » ou « MEN syndrome »). Trois types différents sont actuellement dis- tingués. Le cas présenté correspond au IIb associant à la triade décrite une hyperplasie des nerfs cornéens. Habi- tuellement, les névromes muqueux apparaissent long- temps avant les pathologies malignes associées dans ces syndromes, ce qui présente un réel intérêt de dépistage. L’étio-pathogénie de ces multiples néoplasies endocri- nes s’explique par un trouble métabolique survenant lors de la migration des cellules d’origine neuro-ectodermique à partir des crêtes neurales, les unes se différenciant en cellules glandulaires, les autres en tissus nerveux.
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Figure 2:Histologie (HES X 25). Epithélium d’aspect normal, les nodules étant constitués de multiples filets nerveux entourés d’un périnèvre épaissi.
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Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:57-58 Masson, Paris, 2006
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Présentation inhabituelle d’une pathologie courante
I.Loeb, M.Shahla Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, Bruxelles, Belgique.
isabelleloeb@yahoo.fr
Correspondance : I.Loeb, Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale (Pr J. Van Reck), CHU Saint-Pierre, 129, boulevard de Waterloo, 1000 Bruxelles, Belgique.
n patient âgé de 80ans, d’origine marocaine, est admis dans le département de chirurgie maxillo- faciale, pour des lésions faciales et buccales très dou- loureuses, évoluant depuis environ une semaine. La biologie exprime un syndrome inflammatoire. L’examen clinique montre la présence d’un érythème hémifacial droit recouvert de lésions de type «vésicules» à différents stades d’évolution (fig.1). Ces lésions évoluent sur l’ensemble du terri- toire du nerf trijumeau droit, à savoir: les régions temporale, sous-
orbitaire, pré-auriculaire, paranasale et commissurale, les hémi- lèvres supérieure et inférieure avec la région mentonnière, l’hémi- palais, la joue et l’hémi-langue droits (fig.2 et 3). Le conduit auditif externe est respecté ainsi que la paupière supérieure. On note également la présence d’adénopathies cervicales unilatérales. Dans les antécédents de ce patient on retrouve une bronchop- neumopathie chronique obstructive, un diabète insulino- dépendant équilibré, une cardiomyopathie ischémique et un syndrome du tako-tsubo.
Quel est votre diagnostic?
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Figure 1. Patient vu de profil. Figure 2. Lésions hémi-langue droite. Figure 3. Lésions palais et joue droits.
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I. Loeb, M. Shahla Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:57-58
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Réponse Il s’agit d’un zona du nerf trijumeau entreprenant ses trois branches. Le nerf trijumeau, sensitivo-moteur, anime les muscles de la mastication et donne la sensibilité à la face, l’orbite, les fosses nasales et la cavité buccale. Les fibres sensitives prennent nais- sance dans le ganglion de Gasser. Le nerf trijumeau se compose de trois branches: ophtalmique, maxillaire supérieur et mandibulaire. C’est la branche ophtal- mique qui est la plus fréquemment atteinte en cas de zona. S’il est habituel de retrouver une atteinte zostérienne trigéminale d’une ou deux branches du nerf, l’atteinte simultanée des trois branches est exceptionnelle. Le zona est une infection localisée, unilatérale, due à la réacti- vation du virusde la varicelle, «varicelle-zoster» (VZ), virus à DNA [1]. Cette affection se rencontre plus fréquemment chez les sujets âgés ou immunodéprimés, sans prédilection de sexe ou de race. L’éruption vésiculeuse est habituellement précédée de dou- leurs, parfois intenses, allant d’un simple prurit à de véritables sensations de brûlures. Le patient se plaint parfois avant l’apparition des lésions cutanéo-muqueuses, de paresthésies ou hyperesthésies dans le territoire du dermatome concerné. Les signes généraux accompagnateurs sont peu fréquents: malaise, céphalées ou encore pyrexie [2]. Les adénopathies réactionnelles unilatérales sont habituelles. Les vésicules apparaissent le plus souvent groupées et évo- luent sur un fond érythémateux. Elles se rompent au bout d’une dizaine d’heures, et laissent la place à une petite ulcéra- tion rapidement recouverte d’une croûte qui peut persister plusieurs semaines. De nouvelles vésicules peuvent apparaître pendant plusieurs jours ce qui explique le tableau clinique classique de lésions cutanéo-muqueuses à différents stades d’évolution. Le diagnostic, principalement clinique, peut être confirmé par l’isolement du virus à partir des fluides des vésicules (cul- ture ou immunofluorescence) ou encore par des tests sérolo- giques.
Le diagnostic différentiel, difficile en phase pré-éruptive, se pose lors de l’éruption avec une infection bactérienne (impé- tigo), un herpès zostériforme, une dermatite de contact ou encore une brûlure. La pathogénie de cette affection n’est pas encore complète- ment élucidée. Au cours de l’épisode de varicelle (primo-infec- tion), le virus «varicella-zoster» (VZ) présent en grande quantité dans les lésions cutanéo-muqueuses progresse de manière centripète vers le ganglion où il reste latent [3]. Sa réactivation est relativement rare et sporadique, mais peut parfois correspondre à certaines situations telles que: la prise d’immunosuppresseurs ou de corticoïdes, l’existence d’une néoplasie, d’un traumatisme local… Le traitement habituel dont a, par ailleurs, bénéficié notre patient consiste en l’administration d’acyclovir (Zovirax•) 3x500mg/jour en IV lente, de paracétamol (Perfusalgan•) 3x1g/jour en IV, de gabapentine (Neurontin•) 3x300mg peros, et d’un complexe vitaminé B1-2-6-12 (Befacte forte•) 3comp./jour [4]. La complication majeure du zona est la névralgie post-zosté- rienne, souvent accompagnée d’hypoesthésie du territoire atteint. Elle se retrouve dans 10 à 15% des cas, apparaît après la disparition des croûtes et peut persister plusieurs mois. Son incidence augmente avec l’âge et elle est relativement rebelle aux traitements classiques. En cas de zona ophtalmique on peut observer des complica- tions plus spécifiques telles que des ulcérations cornéennes, des rétractions palpébrales, une ptose paralytique, une névrite optique…
Références 1. Carbone V, Leonardi A, Pavese M, Raviola E, Giordano M. Herpes zoster of the trijeminal nerve: a case report and review of the li- terature. Minerva Stomatol 2004;53:49-59. 2. Piette E, Reychler H. Traité de pathologies buccale et maxillo- faciale. De Boeck Université, 1991:390-2. 3. Kennedy PG. Key issues in varicella-zoster virus latency. J Neurovirol 2002;8:80-4. 4. Watson CP. Management issues of neuropathic trigeminal pain from a medical perspective. J Orofac Pain 2004;18:366-73.
Tumeur ge ´ante du plancher de la bouche
Giant tumour of the mouth floor A. Ortiz1, P. Laime1, F. Gabler2, M.A. Inostroza3, R. Pantoja3* 1Unite ´ de chirurgie de la te ˆte et du cou, ho ˆpital clinique San Borja-Arriara ´n, Santiago, Chili 2Service d’anatomie pathologique, ho ˆpital clinique San Borja-Arriara ´n, Santiago, Chili 3Unite ´ de chirurgie maxillofaciale, ho ˆpital clinique San Borja-Arriara ´n, Santiago, Chili
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com Unejeunefemmede23ans,d’originecolombienne, sansante ´ce ´dentpathologique,pre ´senteunevolu- mineuse tume ´faction du plancher buccal. La tumeur repousse la langue en arrie `re, alte ´rant se ´ve `rement la phonation et la de ´glutition. La de ´formation touche la re ´gion sous mentale (fig. 1 et 2). Cette tumeur est connue
depuisdixans,elleae ´te ´ ponctionne ´eetaspire ´ea ` plusieurs reprises dans son pays, toujours avec une re ´cidive pre ´coce. La palpation bimanuelle confirme le caracte `re unique de la tumeur.Elleestindoloreetfluctuante.L’imagescannermon- tre une e ´norme le ´sion kystique, bien contourne ´e. E ´trangle ´e parlemusclemylohyoı ¨dien,elleaunaspectensablier(fig.3).
Figure 1. Vue endobuccale de la le ´sion.
*Auteur correspondant. Las Bellotas 199 of. 83, Providencia, Santiago, Chili. e-mail : rpantoja@vtr.net
Figure 2. La tume ´faction sous-mandibulaire vue de profil.
Rec¸ule: 20 juin 2007 Accepte ´ le : 11 octobre 2007 Disponible en ligne 21 de ´cembre 2007
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120 0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2007.10.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:120-122
Tumeur ge ´ante du plancher de la bouche
Quel est votre diagnostic ?
Figure 3. Coupe tomodensitome ´trique frontale montrant l’image en sablier.
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Re ´ponse Le diagnostic de kyste dermoı ¨de a e ´te ´ confirme ´ par l’exe ´re `se chirurgicale. L’intervention a e ´te ´ mene ´e par voie cervicaletransverse,enre ´se ´quantlesnombreusescicatrices deponctions.Lekysteae ´te ´e ´nucle ´e ´sansdifficulte ´(fig.4).La muqueusebuccalee ´taitindemne.L’examenanatomopatho- logique retrouvait des glandes se ´bace ´es associe ´es au reve ˆ- tement e ´pidermique. Leskystesdermoı ¨dessontde ´rive ´sdesinclusionsectodermi- quesproduitesparlafusiondesprocessusembryonnaires.Ils peuvente ˆtrepre ´sentsde `slanaissanceousemanifesterdans
lesdeuxpremie `resde ´cadesdelavie[1,2].Sanspre ´dilection desexe,ilssepre ´sententcommeunemassemobile,lisse,de taillevariable,decroissancelenteetasymptomatiqueleplus souvent. La localisation au niveau du plancher buccal est assez rare. Plus rarement encore, occupe-t-il les deux compartiments sous-lingual et sous-mandibulaire. Leskystesdermoı ¨dessontcompose ´sd’e ´le ´mentsdermiquesou e ´pidermiques et leur cavite ´ peut contenir de la ke ´ratine. Le scanneretl’IRMsontutilesaudiagnostic.Unee ´tudecytolo- giqueapre `sponctiona ` l’aiguillefinepeute ˆtreutile[3].Une tume ´factioncervicaleme ´dianepeutfairee ´voquerunkystedu tractusthyre ´oglosse,unpseudokystesalivaire,voireunkyste branchial. Le traitement de choix est l’e ´nucle ´ation chirurgi- cale.Lesre ´cidivessontraresetlessuitessimplesbienqu’ilait e ´te ´ rapporte ´ unetransformationmaligne[4]. Re ´fe ´rences
1. BasconesA.LlanesF.Medicinabucal,Madrid:E ´ditorialAvances. Me ´dicos Dentales 1996; 395–6. 2. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral & maxi- llofacial pathology. Philadelphia: Saunders; 1995. p. 29. 3. BabuccuO,Isiksac ¸anOzenO, HosnuterM,Kargi E,BabuccuB. Theplaceoffine-needleaspirationinthepreoperativediagnosis of the congenital sublingual teratoid cysts. Diagn Cytopathol 2003;29:33–7. 4. Devine JC, Jones DC. Carcinomatous transformation of a sub- lingual dermoid cyst. A case report. Int J Oral Maxillofac Surg 2000;29:126–7.
A. Ortiz et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:120-122
Figure 4. Vue perope ´ratoire de la le ´sion au moment de l’exe ´re `se.
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Un nidus douloureux
A painful nidus M.Lakouichmi,T.Dausse,D.Kamal*,P.Jammet,C.Delaval,P.Goudot,J.Yachouh Service de chirurgie maxillofaciale et stomatologie, ho ˆpital Lapeyronie, CHU de Montpellier, 191, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34295 Montpellier cedex, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com Unepatientede33ans,sansante ´ce ´dentpathologi- queparticulier,aconsulte ´ pourunedouleurmen- tonnie `re. L’anamne `seretrouvaitunedouleurpersistantedumenton irradiant vers l’oreille gauche, e ´voluant depuis deux ans. Cettedouleura ` pre ´dominancenocturnee ´taitcalme ´eparla prise de 1g d’aspirine. L’examen clinique objectivait une douleura `lapressionsymphysairesursonversantlingual.La muqueuse e ´tait intacte sans signes inflammatoires ni fis- tule. Le test de vitalite ´ dentaire de toutes les dents de la
re ´gion symphysaire e ´tait normal. L’interrogatoire et l’examen clinique ge ´ne ´ral n’ont pas re ´ve ´le ´ d’autre patho- logie. La radiographie panoramique dentaire ne mettait pas en e ´vidence de le ´sion. Lescannerre ´ve ´laitunepetiteimagehyperdense,he ´te ´roge `ne avec un lisere ´ pe ´riphe ´rique hypodense, appendu a ` la corti- caleposte ´ro-infe ´rieuredelare ´gionparasymphysairegauche (fig. 1 et 2), mesurant 7,5 par 4,5mm. La scintigraphie montrait un foyer intense d’hyperfixation.
Quel est votre diagnostic ?
Figure 1. Image scannographique de la le ´sion en coupes axiale et sagittale.
Figure 2. Image scannographique de la le ´sion en trois dimensions montrant le nidus sur le versant lingual de la symphyse mandibulaire.
*Auteur correspondant. e-mail : kamaldounia@hotmail.com
Rec¸ule: 30 juillet 2007 Accepte ´ le : 30 juillet 2007 Disponible en ligne 26 novembre 2007
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0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2007.07.006 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:341-342
Re ´ponse Il s’agissait d’un oste ´ome oste ´oı ¨de
Laconfirmationae ´te ´obtenueparl’e ´tudehistologiqueapre `s l’exe ´re `sechirurgicaleparvoiecutane ´e.Lessuitesope ´ratoires onte ´te ´ marque ´esparunhe ´matomeduplancherbuccalqui s’est amende ´ progressivement, les douleurs ont disparu, et aucune re ´cidive n’a e ´te ´ note ´e. L’oste ´ome oste ´oı ¨de est une tumeur de la ligne ´e oste ´oblas- tique, conside ´re ´e comme be ´nigne, mais tre `s douloureuse. Elletouchepre ´fe ´rentiellementl’adolescentetl’adultejeune de sexe masculin et peut atteindre tous les os, avec une pre ´dominance pour les os longs [1]. La localisation mandibulaire est beaucoup plus rare, peu rapporte ´e (dix localisations maxillomandibulaires dans la litte ´rature anglaise) [2]. Son incidence est de 2 a ` 3%de l’ensemble des tumeurs osseuses toutes localisations confondues [1]. Jones et al. [2] rapportent que les premiers cas ont e ´te ´ de ´crits par Jaffe en 1935. Ils’agitd’unele ´siondeformearrondie,toujoursinfe ´rieurea ` 2cm,constitue ´ed’unnidusradioclairentoure ´d’unezonede radioscle ´rose. La douleur provoque ´e par cette tumeur be ´nignejustifiel’intervention.Parailleurs,ellepeutconduire a ` des de ´formations morphologiques de l’os atteint et/ou a ` des synovites [3]. Latriadecliniquepathognomonique [3]comporteune dou- leur persistante, a ` pre ´dominance nocturne, d’installation insidieuse,re ´pondanta `l’aspirineouauxanti-inflammatoires nonste ´roı ¨diens;uneoste ´ocondensationavecousansnidus radiologique sur la radiographie standard, (ou nidus avec oste ´ocondensation pe ´riphe ´rique) et une hyperfixation scin- tigraphique au temps vasculaire pre ´coce. Ilnefautpasconfondrecettetumeuravecl’oste ´oblastome ouoste ´omeoste ´oı ¨dege ´ant,quiestmoinsdouloureuxetplus volumineux (taille supe ´rieure a ` 2cm) [1,2].
Descasdegue ´risonspontane ´eonte ´te ´ rarementde ´critsne survenant qu’au bout de nombreuses anne ´es d’e ´volution de sorte que l’abstention the ´rapeutique n’est pas envisa- geable [3]. Le traitement de re ´fe ´rence est la chirurgie a ` ciel ouvert. L’exe ´re `se du nidus, qui repre ´sente la partie tumorale de la le ´sion, conduit a ` une gue ´rison de ´finitive [1]. La difficulte ´ majeure re ´sidedans lerepe ´rage perope ´ratoire, qui conduit parfois a ` pratiquer une exe ´re `se e ´largie. Le scanner est la me ´thode de choix pour le diagnostic et l’e ´valuationdunidusetc’estpourquoileradioguidagescan- nographique a e ´te ´ envisage ´ comme une technique d’assis- tance au geste chirurgical [4]. D’autres techniques chirurgicalesonte ´te ´de ´crites:re ´sectionparvoiepercutane ´e ou extraction me ´canique ( a ` la tre ´phine, au trocard) et destructionparvoietranscutane ´eouthermique(parphoto- coagulation laser, par radiofre ´quence) [4]. Toutefois ces techniques seraient plus indique ´es pour les oste ´omes oste ´oı ¨des de sie `ge verte ´bral et du membre infe ´rieur [4], aucune expe ´rience n’a e ´te ´ rapporte ´e sur des localisations maxillofaciales. Re ´fe ´rences
1. Chung Ji Liu, Kuo Wei Chang, Kuo Ming Chang, Chieb Yuan Cheng.Avariantofosteoidosteomaofthemandible:reportofa case. J Oral Maxillofac Surg 2002;60:219–21. 2. Jones AC, Prihoda TJ, Kacher JE, Odingo NA, Freedman PD. Osteoblastoma of the maxilla and mandible: a report of 24 cases,reviewoftheliterature,anddiscussionofitsrelationship toosteoidosteomaofthejaws.OralSurgOralMedOralPathol Oral Radiol Endod 2006;102:639–50. 3. Haddad E, Ghanem I, Wicart P, Samaha E, Kharrat A, Aoun N, et al. Thermocoagulation percutane ´e scannoguide ´e de l’oste ´ome oste ´oı ¨de. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 2004;90:599–606. 4. CantwellCP,ObyrneJ,EustaceS.Currenttrendsintreatmentof osteoidosteomawithemphasisonradiofrequencyablation.Eur Radio 2004;14:607–17.
M. Lakouichmi et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:341-342
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Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:121-123 Masson, Paris, 2006
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Une atteinte cutan o-muqueuse
I.Loeb1, M.Shahla1, D.Delplace2, J.André2, J.Demaubeuge2 1Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale, CHU St-Pierre, Bruxelles, Belgique. 2Service de Dermatologie (Prof. M.Song), CHU St-Pierre, Brugmann et HUDERF, Bruxelles, Belgique.
Correspondance : I.Loeb, Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale, CHU St-Pierre, 1000 Bruxelles, Belgique.
n homme de 27ans, originaire d’Afrique du Nord, est admis au service des urgences pour une stomatite étendue accompagnée d’une conjonctivite, de lésions génitales et d’une rhabdomyolyse majeure. À l’anamnèse, on note que ce patient a été placé, quelques jours avant l’hospita- lisation, sous antibiotiques, Céfadroxil (Duracef£), et spray buccal désinfectant, pour une angine. Les antécédents médi- caux du patient sont sans particularité. Il signale cependant un épisode de stomatite modérée il y a un an. L’examen clinique décrit la présence d’une stomatite touchant l’ensemble de la cavité buccale avec des érosions recouvertes de membranes blanc-jaunâtres au niveau lingual et jugal prin-
cipalement, des croûtes sur les lèvres, des lésions maculo- papuleuses et bulleuses au niveau du dos, de l’abdomen, des jambes et de la verge. Les lésions cutanées se présentent sous la forme de maculo-papules avec centre vésiculeux sur une couronne érythémateuse périphérique. Une conjonctivite bila- térale est observée. Le patient est légèrement fébrile. Le reste de l’examen est par ailleurs normal, le patient ne signalant aucune douleur musculaire. La biologie montre une perturbation des tests hépatiques (augmentation des SGOT et des SGPT) et une très importante augmentation de la créatine-kinase (>300000 u.i.), qui tra- duit une rhabdomyolyse sévère (myosite) (fig.1 à 4).
Quel est votre diagnostic?
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Figure 1. Lésions buccales. Figure 2. Lésion cutanée de la face dorsale de la cuisse. Figure 3. Conjonctivite. Figure 4. Lésions labiales.
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I. Loeb et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:121-123
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Réponse Il s’agit d’un érythème polymorphe à localisation cutanéo- muqueuse, associé à une conjonctivite et une myosite majeure. L’érythème polymorphe buccal (EPB) est une maladie bulleuse aiguë, qui comprend 3entités cliniques différentes: l’érythème polymorphe (EP), l’érythème pigmenté fixe (EPF) et le syndrome de Stevens Johnson (SSJ) [1, 2]. C’est l’aspect clinique différent des lésions cutanées dans ces 3affections qui permet de les distinguer, les lésions buccales étant quant à elles semblables. L’EP est rapporté dans le monde entier, sans prédilection eth- nique. Il survient à tout âge mais plus fréquemment chez l’adulte jeune entre 20 et 30ans. L’homme et la femme sont indifféremment atteints. La phase prodromique est faite de signes cliniques généraux tels que pyrexie, myalgies, arthral- gies ou atteintes diverses de la sphère ORL. Elle est suivie d’une éruption cutanéo-muqueuse dont l’importance et la localisation sont très variables. L’atteinte cutanée, habituelle dans l’EP, est caractérisée par une lésion typique, dite en «cocarde», qui permet habituellement de poser le diagnostic. Il s’agit d’une lésion bulleuse ou nécrotique évoluant sur une couronne périphérique érythémateuse (papule ou macule). La localisation des lésions cutanées comprend classiquement les extrémités des membres et le visage, le tronc étant le plus souvent respecté. L’atteinte buccale est caractérisée par des érosions profuses qui prennent sur le versant cutané des lèvres un aspect croûteux caractéristique. La muqueuse buc- cale présente, au niveau des joues, de la langue et du palais de larges érosions polycycliques rapidement recouvertes d’un enduit blanc-jaunâtre de type fibrino-leucocytaire. Lorsque les muqueuses génitales sont touchées, l’atteinte est semblable à celle des muqueuses buccales. Une conjonctivite congestive bilatérale avec hémorragie sous conjonctivale est souvent associée aux lésions précédemment décrites. Les lésions ocu- laires peuvent s’accompagner de graves complications telles que des ulcérations cornéennes, une iridocyclite voire de panophtalmie [3]. L’examen histologique montre la présence d’un décollement intra- ou sous-épidermique. Il existe un œdème du derme ainsi qu’un infiltrat mononucléé, et on retrouve de nombreux kérati- nocytes nécrobiotiques dans les couches les moins différenciées de l’épiderme. L’immunofluorescence directe est négative. L’étiologie la plus fréquemment décrite est virale et l’agent retrouvé est principalement le virus de l’Herpes Simplex (HSV1-HSV2) [4]. Ce virus est responsable de près de 50% des
EPmineurs, qui sont volontiers récidivants. Cinq jours sépa- rent en moyenne la récurrence herpétique de la poussée d’EP. Le second virus incriminé dans l’EP est le Mycoplasme Pneu- moniae. Il s’agit alors le plus souvent d’une forme majeure d’EP survenant chez l’enfant dans le décours d’une pneumo- nie à Mycoplasme. De nombreux autres agents infectieux peuvent être responsables d’EP, parmi lesquels les plus fré- quents sont: les streptocoques, chlamydia, salmonelles, his- toplasme ou dermatophytes. Certains médicaments peuvent également être à l’origine d’EP. Il s’agit principalement de sulfamides, anti-inflammatoires (pyrazolé), anticonvulsi- vants (phénobarbital, hydantoïnes, carbamazépine…), tétra- cyclines et acide acéthylsalicylique. Enfin notons que des affections comme les lymphomes, le lupus érythémateux, la maladie de Crohn ou certaines néoplasies sont parfois res- ponsables d’EP. Du point de vue thérapeutique, il faut procéder à l’arrêt de la prise de l’agent causal s’il est identifié et à la prise en charge de la cause éventuelle si elle est reconnue. Les traitements locaux à base de bain de bouche antiseptique (Eludril£), peuvent amélio- rer l’évolution des lésions [1]. Pour atténuer les douleurs souvent importantes, l’usage d’anesthésiques locaux type xylocaïne est recommandé. La prescription d’opiacés est parfois nécessaire. L’administration de corticoïdes par voie générale (prednisone 0,5mg/kg/jour) qui améliore le confort du patient, est préconi- sée dans les formes sévères. Notre patient a bénéficié d’une mise au point complète qui n’a pas permis d’identifier d’agent infectieux causal. Un pré- lèvement a été réalisé au niveau d’une lésion de la face anté- rieure de la cuisse et l’examen anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic d’érythème polymorphe (décollement dermo-épidermique, kératinocytes nécrobiotiques intra-épi- dermiques, infiltrat dermique mononuclées…). L’immuno- fluorescence directe était négative. Un traitement local a été instauré, à base de bain de bouche de bicarbonate (80mg), borate (40mg) et salycilate (20mg), combinés à l’application de KMNO4 sur les lésions cutanées et de vaseline sur les lèvres. Par voie générale le patient a bénéficié d’un traite- ment constitué de corticoïdes (Methylprednisolone, Medrol£ 64mg/jour puis doses dégressives) et d’antibiotiques (Lévo- floxacine, Tavanic£ 500mg 2x/jour), par crainte de surinfec- tion. Une évolution favorable a rapidement été observée avec une amélioration clinique et une normalisation des tests san- guins. La rhabdomyolyse majeure observée chez notre patient et qui a progressivement régressé était probablement d’origine virale.
Une atteinte cutan o-muqueuse
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Références
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 4, 253-254 © Masson, Paris, 2005.
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Une fissuration atypique de la langue J. Yachouh (1), E. Paty (2), J.-L. Rakotoarimanana (1), P. Goudot (1)
(1) Service de Stomatologie, Chirurgie Maxillo-Faciale et Chirurgie Plastique de la Face, Hôpital Lapeyronie, 371, avenue du Doyen Gaston Giraud, 34295 Montpellier Cedex 5. (2) Chirurgie Maxillo-Faciale, avenue de l’Europe, 34830 Clapiers. Tirés à part : J. Yachouh, à l’adresse ci-dessus.
CAS CLINIQUE
Un homme de 53 ans consulte pour une plaie du bord droit de langue évoluant depuis un mois. Ce patient est fumeur et ne relate aucun épisode de traumatisme de la langue. L’examen endobuccal retrouve une fissuration profonde du bord latéral droit de la langue avec indura- tion de son tiers moyen (fig. 1). Il existe une adénopathie
sous angulo-mandibulaire droite, indolore, sans caractère inflammatoire. La biologie montre une hyperleucocytose à polynucléai- res neutrophiles accompagnée d’une légère augmenta- tion des monocytes. La vitesse de sédimentation est fortement augmentée (99/126). Sur la radiographie du thorax on constate des opacités alvéolaires confluentes avec alvéologramme et broncho- gramme aérien (fig. 2).
QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ?
Figure 1 : Fissure du bord droit de la langue. Figure 2 :Opacités alvéolaires multiples sur la radiographie du thorax de face.
J. Yachouh et coll. Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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RÉPONSE
Malgré l’aspect de la radiographie, le diagnostic de carci- nome était à évoquer en premier lieu. Cependant, une biopsie de la lésion a permis d’observer un granulome giganto-cellulaire et épithélioïde avec nécrose de type tuberculoïde (fig. 3). Il n’y avait pas de prolifération tumo- rale. L’examen direct des crachats a révélé la présence de bacilles acido-alcoolo résistants. La mise en culture des prélèvements de la lésion et des crachats a montré la pré- sence de mycobacterium tuberculosis. Il s’agissait d’une ulcération tuberculeuse de la langue. Le patient a été hospitalisé et traité par trithérapie (Izionazide, Rifampicine, Ethambutol) pendant 2 mois et
bithérapie pendant 6 mois. Un début de cicatrisation a été observé après 4 jours de traitement et la cicatrisation totale a été acquise en 2 mois. La tuberculose primaire de la cavité buccale est peu fré- quente (10 cas recensés dans la littérature depuis 1976). Il s’agit le plus souvent de l’ensemencement d’une plaie de la muqueuse buccale par le mycobacterium tuberculosis à partir d’un foyer de tuberculose pulmonaire [1]. Le mycobacterium bovis contenu dans le lait de vache non pasteurisé peut également être responsable de tubercu- lose linguale. Le phénomène mécanique de nettoyage de la salive, la présence des enzymes et des anticorps salivai- res, la grande variété de la flore saprophyte buccale confè- rent une résistance naturelle de la muqueuse buccale contre ce type d’infection [2]. La pauvreté de la langue en tissus lymphoïdes, pour lesquels le bacille tuberculeux a beaucoup d’affinité, est un autre facteur expliquant la rareté de la tuberculose linguale [3]. Le tableau clinique est souvent semblable à celui de notre patient. Le dia- gnostic est confirmé par la biopsie et la bactériologie de la lésion. L’ulcération disparaît en quelques semaines après le début de l’antibiothérapie.
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Figure 3: Coupe histologique montrant les cellules géantes de Langerhans.
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Rec¸ule: 16 septembre 2006 Accepte ´ le : 4 juillet 2007
Une le ´sion radio-opaque du maxillaire
A radio-opaque maxillary lesion
M. Mahtar1,*, F. Slimani1, H. Lazreqh1, M. Karkouri2, A. Benjelloun1, A. Chekkoury-Idrissi1
1Service de stomatologie et de chirurgie maxillofaciale, ho ˆpital 20-Ao ˆut, Maroc 2Service d’anatomie pathologie, CHU Ibn-Rochd de Casablanca, Casablanca, Maroc
Observation
Un homme a ˆge ´ de 32 ans a consulte ´ pour une tume ´faction douloureuse du maxillaire gauche, a ` projection sous- narinaire avec obstruction partielle de la fosse nasale gau- che. L’anamne `se re ´ve ´lait l’absence d’e ´ruption de la dent 21. L’examen clinique confirmait l’absence sur l’arcade de la 21, une tume ´faction dure sous-narinaire gauche, douloureuse a ` la palpation, se prolongeant en haut en late ´ronasal gauche le
long de l’orifice piriforme. La dent 22 e ´tait incline ´e me ´siale- ment. La vitalite ´ pulpaire des dents adjacentes e ´tait normale. L’orthopantomogramme objectivait l’inclusion de la dent 21 avec une le ´sion radio-opaque autour de sa racine (fig. 1). Le scanner de la face confirmait l’inclusion de la 21 dans le processus frontal du maxillaire et l’englobement de sa racine par un processus tumoral (fig. 2). Ce processus e ´tait bien limite ´ hyperdense et entoure ´ par un halo hypodense.
Quel est votre diagnostic ?
Figure 1. Orthopantomogramme montrant l’inclusion de la dent 21 avec une opacite ´ autour de son apex.
Figure 2. Tomodensitome ´trie : processus hyperdense et entoure ´ par un halo hypodense.
*Auteur correspondant. Rue 6, no 151 Derb Khalid, cite ´ D’jama ˆa, Casablanca, Maroc. e-mail : mahtar@caramail.com
0035-1768/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2007.07.002 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:559-560
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Re ´ponse
La le ´sion radio-opaque du maxillaire correspondait a ` un ce ´mentoblastome apre `se ´tude anatomopathologique de la pie `ce d’exe ´re `se. Le ce ´mentoblastome a e ´te ´ de ´crit pour la premie `re fois par Dewey en 1927 [1]. C’est une tumeur be ´nigne odontoge `ne rare ; moins de 100 cas sont rapporte ´s dans la litte ´rature. Le ce ´mentoblastome atteint le plus fre ´quemment les sujets jeunes et essentiellement de sexe masculin (50 % des cas ont moins de 20 ans et 75 % moins de 30 ans) [2]. Il se manifeste cliniquement par une tume ´faction osseuse plus ou moins douloureuse. Les pre ´molaires et les molaires mandibulaires sont les plus fre ´quemment atteintes. La localisation maxillaire reste rare. La localisation dans le sec- teur incisif est exceptionnelle. La le ´sion est souvent soli- taire. Mais, certains auteurs ont rapporte ´ la ` des localisa- tions bilate ´rales [3]. Le ce ´mentoblastome se de ´veloppe souvent sur des dents permanentes et pre ´sentes sur l’arcade. Certains auteurs ont rapporte ´ des ce ´mentoblastomes de ´veloppe ´s sur des dents incluses [4] ou sur des dents temporaires. Le ce ´mentoblastome a un aspect radiologique patho- gnomonique. Il apparaˆıt comme une radio-opacite ´ circulaire solitaire bien de ´finie avec un halo radioclair. La le ´sion est attache ´ea ` la racine de la dent. Le diagnostic de ´finitif est anatomopathologique ; la majeure partie de la tumeur (zone centrale) est constitue ´e de mottes ou de plages e ´tendues de ce ´ment (fig. 3) sillon- ne ´es par des lignes d’apposition basophile, irre ´gulie `res, page ´toı ¨des. Au sein de cette masse mine ´ralise ´e, se creusent quelques petits axes conjonctifs renfermant, outre des vais- seaux, des ce ´mentoblastes. En pe ´riphe ´rie, le tissu conjonctif non mine ´ralise ´ est constitue ´ de ce ´mentoblastes. Cette tumeur peut parfois ressembler a ` un oste ´oblastome, a ` un oste ´ome oste ´oı ¨de, ou a ` un oste ´osarcome atypique. Ces le ´sions ne sont pas en rapport avec les racines dentaires et peuvent parfois poser un proble `me de diagnostic histo- logique avec le ce ´mentoblastome [5]. Le ce ´mentoblastome est caracte ´rise ´ par un potentiel de croissance illimite ´, son traitement chirurgical doit e ˆtre com- plet comportant l’exe ´re `se de la tumeur associe ´ea ` la dent [6].
Les re ´cidives sont exceptionnelles si l’exe ´re `se est comple `te, cependant une chirurgie incomple `te est toujours suivie de re ´cidive [7].
Re ´fe ´rences
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Figure 3. Aspect histologique compatible avec un ce ´mentoblastome be ´nin.
M. Mahtar et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:559-560
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Une sinusite traı ˆnante
A long-lasting sinusitis O. Mimouni1*, C.L. Curto1, A. Gallucci1, C. Chossegros1, P. Deiss2 1Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU de la Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex, France 2Service d’ORL, CHU de la Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com Une femme de 51 ans, diabe ´tique de type 1, a e ´te ´ admisedansleservicepourpriseencharged’une sinusitemaxillairegauchechroniqueethyperalgi- que.Lapatientepre ´sentaitdepuiscinqmoisdesdouleursde l’he ´miface gauche e ´tiquete ´es « zona ophtalmique ». Un scanner sinusien effectue ´ au troisie `me mois montrait un aspectdesinusitemaxillairegauche,assezclassique.Malgre ´ de multiples cures d’antibiotiques (pristinamycine, ofloxa- cine,metronidazole/spiramycine,ceftriaxone,levofloxacine) et me ˆme ponctuellement de corticoı ¨des, les douleurs ont persiste ´, ce qui a ne ´cessite ´ l’introduction d’antalgiques de niveau 3 (sulfate de morphine 60mg/j). L’examen clinique a ` l’entre ´e re ´ve ´lait une discre `te tume ´fac- tion douloureuse du cintre maxillomalaire gauche, une hypoesthe ´sie dans le territoire du V2 homolate ´ral et une
rhinite muqueuse a ` l’examen endoscopique. La patiente e ´tait apyre ´tique. Unnouveauscannersinusienretrouvaitlasinusitemaxillaire gauche chronique mais e ´galement une oste ´ite avec oste ´o- lyse de la corticale interne endonasale et du plancher sinu- sien maxillaire gauche (fig. 1 et 2). Labiologiere ´ve ´laitunee ´le ´vationimportantedel’he ´moglo- bine glyque ´e (9,2%) traduisant un de ´se ´quilibre chronique du diabe `te. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. Un curetage chirurgical appuye ´ de la muqueuse du sinus maxillaire gauche a e ´te ´ effectue ´ par voie de Cadwell-Luc, permettantd’unepartd’enleverplusieursfragmentsosseux mobiles,notammentauniveaudelacloisonintersinusonasale gauche,etd’autrepartdefaireunlavageparantiseptique.
Quel est votre diagnostic ?
Figure1. Scannerdumassiffacialencoupecoronale,aucinquie `memois d’e ´volution.Aspectdesinusitemaxillairegauche.Noterlalyseosseuse de la corticale externe (fle `che) et de la cloison intersinusonasale.
Figure2. Scannerdumassiffacialencoupecoronale,aucinquie `memois d’e ´volution. Aspect de sinusite maxillaire gauche avec oste ´olyse du plancher orbitaire (fle `che).
*Auteur correspondant. e-mail : cyrille.chossegros@wanadoo.fr
Rec¸ule: 14 juin 2007 Accepte ´ le : 20 juin 2007 Disponible en ligne 26 novembre 2007
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0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2007.06.028 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:249-250
Re ´ponse
Le diagnostic a e ´te ´ celui de mucormycose rhinosinusienne. C’est l’examen anatomopathologique, en montrant des le ´sions inflammatoires chroniques centre ´es par de la ne ´crose, qui a fait e ´voquer le diagnostic. Ce dernier est confirme ´ par l’examen mycologique. Surleplane ´pide ´miologique,lepremiercasdemucormycose disse ´mine ´ avec atteinte du syste `me nerveux central a e ´te ´ de ´critparPaltaufen1885[1].Lesfacteurspre ´disposantsau de ´veloppementd’unemucormycosesontl’acidoce ´tose(dia- be ´tiqueoud’insuffisancere ´nale),cequie ´taitlecasdenotre patiente, l’immunode ´pression apre `s transplantation d’organes ou de moelle osseuse, l’infection par le VIH, la corticothe ´rapie (ce qui a e ´galement concerne ´ notre patiente),lestraitementsparde ´fe ´roxamine,etlesneutro- pe ´niesprolonge ´es[2,3].Derarescasonte ´te ´de ´critschezdes patientssansde ´ficitimmunitairepatent[2].Lasex-ratioest e ´galea ` un.L’a ˆgemoyendudiagnosticestcomprisentre30 et 70 ans [1]. Les mucormycoses rhinosinusiennes sont les plusfre ´quentes(39%),suiviesparlesatteintespulmonaires (24%),cutane ´es(19%),ce ´re ´brales(9%),gastro-intestinales (7%);lesautressites(6%)etlesformesdisse ´mine ´es(6%) sont plus rares [4]. La porte d’entre ´e est le plus souvent respiratoire par inhalation de spores. Plus rarement, la contaminationsefaitparvoiedigestiveouparinoculation percutane ´e. La fre ´quence des mucormycoses est en aug- mentation re ´gulie `re depuis quelques anne ´es [5,6]. Elle se situe en 2006 au troisie `me rang des infections fongiques profondesopportunistesapre `slescandidosesetlesasper- gilloses (quatrie `me rang en 1999) [4,5]. Elle est due a ` un agent fongique ubiquitaire pre ´sent dans les sols, les moi- sissuresdepain,lefumier,etlesve ´ge ´tauxende ´composition quiappartienta `l’ordredesmucorales[1].Lessixprincipaux genres responsables d’infection chez l’homme sont Rhizo- pus,Mucor,Cunnighanella,Absidia,ApohysomycesetRhi- zomucor[4]. Lescannerdumassiffacialetce ´re ´bralestunexamenessentiel audiagnostic.Ilesttoujoursanormaldansunemucormycose rhinoce ´re ´brale[1].L’anomalielaplusfre ´quenteestunepan- sinusite,lesautreszonesatteintessont,dansl’ordre,laparoi late ´raledes fosses nasales, leseptum,lesinusmaxillaire, le palaisetl’orbite[1,4].L’oste ´olyseeste ´vocatricedemucormy- cose,cequiae ´te ´ lecasdenotrepatiente.Lescannerpre ´cise l’extensiondesle ´sionsversl’orbiteetl’ence ´phale.L’IRMe ´va- luemieuxl’invasiondesgrosvaisseauxetdessinusvasculaires (thrombosedusinuscaverneuxoudelacarotideinterne)ainsi quel’envahissementce ´re ´bral.Ellepermettraitseloncertaines e ´tudes de de ´pister une atteinte ce ´re ´braleavant l’apparition
des signes cliniques [2]. Plus le de ´lai diagnostique est long, moinslasurvieestbonne[5]. En l’absence de traitement, une mucormycose est le plus souventfatale[1,3–6].Untraitementpre ´coceestdoncrequis pour espe ´rer une gue ´rison, gue ´rison qui n’est cependant obtenue que dans 40% des cas [5]. La prise en charge the ´rapeutiquedoitcomprendre:letraitementdesfacteurs pre ´disposants, un de ´bridement chirurgical rapide et le plus radical possible, un traitement antifongique adapte ´. L’anti- fongique de re ´fe ´rence est l’amphote ´ricine B liposomale a ` dosed’emble ´emaximale(3a ` 5mg/kgparjour)administre ´e en IV. En cas d’intole ´rance a ` l’amphote ´ricine, une nouvelle mole ´cule est disponible, le posaconazole. Cette mole ´cule disponible sur le marche ´ europe ´en depuis juillet 2005, s’administre per os. L’oxyge ´nothe ´rapie hyperbare pourrait e ˆtre d’un apport utile dans les cas de mucormycose se de ´te ´riorant malgre ´ le traitement me ´dicochirurgical [7]. Il n’existepasdeconsensussurladure ´etotaledetraitement, celle-ci variant fortement selon l’e ´volution clinique des patients. Notre patiente est toujours en cours de traitement par posaconazole, l’amphote ´ricine ayant e ´te ´ tre `s mal tole ´re ´e chezelle(deuxchocs,malgre ´uneadministrationprogressive du produit et malgre ´ une pre ´paration antihistaminique pre ´alable). Pourtant, la clinique s’est nettement ame ´liore ´e puisque le diabe `te est maintenant e ´quilibre ´ et que les douleurs ont disparu. Mais les images tomodensitome ´tri- ques sont encore pre ´sentes a ` j+deux mois apre `s le geste chirurgical initial. Re ´fe ´rences
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O. Mimouni et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:249-250
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2005; 106, 3, 185-188 © Masson, Paris, 2005.
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Une tuméfaction cervicale d’allure inflammatoire C. Baeteman (1), C. Chossegros (1), L. Guyot (2), O. Richard (2), S. Riscala (2), J.-L. Blanc (1)
(1) Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale, CHU la Timone, Marseille. (2) Service de Stomatologie, Chirurgie Maxillo-Faciale et Plastique de la Face, Hôpital Nord, Marseille. Tirés à part : C. Chossegros, Service de Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale, CHU la Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille Cedex 5. E-mail : cchossegros@ap-hm.fr
Un jeune homme de 26 ans se présente en consultation de chirurgie maxillo-faciale pour prise en charge diagnos- tique et thérapeutique d’une tuméfaction cervicale gau- che (fig. 1). Ce patient est né au Maroc le 4 octobre 1978. Il est étudiant à Marseille depuis deux ans. Sans antécédent médico-chirurgical particulier, hormis un ulcère duodénal guéri. En décembre 2003, il a présenté des algies dentaires traitées médicalement. Fin février 2004, il a consulté pour un gonflement cervical gauche apparu très progressivement en deux mois, modérément douloureux, non rythmé par les repas, sans écoulement. Le patient présentait un état général convenable, sans amaigrissement ni signe fonctionnel mis à part des sueurs nocturnes. À l’inspection la peau en regard de la voussure était rouge, tendue et d’allure inflammatoire. À la palpation, la masse de 7 cm, oblongue, était située à mi-hauteur du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien ; sa consistance était élastique. La peau était chaude et la tuméfaction était non adhérente aux plans superficiels et profonds. La palpation était légèrement douloureuse. Il n’y avait pas d’adénopathie cervicale palpable. À l’exa- men stomatologique, l’ouverture buccale était normale, l’hygiène dentaire faible et de nombreuses dents étaient traitées. Le reste de l’examen était normal. Le cliché panoramique dentaire (fig. 2), montrait une 34 incluse, une persistance de la racine de la 14 et une carie de la 38. La radiographie du thorax et l’électrocar- diogramme étaient normaux. Un bilan biologique de pre- mière intention montrait des globules blancs à 6,17G/l avec une formule normale, une hémoglobine à 14 g/dl, une vitesse de sédimentation à 13 mm à la première heure, une CRP modérément élevée à 8 mg/l. Un scanner cervical sans puis avec injection montrait une masse de 7 cm de densité tissulaire en halo avec un centre hypo- dense de nécrose (fig. 3a et b).
Figure 1 : Tuméfaction, d’allure inflammatoire, cervicale gauche. Vue antérieure.
Figure 2 : Panoramique dentaire. Noter la 1re prémolaire gauche incluse (34) et la carie sur la 3e molaire inférieure gauche (38).
C. Baeteman et coll. Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ?
Figure 3: Scanner cervico-facial montrant la tuméfaction hypodense d’allure nécroti- que en son centre. a) en coupe transversale. b) en coupe coronale.
a b
Vol. 106, no 3, 2005 Une tuméfaction cervicale d’allure inflammatoire
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RÉPONSE
Compte tenu de l’ensemble du tableau, le diagnostic le plus probable est celui d’une tuberculose ganglionnaire. À ce stade, le bilan suivant a été demandé. Les sérologies HIV 1 et 2, brucellose et toxoplasmose étaient normales. Les sérologies CMV et EBV montraient une séroconversion ancienne. Le typage lymphocytaire était normal et le dosage des anticorps anti-nucléaires était négatif. L’exa- men cytobactériologique des crachats était négatif. Par contre, l’intradermoréaction à la tuberculine (10 ui) était phlycténulaire (fig. 4). La cytoponction a ramené un liquide lactescent, de substance mucoïde très riche en polynucléaires altérés et en éléments histiocytaires. L’exa- men direct montrait une absence de BAAR et la culture est restée stérile, y compris sur milieu de culture des mycobactéries. Cependant, la cytoponction n’apportant pas le diagnostic de certitude, une cervicotomie latérale gauche a été réalisée, sous anesthésie générale et en semi-urgence à titre diagnostique et thérapeutique. L’inci- sion a été réalisée le long du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien. On a procédé à la mise à plat de l’abcès et à un lavage abondant à l’eau oxygénée et à la povidone iodée. La paroi de l’abcès, adhérente à l’aponé- vrose du muscle, a été réséquée. La fermeture a été effec- tuée en deux plans après pose d’une lame de drainage. Nous avons profité de l’anesthésie générale pour procéder à l’avulsion de la 38, de la 35 incluse et de la racine de la 14. La pièce a été envoyée en bactériologie et en anato- mopathologie. L’analyse montrait un infiltrat inflamma- toire comportant de nombreux granulomes constitués de cellules macrophagiques, épithélioïdes et géantes avec d’importants remaniements nécrotiques centraux riches en lymphocytes et neutrophiles, sans prolifération tumo- rale. Le tout était compatible avec une myco-bactériose et le diagnostic retenu a donc été celui de tuberculose. Le
patient, n’étant pas contagieux, est sorti du service à cinq jours et il a été traité en externe par une polychimiothéra- pie antituberculeuse pendant 9 mois. En anecdote, on notera que l’abcès a doublé de volume en quelques jours lors de la réalisation de l’intradermoréaction à la tubercu- line. Ce patient a été revu au terme des 9 mois de traite- ment et il a été conclu à une guérison clinique de la tuberculose.
FACE À CE CAS CLINIQUE, QUELLES SONT LES PRINCIPALES ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES ?
Pathologie cervico-faciale et stomatologique
Un abcès dentaire
Diagnostic évoqué devant le mauvais état bucco-dentaire. Cependant, aucune dent ne présentait de granulome api- cal et il n’y avait plus de douleur dentaire.
Kyste congénital du cou (notamment un kyste branchial de la deuxième fente)
Il est évoqué ici devant sa position latérale, longeant le bord antérieur du sterno-cléido-mastoïdien dans sa hau- teur médiane et son terrain de survenue à savoir un homme jeune sans antécédent. On note ici l’absence de fistule cutanée. Le prélèvement cytologique et l’analyse anatomopathologique écartent le diagnostic.
Une adénopathie de drainage d’un foyer infectieux de proximité
Tégument de la face, cuir chevelu et muqueuses. Ici, le bilan clinique était négatif.
Une adénopathie métastatique prévalente
On peut également évoquer une adénopathie métastati- que prévalente d’un cancer de la cavité buccale et des voies aéro-digestives supérieures, infirmée par l’histologie.
Pathologie systémique
Une adénopathie infectieuse
Particulièrement le virus de l’immunodéficience humaine, chez ce patient jeune, mais la sérologie HIV était négative.
Une sarcoïdose
Notamment devant l’aspect histologique. On note que le typage lymphocytaire est normal et que l’intradermoréac- tion est négativée dans le syndrome de Löfgren.Figure 4 : Intradermoréaction à la tuberculine phlycténulaire du patient.
C. Baeteman et coll. Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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La tuberculose ganglionnaire
C’est la localisation la plus fréquente des atteintes extra- pulmonaires de la maladie [1]. Elle se rencontre lors d’une réactivation endogène de mycobactéries, jusqu’alors maî- trisées par le traitement adapté d’une infection primaire antérieure. Les conditions de cette réactivation sont diverses : baisse de l’immunité lors d’une hémopathie maligne, infection à VIH, diabète sucré non équilibré, mal- nutrition ou médicaments immunodépresseurs comme les chimiothérapies ou les glucocorticoïdes. Le terrain de sur- venue est particulièrement le sujet jeune et transplanté géographiquement. Au niveau clinique, les sueurs noctur- nes, l’apyrexie et le fléchissement de l’état général sont évocateurs de tuberculose [2]. L’évolution reste souvent locale avec une évolution vers la fistulisation. L’adénopa- thie est de consistance molle et fluctuante. Elle peut être parfois pseudo-maligne avec une taille importante et une adhérence à la peau et au plan profond. On recherchera toujours la présence d’un chancre en bouche car la voie d’inoculation est souvent bucco-pharyngée. Le diagnostic reste difficile car la radiographie du poumon est le plus souvent normale ainsi que les prélèvements bactériologi- ques. Une ponction de l’adénopathie ne permet pas tou- jours l’identification du bacille de Koch [3]. En revanche, l’intradermoréaction est le plus souvent phlycténulaire. Une radiographie cervicale peut être utile dans les formes
anciennes en montrant des calcifications très caractéristi- ques. Le foyer initial ayant disparu, le patient n’est sou- vent pas contagieux et peut sortir avec un traitement ambulatoire de neuf mois au total, comprenant deux mois de quadrithérapie (isoniazide, rifampicine, éthambutol, pyrazinamide) puis une bithérapie de rifampicine/isonia- zide. Un bilan de dissémination de la maladie devra être réalisé à la recherche d’une atteinte systémique notam- ment osseuse, rénale, génitale, méningée ou surréna- lienne, d’autres atteintes ganglionnaires et pulmonaires (pleurésie) [4]. On évoquera également les infections à mycobactéries atypiques (plus fréquentes chez les séropo- sitifs VIH) qu’il faudra commencer à traiter comme une tuberculose ganglionnaire.
RÉFÉRENCES 1. Cook VJ, Manfreda J, Hershfield ES. Tuberculous lymphadenitis in Manitoba: incidence, clinical characteristics and treatment. Can Respir J, 2004;11:279-86. 2. Ueda T, Murayama T, Hasegawa Y, Bando K. Tuberculous lym- phadenitis: a clinical study of 23 cases. Kekkaku, 2004;79: 349-54. 3. Bezabih M, Mariam DW. Determination of aetiology of superfi- cial enlarged lymph nodes using fine needle aspiration cytology. East Afr Med J, 2003;80:559-63. 4. Iwata Y, Ishimatsu A, Hamada M, Emori M, Ikedo Y, Wakamatsu K, et al. A case of cervical and mediastinal lymph nodes tuberculosis, tuberculous pleurisy, spinal caries and cold abscess in the anterior chest wall. Kekkaku, 2004;79:453-7.
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Rec¸ule: 30 aouˆt 2005 Accepte ´ le : 27 de ´cembre 2006
Une tumeur exceptionnelle chez un nourrisson
Unusual tumor localization in a 3 month-old baby
H. Belajouza1,*, A. Slama1, R. Moatemri1, M. Bouzaı ¨ene2, M. Belghith3, A. Nouri3, H Khochtali1
1Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie 2Service de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, CHU T.-Sfar, Mahdia, Tunisie 3Service de chirurgie pe ´diatrique, CHU F.-Bourguiba, Monastir, Tunisie
Un nourrisson, a ˆge ´ de trois mois, de sexe masculin, sans ante ´ce ´dent pathologique notable, a pre ´sente ´ une tume ´faction du rebord alve ´olaire maxillaire gauche, apparue a ` l’a ˆge de deux mois, augmentant rapide- ment de volume et ge ˆnant la succion. Cette tume ´faction, de 2 cm de diame `tre, qui soulevait la le `vre supe ´rieure et le seuil narinaire, e ´tait indolore et non inflammatoire (fig. 1). L’e ´tat ge ´ne ´ral du be ´be ´ e ´tait conserve ´, les aires ganglionnai- res cervicales libres, et le reste de l’examen clinique normal.
La tomodensitome ´trie (fig. 2) montrait une oste ´olyse maxillaire parame ´diane gauche, arrondie, de 18 mm de diame `tre et bien limite ´e. La matrice le ´sionnelle, de densite ´ tissulaire, se rehaus- sait le ´ge `rement apre `s injection de produit de contraste. L’exploration chirurgicale, sous anesthe ´sie ge ´ne ´rale, a mis en e ´vidence une tumeur ferme, blancha ˆtre, qui lors de la rupture accidentelle de la paroi, a donne ´ issue a ` un tissu noira ˆtre (fig. 3). L’exe ´re `se de la le ´sion a e ´te ´ suivie d’un curetage appuye ´. La pie `ce ope ´ratoire a e ´te ´ adresse ´e au laboratoire pour exa- men anatomopathologique.
Quel est votre diagnostic ?
Figure 1. Tume ´faction du rebord alve ´olaire maxillaire gauche soulevant la le `vre supe ´rieure et le seuil narinaire.
Figure 2. TDM en coupe axiale montrant une oste ´olyse maxillaire parame ´diane gauche, arrondie, bien limite ´e, de densite ´ tissulaire, se rehaussant le ´ge `rement apre `s injection de produit de contraste.
Figure 3. Photo perope ´ratoire montrant l’issu d’un tissu noiraˆtre lors de la rupture accidentelle de la paroi tumorale.
*Auteur correspondant. e-mail : hedibelajouza@yahoo.fr
0035-1768/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2006.12.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:243-244
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L’examen anatomopathologique a montre ´ qu’il s’agissait d’un progonome me ´lanotique (tumeur neuroectodermique me ´lanotique), une tumeur be ´nigne exceptionnelle. Environ 200 cas ont e ´te ´ rapporte ´s dans la litte ´rature. Cette tumeur, de ´crite en 1966 par Borello et Gorlin, re ´sulte- rait de la persistance anormale de cellules de la cre ˆte neu- rale au niveau des maxillaires [1]. Actuellement l’origine neuroectodermique est admise par l’OMS et repose sur des arguments biochimiques, histochi- miques et embryologiques [1]. La tumeur atteint surtout le nourrisson de moins de six mois, mais peut e ˆtre diagnostique ´e chez l’adulte. Il n’y a pas de pre ´dilection de race ou de sexe [2]. Cliniquement la le ´sion est indolente, avec une agressivite ´ locale et une e ´volution rapide tre `s caracte ´ristique [3]. La tume ´faction est recouverte d’une muqueuse saine, posse `de une consistance e ´lastique et n’est pas fixe ´e aux plans profonds. L’existence d’une coloration pourpre, brune ou me ˆme bleue-noire peut e ´ventuellement orienter le diag- nostic. La localisation habituelle hors syste `me nerveux cen- tral est le maxillaire supe ´rieur, mais les os du cra ˆne, la man- dibule, le fe ´mur, l’e ´pididyme, l’ute ´rus, l’ovaire ou encore le me ´diastin peuvent e ´galement e ˆtre atteints [4]. L’examen tomodensitome ´trique de ´crit classiquement une le ´sion hypodense entoure ´e d’une scle ´rose marginale, sans calcification ni he ´morragie et non rehausse ´e apre `s injection du produit de contraste [2]. Du point de vue the ´rapeutique, la majorite ´ des auteurs optent pour une chirurgie conservatrice, l’e ´nucle ´ation avec curetage permettant la gue ´rison dans la majorite ´ des cas et minimisant les risques de troubles de la croissance [1, 3-5]. C’est l’examen histologique qui donne le diagnostic de cer- titude. On retrouve une population mixte, faite de cellules rondes e ´voquant par leur morphologie des neuroblastes et des cellules polye ´driques pigmentaires contenant des char- ges me ´laniques et ressemblant aux cellules pigmentaires de l’e ´pithe ´lium re ´tinien [2]. Les re ´actions immunochimiques
s’ave `rent utiles au diagnostic. La biochimie re ´ve `le fre ´quem- ment une e ´le ´vation du taux d’acide vanylmande ´lique (VMA), qui se normalise apre `s exe ´re `se de la tumeur, comme c’est le cas pour les autres tumeurs de ´rivant de la cre ˆte neurale telles que le neuroblastome, le ganglioneuro- blastome et le phe ´ochromocytome [3]. Cette augmentation du taux de VMA n’est toutefois pas pathognomonique. Dans notre observation, le dosage du taux de VMA urinaire en postope ´ratoire e ´tait normal, et ce a ` plusieurs reprises. Le diagnostic diffe ´rentiel doit e ˆtre pose ´ avec le sarcome d’Ewing, l’ame ´loblastome le lymphome malin ou encore le neuroblastome primitif, ou me ´tastatique. La be ´nignite ´ de cette tumeur doit e ˆtre relativise ´e ; en effet, on a note ´ la pre ´sence de me ´tastases dans 3 % des cas. Le taux de re ´cidives est d’environ 15 %, elles apparaissent dans 80 % des cas au cours des six mois suivant l’intervention [5]. Elles re ´sultent tre `s probablement du caracte `re incom- plet de l’exe ´re `se chirurgicale. Les suites ope ´ratoires chez notre patient ont e ´te ´ simples et l’enfant n’a pre ´sente ´ aucune re ´cidive en deux ans de suivi.
Re ´fe ´rences
1. Aka GK, Adou A, Crezoit GE, Coulibaly N, Konan E, Assa A, et al. Progonome me ´lanotique : a ` propos de trois cas. Rev Sto- matol Chir Maxillofac 1994;95:73–5. 2. Volk MS, Nielsen GP. Case records of the Massachusetts Gene- ral Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 7- 2001–A male infant with a right maxillary mass. N Engl J Med 2001;344:750–7. 3. Dilu NJ, Bobe A, Sokolo MR. Progonome me ´lanotique : a ` pro- pos d’une volumineuse tumeur du nourisson. Rev Stomatol Chir Maxillofac 1998;99:103–5. 4. Johnson RE, Scheithauer BW, Dahlin DC. Melanotic neuroecto- dermal tumor of infancy: a review of seven cases. Cancer 1983;52:661–6. 5. Belajouza H, Slama A, Moatemri R, Bouzaiene M, Belghith M, Nouri A, et al. Epididymal melanotic neuroectodermal tumor of infancy. Hum Patholo 1985;16:416–20.
H. Belajouza et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:243-244
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Une tumeur gingivale atypique
Atypical gingival tumor Y. Jeblaoui*, S. Haddad, N. Ben Neji, G. Besbes Service d’otorhinolaryngologie et de chirurgie maxillofaciale, CHU La-Rabta, 1007 Tunis, Tunisie
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Observation Mlle M.Z., a ˆge ´e de 32 ans, ope ´re ´e d’une tume ´faction maxil- lomandibulairegauchea `l’a ˆgedeseptans,ae ´te ´hospitalise ´e pour exploration d’une tume ´faction gingivale droite, e ´vo- luant depuis trois mois, sans notion d’alte ´ration de l’e ´tat ge ´ne ´ral. Latume ´factione ´taitjugaledroiteoblongue,ferme,indolore, mesurant7cmdegrandaxeetpeumobile(fig.1a).Enbouche, une tumeur gingivale bourgeonnante occupait les secteurs
pre ´molomolaires supe ´rieur et infe ´rieur droits (fig. 1b). Une mauvaise hygie `ne buccale avec halitose e ´tait note ´e. Cette tumeure ´taitferme,homoge `ne,indolore,peumobile,sessile, desurfacelisse,recouverteparunemuqueuserose ´ed’aspect normal,sansulce ´rations,niindurationpe ´riphe ´rique. La patiente e ´tait e ´dente ´ea ` gauche. A ` droite, deux pre ´mo- laires mobiles e ´taient enfouies dans la tumeur. Lamastica- tion et l’e ´locution e ´taient entrave ´es. Le reste de l’examen cliniquee ´taitsansparticularite ´.Lebilanbiologiquemontrait une ane ´mie ferriprive.
Figure 1. a Tume ´faction jugale droite importante. b Aspect bourgeonnant polylobe ´ de la tumeur gingivale.
*Auteur correspondant. e-mail : jeblaouiyassine@yahoo.fr (Y. Jeblaoui).
Rec¸ule: 28 aouˆt 2007 Accepte ´ le : 25 fe ´vrier 2008 Disponible en ligne 24 avril 2008
Images
194 0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2008.02.002 Archives de Pe ´diatrie 2008;109:194-196
A ` laradiographiepanoramique,onnotaitlapre ´senceduco ˆte ´ droit d’une oste ´olyse de tout l’os alve ´olaire avec quelques dents « suspendues » (fig. 2a). La tomodensitome ´trie a confirme ´ la pre ´sence d’une volumineuse masse tissulaire, prenant le contraste de fac¸on he ´te ´roge `ne et ame ´nageant plusieurslobesse ´pare ´spardessepta,serehaussantdefac¸on intense (fig. 2b). L’exe ´re `se chirurgicale de la le ´sion a e ´te ´ re ´alise ´e sous anes- the ´sie ge ´ne ´rale avec extraction de toutes les dents concer- ne ´es. L’examen anatomopathologique a montre ´ une muqueuse gingivale reve ˆtue par un e ´pithe ´lium malpighien ulce ´re ´ et un tissu de granulation richement vascularise ´, inflammatoire, comportant essentiellement des plasmocy- tes, des polynucle ´aires neutrophiles et des e ´osinophiles. Le chorionpre ´sentaitdesremaniementsfibrohyalins,desfoyers he ´morragiques et de larges plages de plasmocytes. Les suites ope ´ratoires ont e ´te ´ banales, mais la patiente a ensuite e ´te ´ perdue de vue.
Quel est votre diagnostic ?
Une tumeur gingivale atypique
Figure2. aPanoramiquedentairemontrantlalysedetoutl’osalve ´olaire. b Tomodensitome ´trie montrant une tumeur polylobe ´e, prenant le contraste et se de ´veloppant en vestibulaire et en palatin, refoulant la langue du coˆte ´ oppose ´.
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Re ´ponse Le diagnostic retenu a e ´te ´ celui d’une e ´pulis ge ´ante. E ´tymologiquement, l’e ´pulis est une le ´sion qui sie `ge a ` la surface des gencives (e ´pi=dessus, oulon=gencive). C’est unepseudotumeurbe ´nignehyperplasiqueetcirconscritedes gencives, de nature inflammatoire et qui re ´pondrait a ` un phe ´nome `ne irritatif [1–3]. Les e ´pulis ge ´antes sont exceptionnelles dans les pays occi- dentaux et ne diffe `rent des autres e ´pulis que par leur volume.Iln’existeaucunediffe ´rencesurleplananatomopa- thologique entre les deux entite ´s [4]. Lediagnosticestd’abordclinique,maisseull’examenhisto- logiquepermetundiagnosticpre ´cisetrassuresurl’absence de malignite ´ [1,2]. Certains carcinomes e ´pidermoı ¨des peu- vent se pre ´senter sous la forme d’une e ´pulis « banale ». On distingue quatre types histologiques d’e ´pulis : inflammatoire ; vasculaire ; fibreux ; l’e ´pulis a ` cellules ge ´antes ou mye ´loplaxes [1,3]. Lecasdenotreobservationcorresponda ` unee ´pulisinflam- matoire. Guillaume de Plaisance semble avoir fait la premie `re des- cription d’e ´pulis ge ´ante en 1279. Il de ´crit « une tumeur fongueuse plus grosse qu’un œuf d’oie au niveau de la gencive de la ma ˆchoire » [4]. Cettepathologieatteintleplussouventdespatientsdesexe fe ´minin,quiconsultentpourunetume ´factiondelafaceavec une ge ˆne a ` l’e ´locution et la mastication [4]. L’affection est toujours indolore, sans durete ´ ligneuse ou induration, ni ade ´nopathies satellites [1]. Lesie `gedecettepseudotumeurestplussouventmaxillaire quemandibulaireetplusvestibulairequepalatinoulingual [4]. L’e ´tiopathoge ´nierestemalconnue,maisellere ´sulteraitdela re ´parationimparfaited’unele ´siongingivale.L’e ´pulisge ´ante estsouventassocie ´ea ` uneane ´mie,a ` unehypere ´osinophilie
d’origine parasitaire, ou a ` l’impre ´gnation œstroge ´nique de lagrossesseeta `unemauvaisehygie `nebuccodentaire[1,3,4]. Cantaloube et al. comparent cette le ´sion a ` une cicatrice che ´loı ¨deetpensentqu’ils’agitd’unede ´viationduprocessus normal de cicatrisation [4]. L’e ´pulisestunetumeura ` pointdede ´partalve ´olaireosseux, me ˆme si l’expression clinique est muqueuse. Pour cette raison, le traitement doit prendre en compte les trois composantes : osseuse, dentaire et muqueuse [5]. L’imagerie permet de pre ´ciser l’e ´tendue de la destruction alve ´olaire et d’orienter la conduite vis-a `-vis des dents adja- centes susceptibles de pre ´senter une alve ´olyse importante, ne ´cessitant leur avulsion. Le traitement de l’e ´pulis est chirurgical : c’est l’ablation delatumeur,desonpe ´diculeetdesabased’implantation avec un curetage soigneux de l’os alve ´olairepathologique [1,5]. AmbroisePare ´ (1510–1590)ade ´critcettetechnique:«ilfaut lalieretlaserreravecunfildouble,jusqu’a `cequ’elletombe puis en caute ´riser la racine, sans quoi elle reviendrait » [4]. Les facteurs d’irritation locale paraissent de ´terminants et doivent donc e ˆtre supprime ´s (tartre, carie, racine re ´siduelle...). Une attention particulie `re doit e ˆtre porte ´ea ` l’hygie `ne buccodentaire [1,5].
Re ´fe ´rences
1. Ben Slama L. Panorama des principales affections de la muqueuse buccale. Paris: Aventis; 2003. 2. BenSlamaL,SzpirglasH.Pathologiedelamuqueusebuccale. Paris: E ´ditions Scientifiques et Me ´dicales Elsevier. EMC; 1999, Livre et CD-ROM. 3. EnnibiOK,BenfdilF,TalebB,AmraniM,BenzartiN.Lese ´pulis: aspectscliniques,histopathologiquesetthe ´rapeutiques. Acta Odontol Stomatol 1999;207:367–76. 4. CantaloubeD,LarroqueG,NdiayeR,RivesJM,SeuratP.Quel- quescasd’e ´pulisge ´antesobserve ´esenAfriquedel’Ouest.Rev Stomatol Chir Maxillofac 1987;88:461–6. 5. VaillantL,GogaD.DermatologieBuccale.Paris:DoinE ´diteurs; 1997.
Y. Jeblaoui et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008;109:194-196
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Une tumeur mandibulaire chez une enfant de six ans...
A mandibular tumor in a six-year-old girl... A. Gallucci, C. Chossegros*, P. Olivi, F. Cheynet, J.-L. Blanc Service de chirurgie maxillofaciale, CHU Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5, France
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Observation
Ils’agitd’unefillettedesixansetdemi,adresse ´eauxurgences pe ´diatriques pour une tume ´faction jugale gauche e ´voluant depuis quelques jours. Cette patiente ne pre ´sente aucun ante ´ce ´dent particulier hormis un e ´pisode similaire survenu quelquessemainesplusto ˆt,spontane ´mentre ´solutif. Latume ´factionestsitue ´eenregarddel’anglemandibulaire gauche,elleestrouge,indure ´emaisindolorea ` lapalpation (fig1a).Aucunehypoesthe ´sieduV3n’estnote ´e.L’e ´tatge ´ne ´- ral est conserve ´ et l’enfant est apyre ´tique. Le reste de l’examencliniqueestsansparticularite ´.L’examenendobuc- calretrouveunevoussurevestibulairedureenregarddela36 en cours d’e ´ruption (fig 1b). L’orthopantomogrammere ´alise ´ auxurgencesest sansano- malie.
Unee ´chographieestalorsdemande ´e,retrouvantunele ´sion intramandibulaire,d’alluretissulaire,oste ´olytiqueavecrup- turedelacorticaleexterneetextensionauxtissusmous.Le diagnostic e ´voque ´ enpremier lieu est celui d’oste ´osarcome mandibulaire compte tenu du caracte `re agressif de cette le ´sion. L’enfant estalors hospitalise ´eenservice d’oncologie pe ´dia- triqueenvuedecomple ´terlebilanradiologique(fig2)etde pratiquer une biopsie osseuse sous anesthe ´sie ge ´ne ´rale. La tomodensitome ´trie faciale retrouve une le ´sion oste ´oly- tiquearrondieaucontactdelafacelate ´raledesracinesdela premie `re molaire (36) en cours d’e ´ruption (fig 3a). Cette le ´sion interrompt la corticale externe et s’e ´tend effective- mentauxtissusmousadjacents.Parailleurs,uneapposition pe ´rioste ´e est constate ´e sur le versant externe du corpus, s’e ´tendant de la 32 au germe de la 38. Du co ˆte ´ oppose ´, on
Figure 1. a : tume ´faction jugale gauche (fle `che) ; b : aspect endobuccal (fle `che).
*Auteur correspondant. e-mail : cchossegros@ap-hm.fr.
Rec¸ule: 6 janvier 2009 Accepte ´ le : 7 janvier 2009
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0035-1768/$ - see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits re ´serve ´s. 10.1016/j.stomax.2009.01.002 Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110:117-120
retrouveunele ´sionsimilairemoinse ´tendueenregarddela 46 encore incluse (fig 3b). L’IRM montre de la me ˆme fac ¸on des le ´sions bilate ´rales au contact des dents de six ans. A ` gauche, la le ´sion mesure
A. Gallucci et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110:117-120
Figure 3. Denta-scanner du massif facial passant par la mandibule : a : le ´sion de la 36 en cours d’e ´ruption avec effraction de la corticale externe (fle `ches) ; b : le ´sion en regard de la 46 incluse (fle `ches).
Figure2. PETScancranio-facial:a:PETScanencoupetransversaleetenvuefrontalemontrantunehyperfixationmandibulairegaucheisole ´e(fle `ches); b:PETScandumassiffacialencoupetransversale.Hyperfixationmandibulairepre ´angulairemandibulairegauche,a `de ´veloppementvestibulaire(fle `che).
Figure 4. IRM mandibulaire : le ´sions bilate ´rales en regard des 36 et 46, de ´veloppe ´esauversantvestibulairedelamandibuleavecinterruption delacorticaleexternea ` gaucheetextensionauxtissusmous(fle `che). Rehaussement apre `s injection de gadolinium.
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3,7cm de plus grand axe, elle apparaˆıt en signal interme ´- diaire en T1 et T2 et pre ´sente un rehaussement franc et he ´te ´roge `neapre `sinjectiondegadoliniume ´voquantunpro- cessus inflammatoire (fig 4). Labiopsie–exe ´re `sedesle ´sionsesteffectue ´esousanesthe ´sie ge ´ne ´raleavecconservationdespremie `resmolaires.A ` l’exa- men macroscopique, il s’agit de le ´sions tissulaires e ´vocatri- ces d’un kyste radiculaire. Ces le ´sions se de ´veloppent a ` la faceexterneducorpusmandibulaireaveceffractioncorticale duco ˆte ´ gauche etextension dela le ´sionauxtissus muscu- laires environnants (fig 5).
Quel est votre diagnostic ?
Une tumeur mandibulaire chez une enfant de six ans...
Figure 5. Aspect perope ´ratoire : le ´sion kystique au contact de la 36 incluse (fle `che).
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Re ´ponse Lediagnosticretenuestceluidekysteparadentaireinflam- matoire(inflammatoryparadentalcystouIPC)delapremie `re molaire de ´finitive. Cettele ´sionae ´te ´de ´critepourlapremie `refoisparStoneman et Worth en 1983 [1]. Lapre ´sentationcliniqueestsimple:unetume ´factionjugale peu ou pas douloureuse. Histologiquement, la le ´sion est identique aux kystes pe ´ri- coronaires des troisie `mes molaires et autres kystes radicu- laires [2–5]. Saspe ´cificite ´re ´sidedansl’a ˆgedesurvenue:cinqa `dixanset l’atteinte de la premie `re et plus rarement de la deuxie `me molaire de ´finitives. Ces kystes surviennent au collet de la dent, contre la face externedesracines.Lepointdede ´part,estcommedansles pe ´ricoronarites, un processus inflammatoire dans le sac pe ´ridentaire. Ce phe ´nome `ne n’est observe ´ qu’au cours de l’e ´ruptiondesdents,enraisondel’inflammationgingivaleet de la prolife ´ration de l’e ´pithe ´lium crestal observe ´es a ` ce moment et responsables de la formation du kyste [4,5]. Le traitement recommande ´ par les diffe ´rentes e ´quipes est l’e ´nucle ´ation du kyste avec conservation de la dent incluse [2–4]. D’apre `s les donne ´es de la litte ´rature, il n’existerait pas dere ´cidivepostope ´ratoiredesphe ´nome `nesinflammatoires [2–4].L’e ´ruptiondentairesepoursuitalorsnormalement,ce qui justifie l’inte ´re ˆt d’un traitement conservateur sur les dents causales. Il semblerait par ailleurs que, en l’absence de surinfection, beaucoupdeceskystespassentinaperc ¸usetsontdere ´solu- tion spontane ´e.
Dans notre observation, le caracte `re bilate ´ral plaidait en faveur d’une le ´sion be ´nigne lie ´e au de ´veloppement, parti- culie `rement chez un enfant de six ans. L’oste ´osarcome est facilement e ´limine ´. En revanche, on aurait e ´galement pu discuterlediagnosticdeche ´rubinismequiassociedesle ´sions kystiques mandibulaires bilate ´rales mais ces le ´sions sont situe ´esauniveaudesanglesmandibulairesetnondesdents en cours d’e ´ruption [6].
Conflits d’inte ´re ˆts
Aucun.
Re ´fe ´rences
1. Stoneman DW, Worth HM. The mandibular infected buccal cystmolar area. Dent Radiogr Photogr 1983;56:1–14. 2. Lacaita MG, Capodiferro S, Favia G, Santarelli A, Lo Muzio L. Infectedparadentalcystsinchildren:aclinicopathologicalstudy of 15cases. Br J Oral Maxillofac Surg 2006;44:112–5. 3. MorimotoY, TanakaT, NishidaI, Kito S,HirashimaS, Okabe S, et al. Inflammatory paradental cyst (IPC) in the mandibular premolar region in children. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2004;97:286–93. 4. Philipsen HP, Reichart PA, Ogawa I, Suey Y, Tanaka T. The inflammatory paradental cyst: a critical review of 342cases from a literature survey including 17new cases from the author’s files. J Oral Pathol Med 2004;33:147–55. 5. Shohat I, Buchner A, Taicher S. Mandibular buccal bifurcation cyst:enucleationwithoutextraction.IntJOralMaxillofacSurg 2003;32:610–3. 6. Chossegros C, Blanc JL, Cheynet F, Vitton J. Che ´rubisme. A ` propos de trois observations familiales. Rev Stomatol Chir Maxillofac 1990;91:23–32.
A. Gallucci et al. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2009;110:117-120
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Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac., 2004; 105, 6, 345-346 © Masson, Paris, 2004.
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IMAGES
Une volumineuse tuméfaction cervicale chez un adulte N. Nimeskern, A. Gleizal, J-L. Béziat
Service de Chirurgie Maxillo-Faciale (Pr. J-L. Béziat), Hôpitaux du Nord, 93 Grande rue de la Croix Rousse, 69317 Lyon Cedex 04. Tirés à part : N. Nimeskern, à l’adresse ci-dessus. E-mail : nicolas.nimeskern@chu-lyon.fr
OBSERVATION
Un homme de 58 ans consulte en novembre 2002 pour une volumineuse tuméfaction cervicale paramédiane droite. Cette masse est apparue trois ans plus tôt dans la région hyoïdienne et a augmenté progressivement de volume en s’étendant du côté droit. Elle s’accompagne depuis peu d’une gêne à la déglutition qui motive la consultation. À l’examen clinique : — Inspection : la tuméfaction se situe à droite (fig. 1), juste sous le bord basilaire, en avant du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien, à cheval sur les régions hyoïdienne et sous-mandibulaire, à distance de la clavicule en bas. Elle est ovalaire et mesure environ 7 centimètres de grand axe antéro-postérieur. — Palpation : la tuméfaction est rénitente, polylobée. — Mobilisation : la tuméfaction est fixée aux plans pro- fonds mais on n’observe pas d’adhérences cutanées. L’examen endo-buccal est normal. L’examen laryngé au miroir montre une simple voussure de l’épiglotte sous- hyoïdienne avec absence d’effraction laryngée. L’ortho- pantomographie est normale. L’échographie montre une lésion sous-mandibulaire droite polykystique mesurant 52 par 35 millimètres. Le scanner confirme ces images (fig. 2). Il objective bien plusieurs gros kystes séparés les uns des autres par des cloisons épaisses et accolés en grappe. Ils occupent toute la région sous-mandibulaire droite et présentent une extension descendant dans la
région para-médiane droite au niveau du cartilage thyroï- dien jusqu’à l’isthme thyroïdien. La lésion se prolonge dans la région sous-glottique et présente des rapports étroits avec l’os hyoïde. La glande thyroïde et la glande sous-mandibulaire droite sont normales. Enfin, une cyto- ponction montre un liquide de kyste sans éléments spéci- fiques ni contingent tumoral.
Quels diagnostics évoquez-vous ?
Figure 2 : Scanner cervical avec injection. a) coupe horizontale passant par le larynx; b) coupe sagittale; c) coupe frontale.
2a 2b 2c
Figure 1 : Aspect clinique : 3/4 face.
N. Nimeskern et coll. Rev. Stomatol. Chir. Maxillofac.
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RÉPONSE
Devant une tuméfaction cervicale, différents diagnostics peuvent être évoqués :
Pour les tuméfactions latérales
Un kyste des premiers ou deuxième arcs branchiaux : l’aspect radiologique et la localisation sont compatibles mais le diagnostic est habituellement plus précoce. Une atteinte infectieuse ou tumorale des glandes salivaires : l’histoire clinique ne va pas dans ce sens et la glande sous-mandibulaire droite est normale au scanner. Une pathologie vasculaire : phlébectasie jugulaire, tumeur du glomus carotidien, lymphangiome kystique, angiome, malformation artério-veineuse ont des aspects cliniques et radiologiques différents et spécifiques.
Pour les tuméfactions médianes
Un kyste du tractus thyréoglosse : la présentation clinique et les aspects radiologiques sont compatibles, bien que le patient soit déjà âgé pour cette pathologie habituellement observée chez l’enfant. Un kyste dermoïde : il siège habi- tuellement sur la ligne médiane du plancher buccal anté- rieur et il n’a pas un aspect polykystique à l’imagerie. La pathologie thyroïdienne : elle n’a pas non plus un aspect polykystique et est habituellement située plus bas. De plus, le scanner montre une thyroïde normale. Les pathologies thymique ou parathyroïdienne sont situées dans la région cervicale basse. Une laryngocèle externe, un kyste bronchogénique auraient un contenu aérique.
Des pathologies ubiquitaires peuvent aussi être évoquées
Adénopathie, lipome, hématome, kyste sébacé, kyste épi- dermique, abcès ou cellulite, tumeur nerveuse : elles sont peu probables compte tenu de la clinique et de l’imagerie.
Lequel vous paraît le plus probable ?
Devant ce tableau de tumeur liquidienne polykystique apparue dans la région hyoïdienne, ayant des rapports étroits avec l’os hyoïde et une extension laryngée, le dia- gnostic le plus probable est celui de kyste du tractus thy- réoglosse (KTG). Une cervicotomie exploratrice s’impose dans un but diagnostic et thérapeutique. Elle est réalisée le 27 mars 2003 sous anesthésie générale par une incision cervicale en T inversé. La lésion est facilement clivée des tis- sus environnants. Elle est très adhérente à l’os hyoïde dont on résèque le tiers médian ainsi qu’un fin prolongement fibreux se dirigeant vers la base de la langue sur presque deux centimètres. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire montre des follicules thyroïdiens dans les parois des kystes confirmant le diagnostic de kyste du trac-
tus thyréoglosse. Les KTG sont des tumeurs bénignes déve- loppées à partir de reliquats embryonnaires du canal thyréoglosse, vestige de la migration de l’ébauche thyroï- dienne de la base de la langue à la région cervicale basse. Soixante [1] à 80 % [2] des KTG surviennent durant les deux premières décennies de la vie, mais des résidus du canal thyréoglosse sont retrouvés chez 7 % des sujets adul- tes [2]. Ils doivent donc être évoqués systématiquement devant une masse cervicale chez l’adulte [3]. Les KGT sont le plus souvent médians et sous-hyoïdiens. Ils peuvent cependant se situer dans les régions sus-hyoïdiennes ou linguales et se latéraliser lors de leur développement [3]. Les KTG entretiennent des rapports intimes avec l’os hyoïde qu’ils peuvent traverser [3]. L’échographie et le scanner montrent habituellement des images kystiques hypodenses uniques ou multiples de taille variable. Des zones solides peuvent coexister. L’IRM n’est pas nécessaire au bilan [3]. L’examen cytologique du contenu kystique montre habituellement un liquide pauci-cellulaire, avec un ratio cellules inflammatoires, cellules épithéliales élevées [4]. Le bilan doit s’assurer qu’il existe bien une glande thy- roïde normale car les KTG peuvent contenir dans leurs parois des tissus thyroïdiens ectopiques constituant la seule source hormonale. En cas de doute, une scintigraphie thy- roïdienne s’impose [3, 5]. L’évolution spontanée des KTG se fait vers l’accroissement en taille, l’infection et la fistuli- sation à la peau [3]. Les répercussions fonctionnelles, à type de phénomènes compressifs sont très rares [3]. Les dégé- nérescences sont évaluées à moins de 1 % chez l’adulte [4]. Le traitement de référence reste l’intervention de Sistrunk [1, 3]. Elle consiste à réséquer avec le KTG, le corps de l’os hyoïde et un cône tissulaire en arrière de l’os hyoïde sur le trajet supposé du tractus. Cette techni- que apporte un taux de récidive inférieur à 10 %. Les facteurs de récidive retrouvés sont l’exérèse simple, les épisodes infectieux antérieurs et la rupture peropératoire du kyste [2]. Le diagnostic n’est confirmé que par la pré- sence de follicules thyroïdiens pariétaux à l’examen anato- mopathologique de la pièce opératoire [2, 4].
RÉFÉRENCES 1. Lemaître A. Pathologie du plancher buccal. In: Piette E, Reychler H, editors. Traité de pathologies buccale et maxillo- faciale. Bruxelles : De Boeck Universités, 1991:975-1009. 2. Ducic Y. Thyroglossal duct cysts in the elderly population. Am J Otolaryngol, 2002;23:17-9. 3. Lebeau J, Raphaël B et Bettega G. Kystes et fistules congénitaux de la face et du cou. Encycl Méd Chir (Elsevier Paris), Stomatolo- gie, 22-037-H-10,1999,11p. 4. Yang YJ, Haghir S, Wanamaker JR, Powers CN. Diagnosis of papillary carcinoma in a thyroglossal duct cyst by fine-needle aspiration biopsy. Arch Pathol Lab Med, 2000;124: 139-42. 5. Lim-Dunham JE, Feinstein KA, Yousefzadeh DK, Ben-Ami T. Sonographic demonstration of a normal thyroid gland excludes ectopic thyroid in patients with thyroglossal duct cyst. AJR Am J Roentgenol, 1995;164:1489-91.
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